UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE SINALOA

FACULTAD DE MEDICINA
EXTENSION NORTE LOS MOCHIS
GERIATRÍA CLÍNICA

Demencia

Es la pérdida irreversible de las capacidades intelectuales, incluyendo la memoria, la capacidad de expresarse y comunicarse
adecuadamente, de organizar la vida cotidiana y de llevar una vida familiar, laboral y social autónoma. La cual conduce
irremediablemente a un estado de dependencia total y finalmente; a la muerte.

Debido a la frecuencia y semejanza en el adulto mayor con otro cuadro de alteración cognitiva, se debe reconocer y hacer la
diferencia entre Demencia y el “Síndrome confusional agudo” o “Delirium”.
Diagnóstico diferencial entre Demencia y Delirium.
Características Demencia Delirium
Inicio Insidioso Brusco

Duración Larga Breve

Curso en 24 h. Estable Fluctuante, peor por la noche

Conciencia Clara Disminuida

Atención Normal excepto severos Alterada globalmente

Cognitivo Deterioro global Alterada globalmente

Alucinaciones A menudo ausentes Visuales, rara auditivas

Delirios A menudo ausentes Fugaces, poco sistematizados

Orientación A menudo alterada Alterada

Actividad psicomotora A menudo normal Aumentada y/o disminuida

Lenguaje Afasias, perseverante Incoherente, lento o rápido

Movimientos
A menudo ausentes Frecuentes
involuntarios

Enfermedad/fármacos A menudo ausentes Uno o más presentes

Sueño Menos alterado Alterado

DELIRIUM o Síndrome Confusional Agudo.

Estado clínico caracterizado por alteraciones en la conciencia, atención y percepción, acompañados de un cambio en las
funciones cognitivas, que se desarrolla en forma aguda, fluctúa a lo largo del día y no es atribuible a un estado demencial.

El estado de delirium es quizá uno de los síntomas de presentación más frecuente de

enfermedad aguda en el paciente anciano, y puede ser la única manifestación clínica
de un padecimiento grave.

En delirium, al hablarle, el estado de alerta del paciente mejora.

Línea discontinua, indica síntomas opcionales (no requeridos para el Dx según los criterios del DSM-V TR). 1
 Etiología:
Es compleja y multifactorial debida en muchas ocasiones a factores precipitantes sobrepuestos a un anciano vulnerable con factores
predisponentes.
 
Factores de Riesgo 1. Vejez avanzada
2. Demencia subyacente
3. Deterioro funcional
4. Comorbilidad médica
5. Tratamiento actual.

Factores que precipitan el Delirium

1. Administración de fármacos (sobre todo cuando se introduce el fármaco o se ajusta la dosis). [
2. Anomalías electrolíticas y fisiológicas (p. ej., hiponatremia, hipoxemia).
3. Falta de medicación (retirada).
4. Infecciones (en especial, las urinarias o respiratorias).
5. Entrada sensorial reducida (p. ej. ceguera, sordera, oscuridad, cambio en el entorno).
6. Problemas intracraneales (ej., AVC, meningitis).
7. Retención urinaria y fecal.
8. Problemas miocárdicos (ej., infarto de miocardio, arritmia, insuficiencia cardíaca).
9. Factores relacionados con la Hospitalización [ alteraciones sensoriales: (deprivación, sobrecarga), deprivación de sueño, entorno
no familiar, cambios frecuentes de habitación, incontinencia, dolor, inmovilización, vías intravenosas, uso de sondas, estrés
psicosocial ].

Factores de riesgo para delirium y protocolo de intervención

Factores de
Protocolo de intervención
riesgo

Deterioro Protocolo de orientación: Calendarios y lista de miembros del equipo. Protocolo de actividades: Actividades de estimulación
cognitivo cognitiva (discusión de noticias, juego palabras)

Deprivación de Manejo no farmacológico: bebida caliente a la hora del sueño, relajación musical, masaje en espalda. Protocolo para mejorar el
sueño sueño: Estrategias de reducción de ruido y ajuste de horarios para permitir el sueño (ej. cambio en el horario de medicación)

Inmovilidad Protocolo de movilización precoz con mínimo uso posible de elementos que favorecen la inmovilidad (sondas,..)

Deterioro visual Protocolo de Visión: Ayudas visuales (gafas o lentes de contacto) y adaptaciones (iluminación...)

Deterioro auditivo Protocolo de audición: Uso de audífonos, desimpactación de tapones de cera y técnicas de comunicación

Deshidratación Protocolo de deshidratación: Temprano reconocimiento y adecuada repleción, por VO si fuese posible.

Diagnóstico de Delirium.
Ninguno de los tests psicométricos existentes establece el diagnóstico.
El MMSE (Mini-Mental State Examination) (Minimental Folstein) no permite el diagnóstico diferencial entre demencia y
delirium y nunca debe realizarse en el momento en que el paciente tiene un delirium.
 
