FISIOPATOLOGÍA DEL NIÑO Y DEL ADULTO

EJE TEMÁTICO II

Patologías Digestivas
Trastornos de la función hepatobiliar

HEPATITIS
ESTEATOSIS
CIRROSIS
COLESTASIS
INSUFICIENCIA HEPÁTICA
 Enfermedades que afectan los hepatocitos:

• Alteran la función metabólica y de síntesis del hígado.

• Generan trastornos en el metabolismo de carbohidratos, grasas y proteínas.

• Trastornos en el metabolismo y eliminación de fármacos, hormonas, toxinas, amoniaco y

bilirrubina.

• Alteran la interconversión de los aminoácidos y la síntesis de proteínas.

 Enfermedades que afectan el drenaje biliar:

• Obstruyen el flujo de la bilis.

• Interfieren en la eliminación de sales biliares y bilirrubina.

• Generan daño por acumulación de bilis en los lóbulos hepáticos.

HEPATITIS
EL termino hace referencia a la inflamación del hígado.

Causas:
• Virus hepatotrópicos
• Inmunitarias
• Reacciones por fármacos o toxinas
• Secundarias a otros trastornos sistémicos, infección por:

Virus Epstein-Barr (mononucleosis infecciosa)

Citomegalovirus
Herpes virus
Enterovirus
VIRUS HEPATOTROPOS

• Virus de la hepatitis A (VHA)

• Virus de la hepatitis B (VHB)
• Virus de la hepatitis C (VHC)
• Virus d asociado al VHB (VHD)
• Virus de la hepatitis E (VHE)
Todos inducen a hepatitis AGUDA

Difieren en:
• Mecanismo de trasmisión
• Periodo de incubación
• Mecanismo, grado y cronicidad del daño hepático
• La capacidad para evolucionar al estado de portador
 Etiopatogenia

2 mecanismos de lesión hepática:

• Lesión celular directa.

• Inducción de respuesta inmunitaria contra antígenos virales.
HEPATITIS A (VHA)

Trasmisión: fecal – oral

Periodo de incubación: 14 a 15 días

Clínica: autolimitada, leve. Rara vez grave (0,1 %)

Cronicidad: NO
HEPATITIS B (VHB)

Grave problema de Salud Pública a nivel mundial

• 1 millón de muertes anuales
• Alrededor de 400 millones de portadores

Trasmisión: líquidos corporales y sangre

• Saliva, sudor, semen, lagrimas, leche materna y derrames patológicos
• Transfusión, diálisis, madre-hijo (vertical)
• No esta presente en las heces

Periodo de incubación: 30 a 180 días

Clínica:

• Hepatitis aguda
• Hepatitis crónica no progresiva
• Hepatitis crónica progresiva (cirrosis)
• Hepatitis fulminante
• Estado de portador asintomático

Cronicidad: SI
HEPATITIS C (VHC)

Trasmisión: inoculaciones y transfusiones. Madre–hijo (vertical). Contacto sexual

(rara).
Periodo de incubación: 2 y 26 semanas.
Clínica: aguda mas leve que la Hepatitis B. Crónica: cirrosis.
Cronicidad: SI
HEPATITIS d (VHD)
Produce hepatitis solo en presencia de VHB.

Clínica: puede presentarse como una coinfección o sobreinfección en un portador

de VHB.

• Coinfección: varia de leve a fulminante (3 o 4 % de los casos)

• Sobreinfección: puede ser grave o fulminante, o crónica progresiva (cirrosis)

Cronicidad: SI
HEPATITIS E (VHE)

Trasmisión: vía enteral. Hídrica.

Periodo de incubación: no determinado.
Clínica: aguda similar a la hepatitis A y crónica variable.

Cronicidad: SI
ESTEATOSIS
HEPÁTICA
Acumulación anormal de ácidos grasos (triglicéridos, fosfolípidos
y esteres de colesterol) en citoplasma de los hepatocitos
(HÍGADO GRASO).
Múltiples causas:
• Alcohólica
• No alcohólica

Enfermedad del Hígado Graso No Alcohólico (EHGNA)

EHGNA
Epidemiología

• Prevalencia del 20-30 % en países occidentales y 15 % en países asiáticos.

• Se observa en sujetos de todas las edades, incluso niños.

• El 80 % de los casos se asocian al Síndrome Metabólico.

Etiopatogenia

Tejido adiposo: liberación de AGL

Resistencia a la insulina
Hiperinsulinemia
Hígado:
captación de AGL
Altera el transporte de VLDL
Inhibe la beta-oxidación

HÍGADO GRASO
ESTEATOSIS ALCOHÓLICA

Patogenia
Alteración de
Mecanismo oxidativo del alcohol reguladores de la
síntesis de AG
Exceso de nicotinamida dicucleótico (NADH)

Inhiben la betaoxidación de AG

Acumulación de AG Síntesis de AG

Hígado graso
CIRROSIS
 Enfermedad crónica e irreversible que se caracteriza por la
sustitución del tejido hepático normal por fibrosis difusa delimitando
nódulos (aislando áreas de tejido hepático).
Epidemiología
• Causa importante de morbi-mortalidad en el mundo.
• 800 mil muertes anuales a nivel mundial.
• Prevalencia: 250 casos / 100 mil personas (EEUU)
• Prevalencia en la población general 1 a 2 % (España)
• En los hombres la prevalencia es 2 veces mayor que en las mujeres.
• Mas frecuente en los varones a partir de los 50 años.
Causas

