Overview of Heavy Proteinuria and The Nephrotic Syndrome - Español

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22/4/2021 Descripción general de la proteinuria intensa y el síndrome nefrótico - UpToDate
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Introducción a la proteinuria intensa y el síndrome nefrótico

Autores: Ellie Kelepouris, MD, FAHA, Brad H Rovin, MD
Editor de sección: Richard J. Glassock, MD, MACP
Editor adjunto: Albert Q Lam, médico
Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y nuestro proceso de revisión por pares Esta completo.
Revisión de literatura actual a través de: Marzo de 2021. | Este tema se actualizó por última vez: 28 de agosto de 2019.
INTRODUCCION Y TERMINOLOGIA
Las enfermedades del glomérulo pueden resultar en dos patrones clínicos y urinarios diferentes: nefrítico y
nefrótico. (Ver"Enfermedad glomerular: evaluación y diagnóstico diferencial en adultos".)
● Nefrítico leve: los trastornos que producen un sedimento nefrítico leve generalmente se asocian con lesiones
inflamatorias en menos de la mitad de los glomérulos en el microscopio óptico (glomerulonefritis focal). El análisis
de orina revela glóbulos rojos (que a menudo tienen un aspecto dismórfico), ocasionalmente cilindros de glóbulos
rojos y proteinuria leve (generalmente menos de 1,5 g / día). Los datos de enfermedad más avanzada suelen estar
ausentes, como proteinuria intensa, edema, hipertensión e insuficiencia renal. Estos pacientes a menudo se
presentan con hematuria asintomática y proteinuria descubiertas en la exploración de rutina o, en ocasiones, con
episodios de hematuria macroscópica.
● Nefrítica grave: el análisis de orina en la glomerulonefritis difusa es similar a la enfermedad focal, pero se
pueden observar proteinuria intensa (que puede estar en el rango nefrótico), edema, hipertensión y / o
insuficiencia renal. La glomerulonefritis difusa afecta a la mayoría o la totalidad de los glomérulos.
● Nefrótico: el sedimento nefrótico se asocia con una gran proteinuria y lipiduria, pero pocas células o cilindros
y por lo general se considera insípido. El término "síndrome nefrótico" se refiere a una constelación distinta
de características clínicas y de laboratorio de la enfermedad renal. Se define específicamente por la
presencia de proteinuria intensa (excreción de proteínas superior a 3,5 g / 24 h), hipoalbuminemia (menos
de 3 g / dl) y edema periférico. También se observan con frecuencia hiperlipidemia y enfermedad trombótica.
La proteinuria intensa aislada sin edema u otras características del síndrome nefrótico sugiere una
glomerulopatía (con las mismas etiologías que el síndrome nefrótico), pero no es necesariamente
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asociado con los múltiples problemas clínicos y de manejo característicos del síndrome nefrótico. Ésta
es una distinción clínica importante porque es más probable que la proteinuria intensa en pacientes sin
edema o hipoalbuminemia se deba a glomeruloesclerosis segmentaria focal secundaria (GEFS) (debida,
por ejemplo, a diabetes) [1].
Esta revisión del tema proporcionará una descripción general de la proteinuria intensa y el síndrome nefrótico, con énfasis en
aquellos trastornos con una presentación nefrótica en contraposición a una nefrítica. Los problemas más específicos
relacionados con las complicaciones del síndrome nefrótico se presentan en otra parte:
● (Ver "Fisiopatología y tratamiento del edema en adultos con síndrome nefrótico".)
● (Ver "Hipercoagulabilidad en el síndrome nefrótico".)
● (Ver "Disfunción endocrina en el síndrome nefrótico".)
● (Ver "Anormalidades lipídicas en el síndrome nefrótico".)
● (Ver "La lesión renal aguda (IRA) en la enfermedad de cambios mínimos y otras formas de nefrosis
síndrome".)
Los trastornos individuales que causan el síndrome nefrótico se analizan en detalle en revisiones de temas
independientes. Los lectores serán referidos a estos temas individuales cuando sea apropiado.
ETIOLOGÍA
La proteinuria intensa con o sin síndrome nefrótico puede ocurrir en asociación con una amplia variedad de
enfermedades primarias y sistémicas. La enfermedad de cambios mínimos es la causa predominante en los niños.
En los adultos, aproximadamente el 30 por ciento tiene una enfermedad sistémica como diabetes mellitus,
amiloidosis o lupus eritematoso sistémico; los casos restantes suelen deberse a trastornos renales primarios
como la enfermedad de cambios mínimos, la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) y la nefropatía
membranosa [2-9]. (Ver"Enfermedad glomerular: evaluación y diagnóstico diferencial en
adultos ".)
La frecuencia de las diferentes formas de nefropatía subyacente al síndrome nefrótico en adultos se evaluó
en un registro español de glomerulonefritis de 2000 pacientes biopsiados entre los años 1994 y 2001 [2].
Entre los pacientes entre 15 y 65 años de edad, las causas más comunes de síndrome nefrótico fueron
nefropatía membranosa (24 por ciento), enfermedad de cambios mínimos (16 por ciento), lupus (14 por
ciento), GEFS (12 por ciento), glomerulonefritis membranoproliferativa (7 por ciento). ), amiloidosis (6 por
ciento) y nefropatía por IgA (6 por ciento). Se observó una distribución similar entre las 725 personas adultas
mayores (mayores de 65 años) excepto por una mayor prevalencia de amiloidosis (17 por ciento) y una
menor prevalencia de lupus (1 por ciento).
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La frecuencia relativa de los diferentes trastornos ha variado a lo largo del tiempo en algunas series, como lo ilustran las
siguientes observaciones:
● Un estudio de 233 biopsias renales realizadas entre 1995 y 1997 en la Universidad de Chicago en adultos con
síndrome nefrótico (en ausencia de una enfermedad subyacente obvia como diabetes mellitus o lupus)
encontró que las causas principales eran la nefropatía membranosa y la GEFS (33 y 35 por ciento,
respectivamente), enfermedad de cambios mínimos (15 por ciento) y amiloidosis (4 por ciento en general,
pero 10 por ciento en pacientes mayores de 44 años) [3]. La FSGS representó más del 50 por ciento de los
casos de síndrome nefrótico en personas de raza negra.
La frecuencia de FSGS fue mucho menor (15 por ciento) entre las biopsias para el síndrome
nefrótico realizadas en la misma institución entre 1976 y 1979. La mayor prevalencia de FSGS en la
serie de 1995 a 1997 se observó en individuos blancos y negros.
● Se observaron hallazgos similares en un informe de Springfield, Massachusetts, que comparó biopsias
renales en un solo centro que se realizaron en dos períodos de tiempo: 1975-1979 y 1990-1994 [4]. Con el
tiempo, la frecuencia relativa de nefropatía membranosa se redujo del 38 al 15 por ciento, mientras que la
frecuencia de la GEFS aumentó del 14 al 25 por ciento en general; este aumento se observó principalmente
en pacientes negros e hispanos. La incidencia relativa de FSGS también parece haber aumentado en Brasil [7
].
● El aumento de FSGS no se limita a las poblaciones negras. Un análisis retrospectivo de los patrones de
enfermedad glomerular en una cohorte predominantemente blanca de Minnesota mostró un aumento de 13

