Glomerulonefritis postestreptocócica aguda

Las infecciones por estreptococo β-hemolítico del grupo A son frecuentes en la infancia
y pueden dar lugar a una complicación denominada glomerulonefritis aguda
postinfecciosa. La glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNAPE) constituye un
ejemplo clásico de síndrome nefrítico agudo, caracterizado por la instauración repentina
de hematuria macroscópica, edema, hipertensión e insuficiencia renal. Es una de las
causas glomerulares más frecuentes de hematuria macroscópica en niños y la principal
causa de morbilidad en las infecciones por estreptococo β-hemolítico del grupo A.
MANIFESTACIONES CLINICAS
La glomerulonefritis postestreptocócica es más frecuente en niños de 5-12 años y rara
antes de los 3 años.
El paciente típico desarrolla un síndrome nefrítico agudo 1-2 semanas después de
presentar una faringitis estreptocócica o 3-6 semanas después de un pioderma
estreptocócico. El antecedente de una infección específica puede estar ausente porque
los síntomas fueron leves o se resolvieron sin que los pacientes recibieran tratamiento.
La gravedad de la afectación renal varía desde cuadros de hematuria microscópica
asintomática con función renal normal hasta cuadros de hematuria macroscópica con
insuficiencia renal aguda
Según la gravedad de la afectación renal, los pacientes pueden desarrollar grados
variables de edema, hipertensión y oliguria. El edema periférico es frecuente y se debe
típicamente a retención hidrosalina; en una minoría (<5%) de los casos pediátricos se
puede desarrollar un síndrome nefrótico.
Por lo general, la fase aguda se resuelve en 6-8 semanas. Aunque la excreción de
proteínas en orina y la hipertensión se suelen normalizar en 4-6 semanas tras el inicio
del cuadro, es posible que la hematuria microscópica persista 1-2 años.
DIAGNÓSTICO
El análisis de orina demuestra la presencia de hematíes, asociados con frecuencia a
cilindros de hematíes, proteinuria y leucocitos polimorfonucleares. Es posible encontrar
una leve anemia normocrómica como consecuencia de la hemodilución y de la
hemólisis de bajo grado existente. El nivel sérico de C3 se reduce significativamente en
>90% de los pacientes en la fase aguda de la enfermedad y recobra valores normales a
las 6-8 semanas del inicio del cuadro. La confirmación del diagnóstico requiere la
existencia de pruebas claras de una infección estreptocócica previa. La positividad de un
cultivo faríngeo puede apoyar el diagnóstico.
El diagnóstico clínico de glomerulonefritis postestreptocócica es bastante probable en
un niño que se presente con un síndrome nefrítico agudo, indicios de una infección
estreptocócica reciente y un nivel bajo de C3. Sin embargo, es importante descartar
otros diagnósticos como lupus eritematoso sistémico, endocarditis, glomerulonefritis
membranoproliferativa y la exacerbación aguda de una glomerulonefritis crónica. La
biopsia renal solo estaría indicada ante la presencia de insuficiencia renal aguda.
También debe considerarse la biopsia renal ante la existencia de hematuria y
proteinuria, disminución de la función renal y/o un nivel bajo de C3 de más de 2 meses
de duración desde el inicio del cuadro.
TRATAMIENTO
Se basa en controlar los efectos agudos de la insuficiencia renal y la hipertensión.
Aunque se recomienda una pauta sistémica de penicilina durante 10 días con el fin de
limitar la diseminación de los microorganismos nefritógenos.
Tratamiento de soporte dirigido a controlar la sobrecarga de volumen, edema, HTA
 Restricción hidrosalina, limitando la ingesta de líquidos a 300-400 ml/m2/día y
la de Na a 1-2 meq/kg/ día.
 Diuréticos del asa. Furosemida: necesaria en 80% de los casos. fundamental para
la resolución del edema, de la hipertensión y de la hipervolemia.
Dosis inicial: 1 mg/kg intravenosa (máximo 40 mg).
Dosis diaria: 2-4 mg/kg, en 2-3 dosis, oral o intravenosa.
 Antihipertensivos Se utilizarán preferentemente vasodilatadores (directos y/o
antagonistas de canales del calcio), evitando el uso de IECA por su efecto
hiperkalemiante
Nefropatía membranosa
La nefropatía membranosa (NM) es una causa poco frecuente de síndrome nefrótico en
los niños, aunque es una de las más habituales en los adultos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En los niños, la NM es más frecuente en la segunda década de la vida, aunque pueden
padecerla a cualquier edad, incluso durante la lactancia. La enfermedad suele
manifestarse como un síndrome nefrótico y es responsable del 2-6% de todos los
síndromes nefróticos de la infancia. La mayoría de los pacientes también presenta
hematuria microscópica y solo en raras ocasiones presenta hematuria macroscópica.
