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RESUMEN SNDROME NEFRTICO Y NEFRTICO

Antes un poco de histologa

El glomrulo consiste en una red anastomtica de capilares dotados de dos capas de epitelio
1) El epitelio visceral o podocitos
2) El epitelio parietal reviste el espacio de Bowman (espacio urinario)
La pared capilar glomerular es la unidad de filtracin y consta de las siguientes estructuras:
1) Una capa delgada de clulas endoteliales fenestradas con ventanas de 70 a 100 nm de
dimetro.
2) Una membrana basal glomerular (MBG) con una capa central gruesa, electrodensa, la
lmina densa, y capas ms delgadas, perifricas, la lmina rara interna y la lmina rara
externa. La MBG consta de colgeno (principalmente tipo IV), laminina, proteoglucanos
polianinicos, fibronectina y varias otras glucoportenas.

3) Las clulas epiteliales viscerales (podocitos) poseen proyecciones interdigitadas


embebidas en la lmina rara externa de la MBG, los procesos en forma de pie de los
podocitos (pedicelios) estn separados por un espacio denominado hendidura de
filtracin de 20 a 30 nm (cada hendidura est compuesta en gran parte, por NEFRINA)
4) Todo el penacho glomerular est soportado por clulas mesangiales situadas entre los
capilares, estas clulas de origen mesenquimal, con contrctiles y capaces de
proliferacin.
La permeabilidad selectiva:
En cuanto a protenas:
-

Mientras ms grandes menos permeables


Mientras ms catinicas, ms permeables.

La funcin de barrera dependiente del tamao y de la carga es responsabilidad de la pared capilar,


de la integridad de la MBG, y de las muchas molculas aninicas presentes dentro de la pared,
incluyendo los proteoglucanos cidos de la MBG.
La deficiencia de Nefrina y sus protenas asociadas (como la podocina) se asocian con la
extravasacin anormal de las protenas plasmticas, dando lugar al sndrome nefrtico.

EL SNDROME NEFRTICO
Se refiere a un complejo clnico que incluye lo siguiente:
1)
2)
3)
4)
5)

Proteinuria masiva, con prdida diaria de protenas en orina de 3.5 g o ms, en adultos
Hipoalbuminemia con concentraciones de albmina plasmtica inferiores a 3 g/dl
Edema generalizado, la manifestacin clnica ms obvia
Hiperlipidemia y lipiduria
Al principio hay POCA O NINGUNA azotemia, hematuria o hipertensin.

Los componentes del sndrome nefrtico tienen una relacin lgica uno con otro.
El acontecimiento inicial es un deterioro en las paredes capilares del glomrulo, dando lugar a un
aumento de la permeabilidad para protenas plasmticas.
Cualquier aumento de permeabilidad resultante de alteraciones estructurales o fisicoqumicas
permite que escapen protenas del plasma.
El edema generalizado del sndrome nefrtico es, a su vez, consecuencia de la cada en la presin
osmtica coloidal del plasma como resultado de la hipoalbuminemia y la retencin primaria de sal
y agua por el rin.
A medida que el lquido escapa del rbol vascular a los tejidos, hay una cada concomitante en el
volumen plasmtico con filtracin glomerular disminuida. La secrecin compensatoria de

aldosterona junto con la reduccin del FG y la reduccin de secrecin del pptidos natriurticos,
promueve la retencin de sal y agua por los riones, agravando as an ms el edema.
Puede desarrollarse un edema generalizado denominado anasarca.
La gnesis de la hiperlipidemia es menos conocida presumiblemente, la hipoalbuminemia
desencadena una sntesis aumentada de lipoprotenas en el hgado. Asimismo, existe un
transporte anormal de partculas lipdicas circulantes y deterioro de la fragmentacin perifrica de
las lipoprotenas. La lipiduria refleja el aumento de permeabilidad de la MBG para lipoprotenas.

-La lesin de los podocitos es un mecanismo subyacente de proteinuria, y puede ser el resultado
de causas no inmunitarias (como en la enfermedad por cambios mnimos ECM y la
glomeruloesclerosis focal y segmentaria) o inmunitarias (como en la nefropata membranosa )

-La ECM es la causa ms frecuente de sndrome nefrtico en nios; se manifiesta por proteinuria y
borrado de los pedicelios glomerulares sin depsitos de anticuerpo; se desconoce la patognesis;
la enfermedad responde bien al tratamiento con corticoides.
-La glomerulosclerosis focal y segmentaria puede ser primaria (lesin de los podocitos por
mecanismos desconocidos) o secundaria (p. ej. Como consecuenca de una glomerulonefritis
anterior, hipertensin o infeccin, como el VIH); los glomrulos muestran obliteracin focal de las
luces de los capilares, depsitos hialinos y prdida de los pedicelios de los podocitos, puede
progresar a insuficiencia renal terminal.
-La nefropata membranosa (NM) producida por una respuesta autoinmunitaria. Se caracteriza
por depsitos granulares subepiteliales de anticuerpos con engrosamiento de la MBG y prdida de
los pedicelios de los podocitos pero sin, o poca, inflamacin.

EL SNDROME NEFRTICO
Es un complejo clnico, habitualmente de comienzo agudo, caracterizado por:
1)
2)
3)
4)

Hematuria con hemates dismrficos y cilndircos hemticosen la orina.


Algun grado de oliguria o azotemia
Hipertensin
Aunque tambin puede haber algo de proteinuria e incluso edema, usualmente no son tan
intensos como en el sndrome nefrtico.

Las lesiones que producen sndrome nefrtico tienen en comn la proliferacin de clulas dentro
del glomrulo, acompaadas de infiltrado leucocitario.
Esta reaccin inflamatoria lesiona las paredes capilares, permitiendo el paso de hemates a la
orina, e induce a cambios hemodinmicos que llevan a una reduccin en el FG. LA REDUCCIN
DEL FG se manifiesta clnicamente como OLIGURIA, retencin recproca de lquidos y azotemia.
Es probable que la hipertensin sea el resultado de la retencin de lquidos y un aumento de
liberacin de renina por los riones isqumicos.
CAUSAS DE Sx Nefrtico.
Las causas ms frecuentes son lesiones mediadas inmunolgicamente, que se caracterizan por
cambios proliferativos e infiltracin de leucocitos.
La glomerulonefritis postinfecciosa aguda
causada por depsito de inmunocomplejos
principalmente en los espacios subepiteliales, con abundantes neutrfilos y proliferacin de las
clulas glomerulares.
La nefropata IgA caracterizada por depsitos en el mesangio de inmunocomplejos que contienen
IgA, es la causa ms frecuente del Sx. nefrtico en todo el mundo; habitualmente afecta a nios y
adultos jvenes, y tiene un curso variable.

La nefritis hereditaria est producida por mutaciones en los genes que codifican el colgeno de la
MBG; se manifiesta con hematuria y proteinuria lentamente progresivas, y deterioro de la funcin
renal.