veces en la GEFS y ningún cambio en la frecuencia de nefropatía membranosa entre 1994 y 2003 en
comparación con el intervalo entre 1974 y 1983 [10]. La proteinuria nefrótica estuvo presente en el 80 por
ciento de los pacientes con GEFS.
El síndrome nefrótico también puede desarrollarse en pacientes con glomerulonefritis posinfecciosa y asociada a
infección, glomerulonefritis membranoproliferativa y nefropatía por IgA. Sin embargo, estos individuos
típicamente tienen un tipo de análisis de orina "nefrítico" con hematuria y cilindros celulares (incluidos los de
glóbulos rojos) como una característica prominente. (Ver'Introducción y terminología' arriba y "Glomerular
enfermedad: evaluación y diagnóstico diferencial en adultos ".)
Enfermedad de cambios mínimos - La enfermedad de cambios mínimos (también llamada enfermedad nula o nefrosis
lipoidea) representa el 90 por ciento de los casos del síndrome nefrótico en niños menores de 10 años y más del 50 por
ciento de los casos en niños mayores. También puede ocurrir en adultos como una condición idiopática, en asociación
con el uso de antiinflamatorios no esteroideos (AINE), o como un efecto paraneoplásico de malignidad, con mayor
frecuencia linfoma de Hodgkin. (Ver"Etiología, características clínicas,
y diagnóstico de la enfermedad por cambios mínimos en adultos ".)
Los términos "cambio mínimo" y "enfermedad nula" reflejan la observación de que la microscopía óptica en
este trastorno es normal o revela solo una leve proliferación de células mesangiales ( fotografía 1).

Por lo general, la inmunofluorescencia y la microscopía óptica no muestran evidencia de depósito de complejos inmunes. El
hallazgo histológico característico en la enfermedad de cambios mínimos es el borramiento difuso de los procesos del pie de
las células epiteliales en el microscopio electrónico.
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria - La glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) se encuentra entre las
lesiones más comunes que subyacen al síndrome nefrótico idiopático en adultos, representa el 35 por ciento de todos
los casos en los Estados Unidos y más del 50 por ciento de los casos entre los pacientes de raza negra. La GEFS no es una
enfermedad única, sino un patrón histológico específico de lesión renal que se caracteriza en el microscopio óptico por
la presencia en algunos pero no en todos los glomérulos (de ahí el nombre focal) de áreas segmentarias de colapso
mesangial y esclerosis ( imagen 2A-B) [11]. La FSGS puede presentarse como idiopática.
síndrome (GEFS primaria) o puede estar asociado con infección por VIH, nefropatía por reflujo, lesión
glomerular previa curada u obesidad masiva. (Ver"Glomeruloesclerosis focal y segmentaria: epidemiología,
clasificación, características clínicas y diagnóstico".)
Problemas de diagnóstico - Hay tres preocupaciones de diagnóstico importantes en FSGS:
● Error de muestreo
● Distinguir FSGS primaria y secundaria

● Identificación de GEFS asociada con glomerulopatía colapsante
El error de muestreo puede conducir fácilmente a una clasificación errónea de un paciente con GEFS como una enfermedad con
cambios mínimos. Las características clínicas que son más comunes en la GEFS son hematuria, hipertensión y función renal
disminuida. Sin embargo, existe una superposición sustancial en estas características. Además de una revisión cuidadosa de la
biopsia renal, la resistencia a los glucocorticoides en un paciente que se considera que tiene una enfermedad de cambios mínimos
debe suscitar sospechas acerca de la GEFS. (Ver"Etiología, características clínicas y diagnóstico de la enfermedad por cambios
mínimos en adultos".)
La GEFS primaria es un trastorno de las células epiteliales que puede estar relacionado etiológicamente con la enfermedad
de cambios mínimos; también existen formas congénitas. Además, como se señaló anteriormente, la GEFS puede ocurrir
como una respuesta secundaria a la pérdida de nefronas (al igual que la nefropatía por reflujo) o una lesión glomerular
previa. La diferenciación entre GEFS primaria y secundaria tiene importantes implicaciones terapéuticas. El primero a veces
responde a agentes inmunosupresores como los glucocorticoides, mientras que la enfermedad secundaria se trata mejor
con modalidades destinadas a reducir la presión intraglomerular, como los inhibidores de la enzima convertidora de
angiotensina (ECA). (Ver"Glomeruloesclerosis focal y segmentaria: causas genéticas" y
"Glomeruloesclerosis focal y segmentaria: patogenia" y "Glomeruloesclerosis focal y segmentaria:

tratamiento de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria primaria".)
La distinción entre GEFS primaria y secundaria a veces se puede hacer a partir de la historia (como uno de los
trastornos asociados con la enfermedad secundaria) y la tasa de aparición y el grado de proteinuria. Los
pacientes con GEFS primaria suelen presentar lainicio agudo del síndrome nefrótico, mientras que la
proteinuria que aumenta lentamente y la insuficiencia renal con el tiempo son características
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de los trastornos secundarios. La proteinuria en la GEFS secundaria a menudo no es nefrótica; incluso cuando la
excreción de proteínas excede de 3 a 4 g / día, tanto la hipoalbuminemia como el edema son inusuales. (Ver"Focal
glomeruloesclerosis segmentaria: epidemiología, clasificación, características clínicas y diagnóstico ", sección sobre
'Características clínicas'.)
La GEFS colapsada es una variante histológica que por lo general, pero no siempre, se asocia con la infección por VIH, el
tratamiento con bisfosfonatos o el lupus eritematoso sistémico. Dos características principales la distinguen de la GEFS
primaria: una tendencia haciacolapso y esclerosis de todo el mechón glomerular, en lugar de lesión segmentaria; y a
menudo lesión tubular grave con formación de microquistes proliferativos y degeneración tubular (
imagen 3A-B). Estos pacientes a menudo tienen insuficiencia renal rápidamente progresiva y
la terapia óptima es incierta. (Ver"Nefropatía asociada al VIH (NAVIH)" y "Colapso de la

glomeruloesclerosis focal y segmentaria no asociada con la infección por VIH".)
Nefropatía membranosa - La nefropatía membranosa es una de las causas más comunes de síndrome
nefrótico primario en adultos. Se caracteriza por un engrosamiento de la membrana basal con poca o
ninguna proliferación o infiltración celular, y la presencia de depósitos densos en electrones a través de la
membrana basal glomerular ( imagen 4A-F). (Ver"Nefropatía membranosa: clínica
manifestaciones, patología y diagnóstico " y "Nefropatía membranosa: manifestaciones clínicas,
patología y diagnóstico", sección de 'Patología'.)
La nefropatía membranosa suele ser un trastorno primario (idiopático) en adultos y un trastorno secundario en
niños. Muchos casos de nefropatía membranosa idiopática pueden deberse a autoanticuerpos dirigidos contra el
receptor de fosfolipasa A2 que se encuentra en los podocitos. Las causas secundarias incluyen la antigenemia de
la hepatitis B, las enfermedades autoinmunes, la tiroiditis, el carcinoma y el uso de ciertos medicamentos como los
AINE.penicilamina, oro y captopril. La malignidad en la presunta nefropatía membranosa inducida por tumor por
lo general se ha diagnosticado, pero no siempre es clínicamente evidente en el momento en que se descubre la
proteinuria. (Ver"Nefropatía membranosa: epidemiología, patogénesis y etiología", sección sobre 'Receptor de
fosfolipasa A2' y
"Nefropatía membranosa: epidemiología, patogénesis y etiología", sección sobre 'Causas de MN
secundaria'.)
Amilosis - Como se señaló anteriormente, la amiloidosis representa del 4 al 17 por ciento de los casos de
síndrome nefrótico aparentemente idiopático, con una mayor frecuencia observada entre las personas mayores [
2,3]. Hay dos tipos principales de amiloidosis renal: AL o amiloide primario, que es una discrasia de cadenas
ligeras en la que fragmentos de cadenas ligeras monoclonales forman las fibrillas amiloides; y AA o amiloidosis
secundaria, en la que el amiloide A sérico reaccionante de fase aguda forma las fibrillas amiloides. El amiloide AA
se asocia con una enfermedad inflamatoria crónica como la artritis reumatoide o la osteomielitis. (Ver"Amiloidosis
renal".)
El diagnóstico se sospecha por el antecedente de una enfermedad inflamatoria crónica o, con la enfermedad primaria,
la detección de una paraproteína monoclonal en el suero o la orina. (Ver"Presentación clínica, laboratorio

