Clasificacin de las enfermedades glomerulares

R. Alczar Arroyo J. Egido

Madrid, 2004, pag 273-276.

Clasificacin de las enfermedades glomerulares

R. Alczar Arroyo J. Egido
El trmino genrico de glomerulonefritis se emplea para designar todas aquellas enfermedades que afectan a la estructura y funcin glomerular. Se trata de entidades muy heterogneas, tanto en su etiologa como en sus manifestaciones clnicas y evolucin, por lo que diversas escuelas nefrolgicas han pretendido durante mucho tiempo, sin conseguirlo, obtener una nica clasificacin que permitiera diferenciar las glomerulonefritis en grupos homogneos. Un primer enfoque clnico permite clasificar las glomerulonefritis en funcin de su evolucin en el tiempo. Las glomerulonefritis agudas evolucionan en das, con un comienzo, y muchas veces un fin, bien delimitado en el tiempo. Las glomerulonefritis rpidamente progresivas se caracterizan por un deterioro progresivo de la funcin renal a lo largo de semanas o meses, sin tendencia espontnea a la mejora, con un sustrato histolgico comn, la proliferacin extracapilar en forma de semilunas epiteliales. Por ltimo, las glomerulonefritis crnicas se caracterizan por su curso insidioso y evolucin variable a lo largo de los aos. En la prctica, estos trminos son muy relativos, ya que muchas nefropatas glomerulares consideradas como crnicas pueden tener un comienzo agudo y, viceversa, afectaciones glomerulares consideradas como agudas y autolimitadas, pueden evolucionar a la cronicidad. Adems, prcticamente todas las glomerulonefritis agudas o crnicas pueden evolucionar de forma rpidamente progresiva en algn momento de su desarrollo. Otro enfoque es el etiolgico, ya que en muchas de las glomerulonefritis puede identificarse un factor causal. Se distinguen as dos grandes grupos: glomerulonefritis primarias y secundarias. Sin embargo, esta clasificacin etiolgica tiene muchas limitaciones, ya que no nos permite distinguir entre las distintas glomerulonefritis primarias, cuyo origen es desconocido y, adems, una misma causa puede producir varios patrones de enfermedad glomerular de curso clnico y pronstico distinto. La introduccin y la estandarizacin, en las ltimas dcadas, de la biopsia renal percutnea ha permitido establecer diversos tipos morfolgicos para las enfermedades glomerulares, constituyendo la clasificacin histolgica, que es la ms utilizada hoy da (Tabla 7.3.1). No es una clasificacin perfecta, pero es la que permite separar grupos de enfermedades ms homogneas y la que aporta mayor informacin pronstica. Estas tres clasificaciones, etiolgica, clnica e histolgica, pueden fundirse en una sola, como se recoge en la tabla 2 (Tabla 7.3.2). El estudio histolgico renal es, por tanto, la principal herramienta diagnstica para poder adscribir una patologa glomerular a un grupo nosolgico concreto. La presentacin clnica en forma de determinados sndromes clnicos (separados o en combinaciones) es de gran utilidad, ya que permite efectuar un diagnstico de presuncin sobre el tipo histolgico concreto, y resulta de inestimable valor para establecer un pronstico y un tratamiento sindrmico (Tabla 7.3.3). As, la proteinuria masiva es un dato de mal pronstico en la mayora de las glomerulonefritis crnicas. Igualmente, la presencia de insuficiencia renal crnica es otro dato de mal pronstico evolutivo, independientemente del tipo de diagnstico histolgico. Otros datos clnicos a tener en cuenta por su valor diagnstico y pronstico son:

Tabla 7.3.1. Clasificacin histolgica de las glomerulonefritis primarias

Enfermedad por cambios mnimos Glomerulonefritis focal y segmentaria (hialinosis segmentaria y focal) Glomerulonefritis difusas:

Glomerulonefritis membranosa (nefropata membranosa) Glomerulonefritis proliferativas

Mesangial proliferativa

Nefropata IgA (enfermedad de Berger) Nefropata por depsitos de IgM y C3 Con otros patrones de depsitos inmunes

Endocapilar proliferativa (incluyendo la glomerulonefritis aguda postinfecciosa o postestreptoccica) Mesangiocapilar o membranoproliferativa, tipos I y II Extracapilar o rpidamente progresivas

Glomerulonefritis no clasificables
Disproteinemias y paraproteinemias Mieloma mltiple Macroglobulinemia de Waldenstrm Amiloidosis Enfermedad por cadenas ligeras Glomerulonefritis fibrilar o inmunotactoide Crioglobulinemias Nefropata diabtica Lupus eritematoso sistmico Artritis reumatoide Enfermedades infecciosas Glomerulonefritis proliferativa endocapilar difusa
(aguda postinfecciosa)

Tabla 7.3.2. Clasificacin etiolgica, histolgica y clnica de las glomerulonefritis (GN)

GN agudas: GN proliferativa endocapilar (aguda
postinfecciosa)*

GN asociadas a enfermedades sistmicas Vasculitis sistmicas Vasculitis de grandes vasos Arteritis de clulas gigantes (temporal) Arteritis de Takayasu Vasculitis de vasos medianos Poliarteritis nodosa Enfermedad de Kawasaki Vasculitis de pequeos vasos Granulomatosis de Wegener Sndrome de Churg-Strauss Poliangetis microscpica Prpura de Schnlein-Henoch Crioglobulinemia mixta esencial Angetis leucocitoclstica cutnea Prpura trombtica trombocitopnica-Sndrome urmico hemoltico Nefroesclerosis benigna/maligna Esclerodermia Sndrome de Goodpasture * Formas proliferativas.

