La encefalopata se define en trminos generales como una alteracin en el estado mental y en el funcionamiento cognitivo que se presenta en pacientes con

insuficiencia heptica. . Las neurotoxinas derivadas del intestino que no son eliminadas por el hgado debido a los cortocircuitos vasculares y la disminucin en la masa heptica llegan al cerebro y ocasionan los sntomas que conocemos como encefalopata heptica . La encefalopata es mucho ms comn en sujetos con hepatopata crnica. . Es tpico encontrar elevadas las concentraciones de amoniaco en pacientes con encefalopata heptica, la magnitud de elevacin de las concentraciones de amoniaco a menudo no es satisfactoria y la mayora de los hepatlogos no se basan en las concentraciones de amoniaco para establecer un diagnstico Manifestaciones clnicas. En la insuficiencia heptica aguda, los cambios en el estado mental ocurren en un lapso de semanas a meses . Los pacientes pueden estar confusos o mostrar un cambio en la personalidad. De hecho se muestran muy violentos y difciles de tratar; como alternativa, pueden estar soolientos y difciles de estimular. La parte fundamental del tratamiento de la encefalopata, adems de corregir los factores desencadenantes, es utilizar lactulosa

Causas
Esta enfermedad tambin suele clasificarse en funcin de su origen o causa:5 Tipo A Asociado a Lesin heptica Aguda Tipo B Asociado a derivacin portosistmica Tipo C Asociado a cirrosis heptica e hipertensin portal con derivacin portosistmica

Es as que la acumulacin de diversos compuestos txicos termina afectando el sistema nervioso central. Dentro de stas sustancias, el compuesto principal es el amonio, sustancia que entra a nivel neuronal provocando un desbalance hidroosmolar, provocando la ruptura celular adems de otros efectos celulares txicos. Por otra parte, ciertas entidades clnicas, tanto agudas como crnicas, acompaan con los signos neurolgicos de un coma heptico:

Hemorragia gastrointestinal7 Azoemia

Trastornos del equilibrio cido-base Infecciones8 Sedantes9 Hepatitis (alcohlica o viral)

La EH es especialmente frecuente en los cirrticos y de particular importancia sin han sido sometidos a una anastomosis porto-cava para aliviar la hipertensin portal

Signos y sntomas
En la prctica clnica, la Encefalopata heptica se clasifica en cuatro categoras, con un deterioro cada vez ms avanzado del estado mental de cada categora.10 Grado Manifestacin clnica Grado I Falta de conciencia, euforia o ansiedad y tiempo reducido de atencin Letargo, apata, desorientacin mnima del tiempo y el espacio, cambios de Grado II personalidad y comportamiento inapropiado Grado Somnolencia, confusin y desorientacin III Grado Coma IV Las alteraciones del sistema nervioso central se caracterizan por:

Cambios en la personalidad, y en la conducta. o Acentuacin de los rasgos del carcter habituales o la aparicin de los opuestos o Euforia o depresin injustificada Asterixis, Trastornos de la conciencia. o Dficit de atencin, lentitud de las respuestas intelectuales, desorientacin temporo-espacial y bradipsiquia o Trastornos del sueo: inversin del ritmo del sueo, somnolencia diurna e insomnio durante la noche Modificaciones en el EEG. Coma. o Hipertona muscular, rigidez en rueda dentada (o signo de Babinski bilateral), hiperreflexia y clonus rotuliano y aquleo. o Pueden aparecer convulsiones en estados ms avanzados

Encefalopata heptica
empeoramiento de la funcin cerebral que ocurre cuando el hgado ya no es capaz de eliminar las sustancias txicas de la sangre.

La encefalopata heptica es causada por trastornos que afectan al hgado. Incluyen patologas que reducen la funcin heptica (como la cirrosis o la hepatitis) y afecciones en las cuales la circulacin sangunea no entra al hgado. La causa exacta de esta afeccin se desconoce. Un trabajo importante del hgado es transformar sustancias txicas que son ya sea producidas por el cuerpo o llevadas a ste (como los medicamentos) y volverlas inofensivas. Sin embargo, cuando el hgado sufre dao, estos "txicos" se pueden acumular en el torrente sanguneo. El amonaco, que produce el cuerpo cuando las protenas se digieren, es una de las sustancias dainas que normalmente el hgado transforma en inofensiva. Muchas otras sustancias tambin se pueden acumular en el cuerpo si el hgado no est funcionando bien y le pueden causar dao al sistema nervioso. La encefalopata heptica puede presentarse de manera sbita en personas que previamente no tenan ningn problema heptico cuando se presenta el dao al hgado. Con mayor frecuencia, la afeccin se observa en personas con enfermedad heptica crnica. La encefalopata heptica se puede desencadenar por:

