Glomerulopatías

IC
Tamaño, lugar deposito, Bx (10 glomerulos)
composición ML: 4 tinciones
Tipo Epidemiología SyS Patogenia ¿Recidiva? Asociaciones ICC Tx y Px
IF: ac
Activación de complemento ME (no todos hospitales)
y complementemia
GMN mesangial La GMN más Caso típico: varón Ac preformados Es recidivante - HLA BW35 SI IC grandes  se depositan Expansión mesangial. - Sintomático
IgA frecuente de edad media (antecedente (generalmente - Ejercicio en mesangio Depósito mesangial de IgA (antiproteinuricos)
que presenta de cuadros se refiere el - Cirrosis IgA sérica ↑ en IF - Control de la infección (abx)
± Incidencia hematuria similares cuadro con - EASN (50%) / ± IgA IgA principalmente, también - En brotes graves:
familiar macroscópica anteriores) a Ag anterioridad) y - Púrpura de H. S. normal  no C3 (activación local de vía No de inicio, indicaciones: corticoides
glomerular (sin conocidos posteriormente - Micosis fungoide descarta dx alterna) - Mala evolución y mala
coágulos) (infecciones pueden respuesta al tx  para Vigilancia:
concomitante con respiratorias presentar descartar asociación con otra - Nefro cada 6 m el 1er año y
una infección más frecuente, hematuria NO activa complemento
sistémico. GMN o que haya virado a posteriormente cada 1 a.
aguda digestivas o microscópica otra GMN  confirma dx y
principalmente cutáneas. con nuevos valor px (fibrosis o cicatriz)
respiratoria, cuadros Complementemia normal
cutánea o infecciosos Benigna: 70%
digestiva. - Si buena evolución y buena Mala evolución: 30%  Bx
respuesta al tx: NO bx (pacientes que desarrollan sx
Hematuria nefrítico).
macroscópica Evoluciona a ERCT: 15%
recidivante en
brotes y * No da SN ni SNi
microscópica * Si da SNi  Bx para
mantenida hasta descartar otra GMN
resolución de
infección
GMN Aguda (< 3 Caso típico: varón Ac preformados S. pyogenes SI IC todos tamaños  se ME: “Humps” o “Jorobas” - Soporte
postinfecciosa semanas) de edad media contra Ag (principal depositan en los 3 por depósitos de IC que se - Abx: en los 3 primeros días
(joven) con fragmentos de asociación) compartimentos (aparatosa) filtran en la membrana basal de infección puede evitar la
Prototipo del síndrome pared dañada. aparición de GMN.
Sx nefrítico en nefrítico tras bacteriana. IgG, C3 PAS: Flor de guirnalda,
el adulto infección faríngea jorobas.
o cutánea con Postestreptocóc
periódo de Activa complemento: vía Resolución progresiva.
(Sx nefrítico por ica: cutánea alterna (C3) Hematuria ± persistir hasta 3 Px bueno
latencia 1-2 sem (impétigo o m (normal)
excelencia) posterior a erisipela) o
cuadro infeccioso nasofaríngea) Complementemia: ↓ C3 Mortalidad: 1%
(no Exudativa, endocapilar
concomitante)
No de inicio, indicaciones:
Hematuria, - IR > 2 sem a pesar de tx abx
Proteinuria, ↓ FG - Hipocomplementemia > 8
(aparatosa) sem
- Hematuria o proteinuria >
6m
GMN La GMN más 40 – 50 años Producción de - Enfermedades NO IC In situ pequeños Spikes o espículas - Sintomático:
membranosa frecuente DE Daño membrana Ag crónica y crónicas poco  depósito subepitelial antiproteinúruco (IECA, ARA
NOVO basal: Proteinuria escasa. antigénicas (de IC In situ II)
. mucho tiempo). IgG - Enfermedad de base
 Causa más Caso típico: Sólo Ac in situ
frecuente de adulto que NO activa complemento - Si mala evolución: IS (CFM o
síndrome debuta con sx Se clasifica en 4 corticoesteroides) por 6
nefrótico en el nefrótico. - HLA DR3, A1, B8
clases: - La que más se Complementemia: normal meses
adulto I y II: reversibles - Medidas antitrombóticas
asocia con
Siempre ± III y IV: no tumores sólidos
Prototipo del secundaria a algo. reversibles. - Ac anti PLA2
Sx nefrótico en IV: espículas - Infección: VHB
el adulto (spikes) Remisión espontánea: 30%
Única relacionada Sífilis Evolución lenta a ERCT: 20%
Complicaciones a Ca: ca pulmón, - Fármacos: sales
: trombosis  seguimiento anual
carcinoma de cs de oro
claras de riñón