Alrededor de un 20-30% de los niños presenta hipertensión al inicio de la enfermedad.
En un subgrupo de pacientes, la NM se manifiesta con una trombosis venosa grave,
habitualmente una trombosis de la vena renal.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la NM puede sospecharse en el ámbito clínico, específicamente en
presencia de factores de riesgo de las formas secundarias de la enfermedad. El
diagnóstico se confirma únicamente mediante biopsia renal. No existe ninguna prueba
serológica específica para la NM.
Tratamiento
El tratamiento inmunosupresor con un ciclo prolongado de prednisona puede ser eficaz
para lograr la remisión completa de los síntomas. La adición de clorambucilo o
ciclofosfamida parece beneficiosa en los pacientes que no responden a los corticoides.
Cuando no hay respuesta a la inmunosupresión o cuando los síntomas clínicos son
leves, la proteinuria puede reducirse mediante inhibidores de la enzima convertidora de
angiotensina y por analogía con antagonistas del receptor II de la angiotensina.
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La GNMP es más frecuente en la segunda década de la vida, afecta por igual a ambos
sexos y es más frecuente en individuos de raza caucásica. Las características sistémicas
proporcionan datos sobre el tipo de GNMP, pero los dos tipos histológicos de GNMP
idiopática son indistinguibles en cuanto
a sus manifestaciones renales. Los pacientes presentan en igual proporción
síndrome nefrótico, síndrome nefrítico agudo (hematuria, hipertensión y
algún grado de insuficiencia renal) o hematuria microscópica persistente
asintomática y proteinuria. En la mayoría de los casos, los niveles séricos de
complemento C3 son bajos
GLOMERULOPATÍA LÚPICA
El lupus eritematoso sistémico (LES) es el prototipo de enfermedad autoinmune
sistémica, caracterizada por exacerbaciones y remisiones clínicas que comprometen
diversos órganos y tejidos, y que afectan la calidad y la expectativa de vida.
La afectación renal por el LES se conoce como nefritis lúpica (NL) y constituye la
afectación orgánica grave más frecuente, dado que hasta el 60% de los pacientes con
LES pueden llegar a tener NL durante el curso de su vida. En años recientes, se ha
producido un avance importante en la comprensión de los mecanismos patogénicos del
LES y la NL, así como en la progresión de la enfermedad renal.
Existen diversos factores implicados en la progresión y el pronóstico de la NL, como los
relacionados a la propia ERC (peso al nacer, número de nefronas), a la base genética, a
la actividad inmunológica persistente (hipocomplementemia, tipo de autoanticuerpos
nefritogénicos), al tipo de daño renal (clase histológica, índices de actividad y
cronicidad) y factores relacionados con el tratamiento (tipo de inmunosupresores,
duración, adherencia y respuesta al tratamiento, recaídas, tratamiento nefroprotector,
etc.).
La NL es un tipo de glomerulonefritis producida por el depósito de inmunocomplejos en
un paciente con LES. Se caracteriza por la aparición de proteinuria en grado variable
(40-100% de los casos), alteraciones en el sedimento urinario (hematuria hasta en el
80%), deterioro de la función renal (40-80%) y en algunos casos, desarrollo de
hipertensión arterial. Se requiere la biopsia renal para hacer un diagnóstico preciso
según la última clasificación histológica de la International Society of
Nephrology/Renal Pathology Society. Esto permite identificar la clase histológica,
establecer el pronóstico y planificar el tratamiento más apropiado.
Los objetivos fundamentales tras el tratamiento administrado en los pacientes con NL
son alcanzar la remisión completa (RC) o la remisión parcial (RP). Esto implica la
mejoría de la proteinuria y la recuperación de la función renal si el debut fue con fracaso
o insuficiencia renal aguda. Si bien la mayoría de las guías clínicas no incluyen al
sedimento urinario dentro de las definiciones de respuesta renal, la hematuria en
especial puede ser un marcador sensible de actividad clínica y de utilidad en pacientes
con recaídas previas y con proteinuria residual asociada a lesiones crónicas. El objetivo
deseable en todos los casos es alcanzar la RC lo más rápidamente posible, dado que la
supervivencia renal a largo plazo es significativamente mayor que los casos que
alcanzan RP.
