VASCULITIS SISTÉMICAS

INDICE: VASCULITIS SISTÉMICA

 CONCEPTO
 CLASIFICACIÓN
 VASCULITIS ANCA ASOCIADA
 CLASIFICACIÓN, CUADRO CLINICO,
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
 CRIOGLOBULINEMIA
 PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN
 POLIARTERITIS NODOSA – ENF KAWASAKI
 ARTERITIS DE TAKAYASU -ACG
LOGROS: VASCULITIS SISTÉMICA

 CONCOCER EL CONCEPTO
 CONOCER LA CLASIFICACIÓN
 CONOCER EL CUADRO CLINICO,
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS
VASCULITIS DE PEQUEÑO, MEDIANO Y
GRANDES VASOS
Introducción
Definición

 Vasculitises la inflamación de la pared de los

vasos sanguíneos, los hallazgos clínicos y
patológicos que producen son variables y
dependen del sitio y tipo de vaso sanguíneo
afectado.
 Los síndromes se clasifican de acuerdo al
tamaño y tipo de vaso afectado.

Savage C, et al. Vasculitis. BMJ 2000; 320: 1325

Clasificación
 Capilares
Arteriolas Venulas

Aorta Arterias
Arterias Venas
Aorta

Vasculitis vasos grandes Vasculitis vasos medianos Vasculitis vasos pequeños

Vasculitis de pequeños vasos
Volker Nickeleit
J. Charles Jennette
Vasculitis ANCA asociada
Vasculitis anca asociada

 Poliangeitis microscópica
 Poliangeitis con granulomatosis (GW)
 Síndrome de Churg Strauss
Sanchez-Torres A. Rev Chil Reumatol. 2005; 21: 145
Poliangeitis microscópica
 POLIANGEITIS MICROSCÓPICA

Venulitis Capilaritis Arteritis

Capilaritis
necrosante pulmonar necrosante
glomerular
Guillevin L. Arthritis Rheum 1999; 42: 421
Purpura palpable
Diagnóstico

 Vasculitis necrotizante que afecta capilares,

vénulas y arteriolas, puede comprometer
arterias de pequeño y mediano calibre; con
escaso o sin depósito inmune.
Poliangeitis con
granulomatosis (GW)
POLIANGEITIS CON
GRANULOMATOSIS
Deformidad en silla de montar
POLIANGEITIS CON
GRANULOMATOSIS
TAC SINUSITIS
Diagnóstico

 Inflamación granulomatosa que compromete

el tracto respiratorio y vasculitis necrotizante
que afecta vasos de pequeño y mediano
calibre (capilares, vénulas y arteriolas).
Síndrome de Churg Strauss
Síndrome de Churg Strauss
Perfil clínico

Pagnoux C. Curr Opin Rheumatol. 2007; 19: 25

Diagnóstico

 Inflamación granulomatosa y rica en

eosinófilos que compromete el tracto
respiratorio y vasculitis necrotizante que
afecta vasos de pequeño y mediano calibre.
Protocolo de Diagnóstico
Watts R. Ann Rheum Dis. 2007; 66:222
Watts R. Ann Rheum Dis. 2007; 66:222
Watts R. Ann Rheum Dis. 2007; 66:222
Manejo
Mukthyar C. Ann Rheum Dis Epub 15.04.08
Bosch X. JAMA. 2007; 298:655
El Five Factor Score (puntaje de 5 factores) es un sistema de puntuación que se utiliza para determinar la
probabilidad de muerte en un periodo de 5 años en pacientes portadores de una vasculitis necrosante
sistémica. Originalmente fue creado en 1996 (tabla 2). En el año 2009 (tabla 3) se revisa y se modifican
2 de los 5 factores previos para su utilización en pacientes con diagnóstico reciente. En pacientes con un
puntaje de 0, la supervivencia en 5 años es del 91%, de 1 punto es del 79% y de más de 2 puntos es del
60%67.
Crioglobulinemia
Crioglobulinemia

 Artralgias
 Debilidad
 Púrpura
Clínica

Rieu V. Rheumatology. 2002; 41: 290

Tipos de crioglobulinemia

Harris. Kelley’s Textbook of Rheumatology. 7ed

CRIOGLOBULINEMIA Y HEPATITIS C
NECROSIS
Diagnóstico

Watts RA. Ballieres Clin Rheumatol 1997; 11: 191

Manejo

Saadoun D. Curr Opin Rheumatol. 2008; 20: 23

Purpura de Henoch-Schönlein
Cuadro clínico

 Poliartralgias
 Púrpura
 Dolor abdominal tipo cólico
 Compromiso renal

Roberts PF. South Med J. 2007; 100: 821

Diagnóstico

Roberts PF. South Med J. 2007; 100: 821

Púrpura de Henoch-Schönlein
Manejo

Roberts PF. South Med J. 2007; 100: 821

 RTX

Stone JH. N Engl J Med 2010; 363: 221

Vasculitis de vaso mediano
Volker Nickeleit
J. Charles Jennette
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Poliarteritis nodosa
Criterios de clasificación del Colegio Americano de Reumatología para el diagnóstico de poliarteritis nodosa.

