diagnostico: sindrome de goodpasure probable inmune
(emorragia pulmonar con glomerulonefritis endo- extracapilar sin evidencia de anticuerpos anti membrana basal glomerular) Para el diagnstico clnico se necesita que estn presentes las manifestaciones renales y pulmonares (sndrome de Goodpasture verdadero: Glomerulonefritis proliferativa, hemorragia pulmonar difusa y la presencia de anticuerpos antiMB).
enfermedad autoinmunitaria, perteneciente al grupo de enfermedades de
hemorragia alveolar o pulmonar. El sndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune rara, con una incidencia de aproximadamente 0.1 casos por un milln.
Se caracteriza por la produccin de anticuerpos antimembrana basal tanto
del glomrulo renal como de los alveolos pulmonares el colgeno y antgenos no colagnicos de la lmina basal epitelial han sido relacionados como los antgenos inmunognicos de ste Sndrome
Dicho sndrome consta de una trada que consiste en hemorragia
pulmonar, glomerulonefritis proliferativa y anticuerpos antimembrana basal glomerular (anti-GMB)
Etiologia u etiopatogenia desconocida, aunque frecuentemente se precede de
una infeccin pulmonar o enfermedad viral. Tambin se ha involucrado con la exposicin a hidrocarburos o virus de la gripe y administracin de Penicilamina
El tabaco, las infecciones, los disolventes
orgnicos y los hidrocarburos pueden aumentar la lesin tisular y poner de manifiesto la enfermedad
MANIFESTACIONES CLINICAS:
S e presenta ms en hombres jvenes (varones:
mujeres = 6 : 1). entre 18 y 35 aos (60 a 80% de los pacientes)
Las manifestaciones pulmonares usualmente preceden a una enfermedad
renal evidente.
La hemorragia pulmonar puede preceder por semanas o meses a la evidencia de dao
renal o incluso ser la manifestacin nica En algunos pacientes los sntomas respiratorios ocurren semanas o meses antes de que las manifestaciones renales sean evidentes
La mayora de los casos comienzan clnicamente con
sntomas respiratorios, sobre todo hemoptisis causada por los anticuerpos anti-MBG, que producen un infiltrado en la pared alveolar de origen neutroflico con dao de la microvasculatura del alveolo, principalmente capilares y vnulas. Tiempo despus aparecen las manifestaciones de la glomerulonefritis.
La hemorragia alveolar difusa se presenta ms en pacientes que fuman y tambin en los que tienen exposicin a hidrocarbonos voltiles
En el 60-80% de los casos, la enfermedad pulmonar y renal aparece
simultneamente, en 5 y 10% slo el pulmn est afectado, y en el resto, la enfermedad es nica del rin. Tienen una mortalidad del 80% a 6 meses; la mitad muere por hemorragia alveolar difusa y el resto por insuficiencia Renal. Las manifestaciones pulmonares son las predominantes y determinan la evolution de la enfermedad, pues corresponden con la principal causa de la muerte en estos pacientes.
CUADRO : El sntoma ms comn es la hemoptisis que se acompaa de disnea continua o
episdica, fatiga y tos que generalmente es aguda pero en ocasiones es subaguda y recurrente. Hb < 12 g/dl, leucocitosis > 10.000 mm3, proteinuria, y moldes de clulas rojas y blancas en el urograma.
Los signos principales de la hemorragia pulmonar se presentan en el cuadro 1.
La exploracin fsica generalmente es normal, aunque a veces se pueden escuchar ruidos
subcrepitantes, un soplo sistlico que sugiere estenosis mitral o evidencia de hipertensin pulmonar. La gasometra muestra una disminucin de la PO 2 y en la broncoscopia se puede observar claramente el sangrado.7,11
RADIOGRAFIA DE TORAX: La radiografa de trax muestra infiltrados bilaterales difusos, de
predominio central en el pulmn, que son simtricos, aunque en algunas ocasiones es asimtrico6,7 El derrame pleural es raro.