Deshidratacin Comer demasiada protena Anomalas electrolticas (especialmente una reduccin de potasio) a raz del vmito o de tratamientos como la paracentesis o por tomar diurticos Sangrado de los intestinos, estmago o esfago Infecciones Problemas renales Niveles bajos de oxgeno en el cuerpo Colocacin o complicaciones de una derivacin (ver: derivacin portosistmica intraheptica transyugular) Ciruga Uso de medicamentos que inhiben el sistema nervioso central (como los barbitricos o los tranquilizantes benzodiacepnicos)

La encefalopata heptica puede ocurrir como un trastorno agudo y potencialmente reversible o puede presentarse como un trastorno crnico y progresivo que est asociado con enfermedad heptica crnica

Sntomas
Los sntomas pueden empezar lentamente y empeorar de manera gradual, o pueden comenzar de forma repentina y ser graves desde el principio. Tambin pueden ser leves al principio. Los miembros de la familia o los cuidadores pueden notar que el paciente tiene:

Aliento con olor rancio o dulce Cambio en los patrones de sueo Cambios en el pensamiento Confusin que es leve Olvido Confusin mental Cambios de personalidad o estado anmico Mala concentracin Deficiente capacidad de discernimiento Empeoramiento de la escritura a mano o prdida de otros movimientos pequeos de la mano

Los sntomas ms graves pueden abarcar:

Movimientos anormales o temblor de manos o brazos Agitacin, excitacin o convulsiones (ocurren en muy pocas ocasiones) Desorientacin Somnolencia o confusin Comportamiento impropio o cambios severos de personalidad Mala pronunciacin Movimientos lentos o perezosos

Los exmenes pueden abarcar:

Conteo sanguneo completo o hematocrito para verificar si hay anemia Qumica sangunea Resonancia magntica o tomografa computarizada de la cabeza EEG Pruebas de la funcin heptica Tiempo de protrombina Niveles de amonaco en suero Nivel de sodio en la sangre Nivel de potasio en la sangre BUN y creatinina para ver cmo estn funcionando los riones

Tratamiento
La encefalopata heptica puede convertirse en una urgencia mdica y se requiere hospitalizacin. El primer paso es identificar y tratar cualquier factor que pueda haber causado la encefalopata heptica. Hay que detener el sangrado gastrointestinal y vaciar la sangre de los intestinos. Asimismo, es necesario tratar las infecciones, la insuficiencia renal y las anomalas electrolticas (especialmente de potasio).

El soporte vital puede ser necesario para ayudar con la respiracin o la circulacin sangunea, particularmente si la persona est en coma. El cerebro se puede inflamar, lo cual es potencialmente mortal. A los pacientes con casos repetitivos y graves de encefalopata se les puede solicitar que reduzcan la protena en la dieta con el fin de bajar la produccin de amonaco. Sin embargo, es importante la asesora de un nutricionista, ya que muy poca protena en la alimentacin puede causar desnutricin. Asimismo, los pacientes gravemente enfermos pueden necesitar alimentacin especialmente formulada por sonda o por va intravenosa. La lactulosa se puede suministrar para evitar que las bacterias intestinales produzcan amonaco y como un laxante para eliminar la sangre de los intestinos. La neomicina tambin se puede utilizar para reducir la produccin de amonaco por parte de las bacterias intestinales. La rifaximina, un nuevo antibitico, tambin es efectiva en la encefalopata heptica. En lo posible, se deben evitar los sedantes, los tranquilizantes o cualquier otro tipo de medicamentos que sean metabolizados por el hgado, al igual que los medicamentos que contengan amonio (como ciertos anticidos). Igualmente, se pueden recomendar otros medicamentos y tratamientos que pueden tener resultados variables.

Pronstico
La encefalopata heptica aguda puede ser curable. Las formas crnicas de la enfermedad a menudo siguen empeorando o continan reapareciendo. Ambas formas pueden ocasionar un coma irreversible y la muerte. Aproximadamente el 80 % (8 de cada 10 pacientes) muere si entran en coma. La recuperacin y el riesgo de que la afeccin reaparezca varan de un paciente a otro. ETIOPATOGENIA La etiologa de la encefalopata heptica no est bien establecida. En la mayora de las veces es el resultado de una alteracin metablica, reversible, que puede tener su origen en un empeoramiento gradual de una enfermedad heptica o en un deterioro repentino de la funcin heptica, como ocurre en la hepatitis fulminante. Otra situacin clnica es aquella en la que el paciente con una enfermedad heptica crnica estable, como la cirrosis con hipertensin portal, desarrolla la encefalopata debido a una o varias de las causas precipitantes enumeradas en la tabla No. 2. La hipertensin portal es causa frecuente de encefalopata, y el cuadro puede hacerse ms marcado luego que el paciente ha sido sometido a una derivacin, o "shunt" portosistmico. En la prctica clnica sta es la causa ms frecuente.

