UNIVERSIDAD DE ORIENTE

NÚCLEO DE ANZOÁTEGUI
ESCUELA DE CIENCIAS DE LA SALUD
DEPARTAMENTO DE MEDICINA
ASIGNATURA: MEDICINA V
SECCIÓN: 11

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Profesor: Integrante:
Dra. Carmen López Perez-Jones G. Maria Emilia.
Ci 24.707.869

Barcelona, Enero del 2021

CONCEPTO

El lupus eritematoso sistémico (LES), es una enfermedad autoinmunitaria, inflamatoria

crónica, en la que los órganos, tejidos y células se dañan por la adherencia de diversos
autoanticuerpos y complejos inmunitarios, de etiología desconocida, con un espectro
de manifestaciones clínicas e inmunológicas muy variado, y un curso clínico
caracterizado por episodios de exacerbación y remisión de la enfermedad.

EPIDEMIOLOGÍA

 A nivel mundial tiene una prevalencia de 91/100.000 habitantes, la prevalencia

más alta se encuentra en mujeres de raza negra y la más baja en hombres
caucásicos.
 En nuestro país, según la sociedad venezolana de reumatología tiene una
Incidencia de 8 afectados por cada 100.000 habitantes.
 Afecta en el 90% de los casos a mujeres en edad fértil, con una relación
mujer/hombre de 9/1.
 Aparece en todas las razas, sin embargo la enfermedad parece ser más severa
en ciertas etnias, como la negra, o en personas de origen hispano.
 Su debut es habitual entre la 2da y 4ta décadas de la vida (aunque se puede ver
a cualquier edad).

PATOGENIA Y ETIOLOGIA

El LES es una enfermedad de base autoinmune. Dentro de este grupo de

enfermedades. Es considerada la más heterogénea desde el punto de vista patogénico,
clínico y analítico.

Su etiopatogenia no se conoce con exactitud, pero resaltan los siguientes elementos:

 Factores genéticos: Se han identificado de 30 a 40 genes predisponentes para

LES,
I. Moléculas predisponentes del antígeno leucocitico humano
presentadoras del antígeno.
II. Polimorfismos del gen de la via de inmunidad innata, sobretodo los
relacionados con interferón alfa.
III. Genes de las vías de señalización de linfocitos.
IV. Genes que influyen en la eliminación de células apoptosicas o complejos
inmunitarios.
 V. Genes que influyen en la adherencia de neutrófilos y de la función de
células endoteliales.

 Factores hormonales: terapias anticonceptivas y de reemplazo hormonal

predisponen aún más a las mujeres a padecer LES ya que el estradiol se une a
los receptores de los linfocitos B y aumentando la activación y supervivencia de
dichas células, favoreciendo las respuestas inmunitarias prolongadas.
 Factores exógenos o ambientales: exposición a luz ultravioleta, al polvo de
silicio, el tabaquismo, infección por virus de Epstein barr, entre otros.

Las interacciones entre los genes de susceptibilidad y los factores ambientales generan
respuestas inmunitarias alteradas que varían entre los pacientes. Estas respuestas
pueden incluir:

1) Activación de la inmunidad innata (células dendríticas, monocitos/macrófagos)

mediante DNA que contiene islas de CpG, el DNA de complejos inmunitarios, DNA o
RNA virales y RNA de los autoantígenos con RNA/proteína.

2) Umbrales más bajos de activación y vías anormales de activación en las células de

la inmunidad de adaptación (linfocitos B y T maduros).

3) Células reguladoras ineficaces del linaje de linfocitos T CD4+ y CD8+, linfocitos B y

células supresoras derivadas del linaje mieloide.

4) Eliminación disminuida de complejos inmunitarios y células apoptósicas.

Los autoantígenos (DNA nucleosómico/proteína; RNA/proteína en Sm, Ro y LA;

fosfolípidos) son reconocidos por el sistema inmunitario en las vesículas superficiales
de las células apoptósicas; por tanto, los antígenos, los autoanticuerpos y los
complejos inmunitarios persisten por periodos prolongados, lo cual hace posible la
inflamación y la aparición de la enfermedad.

