SÍNDROME NEFRÍTICO Y NEFRÓTICO

Síndromes clínicos glomerulares

Declinación rápida de la función renal
Síndrome nefrítico Síndrome nefrótico
- Hematuria macroscópica recurrente - Proteinuria asintomática
- Microhematuria y proteinuria
- Microhematuria aislada

Están catalogadas como enfermedades glomerulares que pueden ser:

- Primarias
- Secundarias a una patología extrarenal

Clasificación histológica Nefrótico Nefrítico

Enfermedad de cambios mínimos ++++
Glomeruloesclerosis focal y ++++
segmentaria
Glomerulonefritis membranosa +++ +
Glomerulonefritis ++ +++
membranoproliferativa
Glomerulopatía por IgA + +++
Clomerulonefritis crecéntica + ++++

SINDROME NEFRITICO
- Complejos inmunes mesangiales: Nefropatía IgA (poco frecuente pero muy dañina)
- Complejos inmunes mesangiales: GN membranoproliferativa (deposito de complejos inmunes circulantes)
- Glomerulonefritis crecéntica (rápidamente progresiva)
o Enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal (Goodpasture)
o Vasculitis

Entidad clínica y de laboratorio que se caracteriza por:

- Edema en grado variable
- HTA
- Hematuria (macroscópica o microscópica) con o sin proteinuria
Ocasionalmente: Proteinuria (no llega a ser masiva), oliguria, retención de azoados o alteración del equilibrio ácido-base
Todo lo anterior asociado a una alteración de la membrana basal glomerular

Causas Primarias
- Glomerulonefritis proliferativa endocapilar difusa.
- Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar focal.
- Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar difusa.
- Glomerulonefritis membranoproliferativa.
- Fibrosis glomerular difusa
Causas secundarias
Agentes infecciosos
- Bacterianas:
o Streptococo B-hemolítico del grupo A, no todos, son las cepas nefritogénicas
o S. viridans, pneumoniae, epidermidis
o Leptospirosis
o S. aureus
- Virales: H, B y C. Enterovirus, parotiditis, CMV, sarampión, togavirus
- Parásitos: P. falciparum, filariasis, toxoplasmosis, esquistosoma
Fármacos: Penicilinas, sulfonamidas, mercuriales orgánicos e inorgánicos
Toxinas y antígenos endógenos (causa más frecuente de síndrome nefrótico): LES

Glomerulonefritis aguda post streptococcica

 Entidad aguda, específica, autolimitada
 Resulta de una infección previa, cutánea o faríngea
 Producida generalmente por una especie nefritogénica, del streptococcus B hemolítico A que se caracteriza por
Edema, hematuria y HTA

Epidemiología
Edad y sexo Periodo de latencia Cepas nefritogénicas
>Frecuencia de 2-6 años 8-21 días Faringitis: 1,3,4,6,12,25
2:1 (niños:niñas) Post infección de piel o Piodermitis: 31,52,56,49
50% de los casos son faringe
subclinicos

Fisiopatología
Se va a producir la infección inicial (faringitis o piodermitis)
esas cepas nefritogénicas van a viajar al glomérulo donde se
van a depositar los complejos inmunes Ag-Ac que se forman
tanto en la circulación sistémica como in situ, alterando la
permeabilidad de la membrana lo cual va a atraer hacia el
glomérulo células de defensa como PMN con secreción de
sustancias proinflamatorias como Il-1,6 y 8, TNF, PAF, todo
eso va a provocar inflamación y daño glomerular. Cuando se

pide el examen de orina los eritrocitos son dismórficos

(forma alterada) eso da el diagnóstico de síndrome nefrítico.
La lesión a nivel de la membrana va a producir la hematuria,
se va a producir una retención de H2O y Na por una
hiperactivación de la bomba Na-K-ATPasa con la
consecuente HTA (volumen dependiente, se controla con
diuréticos) y aparición de edema lo cual puede provocar a la
larga encefalopatía hipertensiva, IC global y edema agudo
de pulmón.
La disminución de la TFG provoca azoemia y alteraciones hidroelectrolíticas con oliguria y puede provocar IRA.