Existen escalas diseñadas para intento de detección rápida del síndrome: DRS (Delirium rating scale), DSI (Delirium symptom
Interview), o el CAM (Confusion Assessment Method) **. Esta última está validada específicamente para delirium, es capaz de
distinguir entre demencia y delirium, valora múltiples características del delirium y es factible su realización en pacientes con
delirium. Se creó basándose en los criterios diagnósticos del DSM-III R e incluye:
1. Inicio agudo y curso fluctuante.
2- Inatención.
3. Pensamiento desorganizado.
4. Nivel de conciencia alterado.

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 El diagnóstico se realiza si cumple 1+2+3 ó 4. No obstante tiene un uso limitado para el diagnóstico de delirium basado en los
criterios diagnósticos del DSM IV, ya que en éste se requiere un trastorno de conciencia para el diagnóstico y además tampoco se
valora en este test el estado cognitivo.

Criterios diagnósticos de delirium: ( DSM-IV 1994 ).

Criterio A: Alteración de la conciencia junto a una disminución de la capacidad para centrar, mantener o dirigir la atención.
Criterio B: Cambio en las funciones cognoscitivas o presencia de un trastorno de la percepción que no se explica por una demencia
preexistente, establecida o en desarrollo.
Criterio C: la alteración se desarrolla en corto periodo de tiempo y tiende a fluctuar a lo largo del día.
Criterio D: Demostración a través de la historia, de la exploración física y de las pruebas de laboratorio de que la alteración está
causada por:
1) Enfermedad Médica.
2) Intoxicación por sustancias o efectos secundarios de los fármacos.
3) Síndrome de abstinencia.
4) Múltiples etiologías.
5) Etiología incierta.

DEMENCIAS.

Tipos de Demencias
Degenerativas Enfermedad de Alzheimer.
Demencia por cuerpos de Lewy.
Enfermedad de Pick.
Demencia asociada a enfermedad de Parkinson.
Vasculares Multinfarto.
Enfermedad de Binswanger.
Infecciosas Asociada al SIDA.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Neurosífilis.
Metabólicas o Nutricionales Hipo e Hipertiroidismo.
Insuficiencia hepática y renal.
Déficit de vitamina B12.
Demencia postraumática.
Tóxicas Alcohol.
Fármacos.
Metales.
Neoplásicas Tumores cerebrales primarios o metastásicos.
Otras Hematoma subdural crónico.
Hidrocefalia normotensa.
Demencia postraumática

En éste tema trataremos las demencias tipo degenerativa y vascular, las cuales son propias del adulto mayor.
Para éstas patologías - Edad
tendremos ciertos - Sexo femenino
Factores Predisponentes - Predisposición genética
como son: - Antecedentes de traumatismo craneal
- Nivel educacional bajo.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Descrita por primera vez por los neurólogos alemanes Hans-Gerhard Creutzfeldt y Alfons Maria Jakob en el año 1920.

Es un raro trastorno neurodegenerativo del cerebro e invariablemente mortal. Que se presenta con un rápido y progresivo
deterioro de la memoria, cambios de comportamiento, falta de coordinación y/o alteraciones visuales.
Los síntomas comienzan aproximadamente a la edad de 60 años y un 90 por ciento de los pacientes mueren dentro de un año.

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 Resulta de una proteína llamada prión. Proteína patógena (PrpSc “Scrapie”) a diferencia de la proteína priónica celular (PrPC
“Celular”) que tiene alterada su estructura secundaria, teniendo un incorrecto plegamiento que le confiere dos propiedades:
resistencia parcial a la digestión por proteasas y su insolubilidad, y produce las enfermedades conocidas como encefalopatías
espongiformes transmisibles (EET) o enfermedades priónicas. (Enf. de Creutzfeld-Jakob (ECJ), el Kuru, el síndrome Gerstmann-
Straussler- Scheinker, y el Insomnio fatal familiar).
Tipos de ECJ
1- Esporádica, cuando la persona no tiene factores conocidos de riesgo para la enfermedad. (Tipo más común, 85%).
2- Hereditaria, con historial familiar de la enfermedad o pruebas positivas de mutación genética asociada con la ECJ. (5-10%).
3- Adquirida, transmitida por exposición al tejido cerebral o del SN, común por procedimientos médicos. No hay prueba de ser
contagiosa mediante contacto casual con un paciente de ECJ. (< 1%).
A medida que progresa, el deterioro mental se hace pronunciado y pueden ocurrir movimientos involuntarios, ceguera, debilidad de
las extremidades y coma.

Demencia por Cuerpos de Lewy

Es una entidad clínico-patológica; descrita reciente relativamente.