La activación de las células inmunitarias se realiza por aumento en la secreción de

interferones (IFN) 1 y 2 proinflamatorios, factor de necrosis tumoral α (TNF-α, tumor
necrosis factor-alpha), interleucina (IL)-17, factor activador del linfocito B para citocinas
de maduración/sobrevida del linfocito B (BLyS/BAFF) e IL-10. La regulación en
aumento de los genes inducida por interferones es una “firma” genética en las células
del SLE en sangre periférica en 50-60% de los pacientes.

El descenso en la producción de otras citocinas también contribuye al LES: Los

linfocitos T del lupus y las celulas Natural killer no producen suficiente IL-2 ni factor
transformación de crecimiento beta para inducir y sostener a los linfocitos T
reguladores CD4 y CD8.
El resultado de estas anomalías es la producción sostenida de auto anticuerpos y de
complejos inmunitarios los cuales se unen a los tejidos diana con activación del
complemento dando lugar a liberación de citoquinas, quimiocinas, péptidos
vasoactivos, oxidantes y enzimas destructoras. Esto se acompaña de la entrada de
linfocitos T tipo monocitos macrófagos y células dendríticas a los tejidos afectados,
además de la activación de los macrófagos y las células dendríticas residentes.

En caso de inflamación crónica la acumulación de factores de crecimiento y los

productos de oxidación crónica contribuyen al daño irreversible de los tejidos que
incluye fibrosis y esclerosis en glomérulos arterias cerebro, pulmones y otros tejidos.

CLINICA

El LES es una enfermedad multisistémica, que puede afectar a prácticamente todos los
órganos y tejidos del organismo.

1. Síntomas constitucionales: Astenia, fiebre, pérdida de apetito/anorexia y

pérdida de peso. Todos ellos son frecuentes tanto al inicio como en el trascurso
de la enfermedad.

2. Manifestaciones del aparato locomotor: Se presentan al inicio de la

enfermedad en un 90% de los pacientes.
 Artralgias y mialgias
 Oligo o poliartritis: Lo más frecuente es poliartitis leve o discapacitante,
caracterizada por edema de tejidos blandos e hipersensibilidad articular,
Puede afectar a cualquier articulación pero, en general, es más frecuente
en articulaciones pequeñas y medianas como manos, muñecas y rodillas
que muy raras veces ocasiona erosiones articulares.
 Artropatía de Jaccoud: aparece en un 5% de los pacientes con lupus
eritematoso sistémico y causa deformidades en manos y pies por la
inflamación intermitente de los ligamentos y los tejidos blandos
periarticulares. Caracterizada por una Desviación cubital reductible de las
articulaciones metacarpofalángicas, con hiperextensión de las
articulaciones interfalángicas proximales (dedos en cuello de cisne);
aunque esta artropatía es más frecuente en pacientes con una larga
evolución de su enfermedad, también puede observarse en etapas
tempranas. Estas deformidades son reversibles durante años pero
finalmente se hacen fijas y, habitualmente, requieren cirugía correctora. El
tratamiento se dirige a controlar la inflamación articular precozmente y
prevenir la limitación de la movilidad articular y la pérdida de la función
articular.
  Roturas tendinosas: son frecuentes, especialmente en tendón rotuliano,
aquíleo y extensores de las manos.
 Necrosis avascular: presente en el 5% de los casos; existe dolor
articular, pero no es raro que sea asintomática y que se detecte por un
estudio gammagráfico; las cabezas femoral y humeral son las
localizaciones más frecuentes.
 Afección muscular: se da en el 20%-30% delos enfermos; suele
aparecer en forma de mialgias y debilidad muscular y, raras veces, como
una verdadera miositis; también ha de valorarse la posibilidad de una
miopatía por glucocorticoides o antipalúdicos

