Vasculitis

 Anicama Orcón, Richard

 Calderón Schrader, Alicia
 Cerdeña Trujillo, Piera
 Vara Celis, Percy
 Vásquez Delgado, Belén
 Generalidades

Belén del Pilar Vásquez Delgado

CONCEPTO
La vasculitis es una inflamación y a veces
necrosis de la pared de los vasos sanguíneos.
Ocurre cuando el sistema inmunitario del
cuerpo ataca a los vasos sanguíneos por
equivocación. Puede ocurrir por una
infección, una medicina u otra enfermedad. La
causa es a menudo desconocida.
La vasculitis puede afectar las arterias, venas y
capilares.

Cuando un vaso sanguíneo se inflama, puede:

 Estrecharse y hacer más difícil el paso de la
sangre
 Cerrarse completamente por lo que la
sangre no puede pasar
 Estirarse y debilitarse tanto que brotan
(Aneurisma).
EPIDEMIOLOGIA
FISIOPATOLOGIA Y PATOGENIA
CLASIFICACIÓN
 CUADRO CLINICO - DIAGNOSTICO
Los síntomas generales:
- Fiebre
- Perdida de apetito
- Fatiga
- Malestar general

Diagnóstico:
Principalmente es histológico
objetivando la inflamación de la
pared vascular característico de
esta enfermedad.
Sin embargo en algunos casos el
diagnóstico es clínico (Behcet,
Kawasaki) o arteriográfico
(Takayasu).
PRONÓSTICO - TRATAMIENTO

 El pronóstico y la elección del tratamiento depende de la

extensión de la gravedad y velocidad de progresión de la
afectación visceral junto con la historia natural del síndrome
específico.
 En vasculitis graves que amenazan la vida, el tto inicial a
corto y mediano plazo es con glucocorticoides a altas dosis y
se complementa con tto inmunosupresor a largo plazo.
 En vasculitis moderada o lentamente progresivas, el tto es
mas problemático.
 La naturaleza tóxica de muchos ttos para las vasculitis graves
enfatiza la necesidad de asegurar el diagnótico.
II. Vasculitis de grandes vasos

a) Arteritis de células
gigantes (ACG)
b) Arteritis de Takayasu (AT)

Cerdeña Trujillo, Piera

 Las arteritis de grandes vasos son  enfermedades inflamatorias
crónicas es decir vasculitis granulomatosas que afectan
fundamentalmente a la aorta y sus ramas de calibre grande y
mediano.
a) Arteritis de células gigantes
(ACG)
 La ACG afecta arterias de mediano y gran calibre sobre todo en vasos
del cráneo y en especial la arteria temporal.
 Se presenta con mayor frecuencia en países occidentales en
población caucásica.
 La edad de inicio es en pacientes mayores de 50 años con mayor
afección en mujeres.
Etiopatogenia

 La etiología es desconocida.
 Existe predisposición genética a padecer la enfermedad, y varios
estudios coinciden en señalar una mayor prevalencia de alelos
DRB1*04 del sistema HLA en los pacientes que en la población
general.
 El infiltrado inflamatorio se halla compuesto por macrófagos y
linfocitos T CD4 que expresan marcadores de activación inmunológica
y exhiben una diferenciación funcional de tipo helper 1 (Th1) y 17
(Th17).
 La respuesta vascular a los mediadores liberados por los leucocitos
infiltrantes incluye fenómenos de neovascularización y expresión de
moléculas de adhesión endotelial para los leucocitos, procesos que
amplifican la inflamación vascular.
 Finalmente se produce una hiperplasia de la íntima con reducción de
la luz vascular que puede condicionar la aparición de fenómenos
isquémicos.
Cuadro Clínico

 La sintomatología puede aparecer de

manera repentina o de forma insidiosa.
 Con frecuencia, la enfermedad lleva varias
semanas de evolución en el momento del
diagnóstico debido a que, en ocasiones,
las manifestaciones iniciales son
inespecíficas.
 Los síntomas clásicos son: cefalea, fiebre,
polimialgia reumática, dolor en cuero
cabelludo, pérdida visual y claudicación de
la mandíbula.
Criterios del American College of
Rheumatology
para la clasificación de la arteritis temporal
 Edad ≥ 50 años
 Cefalea de aparición reciente o características distintas a las
habituales
 Anomalías en la exploración física de las arterias temporales (dolor a
la palpación o disminución de pulso)
 Elevación de la VSG > 50 mm/hora
 Biopsia arterial con inflamación vascular constituida por células
mononucleadas o inflamación granulomatosa, con presencia
frecuente de células gigantes
*Un paciente con vasculitis puede clasificarse como arteritis temporal
si cumple al menos tres de los cinco criterios.
Diagnóstico