Diagnostico
- Hematología completa

Conducta y tratamiento
- Reposo, control de peso diario en ayuna, siempre tratando de que sea la misma persona la que pese al niño y en
el mismo peso. No debe perder más de un kilo por día, la pérdida debe ser gradual no en forma brusca
- Dieta hiposódica (por la hiperactivación de la bomba), normoproteica
- Restricción hídrica, dependiendo del grado de edema y de HTA
- Biopsia renal: dependiendo de la evolución del paciente.
Conducta y tratamiento
Diuréticos
- Furosemida: 2-5 mg/Kg vev c/6h. Mantenimiento: 1-2 mg/Kg vo c/8 ó 12h. Debe suspender si el paciente ya se
encuentra en peso seco así la tensión siga elevada.
Antihipertensivos
- Nifedipina: vsl (solo en crisis hipertensivas con TA diastólica >90mmHg) 0,2 mg/Kg/dosis c/6h y vo 0,2-
0,5mg/kg/día, dosis máxima 60mg/día
- Hidralazina: 0,1-0.2 mg/Kg/dosis vev c/6h
- Nitroprusiato de sodio: 0,5-1,5mg/Kg (en casos graves)
- Captopril: solo en adultos que no tengan disminución de la TFG, en los niños no se usa porque produce una
disminución de la TFG.
Antibióticos: solo si el paciente tiene lesiones activas.
- Penicilina benzatinica 600.000-1.200.000, dosis única. VIM. Alergia: Macrolido

Evolución de los signos (OJO pregunta de examen)

Signos Deben desaparecer
Edema, HTA, oliguria y azoemia 1 semana
Hematuria macroscópica 1-2 semanas
Proteinuria 2-4 semanas
Disminución filtración glomerular 2-4 semanas
Hipocomplementeremia 4-6 semanas
Hematuria microscópica 6-12 meses
El paciente con síndrome nefrítico debe ser referido a neforología

Criterios de egreso
- Desaparición de edema
- Normotensión
- Filtrado glomerular normal
 - Primera consulta al mes
- Control mensual hasta cumplir 18 años y después anual por el resto de la vida.

Pronóstico
- Mortalidad: 1% de acuerdo a las complicaciones
- Si hay oliguria severa la mortalidad aumenta un 50%
- 1% progresa a IRC
- A largo plazo: 12 A 60%  mantener un grado variable de HTA, Hematuria, proteinuria, disminución de FG,
histología alterada

SÍNDROME NEFRÓTICO
Proteinuria
 40mg/h/m² ó
 Relación proteína/creatinina
Hipoalbuminemia < 2,5g/dl
Edema
Hiperlipidemia

Clasificación
- Idiopático o Primario: es el más frecuente en niños
- Secundario
- Congénito

Primario
- Lesiones mínimas glomerulares  más frecuente
- Glomerulonefritis Segmentaria y focal
- Hiperplasia mesangial
- Glomerulonefritis Membranosa
- Glomerulonefritis Membranoproliferativa

Secundario
- Infección: Sífilis, Hepatitis B, Malaria, HIV
- Glomerulonefritis post-infecciosa: neumonía
- Enfermedad Vascular
- Sistémica: LES (más frecuente), Púrpura de Henoch-Shönlein, Poliarteritis nodosa
- Alérgicas: Polen, Picaduras de abejas, Ortiga venenosa, Hongos
- Tumorales: Enfermedad de Hodking, Tumores sólidos
- Drogas o toxinas: AINES, Inhibidores ECA, Metales pesados/plomo
- Varios: Diabetes Mellitus, Drepanocitosis, Enfermedad de Alport, Trombosis de vena renal, Enfermedad de Kimura

Epidemiología
- Incidencia: 2–2,7/100.000 niños por año
 - Prevalencia: 16 casos /100.000 población
- Sexo: Masculino / Femenino 2:1
- Edad: 2 a 6 años, en Venezuela hasta los 8.

Mecanismo de edema: Nuevas y viejas teorías

- Underfill: Alteración equilibrio de Starling por hipoproteinemia que disminuye la presión oncótica, más frecuente en
niños.
- Overflow: Retención renal primaria de sodio: más frecuente en adultos.

Fisiopatología
La lesión de la membrana basal va a provocar un aumento
de la permeabilidad vascular dándose proteinuria selectiva
(para la albumina) por eso el paciente presenta
hipoalbuminemia, que va a ocasionar que a nivel hepático
se produzcan mayor cantidad de sustancias incluyendo
albumina y lípidos por lo cual se produce la dislipidemia.
Se activa el sistema renina angiotensina aldosterona con
aumento de la retención de agua y sodio provocando
edema que no es dependiente de volumen sino que es
porque la presión oncótica intravascular esta baja por lo
cual se produce escape de líquido hacia el espacio extravascular.
 La retención de Na+ ocurre en TCC por sobre actividad de Na + K+ ATPasa
 Hipovolemia y estimulación de sistema renina - aldosterona no son los factores primarios
 El paciente puede estar muy edematizado pero a nivel intravascular estar hipovolémico, por lo cual no se le
pueden administrar diuréticos de entrada hasta que no se verifique por la osmolaridad sérica que el volumen
intravascular esta normal, si la osmolaridad dice que el paciente esta deshidratado se le debe colocar líquido sin
importar la magnitud del edema.

