Miocardiopatia hipertró fica

Introduccion
 Definició n: HVI asociada con cá maras ventriculares no dilatadas, en ausencia de otra enfermedad cardiaca.
 Causas: HTA cornica, estenosis aortica, mocardiopatia infiltrativa.
 Puede identificarse por ciertas anormalidades: Engrosamiento del VI >25mm, obstrucció n del flujo en el tracto de
salida del VI y presencia del movimiento anterior sistó lico.
Presentación clínica
 Las características histoló gicas son la desorganizació n de la disposició n entre cé lulas .
 Las localizaciones habituales de afeccion es el tabique, á pex y parte media del ventrículo.
Signos y síntomas.
 Insuficiencia cardiaca. Disnea, DPN, y cansancio. Esto debido a los procesos de elevada presió n diastó lica del VI y
la obstrucció n del TSVI.
o Los eventos que aumentan la FC o empeoran la distensibilidad agudizan los síntomas.
 Isquemia miocá rdica. El desequilobrio entre la oferta y la demanda a causa de vasos engrosados y la enfermedad
de pequeñ os vasos debido al aumento del deposito de colá geno en la intima y media son la fisiopatología mas
probable de la isquemia.
 Sincope y presincope. Debido al bajo gasto cardiaco
 Muerte sú bita.

Exploración física
 Inspeccion . Onda a prominente que indica la hipertrofia y falta de distensibilidad del VD
 Palpacion. Pulso apical desplazado lateralmente. Pulso carotideo desdoblado
 Auscultacion.
o S1 normal y precedido de S4
o S2 normal o desdoblado paradojicamene en una obstrucció n grave.
o Soplo sistó lico aspedo creicente-decreciente que irradia a la parte inferior del borde esternal.
 En periodos de aumento del retorno venoso el soplo es mas corto y menos intenso .
 El soplo de IMi se diferencia por ser holosistolico e irradia hacia axila.
Aspecto genético.
Mutacion de MYH7-> proteína de Miosina, cadena pesada
Mutacion MYBPC3-> Proteina C fijadora de miosina
Pruebas diagnosticas.
 EXG.

 ECO. Metodo preferido para el diagnostico.

o Hay una hipertroia septal asimétrica >13mm
o Movimiento anterior sistó lico de la valvula mitral
o VI pequeñ o
o Cierre prematuro de la aortica
o Gradiente de presió n entre el reposo y el TSVI
 o Gran pico de gradiente instantá neo en reposo >30mmHg.
o Alteracion estructural de la valvula mitral.
 Resonancia magnética.
o Detecta hipertrofia del VI en las paredes anterolaterales y basales
o Las cicatrices miocá rdicas se detectan como á reas con mayor realce retardado en la
RM con gadolineo.
 Cateterismo. Para definir la anatomía coronaria antes de la miectomia.
o La venticulografia izquierda suele mostrar un ventrículo hipertrofiado, un saliente del
tabique prominente.
o El aspecto de pala de la cavidad se limita a los ventrículos con afectació n apical.
Estrategias terapéuticas.
Principalmente para prevenció n y tratamiento de la IC
Tx Medico.
 Los b-loqueadores son el tx de primera línea . Mejoran los síntomas y la tolerancia al ejercicio. Evitar
Carvedilol y Labetalol por su actividad alfa.
 Bloqueadores de canales de Ca. Tratamiento de segunda línea, en pacientes que no toleran los b-
bloqueadores.
o Tienen efecto inotró pico negativo, reducen FC y TA.
o Aumentan el llenado diastó lico rá pido
o Verapamilo y Diltiazem.
 Disopiramida. Antiarritmico de clase 1ª
 Evitar IECAS, ARAS y Nifedipino y Amlodipino(bloqueadores de Ca dihidropiridinocos)
 Digoxina en el contexto de empeoramiento de los síntomas.
Tx no farmacoló gico.
 Reservarse a pacientes que no responden a tx medico con una obstrucció n grave del TSVI.
 Con una MCH no obstructiva, sintomá tica grave, el transplante cardiaco sigue siendo la ú nica opció n.
 Personas con una obstrucció n sintomá tica y gradiente de reposo o latente de 50mmHg o mas a pesar del
Tx medico son candidatos pata miectomia septal o ablació n septal con alcohol.
 Pacientes jó venes con gradientes >75mmHg y bajo riesgo Qx deben ser considerados para miectomia
septal, en ausencia de síntomas.
o Miectomia septal. Tratamiento de elecció n para pacientes con limitació n funcional progresiva y
resistente a la medicació n por obstrucció n del TSVI.Tratamiento mas definitivo.
o Ablacion con alcohol. Hay mayor riesgo de complicaciones, incluyendo bloqueo cardiaco
completo e IM. Se emplea en pacientes no candidatos a miectomia Qx.
o Marcapasos bicameral. Pacientes con síntomas resistentes al tratamiento con síntomas
resistentes al Tx medico que no son candidatos a reducció n septal.
Sugerencias especiales.
A. Corazon de Deportista.
a. La duda disgnotica se presenta cuando el grosor deiastolico de la pared del VI es mayor del
limite superior de lo normal (12mm) pero menor que el limite inferior de la hipertrofia
esperada (15mm).
b. Los hallazgos del corazó n de atleta son: Diametro de diástole de >45mmm engrosamiento
del tabique <15mm, Tamañ o de AI <4cm.
c. Los atrletas con MCH menores de 30 añ os no deben practicar deportes de alta exigencia.
B. Endocarditis infecciosa.
a. Factores predisponentes como intervenciones de tracto gastrointestinal y genitourinario
b. La siembra bacteriana de lesiones se debe a traumatismo repetido asociado.
C. Miocardiopatia hipertró fica apical de Yamaguchi
a. Presntan dolor torá cico, disnea, cansancio y en algunas ocasiones muerte sú bita.
b. ECO
i. HVI mas alla del nacimeinto de las cuerdas tendinosas
ii. Grosor de pared apical >15mm
iii. Ausencia de obstrucció n o gradiente del VI
c. EKG.
i. Ondas T gigantes en derivaciones precordiales
ii. HVI
d. Tx. Con b-bloqueadores y bloqueadores de canales de Ca