Vasculitis sistémicas

Definición: destrucción/inflamación de las paredes vasculares por mediadores inflamatorios

Clasificación involucra: tamaño del vaso afectado, fisiopatología, patrón de órgano involucrado preferentemente
Características comunes:
- Curso insidioso
- Ataque al estado general (astenia, adinamia, anorexia). Mialgias
- Fiebre

G M P
- Pérdida de peso
- Elevación de RFA
- Anemia de enfermedad crónica
Clasificación: calibre de vasos que afecta

Vasos grandes,
circulación mayor, aorta
y sus ramas, arterias
Arteriolas, vénulas,
mesentéricas, renales,
Vasos cuando entran a capilares, dentro de los
Grandes vasos  Forman granulomas hasta iliacas
tejidos, glomérulo.
los órganos
- Takayasu
- ACG (arteritis de la temporal)
Medianos vasos:
- PAN
- Enfermedad de Kawasaki
Pequeños vasos:
- Asociada a inmunocomplejos:
* Crioglobulinemia
* IgA (Henoch-Shönlein)
* Vasculitis urticariana hipocomplementémica (anti-C1q)
- No asociada a inmunocomplejos (pauci-inmune) (asociada a ANCA):
* PAM
* GPA (Wegener)
* EGPA (Churg-Strauss)
Vasos de tamaño variable:
- Enfermedad de Behcet
Órgano único
Piel (PAN), SNC, aortitis aislada
Asociadas a enfermedades sistémicas:
- LEG, AR, ES, SS
Asociadas a enfermedades con etiologías probables:
- VHC, VHB, ca, fármacos, sífilis

Takayasu “Enfermedad sin pulsos”

Grandes vasos: aorta, ramas principales, coronarias, pulmonares.

Daño vascular  destrucción de capa de músculo liso  estenosis o aneurismas
Mujeres, < 40 a
Vasculitis granulomatosa, engrosamiento vascular
Infiltrados perivasculares
Granulomas y células gigantes en media  reemplazo por tejido fibroso
Destrucción centrípeta
Proliferación de íntima  oclusión
Etiopatogenia:
- Susceptibilidad genética, infiltrado inflamatorio células T CD8+
Criterios ≥3: Clasificación de Numano
- < 40 a
- Claudicación de extremidades
- Disminución de pulsos braquiales
- Diferencias de TAS > 10 mmHg entre lados
- Soplo arterias subclavias o aorta
- Anormalidad arteriograma

Manifestaciones de oclusión vascular: Depende del territorio afectado

- Territorio de carótida y vertebrales: mareo, tinnitus, cefalea, síncope, EVC, alteraciones visuales. Catarata, atrofia de músculos
faciales, claudicación de mandíbula
- Territorio subclavio: claudicación de brazos: soplos subclavios, ausencia de pulsos, alteraciones de TA
- Aorta ascendente: cardiopatía isquémica, arritmias, insuficiencia cardíaca
- Coronarias
- Arco aórtico y aorta torácica: aneurismas, rupturas
- Pulmones: aneurismas
- Aorta abdominal: hipertensión renovascular. India, China, Corea. Mesentéricas: náusea, vómito
- Iliacas: claudicación

Dx:
- Cuadro clínico en paciente joven
- Reactantes de fase aguda
- Angiografía
- Angio TAC, angio RMN
(No bx porque no puedo biopsiar
aorta, depende localización)
Tx:
- Corticoesteroides. PDN 40-60 mg/d
- Metotrexate hasta 25 mg/sem
- Angioplastías
- Cirugía
- Pronóstico: 25% progresión a largo plazo. Cardiopatía isquémica. Aterosclerosis

Arteritis de Células Gigantes (polimialgia reumática)