A. Arteria temporal prominente en una paciente

con arteritis temporal (flechas). B. La biopsia de la arteria
temporal
superficial es el procedimiento más sensible y específico
para el
diagnóstico.
Tratamiento

 Ante ACG deben iniciarse GC a dosis altas con el objetivo de evitar nuevos eventos
isquémicos.
 Para la inducción a la remisión se utilizan dosis de prednisona de 40 a 60 mg por 4
semanas y posteriormente un esquema de reducción.
 En pacientes con pérdida visual reciente se pueden utilizar bolos de
metilprednisolona a dosis de 250 mg/6 h durante 3 días y aspirina (100-300 mg/día).
 A partir de las 4 semanas, cuando se ha obtenido la remisión clínica y la mejoría de
los parámetros biológicos alterados, se inicia una reducción de la dosis a razón de
unos 10 mg semanales.
 Aproximadamente a los 3-4 meses debe alcanzarse una dosis de mantenimiento
alrededor de los 7,5-10 mg/día, con la que la mayoría de los pacientes tienen una
evolución favorable.
b) Arteritis de Takayasu (AT)

 Afecta principalmente grandes vasos como la aorta y sus ramas

principales, así como las coronarias y arterias pulmonares.
 Afecta con mayor frecuencia a mujeres menores de 40 años con una
mayor incidencia entre los 10 y 24 años de edad.
 La relación mujer-hombre es de 8:1
Etiopatogenia

 Etiología desconocida
 La inflamación y subsecuente proliferación de la íntima causan
lesiones estenóticas u oclusivas, mientras que las lesiones que causan
destrucción de las capas elástica y muscular causan dilataciones
vasculares o aneurismas.
 Se caracteriza por un infiltrado linfomonocitario con formación de
granulomas y presencia esporádica de células gigantes.
 En estadios más avanzados existe fibrosis de la túnica media y la luz
se halla reducida de manera segmentaria por una hiperplasia de la
íntima.
Cuadro Clínico

 La enfermedad se instaura de manera insidiosa, y es habitual un

retraso diagnóstico de meses e incluso años tras la aparición de los
primeros síntomas.
 El 70%-80% de los pacientes presenta soplos vasculares, disminución
de pulsos y claudicación intermitente de extremidades.
 En el 30%-60% de los casos hay hipertensión arterial, que puede
deberse a estenosis de arteria renal, pérdida de elasticidad aórtica o
estenosis de aorta torácica.
 Es también frecuente la aparición de cefalea y vértigo.
 Las principales manifestaciones clínicas
son fiebre, pérdida de peso, artralgias,
claudicación de extremidades
afectadas, disminución o pérdida de
pulsos, carotidinia, cefalea, amaurosis,
diplopía, falla renal, eventos vasculares
cerebrales, insuficiencia cardiaca,
infarto agudo de miocardio y rotura de
aneurismas.
Diagnóstico

Engrosamiento de la pared aórtica y tronco

braquicefálico con estenosis de su luz en una
paciente con
enfermedad de Takayasu (angio-TC) (flechas).
Tratamiento

 Más del 90% de los pacientes responde inicialmente al tratamiento

con prednisona (60 mg/día con reducción paulatina), las
manifestaciones sistémicas desaparecen y la sintomatología vascular
remite o mejora (se mantiene solo en el 20%)
 El metotrexato a dosis de 15-25 mg semanales, la azatioprina a dosis
de 1,5-2 mg/kg de peso y día o el micofenolato de mofetilo (2-3
g/día)
 III. Vasculitis de
medianos vasos
a) Poliarteritis Nodosa
b) Enfermedad de kawasaki
POLIARTERITIS NODOSA (PAN)

 Es una vasculitis necrosante de arterias musculares de pequeño y

mediano calibre.
 Puede afectar a cualquier organo … piel, artic, n perif, intest, riñon (+
frecuentes)
 Desde una forma localizada (cutánea) hasta una progresiva y
fulminante.
 Complicacion o manifx de otra enf: AR, SS, LES, crioglobulinemia
mixta o HvB o HvC
 H:M 2:1 40 – 60 años, juvenil
Patología:
 Lx son segmentarias, + bifurcaciones de las a
 Infiltrado PMN en toda la pared del vaso y areas perivasculares, luego
infil MonoN
 Inflamax: necrosis fibrinoide e infiltración celular pleomórfica, puede
haber trombos o dilatación aneurismática.
MANIFX CLÍNICAS
 Fiebre, fatiga, PP, dolor abdominal y mialgias.
 Asocian con brote cutáneo, neuropatía periférica y poliartritis
asimétrica.
 Compromiso renal 70-80% (por compromiso vascular directo)
 HTA 25-50%
 Dolor abdominal: x trombosis mesentérica c/s peritonitis; x vasculitis de
TGI alto o bajo; apendicitis o colecistitis).
 Cutáneo 20-30%: púrpura palpable, nódulos subc eritematosos,
ulceraciones y livedo reticularis
 NP: mononeuritis multiple 50-70%
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN
>= 3 criterios
ENFERMEDAD DE KAWASAKI

