Descripción General de La Proteinuria Intensa y El Síndrome Nefrótico - UpToDate

5/10/23, 22:21 Descripción general de la proteinuria intensa y el síndrome nefrótico - UpToDate
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Descripción general de la proteinuria intensa y el síndrome

nefrótico
AUTORES: Ellie Kelepouris, MD, FAHA, Brad H. Rovin, MD
EDITOR DE SECCIÓN: Richard J. Glassock, MD, MACP
EDITOR ADJUNTO: Albert Q Lam, MD
Todos los temas se actualizan a medida que hay nueva evidencia disponible y nuestro proceso de revisión por pares se completa.
Revisión de la literatura vigente hasta: septiembre de 2023.

Este tema se actualizó por última vez: 14 de septiembre de 2022.
INTRODUCCIÓN
Las enfermedades del glomérulo pueden dar lugar a dos patrones urinarios y clínicos diferentes: nefrítico
y nefrótico. (Ver “Enfermedad glomerular: Evaluación y diagnóstico diferencial en adultos” .)
● Nefrítico– Los trastornos que producen un sedimento nefrítico generalmente se asocian con
lesiones inflamatorias de los glomérulos en la microscopía óptica. Estas lesiones pueden ser focales o
difusas. En las lesiones focales (glomerulonefritis focal), el análisis de orina revela glóbulos rojos (que
a menudo tienen una apariencia dismórfica), en ocasiones cilindros de glóbulos rojos y proteinuria
leve (por lo general menos de 1,5 g/día). Estos pacientes a menudo presentan hematuria y
proteinuria asintomáticas descubiertas en un examen de rutina o, ocasionalmente, con episodios de
hematuria macroscópica. Las lesiones difusas (glomerulonefritis difusa) ocurren en la enfermedad
más avanzada, que generalmente se presenta con proteinuria intensa (que puede estar en el rango
nefrótico), edema, hipertensión y deterioro de la función renal. El análisis de orina en la
glomerulonefritis difusa es similar al de la enfermedad focal.
● Nefrótico : el sedimento nefrótico se asocia con proteinuria y lipiduria intensas, pero pocas células o
cilindros, y generalmente se considera insípido. El término "síndrome nefrótico" se refiere a una
constelación distinta de características clínicas y de laboratorio de la enfermedad renal. Se define
específicamente por la presencia de proteinuria intensa (excreción de proteínas superior a 3,5 g/24
horas), hipoalbuminemia (inferior a 3,5 g/dl) y edema periférico. También se observan con frecuencia
hiperlipidemia y enfermedad trombótica.
La proteinuria intensa aislada sin edema u otras características del síndrome nefrótico sugiere una
glomerulopatía (con las mismas etiologías que el síndrome nefrótico), pero no necesariamente se asocia
con los múltiples problemas clínicos y de tratamiento característicos del síndrome nefrótico. Esta es una
https://www.uptodate.com/contents/overview-of-heavy-proteinuria-and-the-nephrotic-syndrome/print?sectionName=Hypoalbuminemia&search=sindr… 1/38
distinción clínica importante porque es más probable que la proteinuria intensa en pacientes sin edema o
hipoalbuminemia se deba a glomeruloesclerosis focal y segmentaria secundaria (FSGS) (debido, por
ejemplo, a diabetes) [1 ] .
Esta revisión del tema proporcionará una descripción general de la proteinuria intensa y el síndrome
nefrótico, con énfasis en aquellos trastornos con una presentación nefrótica en lugar de nefrítica. En otra
parte se presentan cuestiones más específicas relacionadas con las complicaciones del síndrome nefrótico:
● (Ver "Fisiopatología y tratamiento del edema en adultos con síndrome nefrótico" .)

● (Ver "Hipercoagulabilidad en el síndrome nefrótico" .)
● (Ver "Disfunción endocrina en el síndrome nefrótico" .)
● (Ver "Anomalías de los lípidos en el síndrome nefrótico" .)
● (Ver "Lesión renal aguda (IRA) en la enfermedad de cambios mínimos y otras formas de síndrome
nefrótico" .)
Los trastornos individuales que causan el síndrome nefrótico se analizan en detalle en revisiones temáticas
separadas. Se remitirá a los lectores a estos temas individuales cuando corresponda.
ETIOLOGÍA
Puede ocurrir proteinuria intensa con o sin síndrome nefrótico en asociación con una amplia variedad de
enfermedades primarias y sistémicas. La enfermedad de cambios mínimos es la causa predominante en
los niños. En los adultos, aproximadamente el 30 por ciento tiene una enfermedad sistémica como
diabetes mellitus, amiloidosis o lupus eritematoso sistémico; los casos restantes generalmente se deben a
trastornos renales primarios, como enfermedad de cambios mínimos, glomeruloesclerosis focal y
segmentaria (FSGS) y nefropatía membranosa [ 2-9]. La amiloidosis es otra causa común del síndrome
nefrótico, particularmente entre los adultos mayores. El síndrome nefrótico también puede desarrollarse
en pacientes con glomerulonefritis posinfecciosa y asociada a infección, glomerulonefritis con un patrón
de lesión membranoproliferativa y nefropatía por inmunoglobulina A (IgA). Sin embargo, estos individuos
suelen tener un tipo de análisis de orina "nefrítico" con hematuria y cilindros celulares (incluidos los
glóbulos rojos) como característica destacada. (Ver “Enfermedad glomerular: Evaluación y diagnóstico
diferencial en adultos” .)
La etiología del síndrome nefrótico varía según la raza, el origen étnico y la región geográfica:
● En un estudio de un solo centro de 3275 biopsias de riñón nativo realizadas en el norte de la India
entre 2006 y 2016, hubo 1974 casos de síndrome nefrótico [ 10 ]. La enfermedad de cambios
mínimos fue la causa más común (22,4 por ciento), seguida de la nefropatía membranosa (22,4 por
ciento) y la GEFS (21,5 por ciento).
● En otro estudio de más de 34.000 pacientes que se sometieron a una biopsia de riñón nativo en el
centro de China entre 2009 y 2018, entre las 17.938 biopsias en pacientes con síndrome nefrótico, el
38 por ciento tenía un diagnóstico de nefropatía membranosa, el 20 por ciento tenía enfermedad de
cambios mínimos, el 11 por ciento tenía tenía nefropatía por IgA, el 6 por ciento tenía nefritis lúpica y
sólo el 3,4 por ciento tenía GEFS [ 11 ]. Se informaron hallazgos similares en otra gran serie de
biopsias del noreste de China [ 12 ].
● En un estudio de una población diversa de 2501 pacientes de California a quienes se les identificó
glomerulopatía primaria en una biopsia de riñón nativo, la lesión más común fue GEFS (40 por
ciento), seguida de nefropatía membranosa (13 por ciento), enfermedad de cambios mínimos (11 por
ciento), y nefropatía por IgA (10 por ciento) [ 13 ]. Durante los 12 años transcurridos entre 2000 y
2011, las tasas de casos de GEFS y nefropatía por IgA aumentaron, mientras que las tasas de
nefropatía membranosa y enfermedad de cambios mínimos se mantuvieron estables. Otros estudios
también han sugerido que la prevalencia de GEFS parece estar aumentando en todo el mundo [ 14 ].
Enfermedad de cambios mínimos : la enfermedad de cambios mínimos (también llamada enfermedad

