UNIVERSIDAD REGIONAL DEL

SURESTE
Miocardiopatías
Facultad de Medicina y Cirugía

: Hipertrófica
Dilatada
Restrictiva

Hernández Silva Susana Montserrat

Dra. Arlette Valdez Mendoza
 CONTENIDOS

o Definición
o Fisiopatología
o Factores contribuyentes y
etiológicos
o Diagnóstico: clínico y paraclínico:
imagen Y EKG
o Tratamiento farmacológico y no
farmacológico
 DEFINICIÓN
Enfermedad que afecta primariamente al músculo cardíaco, independientemente de su etiología, que se manifiesta
por dilatación, hipertrofia o restricción al llenado del corazón sin que esté presente una sobrecarga hemodinámica
y que en forma secundaria puede involucrar el funcionamiento de las válvulas aauriculoventriculares.

Miocardiopatía dilatada
Miocardiopatía restrictiva

Miocardiopatía
hipertrófica
 CLASIFICACIÓN
No obstructiva
Asimétrica
Obstructiva
Hipertrófica Simétrica
Medio
ventricular
Miocardiopatí Dilatada Apical
as
Simétrica (tipo A)
Restrictiva Asimétrica del VI (tipo B)
Asimétrica del VD (tipo C)
 1 MIOCARDIOPATÍA
HIPERTRÓFICA

 Es la principal causa de muerte

Transmisión súbita en individuos jóvenes y es
autosómica dominante una causa importante de HF. 

Se define como hipertrofia ventricular izquierda que se desarrolla en ausencia de factores hemodinámicos
causales, como hipertensión, valvulopatía aórtica o enfermedades sistémicas por almacenamiento o por
infiltración.
HALLAZGOS MORFOLÓGICOS

Aumento absoluto En una notable

del espesor de la Patrones de minoría de casos
pared del VI de 15 hipertrofia el engrosamiento
mm o más (21 22 asimétrica del parietal se limita a
mm de media y VI áreas
hasta >50 mm) segmentarias
 Aparato valvular mitral
Responsables de la obstrucción del tracto de salida del VI

Tamaño más del doble de lo normal

por elongación de las dos valvas

Aumento de tamaño segmentario

solo de la valva anterior o posterior

Obstrucción del tracto de salida en

presencia de un tracto de salida del VI
especialmente pequeño.
 Histopatología
Alteraciones estructurales de las arteriolas coronarias
intramurales con engrosamiento parietal por hiperplasia de
la capa muscular media.

Estenosis de la luz

Respuesta vasodilatadora y reducción de la reserva de flujo

coronario

Isquemia ‘’de pequeño vaso’’=muerte de los miocardiocitos

y fibrosis.

Formas anómalas y se suelen disponer con

una arquitectura desorganizada y caótica
TIPOS DE MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Tipos %

Hipertrofia septal asimétrica 95%

Hipertrofia concéntrica 5%

Hipertrofia apical 3%

Hipertrofia medio ventricular 1%

 FISIOPATOLOGÍA

OBSTRUCTIVA NO OBSTRUCTIVA

1. Obstrucción
1.+++ 1. --- 2. Impedimento al llenado
diastólico
2. ++ 2.++ 3. Función ventricular
deteriorada
4. Hipertensión venosa
3.--- 3.---
5. Cardiomegalia

4.--- 4.---

5.--- 5.---
 FISIOPATOLOGÍA

Disminución de la distensibilidad miocárdica.

Restricción al llenado diastólico= Presencia de un IV

ruido anormal.

Relación grosor/ radio (h/ r) se incrementa=

Hipercontractilidad.

Efecto Venturi- VI= Estenosis subaórtica

dinámica y no coaptación sistólica completa.
 FISIOPATOLOGÍA

MAS- Miocardiopatía hipertrófica obstructiva

Hipertrofia septal asimétrica+ obstrucción dinámica=

sobrecarga sistólica=estenosis aórtica valvular grave.