manifestaciones y diagnóstico de amiloidosis de cadenas ligeras de inmunoglobulina (AL) " y "Causas y diagnóstico
de la amiloidosis AA y relación con las enfermedades reumáticas".)
FISIOPATOLOGÍA
Proteinuria - Hay tres tipos básicos de proteinuria: glomerular, tubular y por rebosamiento. (Ver
"Evaluación de la excreción de proteínas urinarias y evaluación de la proteinuria no nefrótica aislada en
adultos ".)
En el síndrome nefrótico, la pérdida de proteínas se debe a la proteinuria glomerular, caracterizada por una
mayor filtración de macromoléculas a través de la pared capilar glomerular. Las diferencias de potencial eléctrico
generadas por el flujo transglomerular pueden modular el flujo de macromoléculas a través de la pared capilar
glomerular [12], aunque existen otras teorías sobre el mecanismo de la proteinuria glomerular.
El podocito parece ser el principal objetivo de lesión en las enfermedades que causan el síndrome nefrótico
idiopático en adultos y niños (nefropatía membranosa, enfermedad de cambios mínimos y
glomeruloesclerosis focal y segmentaria [GEFS]), como lo ilustran las siguientes observaciones:
● El fenotipo ultraestructural común que se observa en estas enfermedades es el borramiento del proceso del pie de los podocitos,
la rotura del diafragma de hendidura y un agotamiento relativo o absoluto de los podocitos [13-15].
● La lesión hereditaria de los podocitos (p. Ej., En pacientes con síndrome nefrótico congénito) se debe a
mutaciones de las proteínas de los podocitos que son importantes para el mantenimiento del diafragma de
hendidura, como la nefrina y la podocina, o mutaciones en proteínas que afectan la integridad del citoesqueleto
de los podocitos, como alfa-actinina-4 [15]. (Ver"Síndrome nefrótico congénito e infantil".)
● La nefropatía membranosa primaria de inicio en la edad adulta y la GEFS pueden deberse a autoanticuerpos
contra los antígenos podocitarios o factores circulantes que afectan al podocito. El acoplamiento o activación
de estas proteínas de podocitos altera la disposición del diafragma de hendidura o citoesqueleto de
podocitos. (Ver"Nefropatía membranosa: epidemiología, patogenia y etiología", sección sobre 'Patogenia'.)
En pacientes con síndrome nefrótico, la albúmina es la principal proteína urinaria, pero también se pueden perder otras
proteínas plasmáticas, incluidos inhibidores de la coagulación, transferrina, inmunoglobulinas y proteínas portadoras de
hormonas, como la proteína transportadora de vitamina D. (Ver"Hipercoagulabilidad en nefróticos
síndrome" y "Disfunción endocrina en el síndrome nefrótico" y "Anormalidades lipídicas en el

síndrome nefrótico".)
Hipoalbuminemia - El mecanismo de la hipoalbuminemia en pacientes nefróticos no se comprende completamente. La
mayor parte de la pérdida de albúmina se debe a la excreción urinaria [16,17]. Sin embargo, al mismo nivel de pérdida de
albúmina, los pacientes con síndrome nefrótico tienen una concentración de albúmina plasmática que es

aproximadamente 1 g / dL (10 g / L) menos que los pacientes tratados con diálisis peritoneal ambulatoria continua,
en los que hay una pérdida significativa de albúmina en el dializado ( figura 1). Uno propuesto
La explicación es que, en pacientes con síndrome nefrótico, una fracción sustancial de la albúmina filtrada es
captada y catabolizada en las células tubulares proximales, lo que resulta en un grado de pérdida de albúmina
mucho mayor que el estimado a partir de la tasa de excreción de albúmina, aunque esta hipótesis es
controvertido [16,17].
La síntesis de albúmina hepática aumenta en respuesta a la pérdida de albúmina. Este efecto está mediado por un
aumento en la expresión del gen de la albúmina hepática [18] estimulado en parte por la baja presión oncótica [19
]. La hipoalbuminemia también puede conducir a la liberación de un factor circulante aún no identificado que
contribuye a la elevación de la síntesis de albúmina hepática [20]. La baja presión oncótica tiene un segundo efecto
clínicamente importante: aumenta la síntesis de lipoproteínas hepáticas, que juega un papel importante en el
desarrollo de hiperlipidemia. (Ver'Hiperlipidemia y lipiduria' abajo y "Lípido
anomalías en el síndrome nefrótico ".)
No está claro por qué, en un paciente que excreta de 4 a 6 g de proteína por día, el hígado generalmente no puede
aumentar suficientemente la síntesis de albúmina para normalizar la concentración de albúmina plasmática. Hay
pacientes con proteinuria en rango nefrótico que tienen poca o ninguna hipoalbuminemia; estos pacientes tienen más
probabilidades de tener una de las formas secundarias de GEFS (como la nefropatía por reflujo) en lugar de uno de los
trastornos nefróticos primarios como la nefropatía membranosa o la enfermedad de cambios mínimos [1]. Un factor
contribuyente puede ser la liberación de citocinas en las últimas condiciones; el factor de necrosis tumoral y la
interleucina-1, por ejemplo, suprimen directamente la síntesis de albúmina hepática [21].
Edema - Se han propuesto dos mecanismos para explicar la aparición de edema en el síndrome nefrótico. En
algunos pacientes, la hipoalbuminemia marcada conduce a la salida de líquido al espacio intersticial al producir
una disminución de la presión oncótica plasmática. En la mayoría de los pacientes, sin embargo, hay una caída
paralela en la concentración de proteína intersticial y pocos cambios en el gradiente de presión oncótica
transcapilar ( figura 2). En estos últimos pacientes, el edema parece ser la consecuencia
de retención primaria de sodio renal en los túbulos colectores ( figura 3) mediado a través del
canal de sodio epitelial y la Na-K-ATPasa basolateral ( figura 4) [22]. La falta de mayor
el llenado insuficiente arterial tiene implicaciones importantes para la terapia con diuréticos, ya que el exceso de líquido
generalmente se puede eliminar sin inducir una depleción de volumen. (Ver"Fisiopatología y tratamiento del edema en
adultos con síndrome nefrótico".)
Hiperlipidemia y lipiduria - Las dos anomalías lipídicas más frecuentes en el síndrome nefrótico son la
hipercolesterolemia y la hipertrigliceridemia. La disminución de la presión oncótica plasmática parece estimular la
síntesis de lipoproteínas hepáticas, lo que da lugar a hipercolesterolemia. La disminución del aclaramiento
también puede influir en el desarrollo de hipercolesterolemia. El metabolismo alterado es el principal
responsable de la hipertrigliceridemia nefrótica. (Ver"Anormalidades lipídicas en nefróticos
síndrome".)