nula o nefrosis lipoidea) representa el 90 por ciento de los casos de síndrome nefrótico en niños menores
de 10 años y más del 50 por ciento de los casos en niños mayores. También puede ocurrir en adultos como
una afección idiopática, en asociación con el uso de fármacos antiinflamatorios no esteroides (AINE) o
como un efecto paraneoplásico de una enfermedad maligna, con mayor frecuencia linfoma de Hodgkin.
(Ver "Enfermedad de cambios mínimos: etiología, características clínicas y diagnóstico en adultos" .)
Los términos "cambio mínimo" y "enfermedad nula" reflejan la observación de que la microscopía óptica
en este trastorno es normal o revela sólo una leve proliferación de células mesangiales ( imagen 1 ). La
inmunofluorescencia y la microscopía óptica generalmente no muestran evidencia de depósito de
complejos inmunes. El hallazgo histológico característico de la enfermedad de cambios mínimos es el
borramiento difuso de las apófisis de las células epiteliales del pie en la microscopía electrónica.
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria : la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (FSGS) se

encuentra entre las lesiones más comunes que subyacen al síndrome nefrótico idiopático en adultos y
representa el 39 por ciento de todos los casos en los Estados Unidos y más del 50 por ciento de los casos
entre pacientes negros. La GEFS no es una enfermedad única, sino un patrón histológico específico de
lesión renal que se caracteriza mediante microscopía óptica por la presencia en algunos, pero no en todos,
los glomérulos (de ahí el nombre focal) de áreas segmentarias de colapso mesangial y esclerosis [15 ] . La
FSGS puede presentarse como un síndrome idiopático (FSGS primaria) o puede estar asociada con
infección por VIH, nefropatía por reflujo, lesión glomerular previa curada u obesidad masiva.
Problemas de diagnóstico : hay tres preocupaciones de diagnóstico importantes en FSGS:
● Error de muestreo
● Distinguir la GEFS primaria y secundaria
● Identificación de FSGS asociada con glomerulopatía colapsante
El error de muestreo puede conducir fácilmente a una clasificación errónea de un paciente con GEFS como
si tuviera una enfermedad de cambios mínimos. Las características clínicas que son más comunes en la
GEFS son hematuria, hipertensión y función renal disminuida. Sin embargo, existe una superposición
sustancial en estas características. Además de la revisión cuidadosa de la biopsia renal, la resistencia a los
glucocorticoides en un paciente considerado con enfermedad de cambios mínimos debe generar

sospechas sobre GEFS. (Ver "Enfermedad de cambios mínimos: etiología, características clínicas y
diagnóstico en adultos" .)
La GEFS primaria es un trastorno de los podocitos (una podocitopatía); También existen formas
congénitas. Además, como se señaló anteriormente, la FSGS puede ocurrir como una respuesta
secundaria a la pérdida de nefronas (como lo es la nefropatía por reflujo) o una lesión glomerular previa.
Diferenciar la GEFS primaria y secundaria tiene importantes implicaciones terapéuticas. La primera a veces
responde a agentes inmunosupresores como los glucocorticoides, mientras que la enfermedad
secundaria se trata mejor con modalidades destinadas a reducir la presión intraglomerular, como los
inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA), y abordar la causa subyacente de la GEFS
secundaria, si es posible. identificados (p. ej., reducción de peso en pacientes con obesidad). (Ver
"Glomeruloesclerosis focal y segmentaria: causas genéticas" y "Glomeruloesclerosis focal y segmentaria:y
"Glomeruloesclerosis focal y segmentaria: tratamiento y pronóstico" .)
La distinción entre GEFS primaria y secundaria a veces se puede hacer a partir de la historia (como uno de
los trastornos asociados con la enfermedad secundaria) y la tasa de aparición y el grado de proteinuria.
Los pacientes con FSGS primaria típicamente presentan un inicio agudo del síndrome nefrótico y
borramiento difuso de la apófisis podocitaria del pie, mientras que la proteinuria que aumenta
lentamente, deterioro de la función renal con el tiempo y borramiento segmentario de la apófisis
podocitaria del pie son característicos de los trastornos secundarios. La proteinuria en la GEFS secundaria
suele ser no nefrótica; incluso cuando la excreción de proteínas excede de 3 a 4 g/día, tanto la
hipoalbuminemia como el edema son inusuales. (Ver "Glomeruloesclerosis focal y segmentaria:
características clínicas y diagnóstico", sección sobre 'Clasificación y características clínicas' ).
La GEFS colapsante es una variante histológica que puede asociarse con infección por VIH, tratamiento
con bisfosfonatos o lupus eritematoso sistémico. Dos características principales la distinguen de la GEFS
primaria: una tendencia al colapso y la esclerosis de todo el penacho glomerular, en lugar de una lesión
segmentaria; y, a menudo, lesión tubular grave con formación de microquistes proliferativos y
degeneración tubular ( imagen 2A-B ). Estos pacientes suelen tener insuficiencia renal rápidamente
progresiva. (Ver "Nefropatía asociada al VIH (HIVAN)" y "Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
colapsante (glomerulopatía colapsante)" .)
Nefropatía membranosa : la nefropatía membranosa es la principal causa de síndrome nefrótico

primario en adultos blancos. Se caracteriza por un engrosamiento de la membrana basal con poca o
ninguna proliferación o infiltración celular, y la presencia de depósitos densos en electrones a través de la
membrana basal glomerular ( imagen 3A-F ). (Ver "Nefropatía membranosa: Manifestaciones clínicas y
diagnóstico" y "Nefropatía membranosa: Manifestaciones clínicas y diagnóstico", sección de 'Patología' .)
La nefropatía membranosa suele ser un trastorno primario (idiopático) en adultos y un trastorno