3. Manifestaciones cutáneas. La piel es el segundo órgano más afectado. Las

lesiones cutáneas se observan hasta en el 70%-80% de los enfermos y se
clasifican en específicas e inespecíficas. LAS ESPECIFICAS se dividen en 3
formas clínicas:

a) Lupus eritematoso cutáneo agudo (sarpullido malar o en alas de

mariposa): es la forma más representativa (presente en un 30 % de los
casos) caracterizada por lesiones eritematosas y elevadas de distribución
malar que tiende a respetar los surcos nasogenianos, el cual suele estar
precipitado por la exposición solar y nunca deja cicatriz.
Es posible que esta misma lesión eritematosa se extienda al resto de la cara,
cuero cabelludo, cuello, región del escote, hombros, superficies de extensión
de los brazos y dorso de las manos.

b) Lupus eritematoso cutáneo subagudo. Lesiones eritematosas escamosas

que pueden dejar un área hipopigmentada, de distribución simétrica, con
tendencia a confluir, que no dejan cicatriz.
Se presentan en áreas expuestas pero también en zonas fotoprotegidas.
Afectan a los hombros y las superficies de extensión de los brazos, la región
del escote y la dorsal del tórax. Se distinguen 2 tipos morfológicos:
papuloescamoso o psoriasiforme y anular policíclico.

c) Lupus eritematoso cutáneo crónico: Definen a este grupo de lesiones el

carácter crónico de las mismas y la tendencia a dejar algún tipo de cicatriz
cuando curan. Engloba al Lupus eritematoso discoide localizado, al Lupus
eritematoso discoide generalizado, al Lupus eritematoso hipertrófico o
verrucoso y por ultimo a la Paniculitis lúpica.
 La variante más común de LECC es el llamado lupus eritematoso discoide
(LED): se caracteriza por pápulas o placas bien delimitadas, muchas veces
redondeadas, eritematosas, cubiertas por una descamación adherida, de
intensidad variable; en ocasiones, es posible observar los tapones córneos
formados por pequeños cúmulos de queratina en el interior del ostium folicular.
Estas lesiones siguen una evolución tórpida dejando en su zona central áreas
de despigmentación, telangiectasias y atrofia o cicatriz. Genera secuelas.

 El lupus eritematoso discoide hipertrófico : la escama gruesa y adherida se ve

reemplazada por una hiperqueratosis masiva que confieren a la lesión un
aspecto parecido al de una verruga o, incluso, un carcinoma epidermoide.
Afortunadamente, suelen acompañar a otras lesiones típicas de LED, lo que
facilita el diagnóstico. Si bien son lesiones que tienen una evolución muy tórpida
y responden con dificultad al tratamiento, raramente se acompañan de
enfermedad sistémica

 El lupus eritematoso profundo o paniculitis lúpica es una variante de LECC poco

frecuente, que se caracteriza por la inflamación del panículo adiposo dando
lugar, desde el punto de vista microscópico, a una paniculitis de tipo
lobulillar.aparecen unos nódulos o placas de aspecto inflamatorio, a veces,
dolorosos, indistinguibles de una paniculitis de cualquier otro tipo. La piel
suprayacente puede ser normal, mostrar un leve eritema o presentar lesiones
típicas de LED, necrosis o ulceración. Genera secuelas

Otras manifestaciones cutáneas:

 Livedo reticularis: Esta se refiere a un patrón reticular de decoloración rojiza y