Pero las “estructuras proteicas anormales” las describió por primera vez el Dr. Frederich Heinrich Lewy en 1912, un
contemporáneo de Alois Alzheimer
Sus principales características clínicas son:
- Deterioro mental,
- Parkinsonismo de intensidad variable,
- Rasgos psicóticos como las alucinaciones visuales y
- Fluctuaciones del estado cognitivo que afectan especialmente a la atención y concentración.
Puede corresponder a una demencia:
CORTICAL con afectación de la memoria, el lenguaje y las funciones visoespaciales.
SUBCORTICAL al presentar bradipsiquia, alteraciones de la memoria, dificultades atencionales y de concentración y alteraciones
en la capacidad ejecutiva o ambas.
Comparado con la Enf de Alzheimer presentan, en general, mayor afectación de las tareas atencionales, ejecutivas y visoespaciales.
Criterios de diagnóstico propuestos por el III Reporte del Consenso para enfermedad con cuerpos de Lewy.
1. Características centrales (esenciales para el diagnóstico de ECL probable o posible):
– Demencia definida como deterioro progresivo de magnitud suficiente como para interferir con el funcionamiento ocupacional y
la vida social normal.
– Prominente y persistente compromiso de la memoria, que puede no existir en las etapas iniciales, pero se hace evidente con la
progresión.
– Déficits en los test de atención, función ejecutiva y habilidades visuoespaciales pueden ser especialmente prominentes.
2. Características principales (la presencia de dos características principales es suficiente para el diagnóstico de probable ECL; uno
para posible):
– Fluctuaciones en la cognición con variaciones pronunciadas en la atención y el alerta.
– Alucinaciones visuales recurrentes, típicamente bien formadas y detalladas.
– Signos espontáneos de parkinsonismo.
3. Características sugestivas (si una o más de ellas está presente en presencia de una o más características principales, se puede
hacer diagnóstico de ECL probable. En ausencia de características principales, una o más características sugestivas son suficientes
para diagnóstico de ECL posible; ECL probable no debe plantearse en presencia únicamente de hechos sugestivos):
– Alteraciones conductuales durante el sueño REM.
– Sensibilidad neuroléptica severa.
– Baja captación y transporte de dopamina en los ganglios basales demostrada por PET (tomografía por emisión de positrones) o
SPECT (tomografía simple por emisión de fotón único).
4. Características acompañantes/de soporte (comúnmente presentes, pero de baja sensibilidad diagnóstica):
– Caídas reiteradas y síncope.
– Pérdidas de conocimiento transitorias e inexplicadas.
– Severa disfunción autonómica, hipotensión ortostática, incontinencia de orina.
– Alucinaciones de otras características.

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– Delirio sistematizado.
– Depresión.
– Relativa indemnidad de las estructuras temporales mediales en TAC/RMN.
– Baja captación o perfusión generalizada en PET o SPECT predominando en lóbulo occipital.
– Baja captación de MIBG (metayodo-benzil-guanidina) en el centellograma miocárdico.
– Marcado enlentecimiento en el trazado electroencefalográfico con ocasionales puntas temporales.
5. El diagnóstico de ECL es poco probable:
– En presencia de encefalopatía vascular evidenciada por signos focales neurológicos clínicos o en la neuroimagen.
– En presencia de cualquier otra enfermedad sistémica o neurológica suficiente para explicar total o parcialmente el cuadro clínico.
– En parkinsonismo, que aparece por primera vez en estadios avanzados de demencia.

Otra clasificación se basa en la presentación clínica

Subtipos clínicos de Demencia con cuerpos de Lewy

S.1 Cognitivo. S.2 Neuropsiquiátrico. S.3 Parkinsoniano
- Deterioro cognitivo - Síntomas psicóticos - Predominio síntomas
entre los primeros entre las primeras motores.
síntomas. Manifestaciones.
- Evolución lenta. - Edad de inicio - Evolución
rápida.
Avanzada.
Clinical Subtypes of Dementia with Lewy Bodies Based on the Initial Clinical Presentation. Journal of Alzheimer´s Disease. J Alzheimers Dis. 2018;64(2):505-513.  Morenas-Rodríguez et al. Investigadores de la Unidad de Memoria del Hospital Sant Pau, Barcelona, España.

Subtipo 1 con predominio de síntomas cognitivos.

Los primeros síntomas están relacionados con el deterioro cognitivo, por ejemplo, con dificultades para centrar la atención o con un
enlentecimiento para procesar la información. Síntomas como las alucinaciones visuales y el parkinsonismo aparecen después que en otros
subtipos.
Los síntomas psicóticos fueron menos frecuentes en este grupo. Curiosamente, a pesar de ser el subgrupo con comienzo cognitivo, la demencia
tarda más en desarrollarse que en los otros subtipos, con lo cual podría considerarse de evolución más lenta.
Subtipo 2, con predominio de síntomas neuropsiquiátricos.
En estos pacientes los síntomas comienzan a manifestarse a edades más avanzadas y la sintomatología de naturaleza psicótica, especialmente las
alucinaciones visuales, frecuentemente están entre las primeras alteraciones.
Subtipo III, parkinsoniano.
Lo que define a este grupo de pacientes es que todos terminan desarrollando síntomas motores semejantes a los que se manifiestan en
la enfermedad de Parkinson.
Los primeros síntomas generalmente están relacionados con alteraciones cognitivas y a continuación, aparecen las manifestaciones
parkinsonianas (rigidez, enlentecimiento de los movimientos).
La edad de comienzo en ellos es semejante a la del subgrupo I y más temprana que en el subgrupo II.
El deterioro parece más acelerado, ya que llegan a la demencia más rápidamente que las personas en el subgrupo I.