secundario en niños. La mayoría de los casos de nefropatía membranosa primaria se deben a
autoanticuerpos dirigidos contra el receptor de fosfolipasa A2 (PLA2R) que se encuentra en los podocitos.
Se ha descubierto que varios otros antígenos están asociados con la nefropatía membranosa y, en algunos
casos, se han identificado autoanticuerpos circulantes [ 16 ]. Las causas secundarias incluyen antigenemia
de hepatitis B, enfermedades autoinmunes (p. ej., lupus eritematoso sistémico), tiroiditis, carcinoma y el
uso de ciertos medicamentos como AINE, penicilamina , oro y captopril .. La neoplasia maligna subyacente
en la presunta nefropatía membranosa inducida por un tumor generalmente se ha diagnosticado, pero
puede no siempre ser clínicamente evidente en el momento en que se descubre la proteinuria. (Consulte
"Nefropatía membranosa: patogénesis y etiología" y "Nefropatía membranosa: patogénesis y etiología",
sección sobre 'Receptor de fosfolipasa A2' ).
Amiloidosis : la amiloidosis representa del 4 al 17 por ciento de los casos de síndrome nefrótico
aparentemente idiopático, con una mayor frecuencia observada entre personas mayores [ 2,3]. Hay dos
tipos principales de amiloidosis renal: AL o amiloide primario, que es una discrasia de cadenas ligeras en la
que fragmentos de cadenas ligeras monoclonales forman las fibrillas de amiloide; y AA o amiloidosis
secundaria, en la que el amiloide sérico A, reactivo de fase aguda, forma las fibrillas de amiloide. El
amiloide AA se asocia con una enfermedad inflamatoria crónica como la artritis reumatoide, la
enfermedad inflamatoria intestinal o la osteomielitis crónica. Más recientemente, mediante el uso de
microdisección por captura láser de glomérulos de biopsias de riñón seguida de análisis proteómico del
tejido, se han identificado varias formas adicionales de amiloidosis renal [ 17 ]. (Ver "Amiloidosis renal" .)
El diagnóstico se sospecha por antecedentes de una enfermedad inflamatoria crónica o, en el caso de

enfermedad primaria, por la detección de una paraproteína monoclonal en el suero o la orina. El
diagnóstico debe confirmarse, si es posible, mediante la identificación específica de la proteína amiloide
con espectrometría de masas del tejido de la biopsia [ 17 ]. (Ver "Presentación clínica, manifestaciones de
laboratorio y diagnóstico de amiloidosis de cadena ligera de inmunoglobulina (AL)" y "Causas y
diagnóstico de amiloidosis AA y relación con enfermedades reumáticas" .)
FISIOPATOLOGÍA
Proteinuria : hay tres tipos básicos de proteinuria: glomerular, tubular y desbordante. (Ver "Evaluación
de la excreción urinaria de proteínas y evaluación de la proteinuria no nefrótica aislada en adultos" .)
En el síndrome nefrótico, la pérdida de proteínas se debe a la proteinuria glomerular, caracterizada por un

aumento de la filtración de macromoléculas a través de la pared capilar glomerular. Las diferencias de
potencial eléctrico generadas por el flujo transglomerular pueden modular el flujo de macromoléculas a
través de la pared capilar glomerular [ 18 ], aunque existen otras teorías sobre el mecanismo de la
proteinuria glomerular.
El podocito parece ser el principal objetivo de lesión en enfermedades que causan síndrome nefrótico
idiopático en adultos y niños (nefropatía membranosa, enfermedad de cambios mínimos y
glomeruloesclerosis focal y segmentaria [FSGS]), como lo ilustran las siguientes observaciones:
● El fenotipo ultraestructural común observado en estas enfermedades es el borramiento del proceso

de los podocitos del pie, la alteración del diafragma en hendidura y un agotamiento relativo o
absoluto de los podocitos [ 19 - 21 ].
● La lesión hereditaria de los podocitos (p. ej., en pacientes con síndrome nefrótico congénito) se debe
a mutaciones de proteínas de los podocitos que son importantes en el mantenimiento del diafragma
de hendidura, como la nefrina y la podocina, o mutaciones en proteínas que afectan la integridad del
citoesqueleto de los podocitos, como alfa-actinina-4 [ 21 ]. (Ver "Síndrome nefrótico congénito" .)
● La nefropatía membranosa primaria y la FSGS de inicio en la edad adulta pueden deberse a

autoanticuerpos contra antígenos de podocitos o factores circulantes que afectan al podocito. La
participación o activación de estas proteínas de los podocitos altera la disposición del diafragma
hendido o del citoesqueleto de los podocitos. (Ver "Nefropatía membranosa: patogénesis y etiología",
sección sobre 'Patogénesis' ).
En pacientes con síndrome nefrótico, la albúmina es la principal proteína urinaria, pero también pueden
perderse otras proteínas plasmáticas, incluidos inhibidores de la coagulación, transferrina,
inmunoglobulinas y proteínas transportadoras de hormonas, como la proteína fijadora de vitamina D. (Ver
"Hipercoagulabilidad en el síndrome nefrótico" y "Disfunción endocrina en el síndrome nefrótico" y
"Anomalías de los lípidos en el síndrome nefrótico" .)
Hipoalbuminemia : el mecanismo de la hipoalbuminemia en pacientes con síndrome nefrótico no se

