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La disnea es resultado de una alteracin en la

ventilacin-perfusin secundaria a un sobrellenado


alveolar. La anemia tambin puede contribuir.

diagnostico: sindrome de goodpasure probable inmune


(emorragia pulmonar con glomerulonefritis endo-
extracapilar sin evidencia de anticuerpos anti membrana
basal glomerular)
Para el diagnstico clnico se necesita que estn presentes las
manifestaciones renales y pulmonares (sndrome de Goodpasture
verdadero: Glomerulonefritis proliferativa, hemorragia pulmonar difusa y la
presencia de anticuerpos antiMB).

enfermedad autoinmunitaria, perteneciente al grupo de enfermedades de


hemorragia alveolar o pulmonar. El sndrome de Goodpasture es una enfermedad
autoinmune rara, con una incidencia de aproximadamente 0.1 casos por un milln.

Se caracteriza por la produccin de anticuerpos antimembrana basal tanto


del glomrulo renal como de los alveolos pulmonares
el colgeno y antgenos no colagnicos de la lmina basal epitelial han sido
relacionados como los antgenos inmunognicos de ste Sndrome

Dicho sndrome consta de una trada que consiste en hemorragia


pulmonar, glomerulonefritis proliferativa y anticuerpos antimembrana
basal glomerular (anti-GMB)

Etiologia u etiopatogenia desconocida, aunque frecuentemente se precede de


una infeccin pulmonar o enfermedad viral. Tambin se ha involucrado con
la exposicin a hidrocarburos o virus de la gripe y administracin de
Penicilamina

El tabaco, las infecciones, los disolventes


orgnicos y los hidrocarburos pueden aumentar
la lesin tisular y poner de manifiesto la enfermedad

MANIFESTACIONES CLINICAS:

S e presenta ms en hombres jvenes (varones:


mujeres = 6 : 1). entre 18 y 35 aos (60 a 80% de los pacientes)

Las manifestaciones pulmonares usualmente preceden a una enfermedad


renal evidente.

La hemorragia pulmonar puede preceder por semanas o meses a la evidencia de dao


renal o incluso ser la manifestacin nica En algunos pacientes los sntomas
respiratorios ocurren semanas o meses antes de que las
manifestaciones renales sean evidentes

La mayora de los casos comienzan clnicamente con


sntomas respiratorios, sobre todo hemoptisis causada
por los anticuerpos anti-MBG, que producen un infiltrado
en la pared alveolar de origen neutroflico con dao de la
microvasculatura del alveolo, principalmente capilares y
vnulas. Tiempo despus aparecen las manifestaciones
de la glomerulonefritis.

La hemorragia alveolar difusa se presenta ms en pacientes que fuman y tambin en los que
tienen exposicin a hidrocarbonos voltiles

En el 60-80% de los casos, la enfermedad pulmonar y renal aparece


simultneamente, en 5 y 10% slo el pulmn est afectado, y en el
resto, la enfermedad es nica del rin.
Tienen una mortalidad del 80% a 6 meses; la mitad muere por
hemorragia alveolar difusa y el resto por insuficiencia Renal. Las
manifestaciones pulmonares son las predominantes y determinan la evolution de la
enfermedad, pues corresponden con la principal causa de la muerte en estos pacientes.

CUADRO : El sntoma ms comn es la hemoptisis que se acompaa de disnea continua o


episdica, fatiga y tos que generalmente es aguda pero en ocasiones es subaguda y
recurrente. Hb < 12 g/dl, leucocitosis > 10.000 mm3, proteinuria, y moldes de clulas rojas
y blancas en el urograma.

Los signos principales de la hemorragia pulmonar se presentan en el cuadro 1.

La exploracin fsica generalmente es normal, aunque a veces se pueden escuchar ruidos


subcrepitantes, un soplo sistlico que sugiere estenosis mitral o evidencia de hipertensin
pulmonar. La gasometra muestra una disminucin de la PO 2 y en la broncoscopia se puede
observar claramente el sangrado.7,11

RADIOGRAFIA DE TORAX: La radiografa de trax muestra infiltrados bilaterales difusos, de


predominio central en el pulmn, que son simtricos, aunque en algunas ocasiones es
asimtrico6,7
El derrame pleural es raro.

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