Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
El profesor se limitó a leer las diapositivas. Esta comisión son éstas mismas con algunos
comentarios hechos al respecto.
ANCA: Los ANCA son anticuerpos frente a proteínas de los gránulos citoplasmáticos de
neutrófilos y monocitos. Éstos son típicos de pacientes con:
- Granulomatosis de Wegener
- Poliangeitis microscópica
- Sd. de Churg-Strauss
- Glomerulonefritis necrosante pauciinmune: Pocos depósitos inmunes en los
glomérulos.
El 90% de los pacientes con G. de Wegener tienen c-ANCA por lo que se deduce que es una
prueba muy específica.
Hay un 90% de pacientes p-ANCA asociados a mieloperoxidasa (+) que están en relación con
vasculitis. A este grupo pertenecen:
- Poliangeitis microscópica
- Sd. de Churg-Strauss
Por otro lado, hay una clase de enfermedades que no están ligadas a p-ANCA por
mieloperoxidasa (pueden estar ligados a otro tipo de elementos como elastasa, catepsina,
etc.). Algunos ejemplos de enfermedades p-ANCA no mieloperoxidasa son:
• GRANULOMATOSIS DE WEGENER:
Es una vasculitis necrosante granulomatosa con predilección por el tracto respiratorio
superior, inferior, y el riñón. Se presenta en un rango amplio de edad, aunque la media de
edad se encuentra en torno a los 41 años. Es una enfermedad rara (prevalencia = 3/100.000) y
afecta por igual a ambos sexos.
CLÍNICA: El curso puede ser indolente o rápidamente progresivo (abrupto). La forma de
presentación más común es con un síndrome constitucional (astenia, pérdida de peso, etc.).
La fiebre se da en ¼ de los pacientes al inicio.
Existen formas limitadas al tracto respiratorio y sin afectación renal, que son cuadros más
benignos.
Manifestaciones pulmonares: Son también muy características, siendo uno de los rasgos
cardinales de la enfermedad. Ocurre en el 45% al inicio y en el 87% durante el curso de la
enfermedad. Es típico encontrar:
- Radiológicamente encontramos
infiltrados pulmonares fluctuantes y
nódulos bilaterales que en ocasiones
están cavitados.
Otras manifestaciones:
En pacientes con vasculitis, los síntomas gastrointestinales son una emergencia médica,
especialmente si éstos toman esteroides (enmascaramiento de síntomas).
Resumiendo: las más alteraciones más características son en oído, senos paranasales, tracto
respiratorio y pulmón.
TRATAMIENTO:
Tratamiento estándar:
La ciclofosfamida en bolos iv (cada 15 días o cada mes, siendo menos tóxico en éste último),
Inmunoglobulinas IV, anti-TNF (en fase de ensayo) y plasmaféresis.
Manifestaciones renales (enfermedad renal): Está presente en casi el 100% de los casos.
- Necrosis segmentaria
- Formación de semilunas (proliferación extracapilar)
- Escasos depósitos inmunes.
La enfermedad renal tiene un curso variable, acabando en diálisis aproximadamente el
25-45% de los casos.
Manifestaciones pulmonares (enfermedad pulmonar): Aparece en más del 50% de los
casos.
Se caracteriza por una hemorragia pulmonar difusa, causando un cuadro bastante
aparatoso con disnea, hipoxia, anemia con/sin hemoptisis, e infiltrados alveolares parcheados
o difusos (sin que haya ICC ni neumonía).
De forma alternativa se pueden presentar con un patrón intersticial tras hemorragia
recurrente (fibrosis del pulmón).
En la anatomía patológica lo más característico es una capilaritis pulmonar (lesión de
pequeños capilares).
Otras manifestaciones:
- Artralgia
- Fiebre
- Púrpura palpable
- Neuropatía periférica (poco frecuente)
DIAGNÓSTICO: Sobre todo un alto índice de sospecha ante un cuadro sistémico de estas
características. Consideraciones:
Rasgos de vasculitis sistémica: fiebre inexplicable, afectación multiorgánica
inexplicable, especialmente renal y pulmonar, y púrpura palpable.
p-ANCA (+) para mieloperoxidasa (MPO) en 60-85%.
El diagnóstico definitivo es por histología, encontrando una capilaritis pulmonar
(biopsia pulmonar), GN necrosante pauciinmune (biopsia renal) y una vasculitis
leucocitoclástica en la piel.
• SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS:
Lo describieron por primera vez Churg y Strauss (1951).
Se caracteriza por una vasculitis necrosante, una infiltración eosinofílica (La eosinofilia es la
característica más importante) y la aparición de granulomas extravasculares.
