SUH

SÍNDROME URÉMICO HEMOLITICO

DEFINCION

• Insuficiencia renal aguda extrahospitalaria en los niños pequeños,

caracterizada por la tríada de anemia hemolítica microangiopática,
trombocitopenia e insuficiencia renal.
• Todo paciente con MAT y diarrea asociada a STEC tiene diagnóstico de SUH
típico, independientemente de la edad
EPIDEMIOLOGIA
 EPIDEMIOLOGI
A
• En Argentina, esta enfermedad es endémica, y constituye un problema crítico para la salud pública
dado que en la edad pediátrica, es la primera causa de insuficiencia renal aguda y la segunda de
enfermedad renal crónica (ERC).

• Anualmente se registran entre 300 y 500 casos. Durante el año 2018 (semanas 1 a 52), se reportaron
319.

• La incidencia acumulada en 2018 asciende a 0,72 casos cada 100.000 habitantes y

• 6,92 casos cada 100.000 menores de 5 años.

• Las tasas de Argentina son las más altas reportadas en todo el mundo.

• Mas frecuentes en menores de 5 años, aunque también se registran casos en niños mayores,
adolescentes e incluso en adultos.

• En menores de 6 meses, el SUH típico es excepcional, por lo tanto cuando se presenta un cuadro de
MAT en este grupo etario, deben descartarse en primer lugar otras causas de MAT.
ETIOLOGÍA

• Infecciosa
• Genética
• Medicamentoso
• Asociado a otras patología
 INFECCIOS
A
E. Coli Fiebre,´vómitos,
O157:H7
diarrea, dolor
Verotoxina
abdominal,
Toxina tipo Shiga Aparato digestivo deposiciones con
sangre

Shigella Toxina enterica

Endotelio
Plaquetas
hematies

Microangiopatias
Neumococo neuraminidas anemia
• El período de incubación de la diarrea suele ser de 1 a 8 días .

• Las cepas STEC posteriormente alcanzan el colon gracias a su resistencia al PH ácido del estómago.

• Luego la lesión patognomónica, la desorganización de las microvellosidades, inflamación local y

la diarrea acuosa.

• La liberación de Stx produce daño de la microvasculatura del colon originando la diarrea

sanguinolenta.

• La toxina es traslocada a través del epitelio intestinal alcanzando la circulación sistémica.

• La Stx está conformada por una subunidad A y 5 subunidades B; este pentámero B es la porción que se
une al receptor globotriacilceramida o Gb3 que está presente, bajo condiciones normales, en túbulos
proximales del tejido renal, linfocitos, eritrocitos y células endoteliales humanas.

• Los niños tienen mayor cantidad de receptores Gb3 con respecto a los adultos, lo cual podría explicar
su mayor susceptibilidad.
• La Stx es internalizada por endocitosis y la interacción de la subunidad A con el ARN,
inhibe la síntesis proteica y causando la muerte celular, se expone la membrana basal capilar,
desencadena activación plaquetaria y trombosis intravascular , se ponen en marcha
mecanismos inflamatorios caracterizados por leucocitosis y activación de los neutrófilos.
• El aumento del consumo de plaquetas y la destrucción secundaria a su activación
intravascular, determinan la trombocitopenia.

• La fragmentación de eritrocitos, no sólo es producida por la acción directa de la Stx,

sino que también es causada por la acción de los radicales libres, producidos por los
neutrófilos. Existe peroxidación de la membrana celular eritrocitaria, la torna rígida, lo que
impide su pasaje a través de la microvasculatura alterada por los depósitos de fibrina.
• Así, una vez instalada la MAT, se producirá injuria tisular en los órganos afectados, lo que
explicará las manifestaciones clínicas
 PRESENTACIÓN CLÍNICA
• Gastroenteritis (Fiebre, vómitos, dolor abdominal, diarrea sanguinolenta,
DHS)
• Anemia : palidez , debilidad , letargo
• Insuficiencia Renal: oliguria, edema, HTA
• Pulmón: empiema
• SNC. Irritabilidad, letargo . ..(menos del 20%)
 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

• Hemograma ( anemia leve , progresiva), trombocitopenia (20000-100.000),

leucocitosis (grave).
• Coagulograma normal
• Urea aumenta
• Creatinina aumentada
• Orina completa: micro hematuria, proteinuria normal.
• Coprocultivo (+).
 TRATAMIENTO
• Liquidos, electrolitos, control de la presión arterial (la mayoría Dialisis Renal)
• Transfusión de GRS
• NO plaquetas, NO plasma
• Antibioticos NO
• Anticoagulantes NO
• Ecolizumab (anti Complento)

• Mortalidad de menos del 5%, aumenta al 20% si es por neumococo. 50% dialisis en agudos
• 5-30% queda con IRC
ASOCIADOS A OTRAS PATOLOGÍAS
MICROANGIOATICAS
• Microangiopatías trombóticas asociadas a anomalías genéticas
o inmunitarias del sistema del complemento
• PTT asociada a anomalías genéticas
• Microangiopatía trombótica asociada a enfermedad sistémica
Lupus eritematoso sistémico
Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos
Escleroderma
Hipertensión maligna
Neoplasias malignas

• Microangiopatía trombótica asociada al embarazo

• Microangiopatía trombótica asociada a fármacos (más de 50 productos
publicados)
Quinidina
Clopidogrel
Inhibidores de la calcineurina
Anticonceptivos orales