 Multisistémica, idiopática. Caracterizada por vasculitis que afecta a

vasos peq y med calibre. Especialmente a A. Coronarias provocando
aneurisma.
 +F: niños . 80% < 5 años
Patología:
 = PAN , necrosis fibrinoide es – F

Mx Clinicas:
Agudo: Fiebre, eritema, erosión conjuntiva, oral, edeme en miembros,
eritema en plantas y manos, erupciones cutáneas e hiperplasia de Gg linf
cervicales.
IV. Vasculitis de pequeños
vasos
GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
Es una vasculitis necrotizante granulomatosa que afecta
al
riñón en un 70% de los casos

Es mas frecuente en varones y La manifestación renal mas frecuente:

la edad media de inicio es a • hematuria y proteinuria en
los 40 años. rango
variable
• oligoanuria por aparición de un GN
extracapilar con semilunas.
• 20 % presenta HTA.
Criterios de clasificación para la granulomatosis de Wegener

*2 criterios sensibilidad de 88%

y
especificidad de 92%.
LABORATORIO

Marcadores de inflamación:
Tromboc itosis, VHS y PCR
elevada, anemia de enfermedad
crónica.
DIAGNÓSTICO

• presencia de anticuerpos anticitoplasma de los

neutrofilos (ANCA-c) en plasma con una especificidad
de 95% y una sensibilidad de 73%;

• evidencia de lesiones de vasculitis granulomatosa

necrosante en muestras de biopsias de vías respiratorias
intratoraxicas, extratoraxicas o del parénquima renal.
HISTOPATOLOGÍA

Biopsia renal: glomerulonefritis focal y segmentaria,

que puede progresar a formación de crecentes y
esclerosis glomerular. No hay depósito de complejos
inmunes.

En biopsias de tejido pulmonar: vasculitis, con

formación de granulomas.
TRATAMIENTO

-Enfermedad generalizada  Prednisona 1 mg/kg/día, asociado a

Ciclofosfamida oral 2-3 mg/Kg/día.

-Enfermedad localizada en vía aérea superior  pueden beneficiarse con

el uso de Metotrexato semanal, asociada a dosis menores de esteroides.
Poliangeítis
Microscópica

 Vasculitis de pequeño vaso con afectación

glomerular hasta el 90% de los casos.

 Suele aparecer en personas de mayor edad

(sexta o séptima décadas de la vida)

 Afecta igual a ambos sexos

Clínica:

CEG, fiebre, artralgias

Compromiso cutáneo: púrpura, petequias, necrosis distal, úlceras.

Compromiso renal con glomerulonefritis en 90% de los pacientes,

que puede determinar insuficiencia renal.

Compromiso pulmonar con hemorragia alveolar.

Diagnostico:

Se realiza por biopsia renal sin embargo, dada la

especificidad de los p-ANCA, una clínica sugestiva alta y la
positividad de los mismos permite el diagnostico de poliangeítis
microscópica.

Tratamiento:

El compromiso renal y pulmonar debe ser tratado en forma

agresiva con esteroides en dosis altas y Ciclofosfamida en pulsos
endovenoso.

Cuando hay hemorragia alveolar, se debe adicionar el uso de

plasmaféresis
 Sindrome de Churg-
Strauss
 Se caracteriza por presentar granulomas necrotizantes
extravasculares.

 También hay infiltración de tejidos por eosinófilos.

 Es poco frecuente y se puede observar en enfermos asmáticos

Clínica:

1.Etapa inic ial: rinitis y nasal y

alérgica poliposis , más
tardíamente asma bronquial .
2.Segunda fase: eosinofilia periférica e infiltración de
eosinófilos en los tejidos

3.Tercera fase: vasculitis

sistémica
Laboratorio:

• El hemograma demuestra anemia

de
enfermedad crónica y eosinofilia importante.

• En la Rx tórax se puede encontrar nódulos o

infiltrados hasta en 70% de los pacientes, y
también derrame pleural.
Tratamiento:

• Prednisona, 1 mg/kg/día y disminuyendo en forma gradual.

• Sepuede adic ionar Cic lofosfamida endovenoso hay

cuando compromiso renal o pulmonar, o falla en el tratamiento importante
esteroidal.