SÍNDROME NEFRÓTICO SÍNDROME NEFRÍTICO

DEFINICIÓN Condición clínica con proteinuria masiva, hipoproteinemia, hiperlipidemia y Entidad clínica caracterizada por la presencia de hematuria, edema e hipertensión.
edema. Desorden en la permeabilidad selectiva de la MB glomerular Es una de las formas de expresión de clínica de daño glomerular
(Glomerulonefritis)
EPIDEMIOLOGÍA Aparece en niños de 2 a 8 años, máxima incidencia entre los 3 a 5 años. La forma más frecuente de GN en pediatría es la postestreptocóccica (70%).
Más frecuente en los varones. Puede estar asociado a predisposición genética y El riesgo de desarrollar glomerulonefritis luego de la infección por una cepa
factores ambientales nefritógena de estreptococo es aproximadamente de un 15%.El período de
latencia entre infección respiratoria y nefritis es de 1 a 2 semanas y en el caso de
piodermitis(dan mas síndrome nefritifco GNAPE) es de 4-6 semanas.
4-14 años y más común en varones
PATOGENIA Mecanismo inmunológico: disfunción y/o desestructuración y pérdida de carga Enfermedad causada por inmunocomplejos. FP de GNAPI. Daño inflamatorio
negativa de la MBG, aumento de permeabilidad endotelial, alteración del extenso  disminuye la filtración glomerular.
balance de fluidos, retención tubular de sodio y edema, ocasionado por. PoROS Daño inmunológico: 1) Depósito de inmunocomplejos circulantes. 2) Formación
AUMENTAN DE TAMAÑO sino no pasaran las proteinas alteraciones de los de inmunocomplejos in situ. 3) Complejos promovidos por anticuerpos. 4)
Linfocitos T, B y factores de permeabilidad, Alteración de antígenos renales normales
Mecanismo genético: mutaciones en los genes que codifican las proteínas Procesos secundarios: activación del complemento, de la cascada de coagulación
podocitarias a distintos niveles. La lesión estructural glomerular justifica sus tres y reclutamiento y proliferación celular.
características: presentación precoz, ausencia de respuesta a tratamiento y baja AFECTACIÓN CAPILARES GLOMERULARES, DISMINUYE LA FG  HIPERVOLEMIA
recurrencia postrasplante Disminución de FG: HIPERTENSION por retención de Na y agua; oliguria, azoemia,
Daño glomerular: EDEMA: paso de proteínas a la orina (>2gr en 24h) lo que uremia
produce HIPOPROTEINEMIA, albumina <2.5gr/dl, ocasionando disminución de la Hipervolemia: aumento de la presión hidrostática  extravasación de líquido del
presión oncótica favoreciendo el paso de líquido desde el compartimiento espacio intravascular al extravascular  EDEMA. Anemia normocrómica
intravascular hasta el espacio intersticial dando lugar A HIPOVOLEMIA, eso normocitica por dilución.
ocasiona disminución de la FG y consecuente activación del SRAA, se reabsorbe Daño glomerular: paso de proteínas y eritrocitos a la orina. Eritrocitos dismórficos
agua y Na y exacerbando el edema. en el sedimento urinario  HEMATURIA
HIPERLIPIDEMIA: La hipoproteinemia estimula la síntesis generalizada de
proteínas en el hígado como una respuesta compensatoria y la disminución del
catabolismo de las B- lipoproteínas. Aumenta la síntesis proteica y disminuye el
catabolismo de b-lipoproteinas, aumentan las lipoproteínas de baja densidad
(COLESTEROL,LDL, VLDL) y fracciones de lipoproteínas de densidad intermedia.
ALTERACION DEL BALANCE TUBULAR RENAL: CONDICIONA LA RETENCION DE
SODIO Y EXPANSION DEL VOL PLASMATICO Y PASA LOS SOLUTOS DEL
INTERSTICIO. MACULA DENSA LO DETCXTA
CLASIFICACIÓN Según etiología: Según etiología: Post-infecciosa:
Sd. Nefrótico primario o idiopático: causa desconocida, más frecuente en edad Bacteriana: estreptococo β hemolítico grupo A, S. viridans, S. pneumoniae, S.