La lipiduria suele estar presente en el síndrome nefrótico. Los lípidos urinarios pueden estar presentes en el sedimento,
atrapados en cilindros (cilindros grasos), encerrados por la membrana plasmática de células epiteliales degenerativas
(cuerpos grasos ovalados) o libres en la orina. Bajo luz polarizada, las gotas de grasa tienen la apariencia de una cruz de
Malta ( imagen 5A-B). (Ver"Análisis de orina en el diagnóstico de enfermedad renal", sección sobre 'La
evaluación de la lipiduria '.)
COMPLICACIONES
La proteinuria y el edema son las principales manifestaciones clínicas del síndrome nefrótico. El líquido intersticial
tiende a acumularse en áreas dependientes donde la turgencia tisular es baja. Por tanto, son frecuentes el edema
periorbitario al despertar por la mañana y el edema de los pies. El edema suele ir acompañado de derrames
serosos cuando se generaliza y se vuelve masivo (anasarca).
Las manifestaciones menos apreciadas del síndrome nefrótico incluyen desnutrición proteica,
hipovolemia, daño renal agudo, pérdida urinaria de hormonas, hiperlipidemia y el potencial de
aterosclerosis acelerada, una tendencia a la trombosis arterial o venosa y una mayor susceptibilidad a
las infecciones [23].
Desnutrición proteica - La pérdida de masa corporal magra con balance de nitrógeno negativo a menudo ocurre
en pacientes con proteinuria marcada, aunque puede estar enmascarada por el aumento de peso debido al edema
en aumento simultáneo. La desnutrición proteica puede verse agravada por síntomas gastrointestinales de anorexia
y vómitos que son secundarios al edema del tracto gastrointestinal.
Hipovolemia - La hipovolemia sintomática puede ocurrir en pacientes nefróticos, a menudo como resultado de una diuresis excesiva
en aquellos con una albúmina sérica menor de 1.5 g / dl. En ocasiones, los niños que no reciben tratamiento muestran signos de
depleción de volumen que se cree que se deben a una hipoalbuminemia grave que provoca el movimiento de líquidos hacia el
intersticio.
Lesión renal aguda - La lesión renal aguda puede desarrollarse en algunos pacientes con síndrome
nefrótico, particularmente en aquellos con proteinuria profunda e hipoalbuminemia [24]. No se comprende
el mecanismo; Se han sugerido varios factores que incluyen hipovolemia, edema intersticial, lesión tubular
isquémica y el uso de antiinflamatorios no esteroideos (AINE). (Ver"Lesión renal aguda (IRA) en la
enfermedad de cambios mínimos y otras formas de síndrome nefrótico".)
Otras dos situaciones importantes son la glomeruloesclerosis focal colapsada, en la que se cree que la
lesión tubular juega un papel importante, y la glomerulonefritis en media luna superpuesta a la
nefropatía membranosa, en la que el sedimento urinario se vuelve activo. (Ver"Membranoso
nefropatía: epidemiología, patogenia y etiología ".)
Tromboembolismo - Los pacientes con síndrome nefrótico tienen una mayor incidencia (10 a 40 por ciento
de los pacientes) de trombosis arterial y venosa (particularmente vena profunda y vena renal

trombosis) y émbolos pulmonares. La trombosis de las venas cerebrales también se ha informado en raras
ocasiones. El mecanismo de la hipercoagulabilidad no se comprende completamente. (Ver"Hipercoagulabilidad en
el síndrome nefrótico".)
La trombosis de la vena renal se encuentra de manera desproporcionada en pacientes con nefropatía membranosa,
particularmente aquellos que excretan más de 10 g de proteína por día [25]. Puede presentarse de forma aguda o,
con mucha más frecuencia, de forma indolente. La presentación aguda incluye dolor en el flanco, hematuria
macroscópica y deterioro de la función renal. La mayoría de los pacientes son asintomáticos y el diagnóstico de
trombosis de la vena renal se sospecha solo cuando se desarrolla tromboembolismo pulmonar. (Ver"Renal
trombosis venosa en adultos ".)
Infección - Los pacientes con síndrome nefrótico son susceptibles a la infección, que fue la principal causa de
muerte en niños con síndrome nefrótico antes de que se dispusiera de antibióticos. Las complicaciones
infecciosas del síndrome nefrótico incluyen infecciones recurrentes del tracto respiratorio, infecciones del tracto
urinario, peritonitis y sepsis, particularmente con bacterias encapsuladas como
Neumonía por estreptococo. Todos los pacientes deben recibir vacunas antineumocócicas. (Ver
"Vacunación neumocócica en adultos".)
Los pacientes con síndrome nefrótico pueden desarrollar hipogammaglobulinemia debido a la pérdida de proteínas, así
como inmunidad celular deprimida debido a la pérdida de vitamina D y otros factores séricos [23]. La
hipogammaglobulinemia puede ser grave con inmunoglobulina G total (IgG) menor de 200 mg / dL. El tratamiento con
fármacos inmunosupresores, como los glucocorticoides, aumenta aún más el riesgo de infección. (Ver"Complicaciones
del síndrome nefrótico en niños", sección sobre 'Infección'.)
Diverso - Se ha observado disfunción tubular proximal en algunos pacientes con síndrome nefrótico, a menudo en
asociación con enfermedad avanzada. Esto puede resultar en glucosuria, aminoaciduria, fosfaturia, bicarbonaturia y
deficiencia de vitamina D (todas características de una acidosis tubular renal proximal). Una disminución de las
globulinas transportadoras de tiroxina puede causar cambios marcados en varias pruebas de función tiroidea, aunque
los pacientes están clínicamente eutiroideos. En algunos pacientes también se ha descrito anemia, quizás debida a la
pérdida de orina o la síntesis deficiente de eritropoyetina [26-28]. (Ver
"Disfunción endocrina en el síndrome nefrótico".)
DIAGNÓSTICO
La excreción de proteínas se puede medir en una colección de orina de 24 horas, con un valor normal de
menos de 150 mg / día. Se considera que los pacientes que excretan más de 3,5 g / día tienen proteinuria en
rango nefrótico.
Existe una alternativa a la recolección de orina de 24 horas: calcular la relación proteína / creatinina total (mg / mg) en una
muestra de orina aleatoria [29]. Esta relación se correlaciona estrechamente con la excreción diaria de proteínas en g / 1,73 m2
de la superficie corporal. Por lo tanto, una proporción de 4.9 (como con las respectivas proteínas urinarias y
concentraciones de creatinina de 210 y 43 mg / dL) representa una excreción diaria de proteínas de aproximadamente
4,9 g / 1,73 m2 (calculadora 1). Existen limitaciones para estimar la proteinuria a partir de una muestra de orina aleatoria,
particularmente en pacientes cuya generación diaria de creatinina varía sustancialmente de 1000 mg. Preferimos obtener
una colección de orina de 24 horas en la mayoría de los pacientes durante la evaluación inicial de la proteinuria. (Ver
"Educación del paciente: recolección de una muestra de orina de 24 horas (más allá de lo básico)"
y "Evaluación de la excreción de proteínas urinarias y evaluación de la proteinuria no nefrótica aislada en