azulada de la piel. Por lo general, afecta las piernas. La afección está asociada
con una inflamación de los vasos sanguíneos, infartos periungueales o vasculitis
leucocitoclástica.
 Alopecia: circunscrita o difusa, se observa en el 40%-60% de los enfermos
-Circunscrita: Secundaria a lesiones cutáneas crónicas del lupus discoide
cicatrizal, es permanente.
-Difusa: Se produce durante las exacerbaciones de la enfermedad, suele ser
transitoria.
 Ulceras bucales
 Fotosensibilidad
 Aftas
4. Manifestaciones hematológicas. Se presentan en un 70 a 85% de los casos.
Las tres series hemáticas pueden verse afectadas durante el curso de la
enfermedad.
 Anemia: de proceso crónico o no carencial es decir de tipo normocitico
normocromico es la más frecuente, el 20%-60% muestra prueba de Coombs
positiva, pero sólo el 10% desarrolla una anemia hemolítica autoinmune
(mediada por anticuerpos de tipo IgG) con prueba de Coombs directa positiva
que puede ser la primera manifestación de la enfermedad.
 Leucopenia: (menos de 4×109/L) se halla en el 60% de los casos y no
predispone a la infección.
 Linfocitopenia: en el 80% de los casos, es una alteración característica, sobre
todo en las fases agudas, y se ha relacionado con la presencia de anticuerpos
antilinfocito.
 Trombocitopenia: en el 25% de los casos, que puede ser intensa y
autoinmune (mediada por anticuerpos antiplaquetas) y aparecer de forma
aislada, o asociada a otras manifestaciones de la enfermedad. Cuando se
asocia a anemia hemolítica recibe el nombre de síndrome de Evans. Lo
habitual es una trombocitopenia entre 50 y 100×10 9/L, sin clínica hemorrágica
y con anticuerpos antiplaquetarios positivos.
Se han demostrado anticuerpos frente a diversos factores de la coagulación (II,
VIII, IX, XI, XII y XIII), pero la presencia de diátesis hemorrágica es rara.
Algunos pacientes desarrollan un síndrome hemofagocítico que cursa con
fiebre, pancitopenia y hepatoesplenomegalia.

Otras manifestaciones: limfadenopatia, esplenomegalia, anemia hemolítica.

5. Manifestaciones neuropsiquiátricas: Son muy variadas, graves y frecuentes.

Conlleva varias manifestaciones de los sistemas nervioso central y periférico; en
algunos casos, incluso constituye la principal causa de morbilidad y mortalidad,
se debe aclarar que los síntomas son consecuencia del lupus eritematoso
sistémico o de otra enfermedad por ejemplo una infección en un individuo
inmunodeprimido.

Si los síntomas son causados por el lupus se debe definir si el origen es un

proceso difuso o una vasculopatía obstructiva.
 La manifestación más frecuente del lupus difuso en el sistema nervioso
central es la disfunción cognitiva, en particular alteraciones de la memoria
y el razonamiento.
  Cefaleas: que cuando son muy intensas indican una exacerbación de la
enfermedad y si son leves son difíciles de distinguir de la migraña y la cefalea
tensional.
 Convulsiones de cualquier tipo su tratamiento casi siempre consta de
anticomvulsivo y un inmunodepresor, suelen aparecer de forma temprana.
 Algunas veces la manifestación dominante es una psicosis tiene importancia
distinguir la de la psicosis por glucocorticoides, esta última casi siempre
aparece durante la primera semana del tratamiento con estos fármacos y
desaparece varios días después de reducir o suspender el tratamiento.
 Mielopatía no es rara y a menudo es invalidante.
 EVC: cuando son de repetición, causan demencia multiinfártica; su origen
puede ser embólico por la mayor frecuencia de valvulopatía entre los
pacientes con aFl (anticuerpos antifosfolipidicos)

 Otras manifestaciones incluyen coma, corea, ataxia cerebelosa o meningitis.