infantil (entre 2 y 6 años) aureus o epidermidis, brucella, Salmonella typhi o paratyphi. Viral: HBV, Epstein-
 Sd. nefrótico secundario: posterior a enf. Sistémicas (infecciones, toxinas,
alergias, neoplasias alt, cardiov)
Según histología:
Sd. nefrótico de cambios minímos (85%): glomérulos son normales o muestran
un aumento mínimo de las células y matriz mesangiales
Sd. nefrótico mesangioproliferativo
Glomeruloesclerosis segmentaria y focal
Según la edad:
Sd. nefrótico del primer año de vida: Sd. Nefrótico congénito. Sd. Nefrótco del
primer año
Según respuesta a esteroides
Corticosensible: No proteinuria y normaliza la albumina en respuesta al tt (8
semanas)
Corticorresistente: persiste el SN clínico y/o bioquímica a pesar de 8 sem de tto.
Cortiodependiente: ≥2 recaídas al rebajar la dosis de prednisona a días alternos
o recaida a las 2 sem posterior a suspensión.
Corticointolerante: aparecen complicaciones como hipertensión, aumento
excesivo de peso, necrosis aséptica de cadera o rodilla, cataratas y fenómenos
trombóticos y/o embólicos.
CLÍNICA PRINCIPALES MANIF. CLÍNICAS: Fatiga y malestar, Anorexia. Aumento de peso
(10% del peso por el edema). Dolor abdominal. Orina espumosa. Cabello sin
brillo. Extremidades frías e hipotensión (solo 5 a 10% hipertensión y se asocian
a factores de mal pronostico). Hematuria (menos fte)
1) EDEMA: de 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria. Aparece, inicialmente,
en zonas declives (tales como las piernas), periorbitario, es blando y deja fóvea,
disminuye a lo largo del día y se aumenta el edema en la región de
extremidades inferiores y zona sacra; en fases avanzadas se extiende, aparece
en cavidades pleurales y peritoneales (ascitis) hasta la anasarca. NEFRO:
COMIENZA FACIAL Y A MEDIDA QUE APSA EL DIA SE EXTIENDE A ZONAS
DECLIVE, Y PUEDE LLEGAR A LA ANASARCA.
Cardiovascular: ruidos cardíacos disminuidos de intensidad podrían significar
derrame pericárdico y si están incrementados pueden relacionarse a edema
pulmonar
Respiratorio: está asociada al edema severo o edema pulmonar
GI: diarrea secundaria al edema mucosa intestinal o proceso infeccioso
intercurrente. El dolor abdominal refleja edema de la pared intestinal o irritación
Barr, CMV, sarampión, parotiditis, varicela, parvovirus. Parasitaria: malaria,
esquistosomiasis, toxoplasmosis.
Micótica: cándida albicans, coccidioides immitis, histoplasma capsulatum
Enfermedades sistémicas: Púrpura de Schönlein-Henoch, LES, Poliangeítis
microscópica, Granulomatosis de Wegener, Enfermedad por anticuerpo anti-
membrana basal glomerular con (Síndrome de Goodpasture) o sin hemorragia
pulmonar, Enfermedad del suero., Hepatopatías crónicas
Idiopáticas: Nefropatía por IgA, Glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I y
II, Glomerulonefritis con semilunas idiopática.
Síntomas generales: AL INCIIO: Anorexia, Náuseas y/o vómitos, Dolor abdominal y
lumbar.
Hematuria: Macroscópica: orina oscura. Microscópica.
Oliguria. La madre refiere que el niño moja poco el pañal o va menos al baño.