Otro autor, Lanham, propuso un diagnóstico basado en 3 criterios:
1. Asma
2. Eosinofilia > 1500/mm3
3. Vasculitis sistémica (en 2 o más órganos)
El hallazgo clínico primario más característico es la púrpura palpable: Hace relieve, no cede a
vitropresión, suele escocer y doler.
Suele haber una afectación de pequeños vasos: arteriolas, capilares y vénulas (postcapilares).
Puede ser una enfermedad primaria o formar parte de otra vasculitis sistémica (más grave) o
asociarse a una enfermedad inflamatoria del tejido conectivo (EITC), infecciones sistémicas
(VHB – virus de la hepatitis B -, endocarditis) o neoplasias hematológicas-linfomas.
• De pequeños vasos
• Crioglobulinemia
Biopsia de piel
ANCA
Proteinograma
• CASO CLÍNICO:
Mujer de 24 años, que acude al Servicio de Urgencias por erupción de elementos petequiales
muy pruriginosos en miembros inferiores de 3 días de evolución. Antecedentes: extirpación de
ojo izquierdo al año de edad por tumoración maligna. Sin otros antecedentes de interés. No
sigue ningún tratamiento de carácter crónico.
A la exploración se aprecia buen estado general, ACR y abdomen normales, afebril, sin
adenopatías periféricas, normotensa.
Los resultados iniciales son un Hemograma normal, con VSG=33 y una PCR de 21,6. Además,
en la bioquímica hay ALT = 986 (n<35), AST= 688 (n<30) y una GGT = 458 (n<24). 1
N= normal
El resto de pruebas son negativas. Orina negativo, Coagulación normal, FR (-), ANA (-), Rx sin
alteraciones.
1
[AST = GTO ; ALT = GPT ] -> Transaminasas.
La paciente es revisada 12 días más tarde en Consultas Externas de Reumatología y estaba
asintomática por lo que se le informa que debe abandonar el tratamiento con esteroides en 2
semanas.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
1) VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD:
Ocurre tras estímulo antigénico (reacción de tipo III), aunque con frecuencia no se
identifica el Ag (fármacos, vacunas, etc.). Se manifiesta 7-21 días post-exposición.
- Púrpura
- Agente desencadenante
- Excluir otras causas y vasculitis leucocitoclástica en biopsia.
En nuestro caso clínico, con elevación marcada de ALT y AST, se precisa ser aclarada antes de
diagnosticar una vasculitis por hipersensibilidad.
Cuadro típico de niños entre menores de 5 años (el 50%). También en adultos, pero de forma
más grave. Caracterizado por la aparición de un rash, artralgias, dolor abdominal y enfermedad
renal.
El dolor abdominal se produce por una vasculitis intestinal, con lesiones de la mucosa, HDA
(Hemorragia digestiva alta) con sangre en heces (+). Hay riesgo de invaginación.
Lo más característico, sin duda, es el depósito de IgA en la piel y el riñón con ICC
(inmunocomplejos circulantes??) de IgA.
El 30-70% de los casos cursa con hematuria y proteinuria, por una proliferación mesangial focal
con formación de semilunas.
- Proteinuria pronunciada
- Alteración de la función
3) CRIOGLOBULINEMIA MIXTA:
El cuadro clínico está limitado a piel y articulaciones, aunque otras veces es más grave y puede
llegar a una afectación sistémica. Es característico la vasculitis leococitoclástica, artralgias y
artritis, linfadenopatías, hepatoesplenomegalia, hipcomplementemia, neuropatías periféricas y
enfermedad renal (GN proliferativa).
En nuestro caso clínico recibimos una analítica que informa de hipocomplementemia: C3=0,38
(n>0,9) y un C4=0,02 (n>0,1). De este modo podemos concluir que tiene una vasculitis cutánea,
afectación hepática e hipocomplementemia, pero el análisis de crioglobulinas fue negativo.
4) VASCULITIS URTICARIAL HIPOCOMPLEMENTÉMICA: es un cuadro bastante raro.
Los rasgos clínicos más característicos son: Habones que duran 3-4 días (en vez de 24 horas),
mialgias, poliartralgias, mal estado general, fiebre, leucocitosis, elevación de la VSG. En
resumen, reina un cuadro con urticaria, artritis y mal estado general.
Se trata con dapsona… y en este caso tampoco corresponde con nuestro caso clínico.
FINALMENTE:
• HBsAg (+)
• Ac-Anti-Core VHB (+)
• AgE-VHB (+)
• Ac-antiAgE VHB (-)
• VIH (-)
DaViD..