CARDIOPATÍAS

CONGÉNITAS
Dra. Mary R. Bolívar Robertson
Cardiólogo Infantil.
 DEFINICIÓN

Cardiopatía congénita se define como una anormalidad

en la estructura y/o función del corazón en el recién
nacido, establecida durante la gestación
La mortalidad perinatal en Chile es de 9,4 por 1000
recién nacidos vivos, de los cuales 50% se deben a
malformaciones congénitas.
Las CC son las anomalías congénitas mayores mas
frecuentes al nacimiento, con una prevalencia de 6-8
por 1000 recién nacidos vivos.
 COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR

 Es un defecto del tabique que separa los dos

ventrículos
 Malformación más frecuente de las
cardiopatías congénitas
 No hay predominio por sexo
 Etiología desconocida
 Asociada a Trisomías 21 (15%)
13 Y 15 (27%)
18 (20%)
 CLASIFICACIÓN
Tipo I: Subarterial, Supracristal, Infundibular, defecto
septoconal
Tipo II: Perimembranosa
Tipo III: Tipo canal, póstero basales
Tipo IV: Muscular
Tipo: Gerbode: comunica el infundíbulo del VI con la AD
CLASIFICACIÓN DE LAS COMUNICACIONES
INTERVENTRICULARES

Tipo I: subarterial, infundibular, supracristal,

defecto septoconal, Yuxta-arterial 5%

Tipo II: Perimembranosa:

Con extensión al tracto de entrada 70%
Con extensión a la porción trabecular
Con extensión al tracto de salida
Confluente: se extiende a múltiples partes
del TIV
 CLASIFICACIÓN DE LAS COMUNICACIONES
INTERVENTRICULARES

Tipo III: tipo Canal: compromete ambos tractos de

entrada ventriculares
1%

Tipo IV: Muscular

Trabecular 25%
Extendido al tracto de salida
Confluente: se extiende a cualquier porción del TIV
Puede ser UNICA o MULTIPLE:
Tipo queso suizo
 CLASIFICACIÓN DE LAS
COMUNICACIONES
INTERVENTRICULARES

TAMAÑO:
Relación al diámetro de la Aorta

Pequeña: < 50%

Mediana: 50 – 100%

Grande: > 100%

FISIOPATOLOGíA
CLINICA
CLINICA
DUCTUS
ARTERIOSO

Estructura arterial que proviene del 6to

arco aórtico izquierdo

Une la porción proximal de la rama proximal

izquierda con la porción distal del cayado
aórtico
 CIERRE DEL DUCTUS
ARTERIOS0

Dos Etapas:
1. Cierre funcional 24 a 48 horas de vida
2. Cierre anatómico: 2° a 3° semana, en
prematuros hasta los 3 meses de edad
3. En el 90% de los RNAT el ductus esta
cerrado a las 8 semanas
Patogénesis
Factores que intervienen en la PCA:
a.- Defectos estructurales de la pared, que no
permite responder normalmente al proceso
postnatal de cierre

b.- Grado de inmadurez insuficiente

c.- Bajas concentraciones de O2

Ductus Arterioso
Persistente
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
DEPENDEN DEL DIAMETRO DEL DUCTUS

DIFERENCIA DE RESISTENCIAS
SISTÉMICA Y PULMONAR
 DAP EN EL
PREMATURO
1. Deterioro del curso normal de su recuperación
2.dificultad respiratoria
3. Aumento de los requerimientos de oxígeno
4. Acidosis metabólica.
5. Hiperdinamia precordial-
6. Hepatomegalia congestiva.
7. Pulsos saltones.
8. Soplo sistólico o continuo
 DAP en el recién a
termino y niños mayores
1. Insuficiencia cardíaca
2. Infecciones respiratorias a repetición.
3. Escasa ganancia ponderal
4. Pulsos saltones
5. Latido hiperdinámico
6. Soplo continuo
EXAMEN FÍSICO
 Ductus Arterioso Persistente:
Electrocardiograma