EDEMA: El edema tiene las características semiológicas del edema renal:
predominio matutino, progresión cefalocaudal (prominente en ambos párpados),
piel blanda y cálida, deja fóvea. Infrecuente la presencia de anasarca
Hipertensión. Volumen dependiente POR HIPERVOLEMIA. Generalmente es leve o
moderada causando cefalea, somnolencia, anorexia, náuseas. Algunos pacientes
pueden desarrollar emergencia hipertensiva
EDEMA BIPALPEBRA: LA MAMA LO LLEVA POR ESO, LESIONES RESIDUALES DE
PIODERMITIS EN ALGUNOS CASOS. DIFERENCIAS EDEMAS: NEFRI ES MATUTINO
POCAS VECES LLEGA A RANGO NEFROTICO, EN EL RESTO DEL DIA NO SE
EXTIENDE, POCO PROBABLE QUE LLEFUE A ZONAS DECLIVE LA MAMA
REFIERE”TIENE LOS OJOS HINCHADOS”
PULMON NEFRITICO: AUMENTO TRAMA TRONCOVASCULAR, CONGESTION
 del plexo mesentérico. La rigidez de la pared abdominal podría significar VASCULAR, CREPITANTES (PX QUE TIENEN TENDENCIA A HACER EDEMAS MAS
peritonitis. SEVEROS)
Genitourinario: puede haber edema escrotal en niños y vulvar en niñas,
linfaedema,hidrocele

DIÁGNOSTICO Clínica. Anamnesis: antecedentes familiares y personales, predisposición Clínica

alérgica, infecciones, drogas, tóxicos, picaduras y vacunaciones previas, signos Exámenes de laboratorio:
nefríticos, HTA. Hematología: anemia dilucional y por la hematuria (normocitica-normocrómica),
Exámenes de laboratorio: eirtropoyetina y ferretina disminuyen. LEUCOCITOSIS POR PROCESO
Hematología: Puede presentar leucocitosis secundaria a infección y anemia por INFLAMATORIO, ACTIVACION DEL COMPLEMENTO
déficit de eritropoyetina o dilucional VSG: elevada en caso de infección
Tiempos de coagulación (PT y PTT): normal o prolongación. Prolongación se ve Azoados urea y creatinina: elevados según el grado de IRA POR LA DISMINCUCION
en los estados de hipercoagubilidad DE TFG, 4-6SEM UREA PARA QUE VUELVA A LA NORMALIDAD
Serología: CMV, EBV, parvovirus B19, Herpes 6, virus varicela-zoster, HVB, HVC, Ionograma: hiponatremia e hiperkalemia en IRA
Mantoux. Debe descartarse secundarismo solicitando C3, células LE, ANA, ANCA, Exámenes inmunológicos: Estudio del complemento (C3, C4 y CH50 (mide la
AgsHB, VDRL. Los niños con SNI tienen generalmente títulos de ASO <100. cantidad y actividad de todas las proteínas del complemento). El estudio del
Inmunoglobulinas: La concentración plasmática de IgG e IgA está disminuida y la complemento es útil en el diagnóstico diferencial y seguimiento de los pacientes
IgM elevada. Hay un 25% de pacientes con niveles elevados de IgE. con GMN. C3 disminuido.
Bioquímica sanguínea: Hipoproteinemia dilucional por aumento de ADH: Anticuerpos: ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos anticuerpos anti-
Albumina sérica <2,5g/dl. Hiperlipidemia: >300mg/dl membrana basal glomerular: en casos de glomerulonefritis con complemento
Urea y creatinina: pueden estar normales normal), ANA (antinucleares), anti-DNA, anti SS-Ro (síndrome de Sjogren). Cuando
se sospecha de vasculitis sistémica o enfermedad del colágeno vascular
Análisis de orina C3: valor normal 80-160mg/dl
Macroscopica: aumento densidad C4: valor normal: 20-40mg/dl
Análisis cualitativo: ++++ Estreptozima positiva en caso de GNAPI
Semicuantitativo: Relación proteína/creatinina: >2 rango nefrótico ADNasa y ASLO como alternativas.
Cuantitativo: Proteinuria en rango nefrótico: >40mg/m2/h en muestra de orina ASLO elevado >330U (Comienza a elevarse a los 7 días de la infección, llegando a
en 24hrs su valor máximo entre 3 o 5 semanas después. El antibiótico dado al inicio de la
Sedimento urinario: cilindros hialinos, granulosos, eritrocitos, leucocitos, infección estreptocócica puede abortar la respuesta inmunológica)
cuerpos redondos por la lipiduria Examen de orina: color oscuro, café, té cargado
Estudio por imágenes: ecografía renal, Rx de tórax Bioquímica: proteinuria moderada (2 a 3 + en el examen cuantitativo con la tirilla
Biopsia renal: solo para ciertos casos reactiva).
- Hematurias recurrentes. Disminución del sodio urinario.
- Síndrome nefrótico del 1er año.
- Glomerulonefritis rápidamente progresiva.
Sedimento: nefrítico; hematuria tipo glomerular, eritrocitos dismórficos Y
- Proteinuria persistente. DISMUNUCION DEL TAMAÑO, piuria, cilindros (eritrocitarios, leucocitarios y
- Insuficiencia renal crónica sin etiología conocida. granulosos).
 - Otras causas especiales de consideración nefrológica.