Hasta la aparición en 1996 de los criterios diagnósticos del Taller Internacional del Consorcio para la Demencia con Cuerpos de
Lewy, los casos de DCL solían ser erróneamente clasificados como enfermedad de Alzheimer (EA), enfermedad de Parkinson (EP)
o la superposición de ambas
En vista de que los cuerpos de Lewy también se suelen encontrar en el cerebro de los pacientes de Alzheimer, Parkinson,
síndrome de Down y otras enfermedades, en ese año los investigadores acordaron emplear el nombre “demencia con cuerpos de
Lewy” para describir al mismo tiempo una enfermedad específica (a veces llamada “DCL pura”) y toda una gama de trastornos con
patología similar o relacionada.
No hay datos epidemiológicos fiables, pero en las series recientes la DCL podría constituir del 10% al 36% de las demencias.
Por lo que se considera la segunda forma más común de demencia degenerativa.
La edad de comienzo de la DCL suele ser entre los 70 y los 80 años. En casi todas las series predomina el sexo masculino.
Dx diferencial de las Demencias con cuerpos de Lewy

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 Aunque la mayor parte de la DCL es esporádica, hay unas cuantas familias en las que DCL y EP están determinadas
genéticamente por anormalidades en el gen de la α-sinucleína, la proteína cuya agregación forma los cuerpos de Lewy. El gen
puede tener una mutación, o presentar secuencias de repetición (duplicación o triplicación).
La presentación en tales familias puede ser tanto de EP como de DCL, aportando una fuerte evidencia de que estos dos
trastornos comparten una base común.
La alfa-sinucleína y la proteína τ (Tau) abundan en el cerebro. La función normal de la proteína τ consiste en ayudar a mantener
el citoesqueleto de la neurona, mientras que la alfa-sinucleína regula las comunicaciones entre neuronas, en las sinapsis.
Ambas proteínas se polimerizan en fibrillas amiloides, y forman inclusiones filamentosas intraneuronales características en las
enfermedades neurodegenerativas.
Las familias con una duplicación del gen solo tienen EP, sugiriendo que hay un efecto "dosis-dependiente", o sea que se requiere
una mayor sobreproducción de α-sinucleína para desarrollar una histopatología cortical extensa que produzca demencia.

Tratamiento para Demencia con cuerpos de Lewy y Enf. de Alzheimer.

Es sólo sintomático.
Inhibidores de la Acetilcolinesterasa
- Galantamina
- Rivastigmina
- Donepezilo
- Tacrina (hepatotóxico).
Inhibidor del receptor NMDA (N-metilD-aspartato) de glutamato.
- Memantina. Indicado en Alzheimer moderadamente grave o grave.
En el DCL, no usar; por efectos secundarios (los más frecuentes: alucinaciones en 2% de los casos.

Enf. de Pick o Demencia Frontotemporal

Forma rara e irreversible de demencia, algo similar al mal de Alzheimer.
Mientras que la enfermedad de Pick afecta únicamente ciertas áreas del cerebro, el mal de Alzheimer puede afectar cualquier parte.
Las personas con esta enfermedad tienen sustancias anormales llamadas cuerpos de Pick (cuerpos de inclusión argirófilos dentro
del citoplasma neuronal) dentro de las neuronas en las áreas dañadas del cerebro y células de Pick (neuronas abalonadas
cromatófilas ).
Estos cuerpos y células de Pick contienen una forma anormal de la proteína llamada tau, que de manera normal se encuentra en
todas las neuronas. Sin embargo, estas personas tienen una cantidad o tipo anormal de la misma.
La DFT es conocida también como el «desorden de tres», por su asociación a tres síndromes clínicos, tres variantes
histopatológicas y tres alteraciones genéticas. Es la tercera forma más común de demencia después de la enfermedad de Alzheimer
(EA) y la demencia con cuerpos de Lewy (DCL)
Se da más en mujeres que en hombres. Se puede presentar en personas hasta de 20 años de edad, pero generalmente comienza
entre las edades de 40 y 60 años. Con una edad de inicio promedio a los 54 años.

Sintomatología
Cambios en el comportamiento.
 Incapacidad para conservar un trabajo.
 Comportamientos repetitivos.
 Incapacidad para desempeñarse o interactuar en situaciones sociales o personales.
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  Problemas con la higiene personal.
Cambios emocionales.
 Cambios abruptos en el estado de ánimo.
 Disminución del interés por las actividades cotidianas.
 Indiferencia frente a los eventos o el medio ambiente.
Cambios en el lenguaje.
 Incapacidad para hablar (mutismo).
 Disminución de la capacidad para leer o escribir.
 Dificultad para hablar o entender el lenguaje (afasia).
 Repetición de lo que se habla a las personas (ecolalia).
Problemas neurológicos.
 Aumento del tono muscular (rigidez).
 Empeoramiento de la pérdida de la memoria.
 Dificultades con la coordinación y el movimiento (apraxia).
 Debilidad.
Diferencia entre Enf. de Pick y Alzheimer.
Alteraciones más frecuentes
EA Relacionadas con pérdida de memoria y apraxias (pérdida de la capacidad e llevar a cabo movimientos con un propósito).
EP Trastornos del comportamiento y del lenguaje. Las alteraciones cognitivas son menos frecuentes.
Lenguaje
EA Disfasia (alteración de la coordinación y de la producción del lenguaje).
EP Reducción progresiva de la producción del lenguaje, que puede llevar finalmente al mutismo.
Atrofia neuronal
EA Generalizada a todas las regiones corticales
EP Se observa preferentemente en los lóbulos frontales y temporales.