¡Siempre buscar
causa secundaria
(enfermedad
CRÓNICA
asociada)!
Puede causar
proteinuria
masiva (>8) e
hipoalbuminemia
<2  requiere
medidas
antitrombóticas
físicas y
farmacológicas
GMN Caso típico: sx Producción Enfermedades SI IC medianos y grandes  Asa de alambre, extensión - Enfermedad de base
mesangiocapilar nefrótico impuro constante de Ag crónicas muy deposito mesangial y circunferencial, doble
(membranoproli- en presencia de muy antigénicas: subendotelial contorno, rail de tren.
ferativa) MC o MP enfermedad nefritógenos - LES
concomitante (muy lasivos - VHC IgG, IgM, C3, C4 IF: deposito mesangial y
Tipo I con el - Leucemias subendotelial de IgG, IgM, C3 - Depende de enfermedad
Sx nefrótico: 80% glomérulo) - Linfomas y C4 de base: malo
- Crioglobulinemia Activa complemento: vía 50 – 60%  ERCT a los 10 a
Sx nefrítico: 20% clásica (C3, C4)
Aparatosa - Malaria
- Sepsis aguda Bx: todo lúpico biopsiarlo
- EI para ver px
Complementemia: ↓ C3 y C4

Sx nefrótico: 80% Autoanticuerpo 100% recidiva - Lipodistrofia SI IC medianos y grandes  - Sintomático:

Tipo II: Sx nefrítico: 20% C3NF (IgG o en parcial deposito intramembranosos antiproteinúrico
enfermedad de IgM) trasplantados - Anemia - Está en estudio el uso de:
los depósitos Siempre (aunque el hemolítica Activa complemento: vía eculizumab
densos secundaria curso en el alterna (C3)
GN C3 riñón Siempre IS: ¡NO!
trasplantado es SECUNDARIA a
Menos aparastosa benigno) Complementemia: ↓ C3
que la tipo I alguna, no hay
primaria
Evolución a ERCT: 50%
GNN Heterogénea Ac Enfermedad de NO Anticuerpos antimembrana Semilunas Lo principal es salvarle la
extracapilares Síndrome antimembrana Goodpasture  basal glomerular - Epiteliales: riñón salvable vida al paciente
 nefrítico basal Sx riñón-pulmón IC In situ  TSR temporal y continuar
glomerular Complementemia: normal tx IS: prednisona,
- Fibrosas (esclerosis): daño ciclofosfamida
Tipo I irreversible  TSR, +/- plasmaféresis  UTI y
trasplante terapia de remplazo renal

Bx: SIEMPRE a todos  dx y La de peor pronóstico

px (grado de fibrosis), saber (compromete vida del
si debo continuar tx o no. paciente)

La más aparatosa y grave de

Tipo II ICC - LEG SI Activa complemento: vía todas las GMN
GMNRP - Crioglobulinemia clásica (C3 y C4)

Siempre Complementemia: ↓ C3, C4

SECUNDARIA a
otra enfermedad
Tipo III Menos aparatosa Daño endotelial - Vasculitis NO Pauciinmune, ANCA (+)
que la I y II directo - Wegener
- Churg Strauss Complementemia: normal
- PAM
GMN cambios Prototipo del Sx nefrótico en Daño a nivel del - LH (principal) NO NO activa al complemento Cuerpos de Malta ( cruces +) - Tx inicial: empírico con
mínimos Sx nefrótico en niño slit podocitario - AINES Lípidos en túbulos (nefrosis esteroides (PDN 4 sem)
niños  pulpitos - Atopia (niño Complementemia: normal lipoidea)
Caso típico: niño que estornuda ME: fusión pedicelar Si mala respuesta a tx  Bx
atópico que por todo) para distinguir de caso
amanece ± formas Única indicación bx: mala corticoresistente o una GMN
hinchado familiares respuesta tx empírico con focal y segmentaria (también
esteroides causa sx nefrótico en niños
pero mucho menos
frecuente)
GMN focal y - Caso típico: sx Es la que MÁS * Ver patogenia NO No activa complemento Sinequias en <50% - Enfermedad de base.
segmentaria Hiperfiltración: nefrótico en edad RÁPIDO glomérulos (de ahí que se - Si forma colapsante: IS
DM, obesidad joven con recidiva tras Complementemia: normal llame focal
- Disminución enfermedad trasplante
de la masa asociada (primeras Del glomérulo afectado se
renal: horas) afecta <50% (de ahí que se
oligonefria Causa secundaria llame segmentaria). - Depende de enfermedad
(prematurez), de base
posnefrectomía - VIH hace forma colapsante
, edad Bx: se requieren al menos 21 muy agresiva  irreversible
avanzada, glomérulos (6 para patólogos  ERCT, ya no tx, solo TSR o
reflujo experimentados) trasplante.
vesicoureteral Las nefronas que más se
(niños con afectan son las
malformación yuxtaglomedulares (porque
vía urinaria), son las que se exponen a
pielonefritis mayor presión) ± corticales
crónica
- Lesión toxica
sobre podocito:
Si avanza, se hace difusa y
fármacos, VIH
global  ERCT
(por el tx
 antirretroviral
más que por el
VIH en sí),
heroína
- Idiopática:
factor soluble
del receptor de
plasminógeno

1. GMN mesangial IgA

2. GMN postinfecciosa
3. GMN membranosa
4. GMN mesangial o mesangiocapilar (membranoproliferativas)
IC Tipo I
Tipo II (GMN C3) – Enfermedad de depósitos densos IC In situ
5. GMN extracapilares
Tipo I
Tipo II: GMN rápidamente progresiva
Tipo III
No IC 6. GMN cambios mínimos
7. GMN focal y segmentaria