comprende completamente. La mayor parte de la pérdida de albúmina se debe a la excreción urinaria [
22,23 ]. Sin embargo, al mismo nivel de pérdida de albúmina, los pacientes con síndrome nefrótico tienen
una concentración de albúmina plasmática que es aproximadamente 1 g/dl (10 g/l) menor que la de los
pacientes tratados con diálisis peritoneal ambulatoria continua, en los que hay una pérdida significativa de
albúmina. en el dializado ( figura 1). Una explicación propuesta es que, en pacientes con síndrome
nefrótico, una fracción sustancial de la albúmina filtrada es absorbida y catabolizada en las células del
túbulo proximal, lo que resulta en un grado mucho mayor de pérdida de albúmina que el estimado a partir
de la tasa de excreción de albúmina, aunque Esta hipótesis es controvertida [ 22, 23 ].
La síntesis de albúmina hepática aumenta en respuesta a la pérdida de albúmina. Este efecto está
mediado por un aumento en la expresión del gen de la albúmina hepática [ 24 ] estimulado en parte por la
baja presión oncótica [ 25 ]. La hipoalbuminemia también puede conducir a la liberación de un factor
circulante aún no identificado que contribuye a la elevación de la síntesis de albúmina hepática [ 26 ]. La
baja presión oncótica tiene un segundo efecto clínicamente importante: aumenta la síntesis de
lipoproteínas hepáticas, que juega un papel importante en el desarrollo de la hiperlipidemia. (Consulte
'Hiperlipidemia y lipiduria' a continuación y "Anomalías de los lípidos en el síndrome nefrótico" .)
Aún no está claro por qué, en un paciente que excreta de 4 a 6 g de proteína por día, el hígado
generalmente no puede aumentar lo suficiente la síntesis de albúmina para normalizar la concentración
plasmática de albúmina. Hay pacientes con proteinuria en rango nefrótico que tienen poca o ninguna
hipoalbuminemia; Estos pacientes tienen más probabilidades de tener una de las formas secundarias de
GEFS (como la nefropatía por reflujo) en lugar de uno de los trastornos nefróticos primarios, como la
nefropatía membranosa, la GEFS primaria o la enfermedad de cambios mínimos [1 ] . Un factor
contribuyente puede ser la liberación de citoquinas en estas últimas condiciones; El factor de necrosis
tumoral y la interleucina-1, por ejemplo, suprimen directamente la síntesis de albúmina hepática [ 27 ].
Edema : se han propuesto dos mecanismos para explicar la aparición de edema en el síndrome nefrótico.
En algunos pacientes, la hipoalbuminemia marcada provoca la salida de líquido al espacio intersticial al
producir una disminución de la presión oncótica plasmática. Sin embargo, en la mayoría de los pacientes
hay una caída paralela en la concentración de proteínas intersticiales y pocos cambios en el gradiente de
presión oncótica transcapilar ( figura 2 ). En estos últimos pacientes, el edema parece ser consecuencia
de la retención renal primaria de sodio en los túbulos colectores ( figura 3 ) mediada por el canal de
sodio epitelial y la Na-K-ATPasa basolateral ( figura 4 ) [ 28]. La falta de llenado arterial insuficiente
importante tiene implicaciones importantes para el tratamiento con diuréticos, ya que el exceso de líquido
generalmente puede eliminarse sin inducir depleción de volumen. (Ver "Fisiopatología y tratamiento del
edema en adultos con síndrome nefrótico" .)
Hiperlipidemia y lipiduria : las dos anomalías lipídicas más comunes en el síndrome nefrótico son la
hipercolesterolemia y la hipertrigliceridemia. La disminución de la presión oncótica plasmática parece
estimular la síntesis de lipoproteínas hepáticas, lo que produce hipercolesterolemia. La disminución del
aclaramiento también puede influir en el desarrollo de la hipercolesterolemia. El metabolismo alterado es
el principal responsable de la hipertrigliceridemia nefrótica. (Ver "Anomalías de los lípidos en el síndrome
nefrótico" .)
La lipiduria suele estar presente en el síndrome nefrótico. Los lípidos urinarios pueden estar presentes en
el sedimento, atrapados en cilindros (cilindros grasos), encerrados por la membrana plasmática de células
epiteliales degenerativas (cuerpos grasos ovalados) o libres en la orina. Bajo luz polarizada, las gotas de
grasa tienen la apariencia de una cruz de Malta ( imagen 4A-B ). (Ver "Análisis de orina en el diagnóstico
de enfermedad renal", sección sobre "Lípidos en orina" .)
COMPLICACIONES
La proteinuria y el edema son las principales manifestaciones clínicas del síndrome nefrótico. El líquido
intersticial tiende a acumularse en áreas dependientes donde la turgencia del tejido es baja. Por tanto, son
frecuentes el edema periorbitario al despertar por la mañana y el edema pedio. El edema suele ir
acompañado de derrames serosos cuando se vuelve generalizado y masivo (anasarca).
Las manifestaciones menos apreciadas del síndrome nefrótico incluyen desnutrición proteica,
hipovolemia, lesión renal aguda, pérdida urinaria de hormonas, hiperlipidemia y potencial de
aterosclerosis acelerada, tendencia a la trombosis venosa o arterial y mayor susceptibilidad a la infección
[29 ] .
Desnutrición proteica : a menudo se produce una pérdida de masa corporal magra con balance
negativo de nitrógeno en pacientes con proteinuria marcada, aunque puede estar enmascarada por el
aumento de peso debido al aumento simultáneo del edema. La desnutrición proteica puede verse
agravada por síntomas gastrointestinales de anorexia y vómitos secundarios al edema del tracto
gastrointestinal.
Hipovolemia : la hipovolemia sintomática puede ocurrir en pacientes con síndrome nefrótico, a menudo
como resultado de una sobrediuresis en aquellos con una albúmina sérica inferior a 1,5 g/dl.
Ocasionalmente, los niños no tratados muestran signos de depleción de volumen que se cree que se debe
a una hipoalbuminemia grave que provoca el movimiento de líquido hacia el intersticio.
Lesión renal aguda : se puede desarrollar lesión renal aguda en algunos pacientes con síndrome
nefrótico, particularmente en aquellos con proteinuria profunda e hipoalbuminemia [ 30 ]. No se
comprende el mecanismo; Se han sugerido varios factores, entre ellos hipovolemia, edema intersticial,
lesión tubular isquémica y el uso de fármacos antiinflamatorios no esteroides (AINE). (Ver "Lesión renal
aguda (IRA) en la enfermedad de cambios mínimos y otras formas de síndrome nefrótico" .)
Otros dos escenarios importantes son la glomeruloesclerosis focal y segmentaria colapsante, en la que se
cree que la lesión tubular desempeña un papel importante, y la glomerulonefritis semilunar superpuesta a
la nefropatía membranosa, en la que el sedimento urinario se vuelve activo. (Consulte
"Glomeruloesclerosis focal y segmentaria colapsante (glomerulopatía colapsante)" y "Nefropatía
membranosa: patogénesis y etiología", sección sobre 'Glomerulonefritis creciente' .)
Tromboembolismo : los pacientes con síndrome nefrótico tienen una mayor incidencia (10 a 40 por
ciento de los pacientes) de trombosis arterial y venosa (particularmente trombosis de las venas profundas
y de las venas renales) y embolias pulmonares. Raramente también se ha informado de trombosis de las
venas cerebrales. El mecanismo de la hipercoagulabilidad no se comprende completamente. (Ver
"Hipercoagulabilidad en el síndrome nefrótico" .)
La trombosis de la vena renal se encuentra desproporcionadamente en pacientes con nefropatía

membranosa, particularmente aquellos que excretan más de 10 g de proteína por día [ 31 ]. Puede
presentarse de forma aguda o, mucho más comúnmente, de forma indolente. La presentación aguda
incluye dolor en el flanco, hematuria macroscópica y deterioro de la función renal. La mayoría de los
pacientes son asintomáticos y el diagnóstico de trombosis de la vena renal sólo se sospecha cuando se
desarrolla tromboembolismo pulmonar. (Ver "Trombosis de la vena renal en adultos" .)
Infección : los pacientes con síndrome nefrótico son susceptibles a la infección, que era la principal causa
de muerte en niños con síndrome nefrótico antes de que estuvieran disponibles los antibióticos. Las
complicaciones infecciosas del síndrome nefrótico incluyen infecciones recurrentes del tracto respiratorio,
infecciones del tracto urinario, peritonitis y sepsis, particularmente con bacterias encapsuladas como
Streptococcus pneumonia . Todos los pacientes deben recibir vacunas neumocócicas. (Ver "Vacunación
neumocócica en adultos" .)
Los pacientes con síndrome nefrótico pueden desarrollar hipogammaglobulinemia debido a la pérdida de
proteínas, así como inmunidad celular deprimida debido a la pérdida de vitamina D y otros factores
séricos [ 29 ]. La hipogammaglobulinemia puede ser grave con inmunoglobulinas G (IgG) totales inferiores
a 200 mg/dl. El tratamiento con fármacos inmunosupresores, como los glucocorticoides, aumenta aún
más el riesgo de infección. (Consulte "Complicaciones del síndrome nefrótico en niños", sección sobre
"Infección" .)
Otras complicaciones : se ha observado disfunción tubular proximal en algunos pacientes con síndrome
nefrótico, a menudo en asociación con enfermedad avanzada. Esto puede provocar glucosuria,
aminoaciduria, fosfaturia, bicarbonaturia y deficiencia de vitamina D (es decir, síndrome de Fanconi). Una
disminución de las globulinas transportadoras de tiroxina puede provocar cambios marcados en diversas
pruebas de función tiroidea, aunque los pacientes son clínicamente eutiroideos. En algunos pacientes
también se ha descrito anemia, quizás debido a la pérdida urinaria o a una síntesis alterada de
eritropoyetina [ 32 - 34 ]. (Ver "Disfunción endocrina en el síndrome nefrótico" .)
DIAGNÓSTICO
Evaluación de la proteinuria : la excreción de proteínas se puede medir en una recolección de orina de