Hipertrofia asimétrica concéntrica

• MCH septal asimétrica sin obstrucción a la salida del VI. MCH septal con
obstrucción a la salida del VI,
• MCH obstructiva meso ventricular,
• MCH concéntrica difusa generalizada, y la MCH apical.
 OBSTRUCCIÓN
MEDIOVENTRICULAR

Fenotipo distinto de la
miocardiopatía hipertrófica
obstructiva, asociada con un
pronóstico desfavorable.

Ventriculografía izquierda= hipertrofia medio ventricular severa, con obstrucción medio ventricular casi completa y
dilatación apical

Hipertrofia predominante en la región de los músculos papilares, hecho que produce la obstrucción a la salida de la
sangre.
FACTORES CONTRIBUYENTES Y ETIOLÓGICOS
Multitud de mutaciones en los genes que
codifican las proteínas del sarcómero
cardíaco.
autosómica dominante
Etiología: transmisión

Sexo y raza

Mutaciones en 11 genes,
Base y pruebas componentes de los miofilamentos
genéticas. contráctiles del sarcómero
 DISTRIBUCIÓN DE LOS GENES QUE CODIFICAN LAS PROTEÍNAS
QUE CODIFICAN EL SARCÓMERO CARDÍACO

El reconocimiento de tales alteraciones genéticas

tiene importantes implicaciones pronosticas

Dos genes del sarcómero, el de la cadena pesada de la β miosina (MYH7) y la proteína C transportadora de la miosina
(MYBPC3), son los más frecuentes con gran diferencia y explican un 70% de los casos en los que se dispone de
genotipificación.
 DIAGNÓSTICO
Varían según el estado hemodinámico.

El pulso radial es de carácter enérgico

Deflexión positiva carotídea enérgica característica.

A. Examen físico

Puede palparse un frémito sistólico.

S1 Y S2 normales, se ausculta S4 debido a contracción auricular.

Soplo sistólico, creciente-decreciente áspero que se ausculta sobre todo

el precordio.

La diferenciación clave del soplo de HCM es de estenosis aórtica

 DIAGNÓSTICO
Varían según el estado hemodinámico.

MIOCARDIOPATÍA MIOCARDIOPATÍA
HIPERTRÓFICA NO HIPERTRÓFICA
OBSTRUCTIVA OBSTRUCTIVA

a) IV ruido anormal a la auscultación. a) Soplo sistólico en el ápex

b) Doble levantamiento (presistólico y b) Si la obstrucción es grave, puede haber
sistólico) desdoblamiento paradójico del II ruido.
a la palpación).
c) Sin soplos.
 B. Pruebas diagnósticas

1. Electrocardiograma

• Ondas q anormales simulan IM---25 y 50% de los casos.

• Signos de hipertrofia ventricular izquierda.
• Agrandamiento de la aurícula izquierda y desviación del eje
hacia la izquierda.
• Elevación o depresión de ST, o inversiones de la onda T.
 B. Pruebas diagnósticas
2. Ecocardiograma

Modo M; ecocardiografía
bidimensional (2D); onda en color,
pulsada y continua, y Doppler de
tejido, y estudios de imágenes de
distensión.
 B. Pruebas diagnósticas

-Muesca mesosistólica de la válvula aórtica 

-SAM de la válvula mitral
Modo M

-Extensión del SAM y la distancia de contacto

sam-septal
-Grosor del tabique y de la pared posterior del
ventrículo derecho
 B. Pruebas diagnósticas
Ecocardiografía 2D

-El patrón más común es la hipertrofia septal

asimétrica.
-Hipertrofia septal asimétrica de localización
poco usual
-Visualizar el movimiento anormal de la valva
anterior de la mitral (MAS), mediante las
aproximaciones apicales.
 B. Pruebas diagnósticas

-Establecimiento de la magnitud de la obstrucción del

flujo de salida y de los gradientes máximos.
Doppler

-El Doppler en color y el Doppler de onda continua

permiten evaluar de manera integral la gravedad de la
MR y el mecanismo.
-Conocer el tamaño de la aurícula izquierda y el grado
de disfunción diastólica.
 B. Pruebas diagnósticas