Lesión mesangio  hematuria:

- Glomerular: no coágulos (factores de coagulación no se filtran). Hematíes espiculados (acantocitos) dismórficos – cilindruria (cilindros eritrocitarios/hemáticos adquieren la forma del túbulo). Indolora. Proteinuria  SNi
- No glomerular: coágulos. Litos, lesión en vía urinaria. Hematíes normomórficos redondeados. Dolor cólico. Cristaluria, bacteriuria  Urólogo

Lesión barrera permeabilidad (membrana basal glomerular)  Proteinuria  Sx nefrótico (proteinuria rangos nefróticos > 3.5 g/d, edema, estado protrombótico, hiperlipemia, hipoproteinemia no selectiva (↓Ig) 
infecciones, sepsis (inmunosupresión)

Lesión endotelio  TFG ↓: daño renal agudo, sx nefrítico (hematuria, edema, HTA, proteinuria < 3.5 g/d, oliguria

IC:
- Grandes: se pegan al mesangio  hematuria
- Medianos: subendoteliales, se pegan a membrana basal  hematuria y proteinuria
- Pequeños: subepiteliales  proteinuria

Sospecha de GMN:
1. BH  Busca anemia de enfermedad crónica)
2. QS  Estima TFG con crea sérica
3. EGO  tira reactiva ± / SU activo: cilindros hemáticos y leucocituria / hematuria microscópica > 5 eritrocitos/campo
4. US renal: dx ≠ ca cs claras, tumor, riñón en herradura, riñón pequeño (hipoplásico, ya no bx por riesgo sangrado)
5. Complemento sérico: hipocomplementemia, activación vía alterna (C3), vía clásica (C3 y C4)
6. Bx: lo último, solo para corroborar dx y establecer px y conducta, tx.

Sección de la nefrona Patología
Túbulo colector medular SIADH: causa 1 de hiponatremia
ADH hospitalaria (dolor, estrés)
Causa 1 de hiponatremia en
población general: tiazidas (más
en > 60 a)
Diabetes Insípida
- Central: no secreción ADH
- Periférica (nefrogénica): mal
funcionamiento receptor V2
Túbulo colector cortical Hiperaldosteronismo
Aldosterona Hipoaldosteronismo
No permeable al agua Síndrome de Liddle
3 transportadores:
Na+Cl- Acidosis tubular tipo 1
H+
K+
Acidosis tubular tipo 4
Túbulo distal Síndrome de Gittleman
No permeable al agua
Receptores: NaCl y Ca
Asa de Henle Síndrome de Bartter
Túbulo colector proximal Acidosis tubular tipo 2 (proximal)
Permeable al agua Síndrome de Fanconi
Transportador Na, H
Tubulopatías
Etiología, patogenia, manifestaciones y tx Fármaco
SyS: ↑ ADH, NaU ↑ (orina concentrada) + hiponatremia Receptor V2 
Etiología: Vaptanos
- Producción ectópica ADH, ca microcítico pulmón (sx paraneoplásico)
- ↑ producción endógena: dolor, TCE, infección (meningoencefalitis)
- Fármacos: antidepresivos (ISRS), benzodiacepinas
Tx: restricción hídrica + ↑ ingesta Na+Cl-. En estados hipertónicos: diuréticos
Orina diluida
NaP: OK (depende de ingesta hídrica)
Etiología:
- Central (adquirida): trauma, tumor SNC, masa, mets, sx silla turca vacía, sx Sheehan
- Nefrogénica: congénita por mutación V2, fármacos litio, hipercalcemia, hipokalemia
Tx: reposición hídrica
- Central: desmopresina inhalada
Alcalosis metabólica, HTA, hipokalemia, hipernatremia, Orina ácida Ahorradores de K+
Acidosis metabólica, hipotensión arterial, hiperkalemia, hiponatremia. Orina alcalina
Etiología: alteración en receptor NaCl
Pseudohiperaldosteronismo: mismo cuadro clínico, pero aldosterona normal
Etiología: alteración en transportador H+
Acidosis metabólica, hipokalemia. Orina alcalina.
Niños
Etiología: alteración en canal de H+, NaCl y K+ (todos)
Acidosis metabólica, hiperkalemia
Hipoaldosteronismo hiporeninémico
Diabéticos
Etiología: alteración en transportador NaCl Tiazidas: es el mejor
Se manifiesta como si le diera tiazidas: hipotensión arterial,hipocalciuria, alcalosis metabólica, hipokalemia medicamento para
el manejo del Na
Etiología: alteración Na, K Furosemide: manejo
Se manifiesta como si le diera un diurético de asa: hipotensión arterial, hipercalciuria de líquidos 
hipotensión arterial,
hipercalciuria
Acidosis metabólica, orina alcalina, hipokalemia, hipercalciuria sin nefrocalcinosis Acetazolamida
Pacientes con MM o congénita (rara) en niños
No funciona ningún receptor
Glucosuria, acidosis metabólica, hipoposforemia, hiperaminoaciduria