adultos ".)
Una vez que se ha determinado que el paciente tiene proteinuria intensa, se puede sugerir la etiología a partir de la
anamnesis y la exploración física. Esto es particularmente cierto para pacientes que tienen una enfermedad sistémica
como diabetes mellitus, lupus eritematoso sistémico, infección por VIH o que han estado tomando medicamentos como
antiinflamatorios no esteroideos (AINE), interferones, bifosfonatos,litio, oro, o penicilamina. En la mayoría de los casos,
sin embargo, se requiere una biopsia renal para establecer el diagnóstico. Una revisión de los hallazgos que sugieren
que un paciente diabético podría tener una forma diferente de enfermedad renal está disponible en una revisión de
tema separada. (Ver"Enfermedad renal diabética: manifestaciones, evaluación y diagnóstico", sección sobre 'Diagnóstico'
.)
Estudios serológicos - A menudo se obtienen varios estudios serológicos en la evaluación de pacientes con
síndrome nefrótico dependiendo del entorno clínico, incluidos anticuerpos antinucleares (ANA),
complemento (C3 / C4 y complemento hemolítico total), cadenas ligeras libres en suero y electroforesis e
inmunofijación de proteínas en orina. , serología de sífilis, serología de hepatitis B y hepatitis C, y medición
de crioglobulinas. El valor de todas estas pruebas de forma rutinaria es incierto [30]. (Ver"Enfermedad
glomerular: evaluación y diagnóstico diferencial en adultos".)
Aunque las pruebas serológicas y la hipocomplementemia pueden establecer el diagnóstico de lupus eritematoso
sistémico, todavía está indicada la biopsia renal para determinar el tipo de enfermedad presente. (Ver
"Nefritis lúpica: diagnóstico y clasificación".)
Biopsia renal - La biopsia renal es el procedimiento estándar para determinar la causa de la proteinuria. Los nefrólogos
pediátricos suelen utilizar un ensayo empírico inicial de esteroides debido a la alta incidencia de la enfermedad por
cambios mínimos. La mayoría de los nefrólogos adultos, sin embargo, creen que la biopsia está indicada cuando la
etiología de la proteinuria persistente en rango nefrótico está en duda para determinar las decisiones de manejo. En un
estudio de 28 adultos con proteinuria en rango nefrótico, por ejemplo, el conocimiento de la histología alteró el manejo
en 24 (86 por ciento). (Ver"La biopsia de riñón".)
La biopsia renal percutánea generalmente está contraindicada en los siguientes contextos:
● Diátesis hemorrágica incorregible

● Riñones pequeños o riñones con adelgazamiento cortical severo, que generalmente son indicativos de enfermedad
crónica irreversible
● Hipertensión severa, que no se puede controlar con medicamentos antihipertensivos.
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● Múltiples quistes bilaterales o un tumor renal
● Hidronefrosis
● Infección renal o perirrenal activa
● Un paciente que no coopera
También existen varias contraindicaciones relativas (p. Ej., Riñón solitario). (Ver"La biopsia de riñón",
apartado de 'Contraindicaciones'.)
TRATAMIENTO
Esta sección revisará los problemas generales de manejo en pacientes con síndrome nefrótico (es decir,
proteinuria, edema, hiperlipidemia e hipercoagulabilidad).
La terapia inmunosupresora en pacientes con una de las principales causas de síndrome nefrótico
idiopático se analiza por separado:
● (Ver "Nefropatía membranosa: tratamiento y pronóstico".)
● (Ver "Glomeruloesclerosis focal y segmentaria: tratamiento de la

glomeruloesclerosis ".)
● (Ver "Tratamiento de la enfermedad por cambios mínimos en adultos".)
● (Ver "Tratamiento del síndrome nefrótico idiopático en niños".)
● (Ver "Amiloidosis renal".)
● (Ver "Tratamiento y pronóstico de la nefropatía por IgA".)
Proteinuria - En ausencia de una terapia específica dirigida contra la enfermedad subyacente, se deben realizar esfuerzos
para reducir la presión intraglomerular. Esto a menudo disminuye la excreción de proteínas y ralentiza la velocidad de
progresión de la enfermedad. Por lo general, esto se logra mediante la administración de un inhibidor de la enzima
convertidora de angiotensina (ECA) o bloqueadores del receptor de angiotensina (BRA). Los efectos potencialmente adversos
de estos agentes incluyen una disminución aguda de la tasa de filtración glomerular e hiperpotasemia; Los niveles séricos de
creatinina y potasio deben medirse durante el inicio y titulación de estos fármacos. (Ver"Terapia antihipertensiva y progresión
de la enfermedad renal crónica no diabética en adultos" y "Principales efectos secundarios de los inhibidores de la enzima
convertidora de angiotensina y los bloqueadores del receptor de angiotensina II".)
Aunque la restricción de proteínas también puede retrasar la progresión de la enfermedad, la evidencia no es clara y esta
modalidad no se usa generalmente en pacientes nefróticos debido a las grandes pérdidas de proteínas. (Ver"Dietético
recomendaciones para pacientes con enfermedad renal crónica no diálisis ".)

Edema - El edema periférico y la ascitis se deben a la retención primaria de sodio renal en la mayoría de los
pacientes y deben tratarse con restricción de sodio en la dieta (hasta aproximadamente 2 g de sodio por día) y
diuréticos. El edema debe revertirse lentamente para prevenir la hipovolemia aguda. (Ver"Fisiopatología
y tratamiento del edema en adultos con síndrome nefrótico " y "Educación del paciente: dieta baja en
sodio (más allá de lo básico)".)
Por lo general, se requieren diuréticos de asa. Por lo general, hay una natriuresis menor que la observada en pacientes
normales debido a la hipoalbuminemia (que causa una disminución en la liberación del fármaco unido a proteínas al
riñón) y albuminuria (que se une al fármaco dentro de la luz tubular). Por estas razones, a menudo es necesario
aumentar la dosis de diurético. También puede ser útil la adición de diuréticos que actúan sobre diferentes segmentos
de nefrona. Una guía importante para la evaluación de la terapia con diuréticos es la medición en serie del peso
corporal. (Ver"Principios generales del tratamiento del edema en adultos" y "Causas y tratamiento del edema refractario
en adultos".)
Hiperlipidemia - Las anomalías lipídicas inducidas por el síndrome nefrótico se revierten con la resolución de la enfermedad,
como ocurre con el tratamiento con corticosteroides en la enfermedad de cambios mínimos. El tratamiento óptimo de los
pacientes con nefrosis persistente es incierto. Por lo general, la modificación de la dieta es poco beneficiosa. La mayoría de los
pacientes se tratan inicialmente con un inhibidor de la HMG CoA reductasa (estatina). (Ver"Lípido
anomalías en el síndrome nefrótico ".)
Hipercoagulabilidad - Existe una incidencia relativamente alta de tromboembolias arteriales y venosas