Enfermedad de Binswanger

Síndrome demencial subcortical resultante de múltiples infartos implicando la sustancia blanca y consecuente a una historia de
hipertensión arterial o accidentes cerebrovasculares. Acompañado de signos neurológicos y de trastornos motores.
En 1894, el médico neurólogo y psiquiatra suizo, Otto Binswanger, hace una descripción de la heterogeneidad de los síndromes
demenciales y su etiología vascular. Con base en un estudio de 8 casos clínicos patológicos durante 11 años, describe una entidad
denominada encefalitis subcortical crónica progresiva, que se caracteriza por la atrofia severa de la sustancia blanca,
principalmente en los lóbulos temporales y occipitales. Se produce por una degeneración aterosclerótica cerebral y clínicamente,
manifiesta deterioro intelectual gradual y signos focales como afasia, hemianopsia, hemiparesia y pérdida hemisensorial. Estos
casos ocurren en personas desde los 50 hasta los 72 años, con un curso progresivo de 10 años; la muerte se debe a causas
secundarias.
Basado en los estudios de Binswanger, en 1992, Alois Alzheimer realiza una descripción de casos en los que, además de
encontrar una severa enfermedad arteriosclerótica de los grandes vasos, nota una asociación con la vasculatura encargada de irrigar
los ganglios basales y el bulbo raquídeo. Así, realiza un estudio microscópico que muestra focos ateroescleróticos localizados no
solo en sustancia blanca, también en corteza y ganglios basales con proliferación glial difusa, reemplazando tejido neuronal por
tejido fibrótico. Alzheimer concluye que se trata de una entidad clínico-patológica que cursaba con demencia y a la cual denominó
como la enfermedad de Binswanger.
En 1962 Olszewski (1962), primer autor moderno, redefine la encefalopatía arterioesclerótica subcortical como áreas de
múltiples infartos, con áreas difusas de desmielinización secundaria a aterosclerosis de la vasculatura de sustancia y área
subcortical
Criterios -Demencia por examen clínico.
de -Hipertensión o enf. vascular sistémica conocida.
diagnostico -Evidencia de enf. vascular cerebral.
-Disfunción cerebral subcortical (marcha anormal, rigidez muscular, vejiga neurogénica).
-Leucoaraiosis subcortical bilateral (atenuación de la materia blanca).
Aspectos -Inicia entre los 55 y 75 años.
clínicos -Hombres y mujeres afectados por igual.
-Progresión gradual de deterioros neurológico motor, cognitivo y del comportamiento por 5 a 10 años.
-Apatía. Inercia, Desinterés y Abulia.
-Perdida variable de memoria, lenguaje y percepción visualespacial.

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 Enf. de Alzheimer

Enfermedad progresiva y degenerativa del cerebro la cual provoca un deterioro en la memoria, el pensamiento y la conducta de la
persona.
Produciendo una disminución de las funciones intelectuales lo suficientemente grave como para interferir con la capacidad del
individuo para realizar actividades de la vida diaria.
El nombre de la enfermedad se debe a Alois Alzheimer (Psiquiatra y Nueropatólogo alemán) que en 1907 describió las lesiones
neuropatológicas propias de esta enfermedad, después de estudiar clínica y neuropatológicamente a una paciente; Auguste Deter,
que le fue confinada por su esposo.
La incidencia de la EA aumenta con la edad; excepcional antes de los 50 años, se puede presentar en 1 o 2% de los sujetos de 60
años, en 3 a 5% de los sujetos de 70, en el 15-20% de los sujetos de 80 años y en un tercio o la mitad de los mayores de 85. Es más
frecuente en la mujer que en el hombre. Esto se debe a que entre los adultos mayores sobreviven más mujeres que hombres;
también podría influir la carencia de estrógenos en la mujer postmenopáusica. Los epidemiólogos han observado que en los
pacientes con EA son frecuentes antecedentes como Traumatismo craneal, patología tiroidea, enfermedades cardiovasculares  (en
muchos casos existen signos radiológicos de isquemia de sustancia blanca, antecedentes de hipertensión arterial mal controlada,
etc. Parece ser que en estos casos se suma una isquemia a la patología degenerativa), baja escolaridad  (los sujetos con mayor
escolaridad se demencian menos. Esto podría deberse a que el mayor uso de las neuronas favorece los procesos de neurogénesis y
sinaptogénesis, y/o a que contaban con una mayor dotación de neuronas desde la partida, lo que les facilita compensar su pérdida.
Además, la mayor escolaridad puede facilitar la respuesta a las pruebas psicológicas), presencia de la apolipoproteína E4; también
es frecuente la presencia de síndrome de Down en la familia (en la trisomía 21 se produciría un exceso de beta-amiloide y es muy
frecuente que en estos pacientes aparezca antes de los 50 años la neuropatología de una EA. Curiosamente, esto no suele
acompañarse de un cambio cognitivo apreciable). Cuando es hereditaria, es autosómica dominante. Hasta la fecha se ha descrito
EA familiar con mutaciones en los cromosomas 22, 14 y 1.
La presencia de los múltiples déficits cognoscitivos incluidos en esta enfermedad se manifiestan por:
*Deterioro de la memoria (capacidad de aprender nueva información o recordar información aprendida previamente).
y una (o más) de las siguientes alteraciones cognoscitivas:
- Afasia (alteración de la capacidad para comprender, nombrar, leer o escribir).
- Apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la función motora está intacta).
- Agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de objetos, a pesar de que la función sensorial está intacta).
- Alteración de la ejecución (por ejemplo: planificación, organización, secuenciación y abstracción).

