VASCULITIS SISTEMICAS PRIMARIAS

M.C. Aldo Mayorca Morán

2016
 Paciente varón de 50 años, quien presenta clínicamente
disminución de peso, fiebre, livedo reticularis, proteinuria 24
horas de 2 gr, creatinina 1.38 mg/dl, infiltrados pulmonares y
otitis media. En laboratorio tiene ANCA c (+) y PR3 (+). El
Diagnóstico que presenta la paciente es:
a) Poliangeitis Microscopica
b) Lupus eritematoso Sistémico
c) Churg Strauss
d) Poliarteritis nodosa
e) Granulomatosis de Wegener
 Paciente mujer de 40 años que presenta Asma, Eosinofilia>
10%, polineuropatía, Infiltrados pulmonares migratorios y una
Biopsia de acumulación de eosinófilos extravasculares. Ud
sospecharía en una vasculitis:
a) Takayasu b) Schönlein-Henoch
c) Wegener d) Poliarteritis Nodosa
e) Churg-Strauss
DEFINICION

 Inflamación de la pared de los vasos

sanguíneos, generada por inmunocomplejos.

 Los hallazgos clínicos y patológicos que

producen son variables y dependen del sitio y
tipo de vaso sanguíneo afectado.
 CLASIFICACION DE VASCULITIS
Consenso de Chapel Hill, 1993

1. Vasculitis de grandes vasos

* Arteritis (temporal) de células gigantes
* Arteritis de Takayasu

2. Vasculitis de mediano vasos

* Poliarteritis nodosa (Poliarteritis nodosa clásica)
* Enfermedad de Kawasaki
3. Vasculitis de pequeños vasos

* Granulomatosis de Wegener
* Síndrome de Churg-Strauss
* Poliangeítis microscópica (Poliarteritis microsc)
* Púrpura de Schönlein-Henoch
* Vasculitis crioglobulinémica esencial
* Vasculitis leucocitoclástica cutánea
Sanchez-Torres A. Rev Chil Reumatol. 2005; 21: 145
Sanchez-Torres A. Rev Chil Reumatol. 2005; 21: 145
PATOGENIA
 Depósito de inmunocomplejos patógenos ( PAN-> HBV) Efecto
quimiotáctico de neutrófilos liberación de enzimas
intracitoplasmáticas Daño en pared vascular.

 Hipersensibilidad retardada e inmunidad mediada por células

(Granulomas)

 Anticuerpos (ANCA)
PATOGENESIS VASCULITIS

Bosch X. JAMA. 2007; 298:655

 Criterios diagnósticos: arteritis de
células gigantes

1. Edad de inicio: 50 años.

2. Cefalea de reciente comienzo.
3. Anormalidad en la arteria temporal al examen
clínico.
4. VSG elevada (50mm/hora).
5. Biopsia positiva de la arteria temporal.

Para propósitos de diagnóstico, se requieren

3 ó más criterios
 Criterios diagnósticos: arteritis de
Takayasu
1. Edad de inicio 40 años.
2. Claudicación de extremidades.
3. Disminución del pulso de la arteria braquial.
4. Diferencia en la PA >10 mmHg.
5. Presencia de soplo sobre la arteria subclavia o
aorta abdominal.
6. Arteriograma anormal.

Para propósito de diagnóstico, se requieren

3 ó más criterios.
Arteritis de Takayasu
 DISTRIBUCIÓN DE HALLAZGOS ARTERIOGRÁFICOS SEGÚN NUEVA
CLASIFICACIÓN *

Tipo I Tipo IIa Tipo IIb Tipo III Tipo IV Tipo V

Tipo IV
Tipo I Tipo IIa Tipo IIb Tipo III n=2 Características
n=2 n=1 n=0 n=0 (22.2%) combinadas:
(22.2%) (11.1%) Aorta ascendente, Aorta descendente Aorta abdominal y/o Tipos IIb y IV
Ramas del arco Aorta ascendente, arco aórtico y sus torácica, aorta arterias renales (Tipo V)
aórtico arco aórtico y sus ramas, aorta abdominal y/o n=4
ramas descendente torácica arterias renales (44.4%)

* Moriwaki R, et al. Angiology 1997;48:369-79.