Como se comentaba anteriormente, el tratamiento de la NL debe de ajustarse a los
hallazgos de la biopsia renal, según la clase de NL y la presencia de lesiones de
actividad y/o cronicidad. El tratamiento consiste en la mayoría de los casos en fármacos
inmunosupresores. No obstante, existe acuerdo general en que todos los pacientes,
independientemente de la clase histológica, deben de recibir un fármaco antimalárico,
siendo la hidroxicloroquina (HCQ) el más usado.
PÚPURA DE SCHONLEIN HENOCH
Es una vasculitis leucocitoclástica, la más común en la infancia. Se caracteriza por una
púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor cólico abdominal o hemorragia
gastrointestinal y nefritis.
Con frecuencia se encuentra el antecedente de afección del tracto respiratorio superior
por el estreptococo betahemolítico grupo A, Yersinia o Mycoplasma (más raramente) o
por virus (EB, varicela, parvovirus B-19, etc.). Otros desencadenantes pueden ser
fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina), alimentos, exposición al frío o
picaduras de insectos.
Las manifestaciones más importantes son cutáneas, articulares, gastrointestinales y
renales. Las manifestaciones renales, son las que marcan la gravedad o el peor
pronóstico a largo plazo. Pueden ir desde una hematuria aislada microscópica hasta la
presencia de una glomerulonefritis rápidamente progresiva. La prevalencia varía entre
20 y 50%. La nefropatía se produce en la mayor parte de los casos en los tres primeros
meses del comienzo de la enfermedad. Se suele asociar con afectación gastrointestinal y
con la persistencia del exantema durante 2 o 3 meses. El síntoma más común es la
hematuria aislada. Más raramente se asocia con proteinuria. Si la afectación renal
progresa, se produce un síndrome nefrítico con hematuria, hipertensión, azotemia y
oliguria.
Se aconseja reposo en cama los primeros días. Los AINE se emplean para aliviar las
molestias articulares. Los corticoides están indicados a dosis de 1-2 mg/kg en casos de
intenso dolor abdominal o hemorragia intestinal y si aparece vasculitis en SNC,
afectación testicular o hemorragia pulmonar.
SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO
El síndrome hemolítico urémico (SHU) es un conjunto de signos y síntomas
caracterizado por la presencia de anemia hemolítica microangiopática, trombopenia e
insuficiencia renal aguda (IRA), constituyendo una de las causas más frecuente de IRA
en la infancia con significativa morbimortalidad, por encima del 5% de mortalidad y un
riesgo de insuficiencia renal crónica (IRC) o hipertensión arterial (HTA) del 25%.
El SHU asociado a diarrea es la causa más frecuente de SHU en niños (90%) y ocurre
con un episodio previo de diarrea habitualmente con sangre, relacionado con la
Escherichia coli (E. coli) productora de la toxina Shiga.
El período de incubación entre la infección por E. coli y los síntomas es entre 3–5
días21. Presenta una fase prodrómica con dolor abdominal, en ocasiones vómitos y
diarrea (80% con sangre) que preceden al SHU en 5–10 días. El SHU típico (90%) es
más frecuente por el Escherichia coli. Mayor incidencia en menores de 2 años. Ocurre
sobre todo en guarderías por contacto persona-persona. Principalmente, en verano y
principios otoño. El pronóstico es favorable con curación en menos de 2 semanas.
Las manifestaciones hematológicas del D+ SHU suelen resolverse en 1–2 semanas. El
pronóstico renal suele ser favorable, resolviéndose después de la mejoría hematológica.
La mortalidad es menor del 5%, pero otro 5% de los pacientes tiene importantes
secuelas.
El tratamiento del fallo renal agudo en aproximadamente, el 50% de los pacientes con
D+ SHU requieren diálisis precoz si el paciente presenta sobrecarga hídrica,
hiperpotasemia, acidosis, hiponatremia u oligoanuria sin respuesta a diuréticos. La
elección de la técnica depende de la experiencia del centro y del paciente:
- La diálisis peritoneal es muy utilizada en pediatría por ser técnicamente sencilla
y bien tolerada sobre todo en niños pequeños.
- La hemodiálisis es adecuada en pediatría y es preferible si el niño presenta dolor
abdominal con mala tolerancia a los pases de diálisis peritoneal. Las técnicas continuas
de reemplazo renal son preferibles en situaciones de inestabilidad hemodinámica y
cuando necesiten un estricto control del volumen.
- La diálisis no cambia el curso de la enfermedad, su uso preventivo no está
indicado. Los pacientes requieren habitualmente entre 5–7 días de terapia.