Enfermedad de Parkinson

Enfermedad neurodegenerativa del SNC, cuya principal característica es la muerte progresiva de neuronas en una parte del
cerebro denominada sustancia negra pars compacta.
Su etiología es desconocida y probablemente multifactorial. Pueden estar implicados factores genéticos, ambientales, daño
oxidativo y envejecimiento cerebral acelerado o apoptosis.
Su consecuencia más importante es una marcada disminución en la disponibilidad cerebral de dopamina, originándose una
disfunción en la regulación de las principales estructuras cerebrales implicadas en el control del movimiento.
La lesión fundamental de la enfermedad de Parkinson recae en la parte compacta de la sustancia nigra, que forma parte de los
ganglios basales. En esta enfermedad se produce una desaparición progresiva de las neuronas dopaminérgicas del sistema
nigroestriado, con despigmentación y consecuente gliosis, mientras que en las neuronas supervivientes aparecen los cuerpos de
Lewy. La degeneración axonal de las células nígricas en el estriado explica la disminución de la dopamina en esta localización y el
fallo en la transmisión dopaminérgica. Esta afectación de los ganglios basales, cuya función es el mantenimiento de la postura
corporal y de las extremidades, junto con la producción de movimientos espontáneos y automáticos que acompañan a los actos
voluntarios, justifica las alteraciones motrices que aparecen con esta enfermedad.
En 1817 el Dr. James Parkinson, escribió su libro: “Ensayo sobre la Parálisis Agitante”. Después de haber estado observando 6
casos de su práctica privada y en sus caminatas por el vecindario. Admitió que no había realizado una investigación exhaustiva y
rigurosa, ni exámenes anatómicos. Para él, eran: “Movimientos involuntarios de carácter tembloroso, con disminución de la fuerza
muscular que afectan a partes que están en reposo y que incluso provocan una tendencia a la inclinación del cuerpo hacia delante y
a una forma de caminar a pasos cortos y rápidos. Sentidos e intelecto permanecen inalterados.” 70 años después, el médico francés
Jean Martin Charcot, fue quien reconoció su trabajo y llamó Enfermedad de Parkinson a la condición descrita.
Se caracteriza clínicamente por la presencia de la tríada motora:
* Bradicinecia (enlentecimiento de los movimientos), Acinesia (dificultad para el movimiento) e Hipocinesia (reducción de la
amplitud de los movimientos). Afecta principalmente a la cara y a los músculos axiales, por lo que se convierte en uno de los

8
 síntomas más incapacitantes. Es responsable de la dificultad o bloqueo para comenzar algunos movimientos y de la
micrografía, entre otras alteraciones.
* Temblor. Que es el primer síntoma en el 75% de los casos. Se caracteriza por ser de reposo, aunque a veces se presenta al
mantener una postura, es grosero, desaparece con el sueño y empeora en situaciones de estrés. Afecta a las manos, los pies, la
cara, la mandíbula y los músculos de la lengua).
* Rigidez. Causada por el aumento del tono, que conlleva una mayor resistencia para la realización del movimiento pasivo en la
extremidad afectada
Otros síntomas que pueden objetivarse incluyen alteración de los reflejos posturales, afectación de la estabilidad y el equilibrio,
trastornos cognitivos y neuropsiquiátricos, trastornos del sueño, del habla y de la deglución, trastornos sensoriales y alteraciones
autonómicas

Bases anatomopatológica
- Pérdida progresiva de neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra pars compacta del mesencéfalo.
- Presencia de inclusiones intracelulares llamadas cuerpos de Lewy, que están formados por agregados insolubles de
proteína alfa-sinucleina anormalmente plegada.

El resultado de dicha neurodegeneración es la denervación dopaminérgica de las proyecciones de la SNpc (sustancia negra pars
compacta) hacia el núcleo estriado, lo que condiciona una alteración en la fisiología normal de los ganglios basales que origina las
principales manifestaciones de la enfermedad.
Una explicación de la fisiopatología de los SNM (Síntomas No Motores) es la teoría de Braak, según la cual se desarrolla un
proceso patológico progresivo a lo largo del sistema nervioso en sentido caudorrostral, con seis estadios.
Lo que explica que los SNM iniciales pueden ser predictivos de la enfermedad, con la subsiguiente aparición de las
manifestaciones motoras y después el desarrollo de los SNM tardíos.

Teoría de Braak, para los Síntomas No Motores.

Braak H, Del TK. Invited Article: Nervous system pathology in sporadic Parkinson disease. Neurology. 2008 May 13;70(20):1916-25.