3. Resonancia magnética 

El establecimiento del pronóstico debido a caracterización de tejido de

fibrosis en la HCM.
La evaluación de la masa y del grosor de la pared al final de la diástole.
Evaluación de anormalidades morfológicas del aparato de la válvula
mitral
Patrones característicos incluyen aumento retrasado detectado en
puntos de inserción del RV hacia el VI.
Excelente para evaluar el éxito de intervenciones.
 B. Pruebas diagnósticas

4. Cateterismo cardiaco

Fines terapéuticos
IZQUIERDO
Presión telediastólica ventricular, gradiente transaórtico, efecto de Brockenbrough
Ventriculografía en posición oblicua izquierda anterior= el movimiento anterior sistólico.
Ventriculografía en posición oblicua derecha anterior= obstrucción medio ventricular y la
ventriculografía biventricular simultánea pone en evidencia claramente la hipertrofia septal.
Eventualmente maniobras hemodinámicas
B. Pruebas diagnósticas

5. Electrocardiografía
ambulatoria (Holter)
Pacientes que presentan lipotimias o síncope--taquicardia
ventricular sostenida o arritmias supraventriculares activas
en presencia de Sx. Wolff-Parkinson-White, responsables de
síntomas.
Si no se demuestra la presencia de arritmias activas o
pasivas--estudio electrofisiológico.
 TRATAMIENTO
Presencia o ausencia de antecedentes familiares

La naturaleza del trastorno genético molecular

Si se trata de una forma no obstructiva

Si se trata de miocardiopatía hipertrófica meso

ventricular

Miocardiopatía hipertrófica obstructiva

En individuos sintomáticos, los β bloqueadores

deben ser el fármaco inicial
 TRATAMIENTO
Verapamil 120 a 240
Miocardiopatía mg en 24 horas
Estrategias hipertrófica no Propranolol de 60 a 120 mg
farmacológica obstructiva cada 24 horas (20
s
Miocardiopatía médico, instalación de marca pasos
hipertrófica
TRATAMIEN obstructiva
DDD, tratamiento intervencionista
o quirúrgico.
TO
Miectomía septal quirúrgica,
Terapias no ablación septal con alcohol y
farmacológicas electroestimulación cardiaca de
doble cavidad.
 TRATAMIENTO
Estrategias farmacológicas

Disminuir la inotropia, aumentar el tiempo de llenado

diastólico y reducir la obstrucción del flujo de salida
dinámica.

Gradientes de flujo de salida en reposo altos--se inicia

verapamil
Disopiramida, amiodarona, digoxina.
 TRATAMIENTO
Estrategias no farmacológicas
MIECTOMÍA SEPTAL

Alivio de la obstrucción del flujo de salida.

No farmacológicos

QUIRÚRGICA.

Extirpación de la porción basal del tabique interventricular para

permitir que haya un tracto de flujo más amplio para la salida

Resección del tabique interventricular en dirección ascendente hasta el

nivel de los músculos papilares
 TRATAMIENTO
Estrategias no farmacológicas
ABLACIÓN SEPTAL CON

Identificar una rama perforante septal que riega la porción

No farmacológicos

hipertrofiada del tabique basal, e inyección de etanol absoluto (1-3 ml)

por medio de una vía de acceso percutánea, e inducir infarto transmural
ALCOHOL

local en esa zona.

Reduce el gradiente de flujo de salida y la MR concomitante

Probabilidad de implantación de marcapasos permanente es 4 a 5

veces más alta
 TRATAMIENTO
Estrategias no farmacológicas
ELECTROESTIMULACIÓN
CARDIACA DE DOS

Inducción de contracción asincrónica del tabique inducida por

No farmacológicos

electroestimulación del RV.

CAVIDADES.