Grandes vasos
> 50 a. Mujeres.
Granulomas. Infiltrado mononuclear predominio linfocitos T y Mf
Adelgazamiento de media, hiperplasia de la íntima, fragmentación de la lámina elástica
Susceptibilidad genética HLA-DR4
SyS:
- Síntomas craneales: cefalea, hipersensibilidad de cráneo, neuropatía óptica isquémica, claudicación de mandíbula 50%, isquemia
en SNC  Bx. Ramas extracraneales de carótidas (temporal, superficial, vertebral, oftálmica, ciliar posterior, central de la retina.
- Síntomas generales: fiebre, anorexia, pérdida de peso, sudoración nocturna, debilidad, depresión.
- Vasculitis de vasos grandes: carótida, subclavia, axilar. Claudicación en brazos, perdida de pulsos, fenómeno de Raynaud,
aneurisma aórtico, insuficiencia aórtica  Dx: angiografía.
- PMR: fiebre, dolor en hombros y músculos de cintura pélvica, rigidez, poliartritis, debilidad sin elevación de CPK
Dx: Tx:
- RFA - Corticoesteroides. PDN 1 mg/kg/d – Disminución gradual cada 2 sem
- Angiografía si hay involucro vascular - Pronóstico: Malo si es oclusión. Bueno para PMR
- Bx arteria temporal

PAN (poliarteritis nodosa)

Medianos vasos (respeta vasos pequeños por eso NO se asocia con GMN). Excepto PAN cutánea (pequeños vasos)
Inflamación aguda (neutrófilos) y crónica (mononucleares) y destrucción de arterias acompañada con necrosis fibrinoide,
proliferación intimal y trombosis.
SyS:
- Inicio insidioso, síntomas generales semanas-meses. Infartos en SNC
- Órganos más afectados: piel, nervios periféricos (SNC raro). Mononeuritis múltiple
- GI: angina intestinal, perforación intestinal, colecistitits, apendicitis.
- Riñones: hipertensión, hematuria, proteinuria leve (Sx nefrítico)
- Corazón: afección de arterias coronarias, IAM, ICC
- Piel: nódulos subcutáneos, livedo reticularis, úlceras, gangrena digital. Puede ocurrir PAN cutánea aislada (en este caso afectará
pequeños vasos.
Tx:
- Prednisona 1 mg/kg
- Pulsos MPD 1 g/d x 3d + pulsos CFM 750 mg/m2/mes
Laboratorio y gabinete:
- Anemia, trombocitosis, leucocitosis
- Reactantes de fase aguda
- Hematuria/proteinuria subnefrótica

VHB
- Perfil hepatitis viral
- ANCA, típicamente negativos
- Angiografía (microaneurismas)
- VCN, EMG
- Biopsias (sural, gastrocnemio)

Si afecta vasos del riñón, pero no el glomérulo

Enfermedad de Kawasaki

Medianos vasos
Capa muscular, principalmente coronarias
<5 a (80%) Pico indicencia: 2 a
Estacional: invierno-primavera
Autolimitada 96-98%
Etiopatogenia: superantígenos bacterianos – Activación excesiva del sistema inmune, incremento de citosinas proinflamatorias.
Criterios diagnósticos:
- Fiebre ≥ 5 d + 4 de los siguientes:
1. Exantema polimorfo (con placas eritematosas o morbiliforme, eritema marginal, pústulas)
2. Eritema conjuntival (uveítis)
3. ≥ 1 alteraciones mucosas:
a) Hiperemia oral/faríngea
b) Eritema o fisuras labiales
c) Lengua en fresa
4. Adenomegalias cervicales no purulentas
5. ≥ 1 de los siguientes:
a) Eritema palmar o plantar
b) Edema indurado de manos o pies
c) Descamación membranosa de pulpejos
d) Líneas de Beau (>4 sem)
SyS:
Aneurisma coronario: tx con Ig IV. Más común en niños < 1 a, con inflamación importante, 1-4 semanas después de inicio fiebre.
Corazón: derrame pericárdico, miocarditis, ICC, arritmias, trastornos de la conducción
SNC: meningitis aséptica, parálisis facial, EVC isquémico, hipoacusia neurosensitiva
Derrame pleural e infiltrados pulmonares
Alteraciones GI: hepatomegalia, colecistitis, diarrea, pancreatitis
Renal: piuria, proteinuria, nefritis intersticial
Estudios:
Laboratorios son inespecíficos al inicio  hipercoagulabilidad y trombocitosis, linfocitos B
ANA, FR, ANCA (-)
Ecocardiograma
Coronariografía
Tx:
ASA 80-100 mg/kg/d hasta que cede la fiebre, luego 3-5 mg/kg/día.
IgIV 2 g/kg DU o hasta 2 dosis en refractarios
Esteroides

