Nefropatas glomerulares

Alejandro de Jess Hernndez

Concepto

Enfermedad renal en la que el glomrulo es la nica o la

principal estructura afectada

Primarias

Secundarias

Cuadro clnico

Hematuria

Cilindros hemticos

Proteinuria

Albuminuria

Hipertensin arterial

Diagstico

Biopsia

Microscopia ptica

Microscopia electrnica

Inmunofluoresnencia

Primarias

Co sndrome
nefrtico

Variables
Con sndrome
nefrtico

GN primarias que cursan con

sndrome nefrtico

Por lesiones mnimas

Es la causa ms frecuente de sndrome nefrtico en la infancia y constituye

el 80% de los casos diagnosticados entre los 2 y los 6 aos.

Es responsable de aproximadamente el 20% de los casos de sndrome

nefrtico idioptico del adulto.

Cuadro clnico

Sndrome nefrtico evidente, con edema generalizado y habitualmente

intenso y edema de miembros inferiores y facial que puede ir acompaado de
ascitis y derrame pleural.

Por lo general, el edema aparece abruptamente, en cuestin de das.

Analticamente encontramos todos los componentes caractersticos del

sndrome nefrtico:

proteinuria superior a 3,5 g/da y que puede ser masiva

hipoproteinemia e hipoalbuminemia y una acentuada hiperlipidemia.

Tratamiento y pronstico

Riesgo de presentar las complicaciones, trombosis venosas e infecciones. El

tratamiento obligado son los glucocorticoides

La dosis inicial recomendada es de

1 mg/kg de peso y da (mximo 80 mg/da) o 2 mg/ kg de peso y da en das

alternos (mximo 120 mg/da) en adultos

60 mg/m2 por da en nios.

Se recomienda mantener esta dosis inicial durante 3-4 semanas para reducirla
lentamente, de manera que la duracin total del tratamiento
glucocorticoideo sea de 5-6 meses.

un ciclo de ciclofosfamida p.o. (2 mg/kg de peso al da

durante 8 semanas)

Micofenolato /
rituximab

Glomerulosclerosis segmentaria y focal

Hallazgo de reas de esclerosis glomerular que afectan a partes de

algunos glomrulos en pacientes cuya principal sintomatologa radica
en un sndrome nefrtico o una proteinuria

La hiperfiltracin glomerular se debe a una vasodilatacin preferente

de la arteriola aferente glomerular, que causa hiperperfusin y
aumento de la filtracin glomerular.

La reduccin extrema en el nmero de nefronas funcionantes, por

cualquiera de las causas, produce una hiperfiltracin adaptativa en las
nefronas restantes.

Cuadro clnico

El sndrome nefrtico completo es la manifestacin habitual de la GSF

primaria y de los casos genticos. Una minora de casos se presenta con
proteinuria no nefrtica. Cursa con hematuria microscpica en el 65% de los
casos, aunque la hematuria macroscpica es rara.

Algunos pacientes presentan hipertensin (30%-50%) o insuficiencia renal

(20%-30%) en el momento de descubrir la enfermedad, sobre todo en los
adultos.

Tratamiento y pronstico

Similar al de GLM en presentaciones primarias

Conserador en presentaciones secundarias

IECA

ARAll

Puede evolucionar a una insuficiencia terminal

No se trata adecuadamente

Base gentica

No responde al tratamiento

Nefropata membranosa

A diferencia de las LM y de la GSF, la nefropata membranosa (NM) es una

enfermedad causada por antgenos especficos y anticuerpos dirigidos contra
ellos, que se depositan en la cara externa de la MBG.

Tambin a diferencia de las dos entidades comentadas, predomina en adultos

y ancianos y es una de las principales causas de sndrome nefrtico en estos
rangos de edad.

La NM se considera el prototipo de nefropata crnica causada por complejos

inmunes. Dado que el hallazgo de complejos inmunes circulantes es
inconstante en el suero de los pacientes con NM idioptica, se acepta que los
antgenos implicados se depositan primero entre la MBG y los podocitos y, a
continuacin, los anticuerpos atraviesan la MBG para acoplarse con aquellos,
lo que da lugar a la formacin in situ de los complejos inmunes.

c5

Cuadro clnico

En el 80% de los casos, la NM se presenta en forma de un sndrome

nefrtico y en el resto se descubre por el hallazgo casual de proteinuria
asintomtica, con microhematuria o sin ella.

En el momento del diagnstico, la mayora de las NM presentan una

funcin renal normal y la presin arterial suele ser tambin normal.

Tratamiento y pronstico

Un hecho peculiar de esta nefropata es la elevada tasa de remisiones

espontneas: un 30%-35% de los casos muestran reduccin progresiva de la
proteinuria, hasta alcanzar remisin parcial (inferior a 3,5 g/da) o completa
(inferior a 0,3 g/da) de la proteinuria en ausencia de tratamiento
inmunodepresor.

Una cuanta escasa de proteinuria, edad inferior a 50 aos, el sexo femenino

y la toma de IECA o ARAII se asocian con la aparicin de remisin espontnea.

El esquema clsico consiste en un tratamiento de 6 meses, con administracin

de glucocorticoides en dosis elevadas en los meses pares y ciclofosfamida oral
en los impares.