entre los pacientes con síndrome nefrótico; sin embargo, esto parece ser particularmente frecuente en
aquellos con nefropatía membranosa. Si ocurre trombosis, generalmente se trata con heparina seguida de
warfarina mientras el paciente permanezca nefrótico. El tema de la anticoagulación profiláctica de rutina
en pacientes con síndrome nefrótico se analiza en otra parte. (Ver
"Hipercoagulabilidad en el síndrome nefrótico", sección "Prevención de la tromboembolia".)
ENLACES DE LAS DIRECTRICES DE LA SOCIEDAD
Los enlaces a las pautas patrocinadas por la sociedad y el gobierno de países y regiones seleccionados de todo el mundo se
proporcionan por separado. (Ver"Vínculos de las directrices de la sociedad: Enfermedad glomerular en adultos".)
INFORMACION PARA PACIENTES
UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, "Conceptos básicos" y "Más allá de los conceptos básicos".
Los artículos básicos de educación para el paciente están escritos en un lenguaje sencillo, en el 5th a 6th grado de lectura y
responden a las cuatro o cinco preguntas clave que un paciente puede tener sobre una condición determinada. Estos artículos
son los mejores para los pacientes que desean una descripción general y que prefieren materiales breves y fáciles de leer. Más
allá de lo básico, las piezas educativas para el paciente son más largas, más sofisticadas y más

detallado. Estos artículos están escritos en el 10th a 12th grado de lectura y son mejores para pacientes
que desean información detallada y se sienten cómodos con alguna jerga médica.
Aquí están los artículos de educación del paciente que son relevantes para este tema. Le recomendamos que imprima o envíe por
correo electrónico estos temas a sus pacientes. (También puede encontrar artículos educativos para pacientes sobre una variedad
de temas si busca "información del paciente" y la (s) palabra (s) clave (s) de interés).
● Más allá de los temas básicos (consulte "Educación del paciente: proteínas en la orina (proteinuria) (más allá de
Lo esencial)" y "Educación del paciente: el síndrome nefrótico (más allá de lo básico)" y "Paciente
educación: dieta baja en sodio (más allá de lo básico) ")
RESUMEN
● El síndrome nefrótico se define por la presencia de proteinuria intensa (excreción de proteínas

superior a 3,5 g / 24 h en un adulto), hipoalbuminemia (menos de 3 g / dl) y edema periférico.
Puede haber hiperlipidemia y enfermedad trombótica. (Ver'Introducción y
terminología' encima.)
● La causa predominante del síndrome nefrótico en los niños es la enfermedad de cambios mínimos.
Aproximadamente el 30 por ciento de los adultos con síndrome nefrótico tienen una enfermedad sistémica
como diabetes mellitus, amiloidosis o lupus eritematoso sistémico; los casos restantes suelen deberse a
trastornos primarios que incluyen enfermedad de cambios mínimos, glomeruloesclerosis focal y
segmentaria (GEFS) y nefropatía membranosa. Es más probable que la proteinuria intensa en pacientes sin
edema o hipoalbuminemia se deba a GEFS secundaria. (Ver'Etiología'
encima.)
● La proteinuria y el edema son las principales manifestaciones clínicas del síndrome nefrótico. Otras
manifestaciones incluyen desnutrición proteica, hipovolemia, insuficiencia renal aguda, pérdida
urinaria de hormonas, hiperlipidemia y la posibilidad de aterosclerosis acelerada, tendencia a
trombosis venosas y / o arteriales y embolia pulmonar, y mayor susceptibilidad a infecciones. (Ver
'Complicaciones' encima.)
● La proteinuria se debe al aumento de la filtración de macromoléculas a través de la pared capilar glomerular. La
albúmina es la principal proteína urinaria, pero también se pueden perder otras proteínas plasmáticas, incluidos los
inhibidores de la coagulación, la transferrina y las proteínas que transportan hormonas, como la proteína de unión a la
vitamina D. (Ver'Proteinuria' encima.)
● La etiología de la proteinuria intensa se puede sugerir a partir de la anamnesis y la exploración física. En la mayoría de
los adultos, sin embargo, se requiere una biopsia renal para establecer el diagnóstico.

● El tratamiento incluye la administración de un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) o
bloqueadores del receptor de angiotensina (BRA) para disminuir la presión intraglomerular, y restricción de sodio
en la dieta y diuréticos de asa para reducir lentamente el edema. Las anomalías lipídicas inducidas por el síndrome
nefrótico suelen revertirse con la resolución de la enfermedad, pero la mayoría de los pacientes se tratan
inicialmente con un inhibidor de la HMG CoA reductasa (estatina). Los tromboembolismos arteriales y venosos se
tratan típicamente con heparina seguida dewarfarina mientras el paciente permanezca nefrótico. Los pacientes con
síndrome nefrótico primario (idiopático) a menudo reciben terapia inmunosupresora. (Ver'Tratamiento' encima.)
El uso de UpToDate está sujeto a la Acuerdo de suscripción y licencia.
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síndrome nefrótico del adulto. Am J Kidney Dis 1990; 15:24.
Tema 3084 Versión 27.0

GRÁFICOS
Microscopía electrónica en la enfermedad por cambios mínimos
Micrografía electrónica en la enfermedad de cambios mínimos que muestra una membrana basal
glomerular (MBG) normal, sin depósitos inmunes y la fusión generalizada característica de los
procesos del pie de células epiteliales (flechas).
Cortesía de Helmut Rennke, MD.
Gráfico 58414 Versión 4.0
Micrografía electrónica de un glomérulo normal
Micrografía electrónica de un asa capilar glomerular normal que muestra la célula

endotelial fenestrada (Endo), la membrana basal glomerular (MBG) y las células epiteliales
con sus procesos interdigitales del pie (flecha). El GBM es delgado y no hay depósitos
densos en electrones. Se ven dos plaquetas normales en la luz capilar.
Cortesía de Helmut G Rennke, MD.

FSGS leve
La micrografía de luz muestra cambios tempranos en la glomeruloesclerosis focal con colapso capilar
segmentario (flechas) en áreas de lesión de células epiteliales (punta de flecha pequeña).
GEFS: glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
Glomérulo normal
Micrografía de luz de un glomérulo normal. Hay solo 1 o 2 células por mechón capilar,
las luces capilares están abiertas, el grosor de la pared capilar glomerular (flecha larga)
es similar al de las membranas basales tubulares (flecha corta), y las células mesangiales
y la matriz mesangial son ubicado en las regiones centrales o del tallo del mechón
(flechas).

FSGS moderada
La micrografía de luz en la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (FSGS) muestra un área segmentaria

de esclerosis moderadamente grande con colapso capilar en el lado superior izquierdo del mechón
glomerular; el segmento inferior derecho es relativamente normal. También se observa depósito focal de
material hialino (flecha).
Glomérulo normal
(flechas).

Micrografía de luz que muestra FSGS colapsando
Micrografía de luz que muestra glomeruloesclerosis colapsada con pocas asas abiertas en las áreas
escleróticas (flechas largas); estos hallazgos son característicos de la nefropatía por VIH, pero también
pueden observarse en la enfermedad idiopática. El grado de colapso se puede apreciar por la apertura del
espacio de Bowman. La vacuolización y el apiñamiento de las células epiteliales glomerulares (flechas cortas)
también se observan con frecuencia y reflejan la lesión primaria de las células epiteliales en este trastorno.
GEFS: glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
Glomérulo normal
(flechas).

Micrografía electrónica que muestra estructuras tubulorreticulares en la

nefropatía por VIH
La micrografía electrónica en la glomeruloesclerosis de colapso focal inducida por el VIH muestra

numerosas estructuras tubulorreticulares intraendoteliales (terminales) (flecha). Estas estructuras no se
ven en la forma idiopática de la enfermedad. La célula epitelial (Ep) no tiene procesos discretos del pie, un
reflejo de la lesión de las células epiteliales primarias.