Causas desencadenantes de encefalopata heptica 1. Hemorragia gastrointestinal 2. Azotemia 3. Trastornos del equilibrio cido-base 4. Infecciones 5. Sedantes 6. Hepatitis (alcohlica o viral)

Debido a la prdida de la capacidad filtradora del hgado y a la disminucin en la funcin de dicho rgano, se acumulan varias toxinas que pueden interaccionar entre s y alterar la funcin cerebral. Entre estas substancias se incluyen el amonio, un aumento en las concentraciones de los neurotransmisores inhibidores, como el cido gammaaminobutrico (GABA), la octopamina y la serotonina. Colateralmente se presenta un aumento de la permeabilidad de la barrera hematoenceflica y alteraciones del metabolismo de la energa cerebral. Es probable que estos mecanismos no se excluyan mutuamente y que por el contrario, acten en forma sinrgica para producir el sndrome clnico de la encefalopata heptica. LABORATORIO Pruebas de funcionamiento heptico alteradas. Dentro de stas, las de mayor valor son la concentracin srica de albmina y el tiempo de protrombina, porque reflejan la funcin de sntesis. Amonio srico. Las concentraciones suelen ser altas en los enfermos con encefalopata heptica, si bien no guardan relacin con el grado de la enfermedad, por lo cual su medicin se limita nicamente al seguimiento del paciente para valorar su respuesta al tratamiento. Es de esperarse que disminuyan los niveles de amonio srico en los casos en que la terapia instituida sea efectiva. Electrolitos sricos. El hallazgo ms frecuente es la hiponatremia. Gases arteriales. La presencia de alcalosis respiratoria, secundaria a la hiperventilacin de origen central, es un dato caracterstico de la mayoria de los enfermos, al menos inicialmente. Electroencefalograma. Se pueden observar ondas de gran amplitud y baja frecuencia sin cambios focales; es frecuente que haya ondas trifsicas en rachas paroxsticas. Aunque estos cambios son caractersticos, no son diagnsticos. Es as como enfermos con otras encefalopatas metablicas, como la uremia y la narcosis por anhdrido carbnico, pueden exhibir hallazgos semejantes. TRATAMIENTO

Debe iniciarse lo antes posible. El objetivo principal es reducir los sustratos nitrogenados en el tubo digestivo y eliminar las causas precipitantes.

Si hay sangre en el tubo digestivo, se debe evacuar con una sonda nasogstrica

Se suspende la administracin de analgsicos opiceos, sedantes y frmacos que contengan amonio o compuestos amnicos (cloruro de amonio)

Se previene el catabolismo de protenas musculares administrando una cantidad adecuada de caloras (1.800 a 2.400) al da, en forma de glucosa o carbohidratos

Las protenas de la dieta se reducen inicialmente a cero. Si aparece mejora clnica al cabo de los das se administran 20 - 40 g/da de protena, con incrementos de 1020 g cada 3 das si son bien tolerados.

Limpieza intestinal. Se realiza principalmente en pacientes con hemorragia gastrointestinal mediante enemas o catrticos (50 g de sorbitol en 200 ml de agua)

Administracin de neomicina. (1 g cada 6 horas). Se prescribe por va oral o a travs de una sonda nasogstrica. Este antibitico, de escasa absorcin, reduce la flora intestinal productora de ureasa. Tambin puede administrarse mediante enema: 1 - 2 g en 100 ml de solucin salina isotnica dos o tres veces al da como enema de retencin.

Las alteraciones electrolticas, especialmente la hipopotasemia y la alcalosis, se evitan. La alcalosis hipopotasmica se trata con la infusin de KCL. Se puede administar albmina srica humana en dosis de 25-50 g por va intravenosa en un perodo de 4 a 6 horas. Por regla general, la hiponatremia es de dilucin y se trata mejor restringiendo la ingesta de agua.

Disacridos no absorbibles. (lactulosa). Las bacterias colnicas desdoblan la lactulosa para formar cido actico y anhdrodo carbnico. Estos cidos rabajan el pH del contenido colnico hasta alrededor de 5.5, la cual previene la absorcin del amoniaco al convertirlo en ion amonio. La lactulosa es tambin laxante, lo que ayuda a evacuar el colon. La dosis usual del frmaco es de 60 a 120 ml diarios, en dosis fraccionadas. Igualmente se puede administrar en forma de enema (300 ml de lactulosa con 700 ml de agua). Se debe evitar la diarrea intensa, ya que las prdidas excesivas de lquido pueden dar lugar a hipernatremia, hipovelemia y azotemia, todas las cuales pueden exacerbar la encefalopata.