Efecto placebo

No genera beneficio en la disminución del riesgo de SCD, y no tiene

implicación en la HCM no obstructiva. 
PREVENCIÓN DE MUERTE SÚBITA
Prevenció
Prevenció n
n primaria secundaria
Factores de riesgo:
Edad, antecedentes heredofamiliares, síncope, Fibrilación ventricular o
taquicardia ventricular no sostenida, respuesta anormal taquicardia ventricular
de la presión arterial durante el ejercicio, etc. sostenida

Estratificar el riesgo

Implante de DAI (Clase I)

Bajo riesgo -<4% a 5 años-Implante DAI (Clase III)
Riesgo intermedio-4-6% a 5 años-Implante DAI (Clase
IIb)
Alto riesgo-->6% a 5 años-Implante DAI (Clase IIa)
 2
MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Características
fundamentales: La prevalencia promedia 36: 100
 Cardiomegal 000 en Estados Unidos y
ia representa casi 10 000 muertes por
 IC año.

 Este es un grupo grande de enfermedades miocárdicas heterogéneas caracterizadas por disminución de la

contractilidad miocárdica en ausencia de condiciones anormales de carga como hipertensión o enfermedad valvular. 
 FISIOPATOLOGÍA
Sustitución de miocardio MECANISMOS
inespecífico. COMPENSADO
RES (secreción
de catecolaminas,
hipertrofia y ley
de starling).

Caída del gasto

sistólico.

Deterioro funcional
 Insuficiencia cardiaca, hemodinámico del corazón
 hipertrofia inadecuada y
 dilatación del corazón
Insuficiencia  Dilatación del anillo
valvular mitral y valvular
tricúspidea  Pérdida de la orientación de
CARDIOMEGALI
A los músculos papilares
• A: Función normal
• B: Insuficiencia mitral
Mayor desviación, mayor desventaja
mecánica
FACTORES CONTRIBUYENTES Y ETIOLÓGICOS
Las causas son múltiples y diversas
ETIOPATOGENIA

Infección viral crónica del

miocardio

Causa
Causas familiar
endocrinas
Enfermedad autoinmune
Idiopática
Causas inflamatorias
metabólicas 

Factores genéticos 
FACTORES CONTRIBUYENTES Y ETIOLÓGICOS
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
FAMILIAR
Se han identificado más de 30 genes que producen MCD.

a) MDF pura autosómica dominante: cromosomas 9q13-22, 1q32 y

10q21-23.
b) Autosómica dominante, de alteraciones de conducción, con
tres locus en cromosomas 3p22-25, 1p1-1q1 y 19q13.2-13.3.

Autosómica dominante asociada a miopatía

Autosómica recesiva

Ligada al cromosoma X
 DIAGNÓSTICO
HISTORIA CLÍNICA: Consumo de alcohol y cocaína,
medicamentos, hábitos nutricionales, estancias en zonas endémicas,
relación con animales, embarazos recientes, transfusiones sanguíneas,
historia familiar de MD, etc.

EXPLORACIÓN FÍSICA: Cardiomegalia e IC.

Galope presistólico- S4 precede a IC.
Galope ventricular- S3 descompensación de la IC

ELECTROCARDIOGRAMA: Taquicardia sinusal, crecimiento

de cavidades, trastornos de conducción, ritmo (80%) Fibrilación
auricular (20%)
 DIAGNÓSTICO

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX: Utilidad para el grado de

cardiomegalia y congestión pulmonar

ECOCARDIOGRAMA:
Descartar lesiones valvulares o de otro tipo no sospechadas
Demuestra dilatación de las cavidades ventriculares y
normalidad de AV.
Bidimensional—Trombosis intracavitaria.
 TRATAMIENTO
OBJETIVO
S

Controlar los síntomas de insuficiencia cardíaca

Evitar la progresión de la disfunción ventricular

Evitar o retrasar la aparición de insuficiencia cardíaca clínica 

Aumentar la supervivencia
 TRATAMIENTO
La primera línea del tratamiento es farmacológica, con IECA, diuréticos, digoxina, carvedilol, hidralazina
/nitratos, anticoagulantes. 