Se ha dicho que la grasa saturada podría incrementar el riesgo de padecer la enfermedad. Los ácidos grasos monoinsaturados y
poliinsaturados han demostrado tener propiedades antiinflamatorias y neuroprotectoras, reduciendo el estrés oxidativo y la
apoptosis neuronal. La suplementación con ácidos grasos insaturados puede ser útil para aliviar los síntomas en la EP inducida por
neurotoxinas. Sin embargo, la ingesta elevada de ácidos grasos saturados podría afectar el metabolismo de los Poliinsaturados e
inducir cambios patológicos en la composición de la membrana lipídica celular. Estos datos son consistentes con la relación entre
consumo de grasas saturadas y riesgo de EP observada en estudios epidemiológicos. Los niveles elevados de colesterol plasmático
se han relacionado con menor riesgo de EP en mujeres; y, más recientemente, se ha encontrado una relación inversamente
proporcional entre colesterol HDL y el riesgo de EP, sugiriendo un efecto de protección cardio-metabólica en el desarrollo de la
enfermedad.
Junto a lo anterior, la alimentación que sigue el patrón de dieta mediterránea; abundantes frutas y verduras, rica en legumbres,
cereales y frutos secos y con pescado como fuente de proteínas y grasas; disminuiría la incidencia de esta enfermedad.
El tejido cerebral es muy susceptible frente al daño producido por los radicales libres, por lo que antioxidantes como el b-
caroteno, la vitamina C y la vitamina E pueden jugar un papel en la reducción de la progresión de trastornos neuro-degenerativos.
Se ha establecido una clara relación entre la deficiencia de vitaminas B6, B12 y ácido fólico con la aparición de diversos tipos de

demencias, en especial demencia vascular y enfermedad de Alzheimer. Las vitaminas B6, B12 y principalmente Ácido fólico
están implicadas en el catabolismo de la homocisteina, un aminoácido que no se encuentra en ningún alimento, pero es sintetizada
9
en el ciclo de metilación, lo que sugiere que la hipovitaminosis puede contribuir a la hiperhomocisteinemia en este tipo de
demencias.
Tratamiento paliativo farmacológico
Precursores de la dopamina. (Levodopa-Carbidopa).
Es un fármaco que en nuestro organismo se transforma en dopamina. Se suele administrar junto a otros medicamentos para que su
eficacia sea mayor. La aparición de complicaciones motoras limita parcialmente su uso en personas jóvenes y/o con síntomas
leves. Su efectividad se ve reducida con el paso de los años.
Inhibidores de la MAO-B/COMT. (Selegilina, Rasagilina).
Son fármacos que permiten aumentar la disponibilidad de la dopamina en el cerebro al inhibir las enzimas que la degradan, como
las denominadas MAO-B/COMT (Monoamino oxidasa-B / catecol-o-metil transferasa).
Agonistas de la dopamina.
(Apomorfina, Bromocriptina, Cabergolina, Dihidrexidina, Fenoldopam, Pergolida,  Lisurida, Pramipexol, Ropinirol, y Rotigotina).
Estos fármacos actúan como si fueran dopamina, activando sus receptores. Eficaces para controlar síntomas en estados iniciales. Se
administran solos o en combinación con dosis bajas de levodopa, que permite reducir sus efectos secundarios.
Anticolinérgicos. (Biperideno).
Son fármacos que reducen o anulan los efectos producidos por el neurotransmisor acetilcolina y ayudan a reducir el temblor y la
rigidez. Se usan además para reducir el exceso de salivación.
Amantadina
Es un fármaco que aumenta la liberación de dopamina y disminuye las discinesias. Se suele administrar en etapas tempranas para
retrasar el inicio del tratamiento con levodopa.

Tratamiento paliativo no farmacológico

Fisioterapia
Mejorando la calidad de los movimientos, el control postural, la marcha y la estabilidad; así como reducir la espasticidad, los
temblores y la fatiga. 
Logopedia
Rehabilitación y prevención de los trastornos de la comunicación tales como las alteraciones de la voz, de la audición, del habla,
del lenguaje (oral, escrito, gestual); y de las funciones oro-faciales y deglutorias.
Terapia ocupacional
Trabaja las actividades básicas e instrumentales de la vida diaria con el objetivo de mantener la autonomía de la persona y
favorecer su participación para conseguir la mayor independencia posible en los diferentes ámbitos de la vida.
Psicología
Aborda aspectos emocionales, cognitivos y conductuales con el objetivo de reducir el impacto de los síntomas en la vida diaria.
Busca también favorecer la aceptación y adaptación a la nueva situación vital tanto de la persona afectada como de sus
familiares y personas cuidadoras.