- SX NEFROTICO FAMILIAR
- CORTICORRESISTENTE
COMPLICACIONES Resultan de las anormalidades directamente relacionadas con la enfermedad y
secundarias a la terapia farmacológica: **INFECCIONES (principalmente por
neumococo) peritonitis bacteriana espontanea, neumonía, celulitis, meningitis y
sepsis, TROMBOEMBOLISMO: por el estado de hipercoagulabilidad secundario a
perdidas urinarias de factores antitrombóticos (antitrombina II, proteína S,
plasminógeno), hemoconcentración y activación plaquetaria
(tromboembolismo pulmonar, trombosis de vena renal). AUMENTA
PRODUCCION DE COAGUBILIDAD. EL FIBRINOGENO FACTOR V Y VIII
INSUFICIENCIA CARDÍACA: disminución del volumen circulante efectivo:
taquicardia, hallazgos de vasoconstricción severa como: extremidades frías,
pulso débil, llenado capilar lento, oliguria y dolor abdominal
INSUFICIENCIA RENAL: la hipovolemia por disminución del VCE que puede
llevar a una necrosis tubular aguda o ser secundaria a un proceso
infeccioso, nefrotoxicidad farmacología por uso de Ciclosporina o Tacrolimus
sobre todo en pacientes con diagnóstico de SN esteroide-dependiente
Anasarca e Hipovolemia
 Hipotiroidismo: déficit de la proteína transportadora de tiroglobulina (glucoproteína, rica
en yodo, de la glándula tiroides). DISMINUCION DE ALBUMA NO PERMITEN QUE SE
TRANSPORTEN DE T3 Y T4
 Malnutrición proteica: la dosis de proteínas que se pierde en la orina supera la ingerida y,
de esta manera, el balance de nitrógeno se torna negativo.
MUY FRECUENTE: POR CORTICOESTEROIDES: RETARDO EN EL CRECIMIENTO Y
POR TTO A LARGO PLAZO OSTEOPOROSIS
TRATAMIENTO DIETA: restricción de Na <3gr de NaCl/día. Aporte de proteínas según edad del
paciente. PENDIENTE PORQUE HAY PACIENTES QUE PUEDEN HACER
HIPOCALCEMIA PERO POR DILUCION, HAY QUE ESTAR PENDIENTE
Análisis de orina de 24 h: proteinuria en rango no nefrótico (<40 mg/m2/h).
FENA: <1% eso nos dice que la ira es prerrenal, que el riñón esta bien
Estudio por imágenes: Rx de tórax: evaluación de la ICC y EAP. EKG: sobrecarga
ventricular. Fondo de ojo y RM de cráneo (encefalopatía hipertensiva).
Biopsia renal: solo para ciertos casos
□ Evolución rápidamente progresiva.
□ Hipocomplementemia persistente más de 8 semanas.
□ Proteinuria masiva (con o sin síndrome nefrótico) de más de 4-6 semanas de duración o
proteinuria significativa más de 6 meses.
□ Hematuria macroscópica de más de 6 semanas de duración.
□ Asociación con enfermedades sistémicas GN rápidamente progresiva.
□ Enfermedad sistémica concomitante (en especial LES).
Encefalopatía hipertensiva: Los síntomas premonitorios de encefalopatía son:
cefalea, mareos, molestias abdominales y vómitos, que pueden seguir de pérdida
transitoria de la visión, hemiparesias, desorientación y convulsiones tipo Gran mal
Insuficiencia cardíaca: secundaria a retención hidrosalina e hipertensión arterial.
Edema pulmonar
Injuria renal aguda: Oliguria. Uremia. Desequilibrios hidroelectrolíticos. Trastornos
acidobásicos.PRERRENAL POR VASOCONTROSCCION DE ARTERIOLA AFERETE CASI
SIEMPRE RECUPERAN LA FX RENAL
Convulsiones: generalmente por hipertensión arterial secundaria a
sobrehidratación
Medidas generales
 Reposo. Permite evitar las emergencias hipertensivas.
 Restricción hídrica. 300-400 (400-600) mL/m2/día. Se estima según el
Actividad: Reposo estado del paciente y su función renal.
CUANDO HAY GRANDES EDEMAS: Diuréticos: en casos de anasarca, compromiso  Dieta hiposódica normoproteica por 3 meses. Algunos recomiendan que se
respiratorio hidrotórax o hidrocele a tensión: baje un poquito la prot 0,5gr/kg/hrs (por la creatinina)
Edema grado leve: Tiazidas Tratamiento del edema
Moderado: Furosemida o Bumetanida  Furosemida: 1-2 mg/kg/día (máx. 40 mg/dosis) cada 6-12 horas.
