LUPUS ERITEMATOSO

SISTEMICO

DR. ERIC GERARDO SANTOS

DOCENTE FISIOPATOLOGIA II
UNICAH
 Es una enfermedad auto
inmunitaria, inflamatoria
crónica en la que los

Definición
órganos, tejidos y células se
dañan por la adherencia de
diversos autoanticuerpos y
complejos inmunitarios.

Mas frecuente en mujeres

hasta una relación 10:1
Etiología y Patogenia

Es de causa desconocida.

Las interacciones entre los genes de susceptibilidad y factores

ambientales dan por resultado respuestas inmunitarias anormales.
 • Se caracteriza por la formación de autoanticuerpos
y complejos inmunes.

• Las personas con LES parecen tener una

hiperreactividad de células B y una producción
incrementada de anticuerpos contra su organismo

LES (es decir, autoanticuerpos) y antígenos extraños.

• Estas células B son policlonales, cada una produce

un tipo diferente de anticuerpo. Los
autoanticuerpos pueden dañar los tejidos de
manera directa o combinarse con otros antígenos
para formar inmunocomplejos que lesionan los
tejidos.
• Algunos autoanticuerpos que se han identificado en LES son los anticuerpos
antinucleares (ANA), incluidos los anticuerpos anti ácido desoxirribonucleico (anti-
ADN), anticuerpos antifosfolípidos y anticuerpos anti-Smith (Sm).

• Además de los ANA, las personas con lupus tienen una gama de otros
autoanticuerpos contra sí mismos, que incluyen aquellos dirigidos contra elementos
de la sangre (eritrocitos, plaquetas, linfocitos) y proteínas plasmáticas (factores de
coagulación y de complemento).

• El desarrollo de autoanticuerpos puede deberse a una combinación de factores,

como genéticos, hormonales, inmunitarios y ambientales
Etiología y Patogenia
1) Activación de la inmunidad innata (células
dendríticas)

2) Disminución de los umbrales de activación de

las células que intervienen en la inmunidad
adaptativa (linfocitos T y B antígeno específicos)
Etiología y Patogenia
3) Linfocitos T CD4+ y CD8+ con mecanismos de regulación e inhibición ineficaces.

4) Disminución de la tolerancia de células apoptósicas y de complejos inmunitarios.

Los autoantígenos (DNA-proteína de nucleosomas; RNA/proteína en Sm, Ro y La;

fosfolípidos) están disponibles para su reconocimiento por el sistema inmunitario en
burbujas de superficie de las células apoptósicas; por consiguiente, antígenos,
autoanticuerpos y complejos inmunitarios persisten por periodos prolongados y permiten
el desarrollo de inflamación y de enfermedad.
Etiología y Patogenia
• La activación inmunitaria de las células en la circulación y ligadas a los
tejidos se acompaña de un incremento en la secreción del factor de
necrosis tumoral (tumor necrosis factor, TNF) alfa proinflamatorio e
interferones (IFN) tipos 1 y 2, y el estimulador de las citocinas de
linfocito B que activan al linfocito B (B lymphocyte stimulator, BLyS) y
la interleucina II.
 • El resultado de estas anormalidades es la

Etiología y
producción prolongada de autoanticuerpos
patógenos y complejos inmunitarios, que se unen
a tejidos diana, con activación del complemento y
Patogenia de células fagocíticas que reconocen células
sanguíneas de la circulación recubiertas de
inmunoglobulina Ig.
Etiología y Patogenia

La activación del complemento y de las células inmunitarias

desencadena la liberación de quimiotaxinas, citocinas,
quimiocinas, péptidos vasoactivos y enzimas destructivas.

En caso de inflamación crónica, la acumulación de factores del

crecimiento y productos de la oxidación crónica contribuyen al
daño hístico irreversible en glomérulos, arterias, pulmones y
otros tejidos
 • El LES puede manifestarse de diversas
maneras. La enfermedad se ha
denominado la gran imitadora debido su
capacidad para afectar distintos sistemas
corporales

• Al principio el SLE suele dañar uno o

varios órganos o sistemas, pero con el
Manifestaciones tiempo aparecen más manifestaciones

clínicas • Puede ser desde muy leve hasta muy

grave y fulminante. La mayoría de los
pacientes experimenta exacerbaciones
que se alternan con periodos de remisión
relativa; no obstante, es raro que remita
completa y permanentemente (falta de
síntomas sin tratamiento)
CLEVELAND CLINIC JOURNAL OF MEDICINE VOLUME 86 • NUMBER 3 MARCH 2019
• Las artralgias y la artritis se encuentran entre los síntomas tempranos más frecuentes del
LES.