GN rpidamente progresivas: GN proliferativa extracapilar* GN crnicas: GN mesangiocapilar* GN proliferativas mesangiales: Nefropata IgA* Nefropata IgM* Enfermedad por cambios mnimos GN focal y segmentaria Nefropata membranosa

Glomerulonefritis de la endocarditis bacteriana Glomerulonefritis por derivaciones aurculoventriculares (nefritis de "shunt") melioidosis, salmonelosis, shigelosis, clera, lepra, sfilis) GN asociada a virus (VIH, VHB, VHC, hantavirus) GN por parsitos (malaria, esquistosomiasis, leishmaniasis, filariasis, triquinosis, estrongiloidiasis, opistorquiasis) Neoplasias Nefropatas hereditarias Sndrome de Alport Hematuria benigna familiar (enfermedad de las membranas basales delgadas) Sndrome ua-rtula Sndrome nefrtico congnito Enfermedad de Fabry Miscelnea Lesiones glomerulares tras el trasplante renal Nefropata del embarazo (preeclmptica) Nefropata por radiacin Nefropata por obesidad mrbida

Otras infecciones bacterianas (leptospirosis,

Tabla 7.3.3. Clasificacin de las lesiones glomerulares en funcin del complemento

Glomerulonefritis con disminucin del complemento

Primarias

Glomerulonefritis proliferativa endocapilar, incluida la glomerulonefritis aguda postinfecciosa Glomerulonefritis mesangiocapilar Crioglobulinemia mixta esencial Lupus eritematoso sistmico Asociada a endocarditis infecciosa Enfermedad del suero

Secundarias

Otras enfermedades con afectacin renal en las que puede existir disminucin del complemento

Enfermedad ateroemblica por mbolos de colesterol Prpura trombtica trombocitopnica, sndrome urmico hemoltico Sepsis

Edad: La prevalencia de las distintas glomerulonefritis vara segn la edad. As, la mayora de los sndromes nefrticos de la infancia se corresponden con la nefropata por cambios mnimos, por lo que no es preciso el diagnstico histolgico si la respuesta teraputica a los corticoides es satisfactoria. Sndrome nefrtico o nefrtico: Si bien pueden coexistir en un mismo paciente, las nefropatas que cursan con sndrome nefrtico no suelen presentar sndrome nefrtico y viceversa, como se recoge en la tabla 4 (Tabla 7.3.4). Tabla 7.3.4. Sntomas y signos de enfermedad glomerular agrupados por diagnsticos histolgicos
Sndrome nefrtico ++ ++ +++ ++++ Hematuria recidivante + +++ Insuficiencia renal Rara Comn Comn Comn Comn Siempre HTA Rara Comn Comn Comn Comn Complemento No No N N

Sndrome nefrtico Cambios mnimos ++++ Membranosa +++ Focal y segmentaria ++ Mesangiocapilar ++ Mesangial IgA Rpidamente ++ progresiva Proliferativa + endocapilar Glomerulonefritis

Comn N

Muy frecuente Comn o N

Hipocomplementemia: La reduccin del complemento es frecuente en la mayora de las glomerulonefritis, pero slo en unas muy concretas es de tal magnitud como para inducir hipocomplementemia. Las principales causas de hipocomplementemia con afectacin renal se recogen en la tabla 5 (Tabla 7.3.5).

Tabla 7.3.5. Glomerulonefritis ms prevalentes en funcin de la edad

Edad Edad Sndrome predominante < 15 aos 15-65 aos > 65 aos

Sndrome nefrtico

Sndrome nefrtico

Nefropata membranosa Cambios mnimos Diabetes GN segmentaria y focal Nefropata IgA Nefropata IgA Lupus eritematoso GN mesangio-capilar GN mesangio-capilar Hematuria benigna GN proliferativa Nefritis hereditaria endocapilar Cambios mnimos GN segmentaria y focal

Nefropata membranosa Diabetes GN segmentaria y focal Amiloidosis Vasculitis GN rpidamente progresiva Nefropata IgA

Por ltimo, tambin resulta prctico clasificar los distintos tipos histolgicos de glomerulonefritis en funcin de la localizacin de los depsitos visibles en la microscopia ptica y electrnica, como queda reflejado en la figura 1 (Fig. 7.3.1).

Figura 7.3.1. Depsitos inmunes en las glomerulonefritis primarias y secundarias.

Bibliografa
Revisiones generales
Glassock RJ, Cohen AH, Adler SG. Primary glomerular diseases. En: Brenner BM, Rector FC (eds). The Kidney (50 ed). Philadelphia: WB Saunders, 1996:1392-495. Cohen AH, Glassock RJ. The Primary Glomerulopathies. En: Schrier ED. Atlas of Diseases of the Kidney (vol 2). Philadelphia: Current Medicine Inc, 1999:2.1-2.19. Renal Disease: Classification and Atlas of Glomerular Diseases (20 ed). En: Churg J, Bernstein J, Glassock RJ (eds). New York: Igaku-Shoin, 1995:1-26. Rivera F, Lpez-Gmez JM, Prez Garca R. Epidemiologa de las biopsias renales en Espaa. Datos de 1996 y 1997. Registro de glomerulonefritis. Sociedad Espaola de Nefrologa. Nefrologa 1999; 19:124-34. Striker LJ, Olson JL, Striker GE. The Renal Biopsy (2nd ed). Philadelphia: WB Saunders Company, 1990:41-117.