Variables:
1. Ductus pequeño: ECG normal.
2. Ductus grande sin repercusión hemodinámica: Eje izquierdo, S
profundas en V1, R o QR en V5 y V6 y P ancha en D1 P o más-
menos en V1, T altas en precordiales izq.
3. HTP: HBV Sig. Katz Wachel
4. Hipertrofia ventricular Derecha, sobrecarga sistólica,
crecimiento de AD.
 Ductus Arterioso
Persistente: Rx de Tórax
Variables:
Ductus pequeño: Rx normal, discreto del flujo pulmonar.
CC de I-D, sin HTP: Crecimiento del VI, Flujo pulmonar en
mayor o menor grado. Crecimiento de la AI. Dilatación del TAP
y sus Ramas. Dilatación de la Ao Asc. Flujo diferencial
Ductus Arterioso
Persistente
Comunicación interauricular
COARTACIÓN
DE AORTA
 COARTACIÓN DE AORTA

Coartación Aórtica

• 98% se presenta por debajo del origen

de la subclavia izquierda.
: 2:1
• Se presenta en el Sx. de turner.
• Sobrevida de 20-40@.
 COARTACIÓN DE AORTA

CLASIFICACIÓN

1.- Clínica
2.- Anatomopatológico
3.- Simple - compleja
 COARTACIÓN DE AORTA

INFANTIL

ADULTO
 COARTACIÓN DE AORTA

COARTACIÓN TIPO INFANTIL

FISIOPATOLOGÍA

INSTALACIÓN SÚBITA

NO HAY ADAPTACIÓN HEMODINÁMICA

NO HAY CIRCULACIÓN COLATERAL

COARTACIÓN TIPO INFANTIL
 COARTACIÓN DE AORTA

CLÍNICA

Inicio al cerrarse el ductus

1.- Dificultad para respirar
2.- Cianosis diferencial
3.- Pulsos
4.- TA diferencial Ms/Mi
5.- LSPEI
6.- Auscultación: varia/defecto asociado
7.- Adventicios pulmonares
8.- Hepatomegalia
 COARTACIÓN DE AORTA

EKG:

Crecimiento de cavidades derechas

RADIOLOGÍA:

CARDIOMEGALIA: VD
TAP
Congestión venocapilar
 COARTACIÓN DE AORTA

TRATAMIENTO:

1. Confort térmico
2. O2
3. Restricción Hídrica
4. Corrección de anemia, Tx HE, EAB
5. Diuréticos
6. Inotrópicos: leve Digital, severa: Dopa o Dobuta
7. PEG1: 0.1 ug/Kg dosis EV. MNTO: 0.03 ug/Kg /d
8. Llamar a un AMIGO.
 COARTACIÓN DE AORTA

COARTACIÓN TIPO ADULTO

FISIOPATOLOGÍA

INSTALACIÓN PROGRESIVA
ADAPTACIÓN HEMODINÁMICA
CIRCULACION COLATERAL
Reunión Medica
 Reunión Medica

CLÍNICA
 COARTACIÓN DE AORTA

ANATOMIA PATOLOGICA
 COARTACIÓN DE AORTA

Cuadro clínico:
Segunda década de la vida.

Observación:
Asintomático
Buen desarrollo porción superior
Hipodesarrollo porción inferior
Ápex desplazado
Hiperactividad horquilla SE
Palpación:
Pulsos
Ápex sostenido
Hígado normal
 COARTACIÓN DE AORTA

Cuadro clínico:
Segunda década de la vida
Tensión arterial:
MsSs
Auscultación:
MsIs
R2
Soplo eyectivo BPEI
Soplo contínuo dorsal
Soplo eyectivo interescapular
* Clic protosistólico
* Escape diastólico
 COARTACIÓN DE AORTA

Pulso Arterial

en MsSs
en MsIs
 COARTACIÓN DE AORTA

Electrocardiograma:
Crecimiento VI y AI
COARTACIÓN DE AORTA
COARTACIÓN DE AORTA
COARTACIÓN DE AORTA
COARTACIÓN DE AORTA

Ecocardiograma
Hipertrofia VI
Gradiente zona coartada
Anatomía VA y VM
 COARTACIÓN DE AORTA

Angio-Resonancia
 COARTACIÓN DE AORTA

TRATAMIENTO

1.- MÉDICO
2.- QUIRÚRGICO
 TRATAMIENTO QUIRÚRGICO:
TÉCNICA:
· Resección del segmento + anastomosis termino-
terminal
· Angioplastia con arteria subclavia
· Angioplastia con arteria subclavia reversa
· Resección extendida + anastomosis de Ao
descendente a la parte inferior del arco aórtico
 COARTACIÓN DE AORTA

CATETERISMO CARDÍACO
 COARTACIÓN DE AORTA

CATETERISMO CARDÍACO
TETRALOGIA DE FALLOT