24 horas, siendo el valor normal inferior a 150 mg/día. Se considera que los pacientes que excretan más de
3,5 g/día tienen proteinuria en rango nefrótico.
Existe una alternativa a la recolección de orina de 24 horas: calcular la relación proteína total/creatinina
(mg/mg) en una muestra de orina aleatoria [ 35 ]. Esta relación se correlaciona estrechamente con la
excreción diaria de proteínas en g/1,73 m 2 de superficie corporal. Por lo tanto, una proporción de 4,9
(como ocurre con las respectivas concentraciones de proteína y creatinina en orina de 210 y 43 mg/dL)
representa una excreción diaria de proteínas de aproximadamente 4,9 g/1,73 m 2 ( calculadora 1 ). Existen
limitaciones para estimar la proteinuria a partir de una muestra de orina aleatoria, particularmente en
pacientes cuya generación diaria de creatinina varía sustancialmente de 1 000 mg. Preferimos obtener una
recolección de orina de 24 horas en la mayoría de los pacientes durante la evaluación inicial de la
proteinuria. (Ver "Educación del paciente: recogida de una muestra de orina de 24 horas (más allá de lo
básico)" y "Evaluación de la excreción urinaria de proteínas y evaluación de la proteinuria no nefrótica
aislada en adultos" .)
Una vez que se ha determinado que el paciente tiene proteinuria intensa, se puede sugerir la etiología a
partir de la anamnesis y el examen físico. Esto es particularmente cierto para pacientes que tienen una
enfermedad sistémica como diabetes mellitus, lupus eritematoso sistémico, infección por VIH o que han
estado tomando medicamentos como antiinflamatorios no esteroides (AINE), interferones, bifosfonatos,
litio, oro o penicilamina . Sin embargo, en la mayoría de los casos se requiere una biopsia de riñón para
establecer el diagnóstico.
Estudios serológicos : a menudo se obtienen varios estudios serológicos en la evaluación de pacientes

con síndrome nefrótico dependiendo del entorno clínico, incluidos anticuerpos antinucleares (ANA),
complemento (C3/C4 y complemento hemolítico total), electroforesis e inmunofijación de proteínas séricas
y cadenas ligeras libres, serología de sífilis, serología de hepatitis B y hepatitis C y medición de
crioglobulinas. El valor de todas estas pruebas de forma rutinaria es incierto; Estas pruebas pueden
solicitarse mejor según lo sugiera la presentación clínica del paciente [ 36 ]. (Ver “Enfermedad glomerular:
Evaluación y diagnóstico diferencial en adultos” .)
Aunque las pruebas serológicas y la hipocomplementemia pueden sugerir el diagnóstico de lupus

eritematoso sistémico, todavía está indicada la biopsia de riñón para determinar el tipo de enfermedad
presente. (Ver "Nefritis lúpica: diagnóstico y clasificación" .)
Biopsia de riñón : la biopsia de riñón es el procedimiento estándar de oro para determinar la causa de la
proteinuria. Los nefrólogos pediátricos suelen utilizar una prueba empírica inicial de glucocorticoides
debido a la alta incidencia de enfermedad por cambios mínimos. Sin embargo, la mayoría de los
nefrólogos de adultos consideran que la biopsia está indicada para confirmar el diagnóstico, ofrecer
pronóstico e informar las decisiones terapéuticas. En un estudio de 28 adultos con proteinuria en rango
nefrótico, por ejemplo, el conocimiento de la histología alteró el tratamiento en 24 (86 por ciento). (Ver "La
biopsia de riñón" .)
TRATAMIENTO
Esta sección revisará los temas generales de manejo en pacientes con síndrome nefrótico (es decir,
proteinuria, edema, hiperlipidemia e hipercoagulabilidad).
La terapia específica de la enfermedad en pacientes con una de las principales causas de síndrome
nefrótico primario se analiza por separado:
● (Ver "Nefropatía membranosa: tratamiento y pronóstico" .)

● (Ver "Glomeruloesclerosis focal y segmentaria: tratamiento y pronóstico" .)
● (Ver "Enfermedad de cambios mínimos: tratamiento en adultos" .)
● (Ver "Tratamiento del síndrome nefrótico idiopático en niños" .)
● (Ver "Amiloidosis renal" .)
● (Ver "Nefropatía por IgA: tratamiento y pronóstico" .)
Proteinuria : en ausencia de una terapia específica dirigida contra la enfermedad subyacente, se deben
realizar esfuerzos para reducir la presión intraglomerular. Esto a menudo disminuye la excreción de
proteínas y ralentiza la tasa de progresión de la enfermedad. Esto generalmente se logra mediante la
administración de un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) o bloqueadores de los
receptores de angiotensina (BRA). Los efectos potencialmente adversos de estos agentes incluyen una
disminución aguda de la tasa de filtración glomerular e hiperpotasemia; Se deben medir los niveles séricos
de creatinina y potasio durante el inicio y la titulación de estos medicamentos. (Ver "Terapia
antihipertensiva y progresión de la enfermedad renal crónica no diabética en adultos" y "Principales
efectos secundarios de los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y los bloqueadores de
los receptores de angiotensina II" .)
Los pacientes que padecen enfermedad renal crónica y proteinuria (con o sin diabetes) también pueden
beneficiarse del tratamiento con inhibidores del cotransportador de sodio-glucosa 2 (SGLT2). (Consulte
"Resumen del tratamiento de la enfermedad renal crónica en adultos", sección sobre "Pacientes con
proteinuria" .)
Aunque la restricción de proteínas también puede retardar la progresión de la enfermedad, la evidencia