6. Manifestaciones cardíacas (30-50%).

 Pericarditis: es la manifestación cardíaca más frecuente (25%-40%). Cursa
con dolor precordial, con o sin roce pericárdico, casi siempre responde a
tratamiento y rara vez origina taponamiento.
 La miocarditis y la endocartidis fibrinosa de Libman Sacks constituyen
los trastornos mas graves.
 La miocarditis es poco frecuente puede presentarse en forma de trastornos
de la conducción, cardiomegalia e insuficiencia cardíaca.
 Las anomalías valvulares, conocidas como endocarditis de Libman-Sacks
(endocarditis verrugosa). Los estudios ecográficos han demostrado lesiones
valvulares, sobre todo en la aórtica y mitral, asintomáticas o, en algunas
ocasiones, con disfunción importante, repercusión clínica grave y necesidad
de recambio valvular. La patogenia de esta valvulopatía se relaciona con los
anticuerpos antifosfolipídicos (aFl), ya sea anticoagulante lúpico (AL) o
anticuerpos anticardiolipina (aCL).
 Coronariopatía arteriosclerótica de patogenia multifactorial, debida al
tratamiento prolongado con glucocorticoides, la coexistencia de nefropatía
crónica, vasculitis o trombosis.
 Manifestaciones vasculares destacan: fenómeno de Raynaud (20%),
hipertensión arterial secundaria a la nefropatía o al tratamiento con
glucocorticoides, coagulación intravascular diseminada, trombosis venosa y
arterial (15%-50%) casi siempre secundaria a los aFl u otros factores como
síndrome nefrótico o actividad de la enfermedad.
7. Manifestaciones pulmonares.
 50% de los pacientes con LES presenta afección pleuropulmonar, en
general en forma de pleuritis, a menudo bilateral, que se manifiesta con
dolor pleurítico o derrame pleural moderado: el líquido pleural es un
exudado, linfocitario o neutrofílico, hipocomplementemia (C3, C4) bajo,
glucosa normal, y el título de ANA y anti-DNA suele ser positivo.
 Neumonitis lúpica: es una manifestación grave pero poco frecuente (5%-
12%) que suele presentarse al inicio de la enfermedad, y cursa con disnea
acompañada de tos, hemoptisis o fiebre e infiltrados uni o bilaterales,
localizados en bases y acompañados frecuentemente de derrame pleural.
 Hemorragia pulmonar: menos frecuente aun, se presenta de forma
similar, siendo más habitual la hemoptisis. Debe tratarse de forma inmediata
porque el pronóstico es muy malo.
 Sindrome de pulmón encogido ("shrinking lung"): es poco frecuente;
cursa con disnea, y se caracteriza por trastornos radiológicos, consistentes en
elevación de ambos diafragmas con atelectasias laminares bibasales y
alteración ventilatoria restrictiva con disminución de la difusión en las pruebas
funcionales respiratorias (PFR) todo ello secundario a parálisis diafragmática.

 Otras manifestaciones son: disfunción pulmonar con hipoxemia intensa en

fases de actividad de la enfermedad, hipertensión pulmonar, fibrosis pulmonar

8. Manifestaciones renales: muy frecuentes (por encima del 90%) es una de las
principales causas de mortalidad y morbilidad en esta enfermedad.
 Un 50% de pacientes presentan anomalías en la analítica urinaria en el
momento del diagnóstico, siendo la alteración más frecuente la proteinuria
(80%); un 40% de pacientes presentarán hematuria o piuria a lo largo del
curso de la enfermedad. Generalmente, estas alteraciones aparecen en
los primeros 6-36 meses de la enfermedad.

 Nefritis lúpica (NL): suele ser la manifestación mas grave, la cual se

define, según el CAR y las recomendaciones EULAR (La Liga Europea
contra el Reumatismo) como la presencia de proteinuria persistente
>500mg/24 horas o 3+ en muestra de orina ocasional o la presencia de
cilindros celulares (hemáticos, granulosos, tubulares o mixtos). Suele ser
asintomática, por lo que es importante realizar pruebas renales a todo
paciente al que se sospeche de esta enfermedad. La clasificación es
básicamente histológica:
  Otras manifestaciones: Sindrome nefrótico, Nefropatia terminal

9. Manifestaciones gastrointestinales
 Se observan en el 2-30% de los pacientes, aunque síntomas inespecífcos
como anorexia, náuseas o vómitos se pueden ver hasta en el 50% de los
casos.
 úlceras orales: constituyen uno de los criterios de la enfermedad y afectan
a un 20% de los pacientes. Pueden ser eritematosas, discoides o úlceras
dolorosas.
 Disfagia, reflujo gastroesofágico y úlceras.
 Dolor abdominal: su presencia debe hacer pensar en la posibilidad de
peritonitis aséptica (una forma de serositis), trombosis e isquemia abdominal
por vasculitis, o pancreatitis.
 Puede coexistir una hepatitis crónica o hepatoesplenomegalia con
alteración de las enzimas hepáticas es relativamente común en LES y
generalmente es transitoria, si bien la elevación de transaminasas se
normaliza con frecuencia tras el tratamiento esteroideo.

