UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

FACULTAD DE CIENCIAS QUIMICAS

CARRERA DE QUIMICA DE ALIMENTOS
BIOQUIMICA II

AUTORES:
CAMILA CARLOSOMA
ESTEFANY GAVILANES
FERNANDA LANDETA
ANDREA NÚÑEZ
 ENFERMEDAD DE VON GRIERKE

Tienes una
enfermedad Es provocada por la
hereditaria llamada
deficiencia de la
glucosa-6-fosfatasa
Te explicaré,
Von Gierke
Auchh!!! Por
por qué?
qué estoy
inflamado?

Cuando necesitas energía, tu La vía

hígado degrada glucógeno para metabólica
obtener glucosa es...*

*La gluconeogénesis la cual ocurre a partir

de los precursores: alanina, lactato y glicerol
 Control Integrador Hepático /Gluconeogénesis

Glucosa

Lactato

Glicerol
Alanina
Glucógeno

Fases
Fructosa-6-fosfato/
Ciclo PEP/Piruvato 1-6 Bifosfatasa Glucosa-6-fosfato/Glucosa

F A partir del piruvato

interviene la enzima
La enzima que
actua es la
A piruvato carboxilaza
y la enzima fosfoenol
1-6 Bifosfatasa
y kinasa
S
piruvato carboxilasa

E
S Ciclo PEP/Piruvato Fructosa-6-fosfato/1-6 Bifosfatasa
Glucosa-6-fosfato / Glucosa

Actúa la Así obtienes

enzima glucosa!!
Glucosa-6-
fosfatasa

Pero a ti te
pasa esto ...
En la fase glucosa-6-
fosfato ocurre la falta de
enzima glucosa-6-
fosfatasa
acumulándonse
glucógeno
Control Integrador Hepático /Gluconeogénesis (Incompleto)

Lactato

Alanina Glucógeno
Glucosa
Glicerol
Fases
Fructosa-6-fosfato Glucosa-6-fosfato
Ciclo PEP/Piruvato /Glucosa
/1-6 Bifosfatasa

Te extraño
El glucógeno se Oh noo !!No
mucho querida
esta tenemos
glucosa!!
acumulando!! energía

No tenemos
glucosa en
sangre!! Sangre Glucosa
 Y así, por la No existe un
Existe algún tratamiento que
acumulación de
tratamiento cure tu situación
glucógeno tienes un
tamaño mayor al
normal

Como un manejo
Pero existen nutricional,
WOW varias maneras
medicamentos y en
que te
ayudaran algunos casos una
infución de glucosa

Glucosa
 BIBLIOGRAFÍA
Berg, J., Tymoczko, J., & Stryer, L. (2007). Bioquímica (sexta ed.).
Bogotá: Reverte.

Daza, J. (2012). Enfermedad de Von Gierke: nuevas tendencias en el

manejo . Med, 60-64.

Sanchés ,M.(2007).Enfermedades metabolicas .Material de apoyo a

la bioquimica.Cuba

Lacambra,M.(2008).Bioquímica clínica y Molecular .Bogotá:

Reverte,664-668