RIN Y ENFERMEDADES SISTMICAS

YAJAIRA ESTEFANIA CARPIO SALVATIERRA CTEDRA DE CLNICA GRUPO #13

RIN Y ENFERMEDADES SISTMICAS

Sndrome

de Goodpasture Enfermedad de clulas falciformes Nefropata Diabtica Sndrome de Alport Amiloidosis Glomerulonefritis inmunotactoide Mieloma y Gammapatas monoclonales

SNDROME DE GOODPASTURE

Consiste en la asociacin de hemorragia pulmonar y nefritis producida por numerosas causa:

Inmunolgicas
Inmunolgicas
-Enfermedad de Goodpasture. -Enfermedad de Wegener. -PAN microscpica. -LES.

No Inmunolgicas

Infeccin por Legionella.

No inmunolgicas Trombosis de la vena renal ms tromboembolismo pulmonar.

-Crioglobulinemia mixta esencial, prpura de HenochSchlein.

-GNRP tipo III.

SNROME DE GOODPASTURE

SNDROME DE GOODPASTURE

La enfermedad de Goodpasture, o enfermedad antimembrana basal glomerular, hace referencia a la asociacin de hemorragia alveolar difusa y glomerulonefritis por anticuerpos antimembrana basal en el suero, de causa desconocida.

Frecuente en varones entre 20-30 aos. En pacientes mayores no hay diferencia entre los dos sexos y tiende a limitarse el dao renal. El 85% de pcte presentan HDLA-DR2. Se asocia a consumo de Tabaco y cocana, a procesos gripales y a la inhalacin de hidrocarburos y disolventes orgnicos.

CLNICA
Cuando

existe afectacin pulmonar 6070%, suele preceder a la renal, aunque pueden darse a la vez. mayora de pctes se presenta con disnea progresiva, infiltrados alveolares generalizados e hipoxemia. Suele haber hemoptisis en ms del 80% de los pctes. Es frecuente encontrar siderfagos en el esputo, aunque no son especficos.

La

CLNICA
La

afectacin renal es glomerular con grado variable de afectacin, desde formas muy leves con glomrulos casi normales, hasta formas graves con GN extracapilar. caracterstico es la insuficiencia rpidamente progresiva. Son casi constantes la hematuria microscpica (menos frecuente macroscpica) con cilindros hemticos y la proteinuria subnefrtica.

Lo

DIAGNSTICO
Radiografa

de trax se objetivan infiltrados alveolares bilaterales, a menudo con broncograma areo. Si cesa el sangrado se resuelven en 24-36 horas, persistiendo en ocasiones alteraciones reticulonodulares. Es tpico el aumento mayor del 30% DLCO durante el sangrado activo; que puede preceder a los sntomas e incluso a los cambios radiolgicos.

Infiltrados pulmonares migratorios: SNDROME DE GOODPASTURE

DIAGNSTICO

El diagnstico se confirma con biopsia renal percutnea, en la que se observa proliferacin extracapilar difusa con semilunas.

Mediante inmunofluorescencia se demuestran depsitos lineales de inmunoglobulinas (IgG, raramente IgA) y C3 a lo largo de la membrana basal glomerular.

Raras veces se precisa biopsia pulmonar para el diagnstico.

TRATAMIENTO

El tratamiento con corticoides puede mejorar la sintomatologa respiratoria, pero por s slo parece influir poco en la evolucin de la nefropata. El Tratamiento eficaz son las pautas agresivas de plasmafresis, con 3-4 litros de recambio de plasma al da, que se combina con corticoides e inmunosupresores en dosis plenas. Si la funcin renal no est deteriorada se consiguen respuestas positivas en el 80% de los casos. El trasnplante da buenos resultados siempre que se realice fuera del perodo de actividad de la enfermedad.

ENFERMEDAD DE CLULAS FALCIFORMES

Puede haber lesin glomerular en la forma homocigota. Sobre todo, se asocia a GN membranosa o GN membranoproliferativa. En otras ocasiones, hay afectacin medular con la aparicin de alteraciones de la capacidad de concentracin y excrecin de cido y, a veces, necrosis de papila; tambin puede haber brotes de hematuria macroscpica.

NEFROPATA DIABTICA
El

trmino se refiere a todas las manifestaciones renales de la diabetes mellitus. Afecta a todos los segmentos renales, tanto glomrulo como intersticio y vasos.

RECUERDA! Se considera nefropata diabtica a la enfermedad renal de todo paciente con diabetes mellitus de larga evolucin (>10 aos) con proteinuria (>0,5 g/da) y otros signos de afectacin de pequeo vaso (retinopata) y sin evidencia de otra enfermedad renal.

Datos de sospecha de Nefropata Diabtica

A FAVOR
Evolucin de la DM Microalbuminuria Aparicin de la afectacin renal Sndrome metadiabtico Datos de otra enfermedad renal > 8- 10 aos S Progresiva S No

EN CONTRA
< 5 aos No Brusca No Hematuria, hipocomplementemia, etc

EPIDEMIOLOGA La aparicin de nefropata diabtica se estima entre un 30-40%. Clnicamente ms frecuente en diabticos tipo I aunque aparece ms en relacin con el control glucmico y el tiempo de evolucin que con el tipo de diabetes.