 Otras manifestaciones: Cirrosis biliar primaria, colangitis autoinmune,

hiperplasia nodular regenerativa y síndrome de Budd-Chiari, colitis lúpica,
enteropatías con pérdida de proteínas.
 10. Manifestaciones Oculares

 Sindrome de Sjögren: afecta primero las membranas mucosas y las

glándulas que producen humedad en los ojos y la boca, lo que da como
resultado menos lágrimas y saliva. En el momento del diagnóstico la mayoría
de las personas son mayores de 40. El trastorno es mucho más frecuente en
las mujeres. El tratamiento se centra en aliviar los síntomas.

 Otras manifestaciones: Vasculitis retiniana, Neuritis óptica, entre otros.

DIAGNOSTICO:

El diagnostico de LES en la practica clínica se basa en la conjunción de las

manifestaciones clínicas características y hallazgos de laboratorio o resultados de
biopsia. Pacientes con sospecha de LES se debe realizar una exhaustiva anamnesis
por aparatos y un examen físico cuidadoso.

Debe realizarse una evaluación de laboratorio inicial que incluya:

a) Hemograma (Hb, leucocitos, linfocitos y plaquetas)

b) Bioquímica (función renal y hepática)

c) VSG y PCR

d) ANA

e) Estudio básico de orina (proteinuria, sedimento)

f) Si refiere episodios previos de trombosis, abortos de repetición, Raynaud y/o livedo

reticularis, también realizaremos un estudio de hipercoagubilidad (actividad
anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipina).

Los ANA se detectan en el 95% de los casos y, aunque no son específicos de la

enfermedad, su negatividad hace dudar del diagnóstico. Los anti-DNA bicatenario o
nativo, que se demuestran en el 80% de los enfermos, a título alto, son específicos de
la enfermedad y marcadores de actividad y de riesgo de nefritis; los anti-Sm están
presentes en el 20%-35% y son también específicos de LES; los anti-RNP se detectan
en casi el 30%-40% y se han relacionado con el fenómeno de Raynaud y mejor
pronóstico.
 La ausencia de hallazgos clínicos o analíticas patognomónicos del LES ha
ocasionado la necesidad de elaborar unos criterios que nos permitan clasificar a los
pacientes de forma homogénea. Estos criterios no son obligatorios para establecer el
diagnóstico de la enfermedad en la práctica clínica diaria, sin embargo, sí lo son para la
selección de pacientes de cara a ensayos clínicos o proyectos de investigación.

Los criterios de clasificación del lupus elaborado por ACR y EULAR, se basan
en 2 conceptos clave.

 En primer lugar, el establecimiento de los ANA como criterio de entrada más

que como criterio de clasificación. De este modo, se reflejaba mejor la
patogénesis subyacente, y se tenían en cuenta las características de los ANA
(alta sensibilidad y especificidad limitada).
 El establecimiento de la “importancia” de cada uno de los criterios empleados a
través de una metodología “por pesos”.

Estos criterios tienen una buena sensibilidad y especificidad, mejorando las cifras de
los criterios anteriores (una sensibilidad del 96,1% vs 82,8% y especificidad de 93,4%).

Nota: la presencia de ANA ≥1:80 tiene una sensibilidad del 98%.

TRATAMIENTO

El tratamiento del LES es bastante complejo y debe ser individualizado, pues

siempre va a depender del tipo y severidad de las manifestaciones que presente el
paciente, con el objetivo de alcanzar la remisión (ausencia de actividad clínica
percibida) o, por lo menos, llevar al paciente a la actividad mínima posible que permita
suspender los inmunosupresores y los glucocorticoides o, por lo menos, mantenerlos
en las dosis más bajas posibles para así evitar los efectos adversos asociados a ellos.
 El tratamiento se basa en el uso de glucocorticoides (GC), antiinflamatorios no
esteroideos (AINE), antimaláricos y diversos inmunosupresores. Con estos
tratamientos se ha mejorado notablemente el pronóstico de los pacientes, aunque
pueden ser frecuentes las recaídas, así como, en algunos casos, la falla terapéutica. Es
necesario vigilar la toxicidad de dichos fármacos.

