ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO

CONECTIVO Y SINDROMES DE
SOLAPAMIENTO
DOCENTE:
FLORES APARCO STEFANY GISELA
GRUPO:
sfloresa-03T03-4
INTEGRANTES:
• RAMOS MONTERO FRANCO GABRIEL (2020225775)
• RODRIGUEZ BRENIS DANIELA MAYGELLA YANIN (2020165201)
• SIFUENTES PEREZ JEANCARLOS ALONSO (2019144093)
• TORRES CHAMOCHUMBI ADRIAN LUIS (2019110747)

RAMOS MONTERO FRANCO GABRIEL

  La enfermedad mixta del tejido
conectivo es una enfermedad
autoinmune que se presenta con
características propias del lupus
eritematoso sistémico (LES), la
esclerodermia, las miopatías
DEFINICIÓN inlfamatorias y la artritis reumatoide
(AR).
 La presencia de anticuerpos contra el
autoantígeno de ribonucloproteina
nuclear pequeño U1, se considera como
el sello serológico de esta condición.

RAMOS MONTERO FRANCO GABRIEL

  Se identificaron 3 proteínas distintas
del complejo U1-sn RNP como
antígenos de los mismos: A,C y 70 kDa.
 La proteína 70kDa es el determinante
antigénico fundamental para la
ETIOPATOGENIA generación de estos autoanticuerpos.
 Como en otras enfermedades
autoinmunes, la susceptibilidad de la
EMTC se ha asociado con distintos
alelos HLA de clase II, particularmente
DR4, DR1 y con menos frecuencia DR2.

RAMOS MONTERO FRANCO GABRIEL

 Las manifestaciones clínicas propias
de la EMTC son las típicas de LES,
esclerodermia, miopatías
AFECTACIÓN inflamatorias o AR.
CLÍNICA POR
Las manifestaciones más frecuentes
ÓRGANOS Y son el fenómeno de Raynaud, el
SISTEMAS edema de dedos y la esclerodactilia,
la artritis, la hipomotilidad esofágica
y el eritema facial.

RAMOS MONTERO FRANCO GABRIEL

FENÓMENO DE RAYNAUD

 La enfermedad de Raynaud es una condición del sistema cardiovascular donde

los vasos sanguíneos restringen la corriente sanguínea, normalmente en las
manos, los pies o en ambas partes.

RAMOS MONTERO FRANCO GABRIEL

MANIFESTACIONES
MUSCULOESQUELÉTICAS

 Las poliartralgias inflamatorias son las más

frecuentes en los pacientes.
 La poliartritis erosiva es similar a una AR.
 Las mialgias también son extremadamente
frecuentes, En un tercio de los pacientes
pueden existir datos clínicos, analíticos o
anatomopatológicos típicos de polimiositis
o dermatomiositis.

RAMOS MONTERO FRANCO GABRIEL

 MANIFESTACIONES
CARDÍACAS

 La pericarditis es la
manifestación más frecuente
(20 - 30%)
 Otras manifestaciones con
menos frecuencia son las
miocarditis, los transtornos de
conducción, las afectaciones
valvulares y la endocarditis de
Libmann-Sachs.

RAMOS MONTERO FRANCO GABRIEL

MANIFESTACIONES
RENALES

 La afectación renal en la EMTC es

poco frecuente.
 La forma histológica más
frecuente es la glomérulonefritis
membranosa; también se ha
descrito formas mesangiales,
nefritis intersticiales Y crisis
renales esclerodermiformes en
los pacientes con características
propias de la esclerodermia.

RAMOS MONTERO FRANCO GABRIEL

  Está basado en la presencia de
características clínicas comunes de
LES, esclerosis sistémica y
polimiositis/dermatomiositis.
 Existen 4 criterios de clasificación: Los
de Sharp, Kasukawa (más sensibles),
DIAGNÓSTICO Alarcón-Segovia y los de Kahn y
Appleboom.
 Las manifestaciones clínicas o
alteraciones detectadas en el
laboratorio suelen aparecer de forma
secuencial.

RAMOS MONTERO FRANCO GABRIEL

  Estudios a largo plazo han mostrado
que la hipertensión arterial pulmonar
es la principal causa de mortalidad en
estos pacientes.
 Algunos pacientes de más larga
evolución, pueden llegar a cumplir
criterios de otras enfermedades como
PRONÓSTICO LES o esclerosis sitémica.
 Pacientes con anticuerpos anti-DNA
positivos frecuentemente desarrollan
LES y aquellos con
hipomotilidad/dilatación esofágica y
esclerodactilia evolucionan a una
esclerosis sitémica.

RAMOS MONTERO FRANCO GABRIEL

 SÍNDROMES DE SOLAPAMIENTO
 Consisten en la existencia de manera simultánea de características propias y
completas de 2 enfermedades reumáticas.

ESCLEROMIOSITIS:
 Es el síndrome de solapamiento más frecuente en pacientes con
esclerosis sistémica.
 El término escleromiositis se utiliza para definir a los pacientes con las
condiciones clínicas de esclerodermia y polimiositis-dermatomiositis.
 Curso de la enfermedad es benigno y crónico, no agresivo.

RAMOS MONTERO FRANCO GABRIEL

 SÍNDROMES DE SOLAPAMIENTO

RHUPUS:
 El RhS se define como una poliartritis
simétrica deformante y erosiva
acompañada de síntomas de LES y la
presencia de anticuerpos de alta
especificidad dignóstica.

RAMOS MONTERO FRANCO GABRIEL

CONCLUSIONES

 La EMTC es el padecimiento inflamatorio autoinmune que se caracteriza por

tener manifestaciones simultaneas de lupus eritematoso sistémico (LES),
esclerosis sistémica, polidermatomiositis y artritis reumatoide.
 El diagnóstico y tratamiento precoz de estas entidades, permite cambiar su
curso y muchas veces logra revisión. Es por lo tanto de suma importancia
tenerlas en mente y sospecharlas como entidades de enfermedad e iniciar un
tratamiento oportuno.

RAMOS MONTERO FRANCO GABRIEL

 BIBLIOGRAFÍA
1. Lectura de la clase

2. [Internet]. Medigraphic.com. 2021 [cited 12 August 2021]. Available from:

https://www.medigraphic.com/pdfs/medintmex/mim-2013/mim136o.pdf