GENERALMENTE SE COMBINAN FUROSEMIDA(0,5-1 mg/kg IV) CON ESPIRONOLACTONA Tratamiento de la hipertensión.
(1–3 mg/kg/día en 1-2 dosis)
 Nifedipina: 0,2-0,5 mg/kg/dosis (máx. 10 mg) cada 4-6 horas.
TTO INMUNOSUPRESOR
Antihipertensivo de elección, tanto para tratamiento hospitalario como
PREDNISONA: oral a dosis 2 mg/kg o 60 mg/m² en días continuos en una sola
ambulatorio.
toma diaria durante 4-6 semanas luego se continua con prednisona en días
 Hidralazina: 0,75-1 mg/kg/día cada 6-12 horas (máximo 25 mg/dosis) vía
alternos a una dosis de 1,5 mg/kg o 40 mg/m² durante 4-6 semanas (dosis
oral; 0,1-0,2 mg/kg intravenoso.
máxima 40 mg/d).
 Crisis hipertensiva: nitroprusiato de sodio 0,2-0,5 mg/kg/dosis. También
Remisión: retirada progresiva de la prednisona en 4-6 semanas (tiempo mínimo
tienen utilidad nicardipina y labetalol.
de tratamiento, tres meses) con reducción de dosis 5 mg/semana. REDUCIENDO
NO SE LE COLOCA ANTI-HTA PORQUE PRIMERO SE REPARA LA HIPERVOLEMIA.
PAULATINAMENTE
FUROSEMIDA ES HASTA QUE SE FUNDAN LOS EDEMAS. SI DESAPARECE EL
EDEMA Y SIGUECON HTA SE LE DA ANTI HTA O A MENOS QUE HAGA UNA CRISIS
Resistencia y remisión parcial: bolus IV de metilprednisolona a 1 g/1,73 m2 (600
HTA Y ENCEALOPATIA
mg/ m2 , máximo 1 g) hasta tres dosis en días alternos a la corticoterapia oral.
HAY QUE HACER CONTROL DEL PESO, VER LA PARTE DEL EDEMA BIPALPEBRAL
Diluir en 100 ml de suero salino al 0,9%, a pasar en un periodo de cuatro horas,
Tratamiento de la injuria renal aguda: medidas conservadoras y diálisis si fracasa.
con dosis única de furosemida oral 2 mg/kg, al inicio de la perfusión.
La ICC y el edema agudo de pulmón se tratan con el tratamiento indicado para
ello.
Recaídas: Prednisona oral a 60 mg/m2 /día hasta proteinuria negativa durante
Uso de esteroides: reservado para ciertas GN, no está indicado en el tratamiento
cinco días, seguido de 40 mg/m2 /días alternos durante 4-6 semanas con retirada
de la GNAPE.
progresiva en 4-6 semanas
En caso de GNAPE: evidencia estreptocócica activa:
Penicilina Procaínica: < 6 años: 400.000 U/día x 3 días. Continuar con 600.000 U
(Benzatínica).
SN recaídas frecuentes o corticodependiente o intolerancia a
> 6 años: 800.000 U/día x 3 días. Continuar con 1.200.000
conrticoesteroides:
(Benzatínica).
Ciclofosfamida: dosis de 2-2,5 mg/kg/día durante ocho semanas, vía oral,
Eritromicina: 30 a 50 mg/Kg/día QID x 10 días
realizando una retirada progresiva de la prednisona en las cuatro primeras
PARA ELIMINAR EL ESTADO PORTADOR, PERO EL PX NO SE MEJORA CON EL TTO
semanas (dosis total máxima 168 mg/kg)
ATB SOLO PARA EL PROCESO INFECCIOSO. NORMALMENTE NO SE COLOCA ATB A
Microfenolato mofetilo: en dosis de 400- 600 mg/m2 /12 horas durante 6-12
MENOS DE ASLO >330U
meses, asociado durante el primer mes a prednisona oral, disminuir dosis de
forma progresiva a lo largo del seguno mes y retirar al inicio del tercer mes, para
intentar mantener remisión con monoterapia (micofenolato mofetil).
TACROLIMUN, CICLOSPORINA
CLORAMBUCIL MAS USADOS AQUI