• Diuréticos: • Hidralazina y dinitrato de

• Todos los pacientes con síntomas de isosorbide.
insuficiencia cardíaca
• Inhibidores de la enzima convertidora de la
angiotensina • Calcio antagonistas.
• Aliviar los síntomas y mejorar el estado
clínico 

• Bloqueantes betaadrenérgicos. • Antagonistas de la aldosterona.

• Pueden disminuir el riesgo de muerte y el
combinado de muerte y hospitalización. 
 3 MIOCARDIOPATÍA
RESTRICTIVA
Se caracteriza por ventrículos
rígidos pequeños con Alrededor de 10% de
deterioro progresivo del pacientes sobrevive a 10
llenado diastólico años.

“Insuficiencia retrógrada”
biventricular

Enfermedad primaria caracterizada por la reducción significativa de la distensibilidad ventricular causada por
infiltración de fibroblastos en el seno del miocardio, de otras sustancias, tejidos extraños o proliferación anormal de
tejido endocárdico. (simétrico o asimétrico)
 CLASIFICACIÓN
ANATOMOFUNCIONAL

1. Miocardiopatía restrictiva, simétrica o tipo A: Afecta a ambos ventrículos

2. Miocardiopatia restrictiva tipo B: Se limita al ventrículo lo izquierdo
3. Miocardiopatia restrictiva tipo C: Repercutirá gravemente sobre la cavidad auricular derecha y el
territorio venoso sistémico.
 Miocardiopatía restrictiva "simétrica"
(tipo A)
Factores
Fisiopatología
contribuyentes y
etiológicos
Amiloidosis cardiaca,
glucogenosis, fibrosis intersticial
Elevación de la presión
intracavitaria difusa y la fibrosis
endomiocárdica africana
Elevación de la presión (enfermedad de Davis)
venocapilar

Amiloidosis cardiaca
Hipertensión arterial
• Densos depósitos de material amiloide que infiltra en
pulmonar . forma difusa al miocardio
• Capa media y adventicia de las arterias coronarias
intramurales.
 Miocardiopatía restrictiva "simétrica"
(tipo A)
Factores contribuyentes y etiológicos

Glucogenosis
• Densos depósitos de material amiloide que infiltra en Fibrosis endomiocárdica africana
forma difusa al miocardio
• Densos depósitos de material amiloide que infiltra en
• Capa media y adventicia de las arterias coronarias forma difusa al miocardio
intramurales.
• Capa media y adventicia de las arterias coronarias
intramurales.
Fibrosis intersticial difusa
• Densos depósitos de material amiloide que infiltra en
forma difusa al miocardio
• Capa media y adventicia de las arterias coronarias
intramurales.
 REFERENCIAS

● Guadalajara J. Cardiología. 8va.ed. México: Mendez Editores; 2018.

● Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E. Braunwald Tratado de Cardiología
Edition: 2 Vols. Con Acceso a Sitio Web. 7a ed. Elsevier España; 2006.
● Galve Basilio, Enrique, Manterola FA, Ballester Rodés, Manuel, Castro Beiras,
Alfonso, Rafael, Penas Lado, Manuel, et al. Guías de práctica clínica de la
Sociedad Española de Cardiología en miocardiopatías y miocarditis. Revista
Española de Cardiología [Internet]. 2000 Mar [cited 2021 Aug 24];53(3):360–93.
Available from:
https://www.revespcardiol.org/es-guias-practica-clinica-sociedad-espanola-articulo
-X0300893200093449
● Estrada A, Brenna E, Contreras A, Amuchástegui M, Estrada C, Caeiro A, et al.
Miocardiopatía hipertrófica: ¿cómo evaluamos en 2018 el riesgo de muerte súbita?
Revista Uruguaya de Cardiología [Internet]. 2018 [cited 2021 Aug 24];33(3):252–
79. Available from: http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?
script=sci_arttext&pid=S1688-04202018000300252
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