En la actualidad, y como norma general, todos los pacientes con LES son subsidiarios,
con independencia de las manifestaciones que tengan, de tratamiento con
antimaláricos, principalmente hidroxicloroquina (dosis 200-400 mg/24 h), por su menor
toxicidad, administrándola sola o en combinación con otros tratamientos para
manifestaciones específicas. Este fármaco ha demostrado que su utilización en el LES
retrasa el daño acumulado, evita la aparición de brotes, aumenta la supervivencia,
mejora el pronóstico renal y disminuye el número de trombosis.

Medidas generales.

Se recomienda evitar la exposición a los rayos ultravioleta en los enfermos con

fotosensibilidad. Los anticonceptivos orales, con excepción de los progestágenos,
están contraindicados en mujeres con aFl, ya que aumentan el riesgo de trombosis. No
obstante, parece que no exacerban la enfermedad, por lo que pueden darse en
mujeres con LES estable que lo precisen como método anticonceptivo.

En las lesiones cutáneas (lupus discoide, lupus subagudo o agudo)

 Si son las únicas manifestaciones: tratamiento tópico con hidrocortisona o

glucocorticoides fluorados, más potentes, pero con riesgo de atrofia cutánea,
por ello, se pueden utilizar los inhibidores de la calcineurina tópicos
(tacrolimus y pimecrolimus) o incluso los retinoides tópicos (ácido retinoico o
tazaroteno)
 Lesiones extensas o acompañadas de afección articular: antipalúdicos
de tipo hidroxicloroquina, 200-400 mg/día, o difosfato de cloroquina, 250-500
mg/día. Dichos fármacos requieren el control periódico por el oftalmólogo, a
fin de detectar signos de retinopatía, que obligan a su retirada, u otros
efectos como miopatía o cardiopatía; si estas lesiones persisten, deben
tratarse con glucocorticoides orales (prednisona o metilprednisolona en dosis
de 0,5-1 mg/kg de peso y día).
El metotrexato, la azatioprina y el micofenolato de mofetilo son los
inmunosupresores más ampliamente utilizados. Suelen emplearse
idealmente en monoterapia evitando así el uso de corticoides orales. La
talidomida es un tratamiento especialmente eficaz en el LES, con tasas de
éxito del 90%. Desafortunadamente, la somnolencia, la polineuropatía y la
teratogenia son factores que limitan notablemente su uso
 Tratamiento de la artritis lúpica

 Antiinflamatorios no esteroideos: se pueden utilizar en cuadros de

síntomas articulares intermitentes, de preferencia en pacientes sin afectación
renal ni comorbilidades cardiovasculares.
 Glucocorticoides: No hay estudios aleatorizados controlados para evaluar la
eficacia de los glucocorticoides en la afectación articular del LES; no
obstante, se utilizan habitualmente en dosis no mayores a 10 mg/día de
prednisona o equivalente. Si no hubiese respuesta adecuada a esta dosis, o
no se pudiese disminuirla, deberá emplearse algún otro inmunomodulador.
Debe tenerse en cuenta que, incluso a dosis bajas, los glucocorticoides
tienen efectos negativos en el paciente con LES. Otra opción, si las
articulaciones afectadas son pocas y accesibles, es el uso de infiltraciones
intraarticulares con glucocorticoides
 Antimaláricos: Deberían de usarse en todos los pacientes con LES, a
menos que presenten alguna contraindicación.
 Inmunomoduladores: metotrexato (15-20 mg/semana) disminuyó los
síntomas articulares; además ha demostrado reducir la actividad del lupus en
general y reducir el uso de glucocorticoides en pacientes con actividad de
enfermedad moderada. Por ello, el metotrexato sería la principal opción en
pacientes con afectación articular refractaria a glucocorticoides. Otros
inmunosupresores no biológicos como la azatioprina, el micofenolato de
mofetilo, la ciclosporina, el tacrolimus, la leflunomida y la
dehidroepiandrosterona han demostrado efectividad en reducción de
actividad del LES, por lo que se podrían utilizar dependiendo de las
características de cada paciente y las otras afectaciones que presente.

La anemia hemolítica requiere tratamiento con prednisona o metilprednisolona

p.o. a dosis altas (1-2 mg/kg de peso y día); si no hay respuesta, la terapia más eficaz,
en la fase aguda, es la administración de pulsos i.v. de metilprednisolona (1g/día)
durante 3 días o gammaglobulina i.v. (0,4 g/kg/día durante 5 días), plasmaféresis o
incluso esplenectomía.