• Alrededor del 90% de todas las personas con la enfermedad se queja de dolor articular
en algunos puntos durante la evolución de la enfermedad.

• La poliartritis de LES puede confundirse al inicio con otras formas de artritis, en especial
AR, debido a la artropatía simétrica. Sin embargo, en la evaluación radiológica es raro
encontrar destrucción articular.
 • La mayor parte del tiempo manifiestan
síntomas generalizados como fatiga,
mialgias y artralgias.

• La mayoría de los individuos con SLE

Manifestaciones padece poliartritis intermitente, leve o
musculoesqueléticas discapacitante, caracterizada por edema
de los tejidos blandos e hipersensibilidad
articular, casi siempre de las manos,
muñecas y rodillas. Sólo 10% de los
pacientes manifiesta deformidades
articulares (manos y pies)
 • Están presentes en 70% de los
casos, pueden ser agudas,
subagudas y crónicas.

• La dermatitis por lupus se clasifica

en lupus eritematoso discoide
(discoid lupus erythematosus,
DLE), eritema generalizado, lupus
eritematoso cutáneo subagudo
Manifestacione (subacute cutaneous lupus
erythematosus, SCLE) y "otros".
s cutáneas
• Las lesiones discoides son
circulares, con bordes
eritematosos, hiperpigmentados,
escamosos y ligeramente elevados
con centros atrofíeos y
despigmentados donde existe
destrucción permanente de los
apéndices dérmicos.
 Las alteraciones renales están presentes en 50% de los casos

Pueden encontrarse varias formas de glomerulonefritis, incluidos

los tipos mesangial, proliferativo focal, proliferativo difuso y
membranoso
Manifestacione
s renales La nefritis suele ser la manifestación más grave del lupus, puesto
que ésta y las infecciones constituyen las principales causas de
mortalidad durante los primeros 10 años de evolución.

La nefritis es asintomática en casi todos los pacientes con lupus,

de manera que es importante realizar un examen general de
orina en todo paciente con sospecha de esta enfermedad.
 • La manifestación más frecuente es la
disfunción cognoscitiva, en particular
problemas de la memoria y el
razonamiento.

Manifestaciones • También son frecuentes las cefalalgias;

cuando son muy intensas indican una
del SNC. exacerbación de lupus y cuando son
leves son difíciles de distinguir de la
migraña y la cefalalgia tensional.

• El lupus puede suscitar convulsiones de

cualquier tipo.
 • Aumenta la prevalencia de crisis de isquemia
transitoria, apoplejía e infarto del miocardio.
Estos incidentes vasculares son más
abundantes, pero no exclusivos, en los

Obstrucción pacientes con lupus y anticuerpos contra

fosfolípidos.

Vascular • Las características relacionadas con un mayor

riesgo para ateroesclerosis incluyen edad
avanzada, hipertensión, dislipidemia,
lipoproteínas de alta densidad
proinflamatorias disfuncionales,
calcificaciones elevadas.
 La pericarditis es la más frecuente de las
manifestaciones cardíacas y es habitual que
se acompañe de efusiones pleurales.

La miocarditis afecta a cerca del 25% de los

pacientes con LES.

Manifestacione
La cardiopatía secundaria también es un
s cardiacas. problema en personas con LES.

La hipertensión puede relacionarse con

nefritis lúpica y consumo de corticosteroides
a largo plazo.

Los problemas cardiacos más graves son la

miocarditis y endocarditis fibrinosa de
Libman-Sacks
 Es la anemia, por lo general de tipo normocítico
normocrómico, lo que refleja la presencia de
una enfermedad crónica.

En algunos casos la hemolisis comienza pronto

y es muy intensa, por lo que debe
Manifestacione administrarse una dosis alta de
glucocorticoides, casi siempre con resultado
s positivo.

hematológicas. También es común observar leucopenia, que

suele consistir en linfopenia, no en
granulocitopenia; rara vez predispone a
padecer infecciones y no necesita tratamiento.

No obstante, la trombocitopenia puede ser un

problema recurrente. Si el recuento plaquetario
es mayor de 40 000/pl y no hay hemorragia
anormal
engl j med 365;22 nejm.2112 org december 1, 2011
Caso

• Paciente femenina, 20 anos, hace 2 años con artralgias, en episodios, en extremidades

superiores perdida de peso, hiporexia, con lesiones en mariposa en área malar, palidez.

• Refiere fotosensibilidad al exponerse a luz solar, al evaluarla tiene inflamación articular, en

articulaciones interfalangicas proximales, con ulceras en área oral, eritema malar,
petequias

• Exámenes: hemograma anemia, Hb 9, VCM 83, HCM 28, bilirrubinas y LDH normal, con
linfopenia, plaquetas 70,000/mm3. reticulocitos 1.0%