no es clara y esta modalidad no suele usarse en pacientes nefróticos debido a las grandes pérdidas de
https://www.uptodate.com/contents/overview-of-heavy-proteinuria-and-the-nephrotic-syndrome/print?sectionName=Hypoalbuminemia&search=sind… 10/38
proteínas. (Ver "Recomendaciones dietéticas para pacientes con enfermedad renal crónica sin diálisis" .)
Edema : el edema periférico y la ascitis se deben a la retención renal primaria de sodio en la mayoría de
los pacientes y deben tratarse con restricción de sodio en la dieta (a aproximadamente 2 g de sodio por
día) y diuréticos. El edema debe revertirse lentamente para prevenir la hipovolemia aguda. (Consulte
"Fisiopatología y tratamiento del edema en adultos con síndrome nefrótico" y "Educación del paciente:
dieta baja en sodio (más allá de lo básico)" .)
Generalmente se requieren diuréticos de asa. Generalmente hay una natriuresis menor que la observada
en pacientes normales debido a la hipoalbuminemia (que causa una disminución en la liberación del
fármaco unido a proteínas al riñón) y albuminuria (que une el fármaco dentro de la luz tubular). Por estas
razones, a menudo es necesario aumentar la dosis de diurético. También puede ser útil la adición de
diuréticos que actúen sobre diferentes segmentos de nefrona. Una guía importante para la evaluación del
tratamiento con diuréticos es la medición seriada del peso corporal. (Ver "Principios generales del
tratamiento del edema en adultos" y "Causas y tratamiento del edema refractario en adultos" .)
Hiperlipidemia : las anomalías lipídicas inducidas por el síndrome nefrótico se revierten con la resolución
de la enfermedad, como ocurre con la terapia con glucocorticoides en la enfermedad de cambios
mínimos. El tratamiento óptimo de los pacientes con nefrosis persistente es incierto. La modificación de la
dieta generalmente resulta poco beneficiosa. La terapia hipolipemiante puede estar indicada en pacientes
seleccionados, como aquellos con síndrome nefrótico persistente e hiperlipidemia a pesar del tratamiento
del trastorno renal subyacente. (Ver "Anomalías de los lípidos en el síndrome nefrótico" .)
Hipercoagulabilidad : existe una incidencia relativamente alta de tromboembolismo arterial y venoso

entre los pacientes con síndrome nefrótico; sin embargo, esto parece ser particularmente frecuente en
personas con nefropatía membranosa. Si se produce trombosis, normalmente se trata con heparina
seguida de warfarina mientras el paciente permanezca nefrótico. La cuestión de la anticoagulación
profiláctica de rutina en pacientes con síndrome nefrótico se analiza en otra parte. (Ver
"Hipercoagulabilidad en el síndrome nefrótico", sección sobre "Prevención del tromboembolismo" .)
ENLACES DE DIRECTRICES DE LA SOCIEDAD
Los enlaces a directrices patrocinadas por la sociedad y los gobiernos de países y regiones seleccionados
de todo el mundo se proporcionan por separado. (Consulte "Enlaces a las directrices de la sociedad:
enfermedad glomerular en adultos" .)
INFORMACIÓN PARA PACIENTES
UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes: "Conceptos básicos" y "Más allá de lo
básico". Los artículos de educación básica para pacientes están escritos en un lenguaje sencillo, en un
nivel de lectura de 5º a 6º grado , y responden a las cuatro o cinco preguntas clave que un paciente podría
tener sobre una afección determinada. Estos artículos son mejores para pacientes que desean una
descripción general y prefieren materiales breves y fáciles de leer. Los artículos educativos para pacientes
de Más allá de lo básico son más largos, más sofisticados y más detallados. Estos artículos están escritos
para el nivel de lectura de los grados 10.º a 12.º y son mejores para pacientes que desean información
detallada y se sienten cómodos con cierta jerga médica.
Aquí se encuentran los artículos educativos para pacientes que son relevantes para este tema. Le
recomendamos que imprima o envíe por correo electrónico estos temas a sus pacientes. (También puede
localizar artículos educativos para pacientes sobre una variedad de temas buscando "información del
paciente" y las palabras clave de interés).
● Temas Más allá de lo básico (consulte "Educación del paciente: Proteína en la orina (proteinuria) (Más
allá de lo básico)" y "Educación del paciente: El síndrome nefrótico (Más allá de lo básico)" y
"Educación del paciente: Dieta baja en sodio (Más allá de lo básico) )" )
RESUMEN
● Principios generales – El síndrome nefrótico se define por la presencia de proteinuria intensa

(excreción de proteínas superior a 3,5 g/24 horas en un adulto), hipoalbuminemia (inferior a 3 g/dl) y
edema periférico. Puede haber hiperlipidemia y enfermedad trombótica. (Consulte la 'Introducción'
más arriba).
● Etiología : la causa predominante del síndrome nefrótico en niños es la enfermedad de cambios

mínimos. Aproximadamente el 30 por ciento de los adultos con síndrome nefrótico tienen una
enfermedad sistémica como diabetes mellitus, amiloidosis o lupus eritematoso sistémico; los casos
restantes suelen deberse a trastornos primarios que incluyen enfermedad de cambios mínimos,
glomeruloesclerosis focal y segmentaria (FSGS) y nefropatía membranosa. Es más probable que la
proteinuria intensa en pacientes sin edema o hipoalbuminemia se deba a una GEFS secundaria. (Ver
'Etiología' más arriba).
● Fisiopatología : la proteinuria se debe al aumento de la filtración de macromoléculas a través de la

pared capilar glomerular. La albúmina es la principal proteína urinaria, pero también pueden
perderse otras proteínas plasmáticas, incluidos los inhibidores de la coagulación, la transferrina y las
proteínas transportadoras de hormonas, como la proteína fijadora de vitamina D. (Ver 'Proteinuria'
más arriba).
● Complicaciones : la proteinuria y el edema son las principales manifestaciones clínicas del síndrome
nefrótico. Otras manifestaciones incluyen desnutrición proteica, hipovolemia, insuficiencia renal
aguda, pérdida urinaria de hormonas, hiperlipidemia y potencial de aterosclerosis acelerada,
tendencia a trombosis venosas y/o arteriales y embolia pulmonar, y mayor susceptibilidad a las
infecciones. (Consulte 'Complicaciones' más arriba).
● Diagnóstico : la etiología de la proteinuria intensa puede sugerirse a partir de la anamnesis y el

examen físico. Sin embargo, en la mayoría de los adultos se requiere una biopsia de riñón para
establecer el diagnóstico. (Consulte 'Diagnóstico' más arriba).
● Tratamiento : el tratamiento incluye la administración de un inhibidor de la enzima convertidora de

angiotensina (ECA) o bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA) para reducir la presión
intraglomerular, y restricción de sodio en la dieta y diuréticos de asa para reducir lentamente el
edema. Las anomalías lipídicas inducidas por el síndrome nefrótico suelen revertirse con la
resolución de la enfermedad, pero en pacientes seleccionados puede estar indicado el tratamiento
hipolipemiante. Los tromboembolismo arteriales y venosos generalmente se tratan con heparina
seguida de warfarina mientras el paciente permanezca nefrótico. Los pacientes con síndrome
nefrótico primario (idiopático) a menudo reciben terapia inmunosupresora. (Ver 'Tratamiento' más
arriba).
El uso de UpToDate está sujeto a los Términos de uso .
REFERENCIAS
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y respuesta a la inhibición de la enzima convertidora de angiotensina. Am J Kidney Dis 1991; 17:330.
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síndrome nefrótico del adulto. Am J Kidney Dis 1990; 15:24.
Tema 3084 Versión 30.0
GRÁFICOS
Microscopía electrónica en la enfermedad de