PAM (poliangeítis microscópica)

Pequeños vasos
p-ANCA + MPO
Pauci-inmune: sin complejos inmunes
Vasculitis necrotizante
Puede afectar medianos vasos
Tropismo por riñones (GMN) y pulmones (capilaritis) Tx:
SyS: - Prednisona 1 mg/kg
GMN necrotizante pauci-inmune (80%) - Pulsos MPD 1 g/d x 3d + pulsos CFM 750 mg/m2/mes
Hemorragia pulmonar por capilaritis (12%)
Pérdida de peso (73%)
Fiebre (55%)

GPA (granulomatosis con poliangeítis) – Wegener

Inflamación aséptica que puede formar granulomas

Pequeños vasos c-ANCA + anti-PR3
Vías respiratorias y GMN en 70-80%
SyS:
Inicio insidioso, afección de vías respiratorias altas (puede ser la molestia inicial (70%)
Sinusitis, hipoacusia, performaciones septales, deformidad nasal (tardío), hemorragia pulmonar, nódulos pulmonares intermitentes,
cavitaciones.
GMN  se recomienda bx
Artritis, fiebre y síntomas generales
Ojo: escleritis, epiescleritis, uveítis
Inflamación retroocular (pseudotumor)
SN: paquimeningitis, polineuropatía
RFA
Tx:
- Esteroides
- Rituximab
- CFM
- Plasmaféresis
- Mantenimiento: AZT, MTX

EGPA (granulomatosis con poliangeítis y eosinofilia) – Churg – Strauss

Pequeños vasos
Antecedente personal de asma
Vasculitis acompañada de eosinofilia, infiltrados pulmonares, rinitis alérgica y asma
Arterias coronarias, miocarditis, riñones, intestino, hemorragia pulmonar
Tx: PDN 1 mg/kg/d (respuesta adecuada)

Púrpura de Henoch – Shönlein IgA

Pequeños vasos
Púrpura palpable, artritis, dolor abdominal, GMN, fiebre, complejos inmunes con IgA
< 10 a (90%)
SyS: dolor abdominal, angina, artritis migratorias, grandes – pequeñas
GMN, hematuria, proteinuria
Más benigno en niños pequeños
Tx: PDN en casos leves / PDN + CFM en GMN

Vasculitis urticariana hipocomplementémica

Pequeños vasos
Púrpura palpable dura > 48 h + prurito, sensación de quemadura, deja hiperpigmentación residual
Autoanticuerpos contra CIq
Mujeres 8:1
Uveítis, anioedema, EPOC. Ronchas que duran hasta 1 semana y dejan mancha (las ronchas no duran más de 24 h)
Tx: esteroides, dapsona, HCLQ, inmunosupresores en casos graves en pulmón
 Crioglobulinemia

Crioglobulinas: Ab que precipitan del suero con el frío y solubilizan con calor (igual la clínica, exacerba con el frío)
Asociada a enfermedades autoinmunes, neoplasias
Tipo 1: monoclonales, sin actividad de FR, asociado a neoplasias malignas, hiperviscosidad

VHC
Tipo 2: Mixta IgG e IgM, vasculitis por complejos inmunes y activación de complemento, el IgM tiene actividad de FR, monoclonal –
VHC
Tipo 3: Mixta IgG e IgM, vasculitis IgM con actividad de FR, policlonal – VHC

SyS:
Púrpura palpable, vasulitis leucocitoclástica
Úlceras en piernas
Neuropatía periférica
GMN
Artralgias
Fenómeno de Raynaud, Sjögren, lívedo, vasculitis en SNC o tubo digestivo
Asociado a VHC (80%)
Tx:
VHC, PDN dosis bajas / Casos graves: CFM, plasmaféresis