La presencia de tres criterios o más

tiene una sensibilidad de 82.2% y
una especificidad de 86.6%.
Colmegna I. Curr Rheumatol Rep 2005; 7: 288
Colmegna I. Curr Rheumatol Rep 2005; 7: 288
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE PAN

 Frecuentes (50%)
 Fiebre, astenia, pérdida de peso

 Mononeuritis múltiple

 Vasculitis de arterias renales

 Púrpura, nódulos subcutáneos

 Artralgias, polimialgias
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE PAN

 Menos frecuentes (25%)

 Artritis

 Dolor abdominal, náuseas, vómitos, hemorragia

digestiva, perforación intestinal

 Insuficiencia cardiaca, infarto de miocardio
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE PAN

 Raras (<10%)
 Neumonitis intersticial

 ACV, convulsiones

 Hemorragia retiniana

 Dolor, induración (testicular)

 HIPERTROFIA DE LA INTIMA

INTERRUPCION
ARTERIAL

POLIARTERITIS
NODOSA ANEURISMA
MONONEURITIS MULTIPLE POR PAN
Colmegna I. Curr Rheumatol Rep 2005; 7: 288
De Menthon M. Clin Exp Rheumatol 2011; 29: S110
Diagnóstico

 Vasculitis necrotizante de arterias de

pequeño y mediano calibre, sin compromiso
de capilares, vénulas y arteriolas
Manejo

Harris. Kelley’s Textbook of Rheumatology. 7ed

 ENTECAVIR

De Menthon M. Clin Exp Rheumatol 2011; 29: S110

Vasculitis de vaso grande
Arteritis células gigantes
Clínica GCA

Myklebust G. Br J Rheumatol 1996; 35: 1161

Arteritis de la arteria temporal


AFECTACIÓN OCULAR

 Diplopía
 Ceguera permanente
la complicación mas
seria e irreversible
• Neuritis óptica
isquémica
• Amaurosis fugax
(factor predictivo)
DIAGNÓSTICO
Criterios ACR GCA

3 DE 5 CRITERIOS E87%

Salvarini C. N Engl J Med. 2002; 347: 261

Tto
Tto GCA

 Prednisona
 MTX
 AZA
 ASA
 Estatinas?
Arteritis de Takayasu
Clínica
Arteritis de Takayasu

 Afectación preferente: arco aórtico y sus

ramas
 Niñas adolescentes y mujeres jóvenes
 Síntomas generales: FOD
 Isquemia de los órganos afectos
 Mortalidad por ICC o ACV (10-75%)
DIAGNÓSTICO
Criterios 1990 de la American College of Rheumatology para
la Clasificación de la Arteritis de Takayasu

 Desarrollo de síntomas o hallazgos relacionados con la arteritis de Takayasu a

<40 años de edad.
 Desarrollo y empeoramiento de la fatiga y el discomfort en músculos de una o
más extremidades mientras están en actividad, especialmente las
extremidades superiores.
 Disminución del pulso de una o ambas arterias braquiales
 Diferencia de >10mmHg en la presión arterial sistólica entre brazos
 Soplo audible en la auscultación sobre una o ambas arterias subclavias o aorta
abdominal
 Estrechamiento arteriográfico u oclusión completa de la aorta, ramas
primarias, o arterias grandes proximales en extremidades superiores o
inferiores, no atribuidas a arterioesclerosis, displasia fibromuscular, o causas
similares: cambios usualmente focales o segmentarios

 Un paciente tiene arteritis de Takayasu si al menos 3 de los 6 criterios están presentes. La presencia de 3
o más criterios presentan una sensibilidad del 90.5% y una especificidad del 97.8%.
IMÁGENES
 INTERRUPCION DE
ARTERIA

ARTERITIS DE
TAKAYASU
 DISTRIBUCIÓN DE HALLAZGOS ARTERIOGRÁFICOS SEGÚN NUEVA
CLASIFICACIÓN *

Tipo I Tipo IIa Tipo IIb Tipo III Tipo IV Tipo V

Tipo IV
Tipo I Tipo IIa Tipo IIb Tipo III n=2 Características
n=2 n=1 n=0 n=0 (22.2%) combinadas:
(22.2%) (11.1%) Aorta ascendente, arco Aorta descendente Aorta abdominal y/o Tipos IIb y IV
Ramas del arco aórtico Aorta ascendente, arco aórtico y sus ramas, torácica, aorta arterias renales (Tipo V)
aórtico y sus ramas aorta descendente abdominal y/o arterias n=4
torácica renales (44.4%)

* Moriwaki R, et al. Angiology 1997;48:369-79.

Tratamiento
FACTORES DE MAL PRONÓSTICO*

 Retinopatía (14.3%)
 HTA (64.3%)
 Insuficiencia aórtica (28.6%)
 Aneurisma aórtico (7%)

Ishikawa K. Circulation, 1994; 90:1855

Tratamiento

 Prednisona
 Metotrexate
 Ciclofosfamida
 Micofenolato
 Anti-TNF
 Cirugía