cambios mínimos.
Micrografía electrónica en la enfermedad de cambios mínimos que

muestra una membrana basal glomerular (GBM) normal, sin
depósitos inmunes y la característica fusión generalizada de las
apófisis de las células epiteliales del pie (flechas).
Cortesía del Dr. Helmut Rennke.
Gráfico 58414 Versión 4.0
Micrografía electrónica de un glomérulo normal.
Micrografía electrónica de un asa capilar glomerular normal que

muestra la célula endotelial fenestrada (Endo), la membrana
basal glomerular (GBM) y las células epiteliales con sus procesos
interdigitativos en los pies (flecha). La GBM es delgada y no hay
depósitos densos en electrones. Se ven dos plaquetas normales
en la luz capilar.
Cortesía del Dr. Helmut G Rennke.
Micrografía de luz que muestra el colapso de FSGS
Micrografía luminosa que muestra glomeruloesclerosis colapsante

con pocas asas abiertas en las áreas escleróticas (flechas largas);
Estos hallazgos son característicos de la nefropatía por VIH, pero
también pueden observarse en enfermedades idiopáticas. El grado
de colapso puede apreciarse por la apertura del espacio de
Bowman. También se observa con frecuencia vacuolización y
apiñamiento de las células epiteliales glomerulares (flechas cortas) y
refleja la lesión primaria de las células epiteliales en este trastorno.
GEFS: glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
glomérulo normal
Micrografía ligera de un glomérulo normal. Sólo hay una o dos

células por penacho capilar, las luces capilares están abiertas, el
grosor de la pared capilar glomerular (flecha larga) es similar al
de las membranas basales tubulares (flecha corta), y las células
mesangiales y la matriz mesangial están ubicado en las regiones

centrales o del tallo del mechón (flechas).
Micrografía electrónica que muestra estructuras

tubulorreticulares en la nefropatía por VIH
La micrografía electrónica en glomeruloesclerosis focal colapsante

inducida por VIH muestra numerosas estructuras tubulorreticulares
intraendoteliales (finales) (flecha). Estas estructuras no se ven en la
forma idiopática de la enfermedad. La célula epitelial (Ep) no tiene
procesos discretos en los pies, un reflejo de la lesión primaria de las
células epiteliales.

en la luz capilar.
Micrografía de luz que muestra nefropatía

membranosa.
Micrografía óptica de nefropatía membranosa que muestra un

engrosamiento difuso de la membrana basal glomerular (flechas
largas) con celularidad esencialmente normal. Obsérvese cómo el
espesor de las paredes de los capilares glomerulares es mucho
mayor que el de las membranas basales tubulares adyacentes
(flecha corta). También hay áreas de expansión mesangial
(asteriscos). Generalmente se requieren microscopía de
inmunofluorescencia (que muestra depósitos granulares de IgG) y
microscopía electrónica (que muestra depósitos subepiteliales) para
confirmar el diagnóstico.
glomérulo normal
Micrografía ligera de un glomérulo normal. Sólo hay una o dos

células por penacho capilar, las luces capilares están abiertas, el
grosor de la pared capilar glomerular (flecha larga) es similar al
de las membranas basales tubulares (flecha corta), y las células
mesangiales y la matriz mesangial están ubicado en las regiones

centrales o del tallo del mechón (flechas).
Microscopía de inmunofluorescencia que muestra

nefropatía membranosa
Microscopía de inmunofluorescencia en nefropatía membranosa

que muestra depósito granular difuso de IgG a lo largo de las
paredes capilares.
IgG: inmunoglobulina G.
Micrografía electrónica que muestra nefropatía

membranosa.
La micrografía electrónica muestra nefropatía membranosa en

estadio II. Los depósitos densos en electrones (D) están presentes
en el espacio subepitelial a través de la membrana basal glomerular
(GBM) y debajo de las células epiteliales (Ep). Está creciendo una
nueva membrana basal entre los depósitos, lo que da lugar a una
aparición de púas en la mancha plateada.

en la luz capilar.
Tinción de plata en la nefropatía membranosa
La tinción de plata con micrografía ligera de nefropatía

membranosa muestra una apariencia de punta (flechas). Las púas
representan una nueva membrana basal que crece entre los
depósitos inmunes subepiteliales, que son visibles con microscopía
electrónica pero no con esta tinción.
Micrografía electrónica en nefropatía membranosa

en estadio III
Micrografía electrónica en nefropatía membranosa en estadio III.

Los depósitos inmunes subepiteliales (asterisco) tienen una
apariencia brillante, apolillada y se han incorporado a la membrana
basal glomerular (Δ) a medida que ha crecido una nueva membrana
basal alrededor de los depósitos (flechas).

en la luz capilar.
Micrografía electrónica que muestra nefropatía

membranosa lúpica
Micrografía electrónica de nefropatía membranosa lúpica. Los

depósitos inmunes subepiteliales (D) son característicos de
cualquier forma de nefropatía membranosa, pero las inclusiones
tubulorreticulares intraendoteliales (flecha) sugieren fuertemente
un lupus subyacente.
GBM: membrana basal glomerular; Ep: célula epitelial.

en la luz capilar.
Albúmina plasmática en el síndrome nefrótico y

CAPD
Relationship between total albumin loss and the plasma albumin

concentration in patients undergoing continuous ambulatory
peritoneal dialysis (CAPD), in which albumin is primarily lost in the
dialysate fluid, and those with the nephrotic syndrome. At any level
of albumin loss, the plasma albumin concentration is approximately
1 g/dL (10 g/L) lower in patients with the nephrotic syndrome,
suggesting that some factor in addition to urinary albumin excretion
must be involved.
Data from Kaysen, GA, Schoenfeld, PY, Kidney Int 1984; 25:107.
Graphic 59892 Version 1.0
Little change in oncotic pressure gradient in nephrotic

syndrome
Relation between plasma and interstitial oncotic pressures in patients

with the nephrotic syndrome due to minimal change disease before
(open circles) and after (closed circles) steroid-induced remission of the
proteinuria. Both parameters are reduced in the nephrotic state,
resulting in little change in the transcapillary oncotic pressure gradient
and therefore little tendency to promoting edema formation.
Data from Koomans, HA, Kortlandt, W, Geers, AB, Dorhout Mees, EJ, Nephron 1985; 40:391.
Increased collecting tubule sodium reabsorption in