• Alcohol
• Hepatitis viral
• Medicamentos
• Químicos
• Obstrucción biliar
• HGNA
• Enfermedades sitemicas con depósitos de minerales:
Hemocromatosis (hierro)
Enf. De Wilson (cobre)
Patogenia
Formación de
nódulos 1
6
regenerativos
Alteración cordones celulares y
Agente agresivo
vasos sanguíneos

2
5
Cirrosis
Cicatrización
Inflamación
fibrosa

4 Necrosis de los 3
hepatocitos
COLESTASIS
Se define como la disminución o la ausencia del flujo normal de la bilis
desde el hígado hasta el duodeno.
Clasificación

• Extrahepática
• Intrahepática
Epidemiología
• La prevalencia de la colestasis extrahepática es de difícil estimación ya que se
encuentra vinculada a las causas.

• La prevalencia de la colestasis intrhepática mas estudiada es la relacionada en el

embarazo.

– Propia del tercer trimestre de embarazo.

– Se presenta en el 0,4 al 1,5 % de los embarazos.
– No aumenta la morbilidad en las embarazadas pero se asocia a muerte fetal o
partos prematuros.
Extrahepática: (obstructiva)

• La obstrucción al flujo biliar puede ser consecuencia de:

– Obstrucción intraluminal.
– Enfermedad obliterante de las paredes de los conductos biliares.
– Compresión extrínseca.

• Pueden ser:
– Aguda o progresiva
– Transitoria o persistente
– Completa o incompleta
Según el origen de la causa pueden ser:

• Benignas:
– Litiasis
– Estenosis post-quirúrgica
– Tumores benignos
– Atresias
– Otras

• Malignas:
– Carcinomas de vesícula, cabeza de páncreas, ampollas de Vater o de vías biliares.

– Compresión de las vías biliares por ganglios neoplásicos y/o linfomas.

Intrahepáticas:

• Obstructivas:
– Obstrucción permanente o temporaria de los conductos biliares intrahepáticos.
– Procesos difusos que comprometen el parénquima o procesos localizados de los
conductos.

• No obstructivas:
– Procesos multifactoriales donde se involucran disfunciones bioquímicas y/o daño de
estructuras subcelulares con cambios en el metabolismo de los ácidos biliares.
– Se cree que existe una predisposición genética asociada a la influencia de la raza y
los hábitos (drogas, alcohol, fármacos, embarazo, etc.).
Fisiopatología
Obstrucción o disfunción

Alteración metabolismo de la bilirrubina

Mala-absorción de grasas y
Acumulación de sustancias CONSECUENCIAS
vitaminas liposolubles

• Hígado
• Sangre
• Otros tejidos Aumento sérico

Ácidos biliares Ictericia

Gamaglutamiltranspeptidasa (GGT)

5 Nucleotidasa (5 NT)
Litiasis Vesicular
(colelitiasis)
Formación de litos (piedras) en la vesícula biliar por precipitación de sustancias que
contienen

• 80 % colesterol

• 20% otros compuestos

• Se producen como consecuencia de:
– Anomalía en la composición de la bilis (aumento de colesterol)
– Estasis biliar

• Asociada a:
– Obesidad
– Sexo femenino
– Embarazos
– Consumo de ACO
Colecistitis Aguda y Crónica
Inflamación de la vesícula biliar.

Aguda:
Por lo general secundaria a una obstrucción de la vía de salida de la vesícula
biliar.

Crónica:
Secundaria a episodios repetidos de colecistitis agudas o irritación crónica de la
vesícula biliar por presencia de litos.
INSUFICIENCIA HEPÁTICA
 Insuficiencia de un órgano
=
Incapacidad para cumplir sus funciones fisiológicas

Insuficiencia Hepática: es la pérdida del 80 al 90 % de la capacidad

funcional del hígado
Es la complicación mas grave de las hepatopatías.

Se puede presentar:

– En forma súbita y masiva:

Hepatitis fulminante.

– Derivar de un daño progresivo del órgano:

Cirrosis alcohólica.
Prevalencia:
– En EEUU se registran alrededor de 2000 casos por año.

– La causa mas frecuente en las presentaciones agudas se vincula a

infecciones virales.

– Mas del 50% de las presentaciones crónicas están vinculadas al consumo

de alcohol.

– Son de mal pronostico: 60 a 80 % de la mortalidad menores de 10 años y

mayores de 40 años.
 Insuficiencia Hepática

Trastornos de las funciones de síntesis y Trastornos de las funciones de

almacenamiento metabólicas y excretoras
Colestero Hormo
Gluco Proteín l en Sales Aminoáci nas Fármac Bilirrub
sa as lipoproteí biliares dos esteroid os ina
nas es
Ataque de Compromiso Interaccione
hipogluce de la s
Disminuci Compromis
mia conversión medicament
ón del o de la
Hipo- del amoniaco osas y
colesterol absorción
albumine en urea toxicidad
de grasas Increment
mia Disminuci Encefalop hiperbilirrubi
Insuficienci o de nemia
ón de atía Increment
a de Esteatorrea andrógeno
factores de o de
Edem vitaminas sy Ictericia
a/ la liposoluble aldosteron
estrógenos
ascitis coagulació s Edem a Irregulari
Ginecomasti
n a/ dad
Hemorragia a y atrofia
asciti menstrua
testicular en
s l en la
el varón
mujer