Adendum

Clasificación de las enfermedades priónicas humanas

Esporádicas: Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica
Insomnio letal esporádico

Genéticas: Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar

Insomnio letal familiar
Síndrome Gerstmann-Sträussler-Scheinker y variantes.
Infecciosas: Fuente bovina: variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Fuente humana: Kuru
Fuente iatrogénica: enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
La hipótesis del prión. La naturaleza del agente transmisible que provoca las EET ha sido objeto de intenso debate durante muchas décadas.
Los primeros estudios sobre el agente causante del scrapie señalaban que era de tamaño pequeño y notablemente resistente a los métodos de
descontaminación más convencionales (incluyendo fijación en formaldehido, exposición a temperaturas elevadas y, sorprendentemente, a la
degradación por enzimas que destruyen ácidos nucleicos, los componentes básicos del ADN). Los ácidos nucleicos se encuentran en todos los
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organismos vivientes y son necesarios para la supervivencia y la reproducción. A pesar de muchos intentos, hasta ahora nadie ha encontrado
pruebas contundentes de un componente de ADN en el agente infeccioso de las EET. En 1982, Stanley Prusiner propuso por primera vez su
hipótesis del prión, la cual sugería que el agente responsable de las EET estaba compuesto en su totalidad por una proteína (la proteína
“priónica”). Su teoría fue sumamente controvertida porque iba en contra de las leyes fundamentales de la biología molecular, que establecen que
todos los agentes infecciosos deberían estar formados por ADN para poder reproducirse. Unos cuantos años después se descubrió el gen que
codifica a la proteína priónica, en células tanto normales como infectadas. Prusiner llegó a la conclusión de que el agente transmisible era de
hecho una versión anormal (mal plegada) de la proteína priónica, que normalmente se encuentra en la superficie externa de las células. Las
enfermedades priónicas parecen ser el resultado de una acumulación de esta proteína anormal en las células del sistema nervioso central.
Biología molecular de los priones En los seres humanos, el gen de la proteína priónica (PRNP) se ubica en el brazo corto del cromosoma 20.
Codifica a una proteína precursora de 253 aminoácidos que normalmente está cortada, glicosilada y anclada a la superficie externa de la
membrana celular. La forma celular normal de la proteína priónica (PrPC) se produce en muchos tejidos, entre ellos músculo esquelético, células
dendríticas foliculares, plaquetas y células endoteliales, pero su mayor concentración se encuentra en las neuronas del SNC. La PrPC tiene una
semivida corta, se disuelve en agua y es fácilmente degradada por enzimas proteolíticas. Se desconoce la función exacta de la PrPC, aunque se
han propuesto varias posibilidades, entre ellas intervención en la transmisión de señales nerviosas y protección contra estrés oxidativo. En las
enfermedades priónicas, una forma anormal de la PrP (designada PrPSc) se acumula en el SNC. Esta proteína anormal tiene una secuencia de
aminoácidos idéntica a la de la PrPC, pero tiene una forma tridimensional diferente que la hace relativamente resistente a la degradación por
enzimas proteolíticas e insoluble en agua. La PrPSc está estrechamente relacionada con la infecciosidad en las enfermedades priónicas y parece
ser el principal (si no es que el único) componente del agente transmisible. Hasta ahora no se sabe a ciencia cierta exactamente dónde y cómo
tiene lugar el plegamiento anormal de la proteína priónica en las enfermedades priónicas. No obstante, queda claro que la PrPC normal debe estar
presente para que las enfermedades priónicas se desarrollen. Ratones genéticamente modificados en los que se eliminó el gen del prión son
resistentes a la infección priónica.

** Método de Evaluación de Confusión (CAM) para el diagnóstico de Delirium.

Característica Evaluación

Hasta que lo inconsciente no se haga consciente, el subconsciente seguirá dirigiendo tu vida y tú lo llamarás destino.
Carl Jung

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 [1) Delirium en el adulto mayor. https://www.medigraphic.com/pdfs/revmedcoscen/rmc-2015/rmc151b.pdf 2) Enfermedad con cuerpos de Lewy
http://www.scielo.edu.uy/pdf/rmu/v24n3/v24n3a06.pdf 3) Nutrición en la enfermedad de Parkinson. Nutrición clínica en medicina. 2017.
http://www.aulamedica.es/nutricionclinicamedicina/pdf/5052.pdf. 4) Tres subtipos de demencia con cuerpos de Lewy: los síntomas iniciales pueden decir mucho de la evolución de la
enfermedad.  doi: 10.3233/JAD-180167. https://infotiti.com/2018/06/subtipos-de-demencia-con-cuerpos-de-lewy/ 5) Guía clínica Enf de Parkinson MINSAL Chile 2010.
. https://www.minsal.cl/portal/url/item/955578f79a0cef2ae04001011f01678a.pdf. 6) Protocolo de Delirium en el anciano: Diagnóstico y manejo.
https://www.chospab.es/area_medica/medicinainterna/PROTOCOLOS/delirium.htm#:~:text=El%20delirium%20se%20caracteriza%20por,o%20desarrollo%20de%20una%20demencia.
7) Demencia por enfermedad de Pick. Medicina de familia. https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-familia-semergen-40-articulo-demencia-por-enfermedad-pick-13086925 8) Escala
de deterioro global (GDS) https://www.hipocampo.org/reisberg.asp 9) Deterioro cognitivo leve: ¿dónde termina el envejecimiento normal y empieza la demencia?
http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1025-55832012000400009 10)
https://acgg.org.co/wp-content/uploads/Articulo1_Revista_Gerontologia_Vol32_Num1_Final.pdf ]

Geriatría Clínica
Esc. de Medicina UAS Los Mochis Feb/Jun 2022
Dr. Firmo Alfonso Aguirre Rivera
Gerontólogo

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