Micrografía de luz que muestra nefropatía membranosa
Microfotografía de luz de nefropatía membranosa, que muestra un engrosamiento difuso de la

membrana basal glomerular (flechas largas) con celularidad esencialmente normal. Observe cómo el
grosor de las paredes de los capilares glomerulares es mucho mayor que el de las membranas
basales tubulares adyacentes (flecha corta). También hay áreas de expansión mesangial (asteriscos).
Por lo general, se requiere microscopía de inmunofluorescencia (que muestra depósito granular de
IgG) y microscopía electrónica (que muestra depósitos subepiteliales) para confirmar el diagnóstico.
Glomérulo normal
(flechas).

Microscopía de inmunofluorescencia que muestra nefropatía

membranosa
Microscopía de inmunofluorescencia en nefropatía membranosa que muestra depósito de

IgG granular difuso a lo largo de las paredes capilares.
IgG: inmunoglobulina G.

Micrografía electrónica que muestra nefropatía membranosa
La micrografía electrónica muestra nefropatía membranosa en estadio II. Hay depósitos densos
en electrones (D) en el espacio subepitelial a través de la membrana basal glomerular (MBG) y
debajo de las células epiteliales (Ep). Una nueva membrana basal está creciendo entre los
depósitos, lo que da lugar a una apariencia de espiga en la mancha de plata.


Tinción de plata en la nefropatía membranosa
La tinción de plata en la micrografía de luz de la nefropatía membranosa muestra una apariencia de

espiga (flechas). Los picos representan una nueva membrana basal que crece entre los depósitos
inmunes subepiteliales, que son visibles en el microscopio electrónico, pero no con esta tinción.

Micrografía electrónica en nefropatía membranosa en estadio III
Micrografía electrónica en nefropatía membranosa en estadio III. Los depósitos inmunes

subepiteliales (asterisco) tienen un aspecto lúcido y apolillado y se han incorporado a la
membrana basal glomerular (Δ) a medida que ha crecido una nueva membrana basal
alrededor de los depósitos (flechas).


Micrografía electrónica que muestra nefropatía membranosa por lupus
Micrografía electrónica de nefropatía membranosa por lupus. Los depósitos inmunitarios

subepiteliales (D) son característicos de cualquier forma de nefropatía membranosa, pero las
inclusiones tubulorreticulares intraendoteliales (flecha) sugieren fuertemente un lupus subyacente.
GBM: membrana basal glomerular; Ep: célula epitelial.


Albúmina plasmática en síndrome nefrótico y CAPD
Relación entre la pérdida total de albúmina y la concentración plasmática de albúmina en pacientes

sometidos a diálisis peritoneal ambulatoria continua (CAPD), en los que la albúmina se pierde
principalmente en el líquido de dializado, y aquellos con síndrome nefrótico. A cualquier nivel de
pérdida de albúmina, la concentración de albúmina plasmática es aproximadamente 1 g / dl (10 g / l)
menor en pacientes con síndrome nefrótico, lo que sugiere que debe estar involucrado algún factor
además de la excreción urinaria de albúmina.
Datos de Kaysen, GA, Schoenfeld, PY, Kidney Int 1984; 25: 107.

Poco cambio en el gradiente de presión oncótica en el síndrome nefrótico
Relación entre las presiones oncóticas intersticiales y plasmáticas en pacientes con síndrome nefrótico debido a
enfermedad de cambios mínimos antes (círculos abiertos) y después (círculos cerrados) de la remisión de la
proteinuria inducida por esteroides. Ambos parámetros se reducen en el estado nefrótico, lo que da como
resultado un pequeño cambio en el gradiente de presión oncótica transcapilar y, por lo tanto, poca tendencia a
promover la formación de edema.
Datos de Koomans, HA, Kortlandt, W, Geers, AB, Dorhout Mees, EJ, Nephron 1985; 40: 391.

Aumento de la reabsorción de sodio en los túbulos colectores en el síndrome nefrótico
Estudios de micropunción (en los que se toman muestras mediante micropipetas de diferentes
segmentos de nefrona) del manejo del sodio en el síndrome nefrótico unilateral en la rata. Aunque se
filtra menos sodio en el riñón nefrótico, se reabsorbe menos, de modo que la cantidad de sodio que
queda en la luz tubular al final del túbulo distal es la misma en los dos riñones. Por tanto, la reabsorción
de sodio debe incrementarse en los túbulos colectores para dar cuenta de la reducción de dos tercios de
la excreción total de sodio en el riñón nefrótico en comparación con el riñón normal.
Datos de Ichikawa, I, Rennke, HG, Hoyer, JR y otros, J Clin Invest 1983; 71:91.

Transporte de iones en las células principales del túbulo colector
Representación esquemática del transporte de sodio (Na) y potasio (K) en las células principales que reabsorben sodio en los túbulos colectores. La
entrada de sodio filtrado en estas células está mediada por canales de sodio selectivos en la membrana apical (luminal) (ENaC); la energía para este
proceso la proporciona el gradiente electroquímico favorable para el sodio (electronegativo en el interior de la celda y baja concentración de sodio en la
celda). El sodio reabsorbido se bombea fuera de la célula mediante la bomba de Na-K-ATPasa en la membrana basolateral (peritubular). La reabsorción
de sodio catiónico hace que la luz sea electronegativa, creando así un gradiente favorable para la secreción de potasio en la luz a través de los canales
de potasio (ROMK y BK) en la membrana apical. Aldosterona (Aldo), después de combinarse con el receptor de mineralocorticoides citosólico (Aldo-R),
conduce a una mayor reabsorción de sodio y secreción de potasio al aumentar tanto el número de canales de sodio abiertos como el número de
bombas de Na-K-ATPasa. Los diuréticos ahorradores de potasio (amilorida y triamtereno) actúan inhibiendo directamente el canal de sodio epitelial; la
espironolactona actúa compitiendo con la aldosterona por unirse al receptor de mineralocorticoides.

Yeso graso
Sedimento de orina que muestra un yeso graso. Las gotitas de grasa (o glóbulos) se pueden distinguir
de los glóbulos rojos (que también tienen una apariencia redonda) por su tamaño variable (de mucho
más pequeño a mucho más grande que un glóbulo rojo), contorno oscuro y apariencia de "cruz de
Malta" bajo luz polzarizada.
Cortesía de Frances Andrus, BA, Victoria Hospital, London, Ontario.

Yeso graso
Sedimento de orina que muestra un yeso graso bajo luz polarizada. Las gotas de grasa tienen
un aspecto característico de "cruz de Malta" (flecha).
Cortesía de la Escuela de Medicina de Harvard.

