Glomerulonefritis difusa

aguda
Estudiantes:
RUPERTI VINCES ANTHONY
VACA MEDINA LUIS
 GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCICA
Se producen como + frecuente en edad 5-12 Estreptococo b-hemolítico
complicación de una años y rara antes de los 3 causa infecciones
enfermedad base años. frecuentes en infancia

Clinica
Pacientes desarrollan
síndrome nefrítico 1-2
semanas post infección
estreptrococica
Antecedente de infección
puede estar ausente aunque
se haya dado
Leve: hematuria
microscópica asintomática
con FR normal
Severa: hematuria
macroscópica con IRA
Edema, HTA, oliguria

Fase aguda resuelve 6-8

semanas
Proteinuria e HTA 4-6 semanas
Hematuria microscopia 1-2 años
 DIAGNOSTICO
ANALISIS DE ORINA:
• Hematies
• Proteinuria
• Polimorfonucleares
Anemia normocrómica
Nivel sérico de C3 reducido
>90% de casos
confirmación del diagnóstico requiere
pruebas claras de una infección
estreptocócica previa
Biopsia renal indicada en caso
de insuficiencia renal aguda,
hematuria y proteinuria
Tratamiento
Soporte para la IRA e HTA + esquema de
penicila /10 días para limitar diseminación
Controlar la sobrecarga de volumen, edema, HTA:
Restricción hidrosalina, limitando la ingesta de líquidos a 300-
400 ml/m2/día y la de Na a 1-2 meq/kg/ día.
Diuréticos del asa. Furosemida: necesaria en 80% de los casos.
fundamental para la resolución del edema, de la hipertensión y
de la hipervolemia.
Dosis inicial: 1 mg/kg intravenosa (máximo 40 mg).
Dosis diaria: 2-4 mg/kg, en 2-3 dosis, oral o intravenosa.
•Antihipertensivos Se utilizarán preferentemente vasodilatadores
(directos y/o antagonistas de canales del calcio), evitando el uso
de IECA por su efecto hiperkalemiante
 Nefropatia membranosa
Clinica
• Mas frecuente en la segunda década de
vida
• Manifestación principal síndrome nefrótico
• Hematuria microscópica, HTA 30%
• Trombosis venosa grave (poco frecuente)
Diagnostico
• No existe ninguna prueba serológica
especifica
• Diagnostica se basa en presencia de
formas secundarias de la enfermedad

Tratamiento
Inmunosupresor:
Prolongado con prednisona

adición de clorambucilo o ciclofosfamida pacientes

que no responden a corticoides

En caso de sisntomatologia leve usar IECA y ARA II

para controlar proteinuria
 Glomerulonefritis
•
membranoproliferativas
Clinica
Tratamiento
más frecuente en la segunda década de vida, afecta
por igual a ambos sexos y es más frecuente en • Pronostico malo si no es tratada
individuos de raza caucásica • Tratamiento dirigido a la interrupción de las
• síndrome nefrótico vías de activación del complemento o
• síndrome nefrítico agudo (hematuria, hipertensión y detención de la cascada de activación
algún grado de insuficiencia renal)
• hematuria microscópica persistente asintomática y
proteinuria.
Eculizumab
 Glomerulonefritis rápidamente
• nefritis
CLINICA
progresiva
aguda (hematuria+algún grado de
Diagnostico
• Biopsia renal para confirmación
insuficiencia renal e hipertensión) • Signos y síntomas extrarrenales+pruebas
• Proteinuria acompañada de síndrome serológicas:
nefrótico Anticuerpos antinucleares
• Insuficiencia renal+oliguria en algunos casos antiADN
tardía Anti-MBG
• Extrarrenales: afección pulmonar,cutáneas y ANCA
articulares ->identificar enfermedad base

TRATAMIENTO
Dosis altas de corticoides+ciclofosfamida
(objetivo evitar insuficiencia renal)