GN de presentacin variable

Nefropata IgA

La nefropata IgA (NIgA) es el tipo de GN primaria ms frecuente en la

poblacin humana

La enfermedad es propia de adolescentesy adultos jvenes y una causa

frecuente de hematuria macroscpica idioptica de curso recurrente, aunque
son diversas las presentaciones clnicas y las variables evolutivas de esta
entidad.

la lesin renal se debe al depsito en el mesangio glomerular de agregados o

complejos inmunes circulantes que contienen principalmente IgA1

La OgA1 de los pacientes con NIgA est deficientemente glucosilada

lo que favorece su agregacin en forma de polmeros (IgA polimrica) y la

formacin de anticuerpos especficos contra ella. Estos complejos inmunes
IgG-IgA, depositados en el mesangio, producen incremento en la sntesis de
matriz mesangial y proliferacin celular.

IgA

IgA-IgA

PC
>SM

Cuadro clnico

La nefropata se manifiesta por hematuria macroscpica recurrente o no en

casi la mitad de los casos, de forma ms frecuente en nios que en adultos.

De modo caracterstico, la hematuria sobreviene durante las primeras 24 o 48

h de una infeccin de vas respiratorias altas

La resolucin de la hematuria se sigue de una recuperacin de funcin renal,

que puede ser incompleta en casos de hematuria macroscpica de muy larga
duracin (semanas).

Tratamiento y pronstico

En los pacientes con microhematuria, acompaada o no de brotes de

hematuria macroscpica que no presentan proteinuria significativa en el
momento del diagnstico, el curso clnico es habitualmente benigno.

Cuando la proteinuria se sita entre 1 y 3 g/da, la supervivencia renal es de

un 50% a los 15 aos, e inferior al 30% cuando la proteinuria se mantiene por
encima de 3 g/da. En este contexto, se recomienda un tratamiento
conservador

IECA

ARAll

Glomerulonefritis
membranoproliferativa

Tambin conocida como mesangiocapilar

La GNMC se clasifica histolgicamente en dos variedades:

tipo I con depsitos capilares subendoteliales de IgG y C3,

tipo II con depsitos densos intramembranosos exclusivos de C3

Fn
C3

Cuadro

La presentacin clnica puede consistir en sndrome nefrtico (50%), sndrome

nefrtico (25%) o proteinuria y microhematuria asintomticas (25%).

Los niveles sricos de C3 estn reducidos en el 70%-80% de los casos de GNMP

tipo I y en ms del 90% de las GNMP tipo II.

Tratamiento y pronstico

El pronstico de la GNMP tipo I no tratada es malo, excepto en presentaciones

ms benignas.

Un 60%-65% de los casos precisa dilisis a los 10 aos del diagnstico.

No existen tratamientos eficaces demostrados en la GNMP tipo II. Mientras

que la tipo I recidiva en un 30% de los casos tras el trasplante renal, la
recidiva es prcticamente constante en la tipo II.

GN primarias que cursan con

sndrome nefrtico o deterioro de FR

Glomerulonefritis aguda postinfecciosa

Es un cuadro clnico caracterizado por una inflamacin glomerular aguda

precedida por un proceso infeccioso que cursa con un sndrome nefrtico en la
mayora de los casos y que tiende a la recuperacin espontnea de la
normalidad.

Tericamente, cualquier agente infeccioso puede desencadenar una GNA. No

obstante,la GNA postestreptoccica es la forma ms frecuente y mejor
estudiada.

La GNA postinfecciosa se caracteriza por proliferacin endocapilar difusa

acompaada de infiltracin leucocitaria (polimorfonucleares y monocitomacrfagos)

Cuadro

La hematuria macroscpica es frecuente (30%).

El edema es uno de los signos ms constantes (90%), as como la hipertensin

arterial (75%).

En sujetos ancianos, el sndrome nefrtico puede manifestarse como

insuficiencia cardaca refractaria al tratamiento

Glomerulonefritis rpidamente
progresiva

SECUNDARIAS

SECUNDARIAS

AUTOINMUNES
DEPOSITO DE
IgmN
ASOCIADAS A
INFECCIONES
HEREDITARIAS

Enfermedades autoinmunes

Lupus eritematoso sistmico

El compromiso renal es frecuente en LES y es una de las principales causas de

morbimortalidad de esta enfermedad. Aproximadamente un 50% de los
pacientes con LES presentan evidencia clnica de enfermedad renal y existe
una amplia variabilidad mundial en su prevalencia debido en parte a las
diferencias tnicas y genticas en el riesgo de desarrollar nefropata lpica.

La Sociedad Internacional de Nefrologa

(2004) clasifica los trastornos glomerulares
en el LES en seis.

El tipo I o enfermedad mnima mesangial se caracteriza por la presencia de

depsitos inmunes identificados por IF y/o microscopio electrnico (ME) y por
la ausencia de lesiones en el examen con microscopia ptica (MO)

La glomerulonefritis lpica proliferativa mesangial o tipo II se caracteriza por

proliferacin de las clulas del mesangio y la expansin de la matriz
mesangial en la MO

La glomerulonefritis lpica proliferativa focal o tipo III se define en la MO por

la presencia de proliferacin endo- o extracapilar, que afecta a menos del 50%
de los glomrulos.

La glomerulonefritis lpica proliferativa difusa o tipo IV se caracteriza por una

proliferacin endocapilar y/o extracapilar que compromete ms del 50% de
los glomrulos evaluados

La glomerulonefritis lpica membranosa o tipo V se caracteriza por

engrosamiento difuso de la pared capilar glomerular en la MO y por la
presencia de depsitos inmunes subepiteliales en IF y ME acompaadas en
general de mayor proliferacin mesangial y de depsitos situados tambin en
el mesangio glomerular.

la nefropata lpica tipo VI se caracteriza por la esclerosis global de ms del

90% de los glomrulos evaluados.