DRA.

ERIKA JANETH NORIEGA ZAPATA

LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO
 Definición

 ElLupus Eritematoso Sistémico (LES) es una

enfermedad autoinmune crónica

 Puede afectar a cualquier órgano del

organismo.
 Definición
 Enfermedad crónica multisistémica e inflamatoria de etiología
desconocida

 Producción de autoanticuerpos y diversas manifestaciones clínicas.

 Prevalencia: 0.05% global. F: M = 10: 1

 Edad de inicio: 13-40ª

 Más común y severo en afroamericanos y asiáticos.

 Patrón de mortalidad bimodal:

 Temprano (dentro de 2 años): LES activo, infección secundaria.

 Tardío (> 10 años): LES inactivo, aterosclerosis (inflamación crónica).
 Prevalencia LES

 4- 250 casos por 100.000 habitantes

 Se presenta más comúnmente en mujeres

 Las primeras manifestaciones se dan entre

los 15-45 años de edad
 Rash Malar

Eritema fijo, plano o elevado, sobre eminencias malares que

respeta pliegues naso-labiales
LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO
SUBAGUDO
 Rash Discoide

Placas eritematosas elevadas, con escamas adherentes queratósica y tapones

foliculares; en las lesiones antiguas puede haber cicatriz atrófica
 Ulceración oral ó nasofaríngea, usualmente no dolorosa, observada por el médico

Úlceras orales

Ulceración oral ó nasofaríngea, usualmente no dolorosa, observada por el médico

 Rash cutáneo como reacción inusual a la luz solar, referido por el paciente u observado por el médico.

Fotosensibilidad

Rash cutáneo como reacción inusual a la luz solar, referido por el paciente u observado por el
médico.
 Artritis No Erosiva

No erosiva que compromete dos o más articulaciones periféricas, caracterizada

por dolor a la presión, tumefacción o derrame.
 Pleuritis - Pericarditis

a) Pleuritis: historia convincente de dolor pleurítico o frote auscultado por un médico o

evidencia de derrame pleural; ó b) Pericarditis: Documentada por ECG o frote o evidencia de
derrame pericárdico.
 Alteración Renal

a) Proteinuria persistente mayor de 0.5 g por día o mayor de 3+ si no se cuantifica, ó b)

Cilindros celulares de glóbulos rojos, de hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos.
 Alteraciones Neurológicas

Convulsiones y/o Psicosis en ausencia de alteraciones metabólicas conocidas (uremia,

cetoacidosis, desorden electrolítico) o drogas que la causen
 Alteraciones Hematológicas

•Anemia hemolítica con reticulocitosis ó

•Leucopenia < 4000/ mm3 en dos o más ocasiones; ó
•Linfopenia <1500/mm3 ó
•Trombocitopenia<100,000/mm3 en ausencia de drogas agresoras.
 Alteraciones Inmunológicas
 ** Anti-DNA nativo en título anormal ó
 Anti-Sm
 Anticuerpos antifosfolípidos positivo basado en:
 Nivel sérico anormal de anticuerpos anticardiolipina IgG o
IgM
 Prueba positiva para anticoagulante lúpico usando un
método estándar
 Prueba serológica para sífilis falso positivo, por lo menos
durante 6 meses y confirmada por TPI (inmovilización de
Treponema pallidum) o absorción fluorescente de
anticuerpos anti-treponémicos.
Anticuerpos Antinucleares

 Un título anormal por inmunofluorescencia u

otro ensayo equivalente en cualquier
momento y la ausencia de drogas que estén
asociadas al síndrome de lupus inducido por
drogas.
* Esta clasificación se basa en 11 criterios.
 Debiendo estar presentes por lo menos 4 de los
11 criterios propuestos, en forma seriada o
simultánea durante cualquier intervalo de
observación.
ANTICUERPOS EN LES

ANA (98% sensibilidad,

baja especificidad):
usado
como screening, no
indican
actividad)

Anti-dsDNA y anti-Sm
son
específicos (95-99%).

ACTIVIDAD: Anti-dsDNA
y
complemento (C3, C4).
 TRATAMIENTO EN LES

META: tratarlo temprano y evitar el uso prolongado esteroides.

Tratamiento de acuerdo a compromisos (predomina el más severo).

CORTICOIDES: Compromiso severo: 1mg/Kg/d (Prednisona), inducción con

pulsos MTP (15mg/Kg/d).

Bajar dosis de manera progresiva junto a ahorradores de corticoides.

HIDROXICLOROQUINA: prefiere brotes (“flares”), todo paciente debe

recibirlo.

AHORRADORES CORTICOIDES: azatioprina, MTX, micofenolato mofetil.

CICLOFOSFAMIDA: EV en pulsos para compromisos graves. 500mg/m2 sc

1gr/m2

Renal, hematológico: 6 pulsos.

Neurológico: 12 pulsos.