Si la reducción de los glucocorticoides a dosis sostenibles inferiores de 10mg/día

se acompaña de aumento de la hemólisis se prescribirán inmunodepresores
(azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida), danazol, megadosis orales de
dexametasona o pulsos i.v. de ciclofosfamida (0,5-1 g/m2). En los casos refractarios se
indica anti-CD 20 (rituximab) a dosis de 1 g/día dos veces en 15 días, pero también
dosis de 100 mg/día, una vez a la semana durante 4 semanas. Si después de 6 meses
de tratamiento la anemia recidiva o no se controla con dosis bajas de glucocorticoides
(5-10 mg/día o días alternos) y/o inmunodepresores, puede estar indicada la
esplenectomía. El tratamiento de la trombocitopenia autoinmune es el mismo que para
la anemia hemolítica. La trombocitopenia con cifras superiores a 50 × 109/L,
asintomática, no debe de tratarse.

La afección parenquimatosa pulmonar, de tipo neumonitis intersticial, debe

tratarse con glucocorticoides, aunque siempre hay que descartar la infección, un
proceso más frecuente; la hemorragia pulmonar se tratará con plasmaféresis y pulsos
i.v. de glucocorticoides seguidos de pulsos de ciclofosfamida.

El tratamiento de la nefropatía lúpica: El tratamiento actual contempla una

fase de inducción y otra de mantenimiento. La inducción debe realizarse con 3 pulsos
iniciales de metilprednisolona de 1 g/día durante tres días consecutivos seguido de
ciclofosfamida i.v. a dosis de 0,75 g/m2 y día mensual o micofenolato mofetilo p.o. a
dosis de 2 g/día, hasta conseguir la remisión. El mantenimiento de la remisión se debe
de realizar con azatioprina (que se dosificará según el polimorfismo de la enzima
metabolizadora TPMT) o micofenolato p.o. a dosis de 2 g/día con reducción progresiva
después de los primeros 3 meses hasta completar un mínimo de 2 años; no está
indicado administrar pulsos de ciclofosfamida i.v. en la fase de mantenimiento de
remisión.

El tratamiento de la afección neurológica plantea aún más dudas que el de la

nefropatía, ya que no existen ensayos terapéuticos controlados. Antes de instaurar el
tratamiento debe tenerse la seguridad de que las manifestaciones se deben a la
enfermedad y no a infecciones, a crisis hipertensivas o a los efectos de algunos
fármacos (AINE, glucocorticoides).

Los trastornos neuropsiquiátricos graves como meningomielitis, coma, mielitis

transversa o psicosis deben tratarse de forma rápida. Aunque no existe una pauta bien
establecida, se utilizan glucocorticoides a dosis de 1-2 mg/día o mediante pulsos i.v. de
1 g/día durante 3 días; también se han usado plasmaféresis, pulsos de ciclofosfamida,
gammaglobulina i.v. o anti-CD20.

En los cuadros psicóticos se deben añadir neurolépticos. Los trastornos

psicológicos leves (ansiedad, depresión, ideas obsesivas) requieren tratamiento
sintomático.

Otras manifestaciones, como meningitis aséptica o corea, pueden tratarse con

glucocorticoides y las crisis comiciales de repetición con anticomiciales, como en
cualquier epilepsia. La enfermedad recidiva en el 50% de los casos
BIBLIOGRAFIAS

https://svreumatologia.com/wp-content/uploads/2008/04/Cap-6-Lupus-eritematoso-
sistemico.pdf

https://www.tesisenred.net/bitstream/handle/10803/404970/TesisMDAM.pdf?
sequence=1&isAllowed=y

https://www.elsevier.es/es-revista-inmunologia-322-articulo-manifestaciones-
cutaneas-del-lupus-eritematoso-S0213962610700172

Harrison's principles of internal medicine (18th edición). New York: McGraw-Hill

Medical Publishing Division. 2012. ISBN 978-0-07-146633-2.