Tratamiento
Medidas Generales
Nutrición:
- Dieta normocalórica y normoprotéica (no hiperproteica porque cada vez que pasan proteínas por la membrana basal
están dañando más el riñon)
- 60–65% del aporte calórico total como carbohidratos.
- <30% del aporte calórico como grasas, preferiblemente de origen vegetal
- Restricción de sodio (hiposódica hasta los 6 meses porque puede volver a hacer activación de la bomba Na-K-
ATPasa y se puede volver a edematizar)
- En pacientes con tratamiento esteroideo prolongado, deben administrarse suplementos de Vitamina D debido a
que los esteroides producen osteoporosis.
Diuréticos:
- IV: nunca se deben administrar sin previa expansión plasmática por el riesgo de hemoconcentración y trombosis
vasculares.
- VO: Diuréticos de asa, Tiazidas, Ahorradores de potasio
Infusiones de albúmina:
 - Uso cuestionado
- 0,5 a 1 g/Kg con furosemida a 1 mg/Kg/d en el punto medio y al final de la infusión.
- La administración está relacionada a la sobrecarga de volumen: edema agudo de pulmón, HTA y convulsiones,
edema escrotal o ascitis que produzca insuficiencia respiratoria mecánica
- No debe utilizarse en casos de IR

Tratamiento específico (pregunta de examen)

Prednisona:
- 2 mg /kg /día (max. 80 mg/día) 4-6 semanas divididos en dos dosis diarias para evitar la gastritis medicamentosa
- 2 mg/Kg/día a días alternos durante 4-6 semanas.
- 1.5 mg/Kg días alternos por 2 semanas, luego 1mg/Kg/días alternos por dos semanas, y 0.5 mg/kg días alternos por
2 semanas.

Evolución
Entre el 75-90% de los pacientes responde bien al
tratamiento, de los cuales el 25-35% no vuelven hacer
recaídas. De esos que responden el 50-60% harán una
recaída. Los corticorresistentes son el 10-15% que se llega a
las 6 semanas de tratamiento y aun permanecen los
síntomas. Los que presentan la primera recaída pueden no
volver a tenerla (10-15%), hacer recaidas infrecuentes (5-
10%) hacer recaídas frecuentes (20-40) o volverse
corticodependientes (20-30%) cuando le empiezas a bajar las
dosis al esteroide vuelven a presentar la sintomatología.

En los pacientes corticodependietes con recaídas frecuentes y corticorresistentes hay que realizarle biopsia

Corticodependiente
Tratamiento: para esto se debe tener ya el resultado de la biopsia.
- Clorambucil de 0.1 a 0.2 mg/kg/día por 8 semanas, disminuyendo la dosis de prednisona progresivamente hasta 10
mg/día mientras se administra el clorambucil.
- Ciclofosfamida 2 a 3 mg/Kg/día por 8 semanas mas prednisona como se indicó con el clorambucil.
Se induce la remisión, dejándose prednisona a dosis mínima para evitar nueva recaída. Si hay evidencia de toxicidad

Complicaciones
1. Infecciones Respiratorias: Bronquitis, Neumonías
2. Celulitis
3. Peritonitis Médica: no se opera, se trata con medicamentos.
4. Deshidratación – Trombosis.
5. Factores Determinantes: Hipovolemia, Hiper-coagulabilidad.

Infecciones en el síndrome nefrótico

Clínica
- Peritonitis a Neumococo
 - Infección a Haemophilus
- Sepsis a Gram –
- Celulitis a Estafilococos
Factores de riesgo
- Baja Ig G
- Factor B bajo
- Edema
- Alteración de la función Linfocitos
- Esteroides
- Inmuno-supresores

Trombosis en el síndrome nefrótico

Clínica
- Trombosis vena renal
- Embolismo pulmonar
- Trombosis Arteria Pulmonar
- Trombosis periférica
Factores de riesgo
- Hipovolemia
- Hiperviscosidad
- Antitrombina III
- Fibrinógeno
- Hiper-agregabilidad plaquetas
- Hiperlipemia

Indicaciones de biopsia renal

1. Cuadro Nefrótico- Nefrítico, el 30% de los pacientes con síndrome nefrótico debuta con hematuria.
2. Hipocomplementemia
3. Retención Azoada
4. Corticorresistencia
5. Frecuente recaídas ó corticodependiente y signos de toxicidad esteroidea.