nephrotic syndrome
Micropuncture studies (in which samples are taken via micropipettes from
different nephron segments) of sodium handling in unilateral nephrotic
syndrome in the rat. Although less sodium is filtered in the nephrotic kidney,
less is reabsorbed so that the quantity of sodium remaining in the tubular
lumen at the end of the distal tubule is the same in the two kidneys. Thus,
sodium reabsorption must be increased in the collecting tubules to account
for the two-thirds reduction in total sodium excretion in the nephrotic
kidney when compared to the normal kidney.
Data from Ichikawa, I, Rennke, HG, Hoyer, JR, et al, J Clin Invest 1983; 71:91.
Ion transport in collecting tubule principal cells
Schematic representation of sodium (Na) and potassium (K) transport in the sodium-reabsorbing principal
cells in the collecting tubules. The entry of filtered sodium into these cells is mediated by selective sodium
channels in the apical (luminal) membrane (ENaC); the energy for this process is provided by the favorable
electrochemical gradient for sodium (cell interior electronegative and low cell sodium concentration).
Reabsorbed sodium is pumped out of the cell by the Na-K-ATPase pump in the basolateral (peritubular)
membrane. The reabsorption of cationic sodium makes the lumen electronegative, thereby creating a
favorable gradient for the secretion of potassium into the lumen via potassium channels (ROMK and BK) in
the apical membrane. Aldosterone (Aldo), after combining with the cytosolic mineralocorticoid receptor (Aldo-
R), leads to enhanced sodium reabsorption and potassium secretion by increasing both the number of open
sodium channels and the number of Na-K-ATPase pumps. The potassium-sparing diuretics (amiloride and
triamterene) act by directly inhibiting the epithelial sodium channel; spironolactone acts by competing with
aldosterone for binding to the mineralocorticoid receptor.
elenco gordo
Sedimento de orina que muestra un molde graso. Las gotitas de

grasa (o glóbulos) se pueden distinguir de los glóbulos rojos (que
también tienen una apariencia redonda) por su tamaño variable
(desde mucho más pequeño hasta mucho más grande que un
glóbulo rojo), su contorno oscuro y su apariencia de "cruz de Malta"
bajo luz polarizada. .
Cortesía de Frances Andrus, BA, Victoria Hospital, London, Ontario.
elenco gordo
Sedimento de orina que muestra cilindros grasos bajo luz

polarizada. Las gotas de grasa tienen el característico aspecto de
"cruz de Malta" (flecha).
Cortesía de la Facultad de Medicina de Harvard.

Descripción General de La Proteinuria Intensa y El Síndrome Nefrótico - UpToDate

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5/10/23, 22:21 Descripción general de la proteinuria intensa y el síndrome nefrótico - UpToDate

Reimpresión oficial de UpToDate ®

Descripción general de la proteinuria intensa y el síndrome

Revisión de la literatura vigente hasta: septiembre de 2023.

● (Ver "Fisiopatología y tratamiento del edema en adultos con síndrome nefrótico" .)

Enfermedad de cambios mínimos : la enfermedad de cambios mínimos (también llamada enfermedad

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria : la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (FSGS) se

Problemas de diagnóstico : hay tres preocupaciones de diagnóstico importantes en FSGS:

glucocorticoides en un paciente considerado con enfermedad de cambios mínimos debe generar

Nefropatía membranosa : la nefropatía membranosa es la principal causa de síndrome nefrótico

La nefropatía membranosa suele ser un trastorno primario (idiopático) en adultos y un trastorno

El diagnóstico se sospecha por antecedentes de una enfermedad inflamatoria crónica o, en el caso de

En el síndrome nefrótico, la pérdida de proteínas se debe a la proteinuria glomerular, caracterizada por un

● El fenotipo ultraestructural común observado en estas enfermedades es el borramiento del proceso

● La nefropatía membranosa primaria y la FSGS de inicio en la edad adulta pueden deberse a

Hipoalbuminemia : el mecanismo de la hipoalbuminemia en pacientes con síndrome nefrótico no se

La trombosis de la vena renal se encuentra desproporcionadamente en pacientes con nefropatía

Evaluación de la proteinuria : la excreción de proteínas se puede medir en una recolección de orina de

Estudios serológicos : a menudo se obtienen varios estudios serológicos en la evaluación de pacientes

Aunque las pruebas serológicas y la hipocomplementemia pueden sugerir el diagnóstico de lupus

presente. (Ver "Nefritis lúpica: diagnóstico y clasificación" .)

● (Ver "Nefropatía membranosa: tratamiento y pronóstico" .)

Aunque la restricción de proteínas también puede retardar la progresión de la enfermedad, la evidencia

Hipercoagulabilidad : existe una incidencia relativamente alta de tromboembolismo arterial y venoso

ENLACES DE DIRECTRICES DE LA SOCIEDAD

INFORMACIÓN PARA PACIENTES

● Principios generales – El síndrome nefrótico se define por la presencia de proteinuria intensa

● Etiología : la causa predominante del síndrome nefrótico en niños es la enfermedad de cambios

● Fisiopatología : la proteinuria se debe al aumento de la filtración de macromoléculas a través de la

● Diagnóstico : la etiología de la proteinuria intensa puede sugerirse a partir de la anamnesis y el

establecer el diagnóstico. (Consulte 'Diagnóstico' más arriba).

● Tratamiento : el tratamiento incluye la administración de un inhibidor de la enzima convertidora de

El uso de UpToDate está sujeto a los Términos de uso .

2. Rivera F, López-Gómez JM, Pérez-García R, Registro Español de Glomerulonefritis. Correlaciones

5. Simon P, Ramee MP, Boulahrouz R, et al. Datos epidemiológicos de enfermedades glomerulares

6. Malafronte P, Mastroianni-Kirztajn G, Betonico GN, et al. Registro Paulista de glomerulonefritis:

21. Gbadegesin R, Lavin P, Foreman J, Winn M. Patogenia y tratamiento de la glomeruloesclerosis focal y

Microscopía electrónica en la enfermedad de

Micrografía electrónica en la enfermedad de cambios mínimos que

Cortesía del Dr. Helmut Rennke.

Gráfico 58414 Versión 4.0

Micrografía electrónica de un glomérulo normal.

Micrografía electrónica de un asa capilar glomerular normal que

Cortesía del Dr. Helmut G Rennke.

Gráfico 50018 Versión 7.0

Micrografía de luz que muestra el colapso de FSGS

Micrografía luminosa que muestra glomeruloesclerosis colapsante

GEFS: glomeruloesclerosis focal y segmentaria.

Cortesía del Dr. Helmut Rennke.

Gráfico 81601 Versión 5.0

Micrografía ligera de un glomérulo normal. Sólo hay una o dos

mesangiales y la matriz mesangial están ubicado en las regiones

Cortesía del Dr. Helmut G Rennke.

Gráfico 75094 Versión 6.0

Micrografía electrónica que muestra estructuras

La micrografía electrónica en glomeruloesclerosis focal colapsante

Cortesía del Dr. Helmut Rennke.

Gráfico 59839 Versión 2.0

Micrografía electrónica de un glomérulo normal.

Micrografía electrónica de un asa capilar glomerular normal que

Cortesía del Dr. Helmut G Rennke.

Gráfico 50018 Versión 7.0

Micrografía de luz que muestra nefropatía

Micrografía óptica de nefropatía membranosa que muestra un