CLNICA Lesiones glomerulares frecuentes, en forma de glomeruloesclerosis, que se puede manifestar con dos patrones histolgicos que pueden existir o no:

Glomeruloesclerosis diabtica difusa. Glomeruloesclerosis nodular (lesin de Kimmelstiel-Wilson).

Glomeruloesclerosis Difusa

DIABETES MELLITUS. Glomeruloesclerosis

En la evolucin de la nefropata diabtica existen los siguientes estadios:

Estadio I Estadio II Estadio III o nefropata incipiente Estadio IV o nefropata establecida Estadio V

TRATAMIENTO
Control

arterial. Control metablico adecuado de la diabetes. Tratamiento del sndrome nefrtico. Vigilancia de la hiperpotasemia. Inicio precoz de la dilisis.

de la proteinuria e hipertensin

SNDROME DE ALPORT

Defecto del gen que codifica el colgeno IV, componente de las membranas basales del glomrulo, tbulo, aparato coclear y epitelio del cristalino. Tiene dos tipos de herencia, autosmica dominante o ligada al cromosoma X. El colgeno tipo IV se forma a partir de varias subunidades 3, 4 y 5, que se localizan en distintos cromosomas, de ah la herencia autosmica o ligada al X.

Clnicamente hay sordera neurosensorial asociada a nefritis hereditaria. Afecta ms a varones y debuta en la adolescencia. Hematuria asociado a proteinuria, puede llegar a rango nefrtico y la evolucin hacia insuficiencia renal avanzada en la segunda o tercera dcada de vida. A nivel ocular, puede existir esferofaquia o lenticono.

 Al

microscopio electrnico, la membrana basal est deslaminada en capas de hojaldre y se ven clulas espumosas en el intersticio. tiene tratamiento especfico, intentando el control de los distintos factores de progresin como toda insuficiencia renal.

No

No

recidiva en el trasplante.

AMILOIDOSIS
Hasta

un 70% de los pacientes con amiloidosis tiene afectacin renal. El depsito puede afectar tanto a los glomrulos como al intersticio.

nivel glomerular el material amorfo e hialino (amiloide) se deposita en el mesangio y pared capilar y no hay proliferacin celular asociada. La proteinuria es la manifestacin ms frecuente en la amiloidosis secundaria.

GLOMERULONEFRITIS INMUNOTACTOIDE
Enfermedad por depsito de material fibrilar no amiloide, Es un proceso de etiologa idioptica, que se caracteriza por fracaso renal crnico progresivo y aparicin de proteinuria rica en albmina. En la histopatologa se encuentra depsito de material proteico no amiloideo rojo Congo (-). No existe tratamiento eficaz.

MIELOMA Y GAMMAPATAS MONOCLONALES

En

las proliferaciones monoclonales de clulas plasmticas (mieloma mltiple, gammapata monoclonal de significado incierto) existe una amplia variedad de afectaciones potenciales del rin.

- Lesin por inmunoglobulinas: -Lesin glomerular: se produce por depsitos glomerulares de las distintas cadenas posibles:

-Amiloidosis: depsito fibrilar de cadenas ligeras en el mesangio. Suelen ser cadenas. La amiloidosis es de tipo AL (primaria) y cursa con sndrome nefrtico. Se ve en el 710% de los mielomas.

Enfermedad por depsito de cadenas ligeras: depsito granular de cadenas ligeras en el rea mesangial, formando ndulos. Hay engrosamiento de la membrana basal. Suelen ser cadenas K, pero puede ser . Enfermedad por depsito de cadenas pesadas: Similar a la anterior aunque el depsito es de cadenas pesadas. Es bastante rara.

- Lesin tubular: se llama proteinuria de Bence-Jonces a la aparicin de cadenas ligeras (K o ) en orina. Para que se lesione el tbulo es necesario que las cadenas se filtren, por lo que slo un mieloma con proteinuria de Bence-Jones podr producirlo.
-Rin de mieloma -Sndrome de Fanconi

 Invasin

renal por clulas plasmticas:

Se ve en el 2% de los mielomas. A diferencia de la infiltracin linfocitaria, que suele ser difusa, la infiltracin renal del mieloma ocurre predominantemente en el seno del hilo.

Otras causas de mieloma incluyen:

-

afectacin

renal

en

el

Fracaso renal por hipercalcemia, secundaria a reabsorcin sea inducida por interleucima II. Sndrome de hiperviscocidad: ms habitual en los mielomas productores de IgM (0,3% de los mielomas) y en la macroglobulinemia de Waldestrm. Generalmente produce clnica de hiperviscocidad ( cefalea, bradipsiquia, etc) sin alteracuin de la funcin renal. Mayor sensibilidad a contrastes yodados. Mayor disposisicin para las infecciones, pudiendo aparaecer microabcesos intrarrenales.

TIPOS DE LESIONES RENALES EN LAS ENFERMEDADES SISTMICAS