Divulgaciones del colaborador
Ellie Kelepouris, MD, FAHA Subvención / Investigación / Apoyo a ensayos clínicos: Relypsa [Hiperpotasemia]. Consejos de
consultores / asesores: Relypsa [Hiperpotasemia]; Ardelyx [hiperfosfatemia].Brad H Rovin, MD Subvención / Investigación /
Apoyo a ensayos clínicos: AstraZeneca / MedImmune [Nefritis lúpica]; Aurinia Pharmaceuticals [nefritis lúpica,
glomeruloesclerosis focal y segmentaria]; Biogen Idec [nefritis lúpica]; Bristol-Myers Squibb [Glomeruloesclerosis focal y
segmentaria, enfermedad de cambios mínimos]; Terapéutica de la calliditis [nefropatía por IgA]; ChemoCentryx [nefritis lúpica,
vasculitis ANCA, glomerulopatía C3]; EMD Serono [nefropatía por IgA]; Genentech / Hoffmann-La Roche [nefritis lúpica,
vasculitis ANCA]; Ciencias del genoma humano [nefritis lúpica]; Red de investigación clínica del lupus [nefritis lúpica]; Institutos
Nacionales de Salud [Enfermedades glomerulares / interrogatorio molecular de biopsias renales, medicina de precisión /
biomarcadores]; Omeros [nefropatía por IgA]; Retrofina [nefropatía por IgA]; Rigel Pharmaceuticals [nefropatía por IgA].
Consejos de consultores / asesores: Admirx [Complemento]; AstraZeneca / MedImmune [nefritis lúpica]; Aurinia
Pharmaceuticals [nefritis lúpica, glomeruloesclerosis focal y segmentaria]; Biogen Idec [nefritis lúpica]; Bristol-Myers Squibb
[Glomeruloesclerosis focal y segmentaria, enfermedad de cambios mínimos]; Terapéutica de la calliditis [nefropatía por IgA];
EMD Serono [nefropatía por IgA]; Genentech / Hoffmann-La Roche [nefritis lúpica, vasculitis ANCA]; Jassen [nefritis lúpica];
Lupus Foundation of America [Nefritis lúpica, disparidades en la atención médica, diseño de ensayos clínicos]; MorphoSys
[nefropatía membranosa]; Novartis [nefropatía por IgA]; Omeros [nefropatía por IgA]; Retrofina [nefropatía por IgA]; Pfizer
[Lupus eritematoso sistémico y nefritis lúpica]; Alexion Pharmaceuticals [nefritis lúpica]; BioMarin Pharmaceuticals [Trastornos
hereditarios de trastornos metabólicos]; Productos farmacéuticos de Chugai [nefritis lúpica]; Mallinckrodt [Nefritis lúpica,
glomeruloesclerosis focal y segmentaria]; Ra Pharmaceuticals [nefritis lúpica, otras indicaciones renales]; Rigel Pharmaceuticals
[nefropatía por IgA]; Fundación RILITE [Nefritis lúpica].Richard J. Glassock, MD, MACPEmpleo: Karger Publishers [Editor
asociado del blog Nephrology Viewpoints para American Journal of Nephrology]. Participación en acciones / Opciones sobre
acciones: Reata [síndrome de Alport, hipertensión pulmonar, nefropatía diabética]. Consejos de consultores / asesores: Bristol-
Myers Squibb [Nefritis lúpica, glomeruloesclerosis focal y segmentaria]; ChemoCentryx [vasculitis, glomerulopatía C3,
glomeruloesclerosis focal y segmentaria]; Retrofina [glomeruloesclerosis focal y segmentaria, nefropatía por IgA]; Omeros
[nefropatía por IgA]; Ionis [glomerulopatía C3]; Apellis [inhibición del complemento en la enfermedad glomerular]; Horizonte
[enfermedad glomerular]; BioCryst [inhibición del complemento]; Aurinia [Voclosporina, nefritis lúpica]; Calliditas [nefropatía
por IgA]; Renasight [Genética]; Novartis [nefropatía por IgA]. Mesa de Oradores: Genentech [Vasculitis]; Aurinia [nefritis lúpica].
Albert Q Lam, médico Nada que revelar
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22/4/2021 Descripción general de la proteinuria intensa y el síndrome nefrótico - UpToDate

Reimpresión oficial de UpToDate®

Introducción a la proteinuria intensa y el síndrome nefrótico

https://www.uptodate.com/contents/overview-of-heavy-proteinuria-and-the-nefrótico-syndrome/print?search=SINDROME NEFROTICO & source = seek… 1/34

● (Ver "Fisiopatología y tratamiento del edema en adultos con síndrome nefrótico".)

● (Ver "Hipercoagulabilidad en el síndrome nefrótico".)

● (Ver "Disfunción endocrina en el síndrome nefrótico".)

● (Ver "Anormalidades lipídicas en el síndrome nefrótico".)

https://www.uptodate.com/contents/overview-of-heavy-proteinuria-and-the-nephrotic-syndrome/print?search=SINDROME NEFROTICO & source = seek… 2/34

● Se observaron hallazgos similares en un informe de Springfield, Massachusetts, que comparó biopsias

enfermedad glomerular en una cohorte predominantemente blanca de Minnesota mostró un aumento de 13

https://www.uptodate.com/contents/overview-of-heavy-proteinuria-and-the-nephrotic-syndrome/print?search=SINDROME NEFROTICO & source = seek… 3/34

las células epiteliales en el microscopio electrónico.

Problemas de diagnóstico - Hay tres preocupaciones de diagnóstico importantes en FSGS:

● Distinguir FSGS primaria y secundaria

angiotensina (ECA). (Ver"Glomeruloesclerosis focal y segmentaria: causas genéticas" y

"Glomeruloesclerosis focal y segmentaria: patogenia" y "Glomeruloesclerosis focal y segmentaria:

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la terapia óptima es incierta. (Ver"Nefropatía asociada al VIH (NAVIH)" y "Colapso de la

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proteínas plasmáticas, incluidos inhibidores de la coagulación, transferrina, inmunoglobulinas y proteínas portadoras de

hormonas, como la proteína transportadora de vitamina D. (Ver"Hipercoagulabilidad en nefróticos

síndrome" y "Disfunción endocrina en el síndrome nefrótico" y "Anormalidades lipídicas en el

Hipoalbuminemia - El mecanismo de la hipoalbuminemia en pacientes nefróticos no se comprende completamente. La

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y "Evaluación de la excreción de proteínas urinarias y evaluación de la proteinuria no nefrótica aislada en

La biopsia renal percutánea generalmente está contraindicada en los siguientes contextos:

● Diátesis hemorrágica incorregible

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● Múltiples quistes bilaterales o un tumor renal

● (Ver "Nefropatía membranosa: tratamiento y pronóstico".)

● (Ver "Glomeruloesclerosis focal y segmentaria: tratamiento de la

● (Ver "Tratamiento de la enfermedad por cambios mínimos en adultos".)

● (Ver "Tratamiento del síndrome nefrótico idiopático en niños".)

● (Ver "Amiloidosis renal".)

● (Ver "Tratamiento y pronóstico de la nefropatía por IgA".)

convertidora de angiotensina y los bloqueadores del receptor de angiotensina II".)

recomendaciones para pacientes con enfermedad renal crónica no diálisis ".)

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anomalías en el síndrome nefrótico ".)

Hipercoagulabilidad - Existe una incidencia relativamente alta de tromboembolias arteriales y venosas

ENLACES DE LAS DIRECTRICES DE LA SOCIEDAD

INFORMACION PARA PACIENTES

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● El síndrome nefrótico se define por la presencia de proteinuria intensa (excreción de proteínas

● La proteinuria se debe al aumento de la filtración de macromoléculas a través de la pared capilar glomerular. La

vitamina D. (Ver'Proteinuria' encima.)

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● El tratamiento incluye la administración de un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) o

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Tema 3084 Versión 27.0