En pacientes con LES, granulomatosis de

Wegener y nefropatía por IGA
GLOMERULOPATÍ
A LÚPICA
 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
• Enfermedad autoinmune crónica
• Causa desconocida
• ↓ tolerancia a estructuras propias
• Regulación de LT alterada
EPIDEMIOLOGÍA
• Incidencia y prevalencia dependiente de:
• Edad
• Género
• Ubicación geográfica
• Etnia
• Mujeres > hombres (10-1)
• Misma incidencia de Enfermedad renal
• Picos de aparición (15 – 45 años)
• Mas del 85% < de 55 años
• Nefritis severa  niños y hombres
• Nefritis leve  adultos mayores
• LES y NL mas comunes en:
• Afroamericanos
• Asiáticos
• Hispanos
• 60% con LES  Enfermedad renal

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Glomerulonefritis aguda
Síndrome nefrótico
Glomerulonefritis rápidamente progresiva
Variable
Rasgos diversos
Relación con la edad
Sedimento urinario muy patológico
Proteinuria moderada
Hipertensión arterial (pronóstico)
Intensa proteinuria e hiponatremia
Sedimento urinario muy alterado
Filtrado glomerular normal o reducido
Proteinuria nefrótica persistente (IR)
Afectación rápida del filtrado glomerular
Hipertensión arterial
Sedimento activo y proteinuria variable
Glomerulonefritis progresiva grave

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Insuficiencia renal crónica
Microhematuria y proteinuria
Trombogénesis anómala
Variable
Rasgos diversos
Relación con la edad
Deterioro progresivo de la función renal
Hipertensión
Sedimento urinario con anomalías moderadas
Proteinuria no nefrótica
Manifestaciones extrarrenales de LES
Raro: acidosis tubular, hipopotasemia o magnesemia
Proteinuria nefrótica persistente (IR)
Presencia de anticoagulante lúpico
Microangiopatía trombótica (pronóstico)
Síndrome PTT (anemia, convulsiones e IR)
 DIAGNÓSTICO
Establecimiento del
diagnóstico
El diagnóstico de NL se confirma mediante una biopsia de riñón. Importancia:

1. Definir la naturaleza de la afectación renal

2. Excluir otras causas de lesión renal
3. Determinar el subtipo histopatológico de NL.
4. Evaluar la actividad y la cronicidad de la enfermedad.

Papel de la biopsia renal

Pacientes con LES que desarrollan:
“Se requiere una
1. Sedimento activo con hematuria persistente
2. Cilindros celulares, proteinuria y/o
evaluación individualizada
3. Creatinina sérica elevada o de riesgo-beneficio”
4. Disminución de la eGFR.
 DIAGNÓSTICO
Criterios para la realización
de
una biopsia renal
Pacientes que presentan una o más de las
siguientes manifestaciones clínicas:

● Excreción de proteínas en orina superior

a 500 mg/día.

● Un sedimento urinario activo con hematuria

persistente y/o cilindros celulares.

● Un aumento de la creatinina sérica que no es

claramente atribuible a otro mecanismo.
 TRATAMIENTO
Objetivos de tratamiento

Evit
i r l as s ec ar el da
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trata ndario ño
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 MONITOREO DE LA RESPUESTA A LA TERAPIA
Terapia inmunosupresora inicial  Seguimiento cada 2-4 semanas durante tres meses.
Pacientes estables  Se puede extender a cada dos o tres meses.
Una vez pasan al siguiente régimen  Seguimiento cada tres meses

Métodos de obtención de datos Medidas de soporte

● Historia y examen físico. ● Restricción de proteínas y sodio en la dieta
● Cuantificación de la excreción de proteínas en la orina ● Terapia antihipertensiva
● Creatinina sérica (así como un perfil metabólico ● Inhibición del sistema renina-angiotensina
básico).
● Reducción de lípidos
● Análisis de orina (con microscopía)
● Niveles de complemento sérico (C3 y C4) y anti-
dsDNA.
● Hemograma completo y pruebas de función hepática.
● Velocidad de sedimentación globular (VSG)
PÚPURA DE
SCHONLEIN
HENOCH
 DEFINICIÓN
Inmunocomplejos IgA
Síndrome vasculítico se depositan en vasos
sistémico acompañados de
reacción inflamatoria

Tracto
Piel: petequias y gastrointestinal:
púrpura. ulceraciones, dolor y
sangrado.