Criterios diagnósticos: poliarteritis nodosa

1. Pérdida de peso.
2. Livedo reticularis
3. Dolor o sensibilidad testicular
4. Mialgias, debilidad o dolor de miembros inferiores
5. Mono o polineuropatía
6. PA diastólica > 90 mmHg
7. Elevación del BUN o creatinina
8. Presencia del HBs Ag
9. Arteriograma anormal
10. Biopsia positiva

Para propósitos de diagnóstico, se requieren 3 ó

más criterios.
Poliarteritis nodosa
Poliarteritis nodosa
Poliarteritis nodosa:
mononeuritis múltiple
Criterios diagnósticos: Granulomatosis de
Wegener

1. Inflamación oral o nasal

2. Radiografía de tórax anormal (infiltrados,
nódulos o cavitaciones)
3. Sedimento urinario anormal
4. Inflamación granulomatosa a Ia biopsia

Para propósitos de diagnóstico, se requieren 2 ó

más criterios.
Manifestaciones clínicas de la granulomatosis de
Wegener
%
PARAMETRO CLINICO

Riñón
77
Glomerulonefritis
92
Oídos, nariz y garganta
85
Sinusitis
44
Otitis media
16
Estenosis subglótica
10
Lesiones orales Pulmonar
85
Infiltrados pulmonares
66
Nódulos pulmonares
58
Hemoptisis
30
Ocular
52
Conjuntivitis
18
Escleritis
16
Proptosis
15
Otros
Artralgias/artritis
67
Compromiso do piel
46
Neuropatía periférica
15
Pericarditis
6

*Tomado de Hoffman et al (50)

Wegener: compromiso pulmonar
Criterios diagnósticos: Síndrome de Churg-
Strauss

1. Asma
2. Eosinofilia> 10%
3. Mono o polineuropatía
4. Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios
5. Compromiso de senos paranasales
6. Biopsia positiva (acumulación de eosinófilos
extravasculares)

Para propósitos de diagnóstico, se requieren 4 ó más

criterios.
Diferencias entre la granulomatosis de Wegener y el
sindrome de Churg-Strauss

ChurgStrauss Wegener

Asma +++ raro

Eosinofilia +++ ocasional, leve
Historia de atopía +++ raro
Deformidad/destrucción de Ia vía aérea superior raro +
Nódulos pulmonares ++
lnsuficiencia renal + ++
C-ANCA raro +++
POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA
 Limitado a vasos de menor calibre (arteriolas, capilares,
vénulas).
 Las diferencias con PAN son:
- Mecanismo inmunopatogénico no relacionado con depósito
de inmunocomplejos.
- Capilaritis pulmonar, hemorragia alveolar (complicación
mayor)
- Afección renal: Glomerulonefritis
- No aneurismas, menor asociación con HBV.
- Presenta ANCA ( > patrón perinuclear)
Poliangeítis microscópica
 ANTICUERPO
ANTICUERPO ANTICITOPLASMATICO
ANTICITOPLASMATICO PATRON CITOPLASMATICO
PATRON PERINUCLEAR cANCA
pANCA (Antígeno: Proteinasa 3)
(Antígeno: Mieloperoxidasa)

Poliangitis microscópica, Granulomatosis de

S. Churg Strauss Wegener.
 Criterios diagnósticos: Púrpura de
Schonlein -Henoch

1.Púrpura palpable (no

trombocitopénica)
2.Edad de lnicio menor a igual a 20
años
3.Lesión intestinal
4.Biopsia positiva (infiltrado vascular
polimorfonucleares)

Para propósitos diagnósticos se requieren 2

ó más criterios presentes.
 SÍNDROME DE BEHÇET

 Enfermedad multisistémica crónica y de carácter recidivante

 Varones jóvenes , orientales(también en ellos forma más agresiva),
asociacion a HLA DR5 y B5
VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICA

Harris. Kelley’s Textbook of Rheumatology. 7ed

FACTORES PRONÓSTICOS

 Score de 5 factores: FFS  FFS MUERTE % RR

 0 11,9 0,62
 Cr>1.58mg/dl  1 25,9 1,35
 Proteinuria >1 gr  2 45,9 2,40
 Compromiso cardiaco
 Compromiso gastrointestinal
 Compromiso SNC
MANEJO

Harris. Kelley’s Textbook of Rheumatology. 7ed

Bosch X. JAMA. 2007; 298:655
 NUNCA SE APARTEN DE LA MISERICORDIA Y LA
VERDAD; ATALAS A TU CUELLO, ESCRIBELAS EN
LA TABLA DE TU CORAZON; Y HALLARAS GRACIA Y
BUENA OPINION ANTE LOS OJOS DE DIOS Y DE
LOS HOMBRES.

Proverbios 3.7-8