Enfermedad de Behcet

Vasos de tamaño variable

Uveítis
Úlceras orales, úlceras genitales dolorosas, recurrentes
Afección a SNC
Afección a tubo digestivo
Trombofilia
Etiopatogenia: asociación HLA-B5I 60%, gen MEFV productor de pirina, etcétera.
Infiltrado inflamatorio con linfocitos y monocitos, algunos PMN alrededor de venas pequeñas, arteritis (poco común), oclusión
venosa
SyS:
Vascular: trombosis venosa, oclusión arterial, formación de aneurismas, inflamación aguda y crónica
Neurológico: lesiones parenquimatosas en tallo, médula, hemisferios y meningoencefalitis. Agudo: meningoencefalitis con o sin
lesiones focales hiperintensas en T2 – PDN. Crónico: demencia, ataxia, disartria – MTX
Oclusiones vasculares – EVC
SyS: síntomas generales, artritis, afección de TGI por inflamación u oclusión: ileo-cecal, colon transverso, ascendente, esófago.
Patergia +
Tx:
Colchicina 1-3 mg/d para úlceras y artritis
Prednisona para artritis, manifestaciones neurológicas agudas
Metotrexate para manifestaciones articulares, oculares, neurológicas crónicas
Dapsona 50-100 mg/d para úlceras
Anti-TNF
Otros: pentoxifilina, talidomida, interferón alfa, SSZ (tubo digestivo), AZA (artritis, uveítis, SNC), CFM, clorambucil (uveítis, SNC), CyA
 Cogan

Vasos de tamaño variable

Queratitis intersticial
Sordera neurosensorial
Disfunción vestibular
Adultos jóvenes: 22-29 años
- Típico: QI, disfunción vestibular, sordera (1-3 meses), evolución en menos de 2 años
- Atípico:
a) afección ocular (epiescleritis, escleritis, oclusión de arteria de retina, coroiditis, hemorragia retinal, papiledema, exoftalmos, iritis,
conjuntivitis) + disfunción vestibular o
b) QI + manifestaciones audiovestibulares distintos a Méniére
Etiopatogenia:
Probable autoanticuerpo contra “péptido de Cogan”
Patogenia:
Inflamación no supurativa (linfocitos) de estroma corneal con neovascularización
Degeneración de órgano de Corti y canales semicirculares, destrucción de células ciliadas, hidrops endolinfático, infiltrado
inflamatorio crónico (linfocitos y células plasmáticas), desmielinización y atrofia de ramas cocleares y vestibulares del VIII PC
Arterias de mediano calibre: similar a PAN (inflamación crónica, engrosamiento de ítnima, fibrosis, aneurismas)
Arterias de gran calibre: similar a Takayasu (PMN, monocitos, células gigantes, proliferación intimal, necrosis fibrinoide, destrucción
de lámina elástica, dilatación de la aorta ascendente y válvula: 10%)
SyS:
Ojo: epi-escleritis, retinitis, neuritis óptica, glaucoma, papiledema, catarata, parálisis motora ocular, exoftalmos, oclusión arteria
central de retina, ptosis
Oído: vértigo, náuseas, tinnitus y sordera súbitos, uni-bilateral, audiometría: sordera neurosensorial
Cardiovascular 10%: aortitis con insuficiencia aórtica, arteritis coronaria – IAM, pericarditis, HVI
Vasos de mediano calibre: STD, proteinuria – hematuria, isquemia MsPS
Otros: fiebre, ataque al estado general, PP, poliartralgias, artritis, mialgias, miositis, SN 13% (EVC, mielopatía, meningitis, encefalitis,
neuropatía periférica, trigémino), piel
Estudios de laboratorio y gabinete:
Reactantes de fase aguda: leucocitosis, trombocitosis, VSG, FR y ANA (títulos bajos)
RMN SNC, oído
Ecocardiograma, angiografía, biopsias
Tx:
Esteroides y AINEs tópicos para ojo
PDN 1-2 mg/k/d para oído x 4 sem y disminución gradual
AZA, CFM, CyA
Implante coclear

Vasculitis sistémicas: pueden ser limitadas a órgano único (piel o SNC), asociada a enfermedad sistémica, o con probable etiología
asociada (VHB, VHC, ca, fármacos - afectarán piel, tratar la enfermedad de base + esteroides dosis intermedias 15-30 mg/d)