Riñón:
glomerulonefritis
mediada por
inmunocomplejos
 GENERALIDADES
Más frecuente en El pico de edad de los
hombres que en pacientes con PSH es
mujeres, en niños más de aproximadamente
que en adultos de 5 años

Una cuarta parte de

Es poco común en la los pacientes tiene
raza negra antecedentes de
alergia
HALLAZGOS CLÍNICOS Síntomas
constitucionales:
La tétrada clásica: afectación cutánea, gastrointestinal, de fiebre, malestar, fatiga y
las articulaciones y glomerulonefritis debilidad.
HALLAZGOS CLÍNICOS
 Lesiones Cutáneas
Universales, sobre todo en extremidades

Lesiones maculares, papulosas rojizo-­violáceas que

no blanquean a la presión.

Discretas o coalescentes, asociadas a edema

Biopsia cutánea: inmunocomplejos IgA con IgG, C3

y properdina.
HALLAZGOS CLÍNICOS
 Manifestaciones Gastrointestinales
25% y el 90% de los pacientes

Dolor tipo cólico, náuseas, vómitos, melenas y

hematoquecia

Dolores abdominales pueden ser confundidos con

apendicitis, colecistitis o emergencias quirúrgicas

Endoscopia: lesiones purpúricas

HALLAZGOS CLÍNICOS
 Enfermedad reumatológica
Articulaciones grandes: tobillos y
rodillas.
Menos comúnmente a los codos y las
muñecas.

Artralgias con derrames dolorosos y

blandos, sin deformidades articulares
HALLAZGOS CLÍNICOS
 Afectación Renal
20% y el 50% de casos

Se caracteriza por hematuria microscópica,

sedimento urinario activo y proteinuria

Nefritis por PSH ocurre en el 46% de los casos, con

una media de aparición de 14 días – 1 mes.

Adultos con PSH presentan insuficiencia renal con

proteinuria y hematuria
HALLAZGOS DE LABORATORIO
Albumina sérica baja – pérdidas renales y
gastrointestinales

Niveles elevados de IgA hasta en la mitad de los

pacientes

Déficit de galactosa en sangre

Factor reumatoide IgA y anticuerpos anti­

galactosilo IgG e IgA se correlacionan con
manifestaciones renales
DIAGNOSTICO
El diagnóstico es clínico y se basa en las
manifestaciones clínicas cardinales

Los estudios complementarios se encaminan a

establecer el diagnóstico diferencial

Los niveles séricos de IgA se encuentran

elevados en la mitad de los pacientes

La biopsia de un órgano que demuestre vasculitis

leucocitoclástica con predominio de depósito IgA
confirma el diagnóstico
 TRATAMIENTO

Tratamiento de soporte
Corticoides (prednisolona IECA / ARA II
1-2mg/kg/d)

Características clínicas
más graves:
anticoagulantes, Trasplante renal en caso
azatioprina, de ERCT
ciclofosfamida,clorambucilo
plasmaféresis
 CURSO Y PRONÓSTICO
Recidivas de la
erupción cutánea,
Autolimitada con un
síntomas en las
buen pronóstico
articulaciones y
gastrointestinales

Pronóstico renal Afectación mesangial

empeora con síndrome focal y solo hematuria y
nefrítico / nefrótico, mayor proteinuria leves
edad (>8), purpura tienden a tener un
persistente, HTA. excelente pronóstico
 SÍNDROME
HEMOLÍTICO
URÉMICO
 EPIDEMIOLOGIA
SUH típico SUH atípico

• Se debe a una infección por E. coli

enterohemorrágica productora de la toxina shiga
siendo su serotipo el O157:H7
• Más frecuente de SHU en pediatría representando De 516 pacientes en edad pediátrica, el 39% de los
el 90% de casos pacientes desarrollaron la enfermedad antes de los 18
• Afectando a las niñas con más frecuencia que los años de edad y aproximadamente el 44% de los niños
niños experimentaron su primer episodio antes de los 2 años
• Europa y América del Norte de 1.9 a 2.9 casos por
100.000 niños
ETIOLOGÍA
• Causa más frecuente de IRA en niños < 5 años
PATOGENIA

Inducido por agentes

SUH atípico
infecciosos
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO