RIÑÓN

6to B
 FISIOLOGÍA DEL RIÑÓN
 Los riñones sirven para convertir más de
1.700 L de sangre al día en 1 L de un
líquido muy concentrado, denominado
orina.
 Excreta los productos de residuo del
metabolismo, regulando con precisión la
concentración corporal del agua, sal, Ca,
P y otros aniones y cationes,
manteniendo el pH balanceado en el
plasma.
 ORGANO ENDOCRINO: Eritropoyetina,
renina y las prostaglandinas.
 Regula el metabolismo de la vitamina D.
Nefropatías
 Son responsables de una morbilidad
importante.
 La nefropatía aguda afecta a más de 2
millones de personas en todo el mundo
y es un gran factor de riesgo para
nefropatía crónica y terminal.
 Nefropatías No mortales: inf. Renales o
de vias urinarias inf. , litiasis u
obstrucción urinaria.
 La diálisis, así como los trasplantes,
mejoran el pronóstico.
• El estudio de las nefropatías se divide en
las que afectan sus 4 componentes
morfológicos básicos: glomérulos, túbulos,
intersticio y vasos sanguíneos.

• Todas las formas de nefropatía crónica

destruyen finalmente los 4 componentes
del riñón, culminando en lo que se conoce
como nefropatía terminal.

• La reserva funcional del riñón es grande y

debe producirse un gran tamaño antes de
que el deterioro funcional sea evidente.

 
 Manifestaciones clínicas de las
enfermedades renales
○ Azoemia: anomalia bioquímica que se refiere a un
incremento de las concentraciones de nitrógeno ureico
sanguíneo y creatinina, y esta relacionado con una
reducción del filtrado glomerular. Característica típica de la
lesión renal aguda como crónica.
○ Azoemia Prerrenal: hipoperfusió renal. Causada por:
hipotensión, perdida excesiva de liquidos o si el volumen
intravascular esta reducido (shock), depleción de volumen.
○ Azoemia posrenal: obstrucción de flujo urinario distal al
riñon.
○ Uremia: afecta ap. Digestivo (gastroenteritis urémica), el
corazón (pericarditis fibrinosa urémica), los nervios
periféricos (neuropatía periférica).
Síndrome nefrítico
Entidad clínica causada por la enfermedad glomerular
inflamatoria y esta denominado x
• Hematuria de inicio agudo y visible microscópicamente,
o hematuria microscópica con eritrocitos dismórficos y
cilíndros eritrociticos en el análisis de orina
• FG (filtrado glomerular) reducido
• Proteinuria de leve a moderada
• Hipertensión.
 Insuficiencia
renal

Aguda Crónica Terminal

• Rápida disminución del
filtrado glomerular (horas
o días),
• Desregularización del
equilibrio
hidroelectrolítico
• Retención de productos
residuales, como urea y
creatinina. • Con signos y síntomas
• En los casos mas graves
se presenta con oliuria o
anuria.
• Presencia de un FG El FG en inferior a
disminuido 5% del normal.
persistentemente inferior
a 60 ml/min/1,13 m²
durante al menos 3
meses x cualquier causa
• y/o albuminuria
persistente.
FG vn: 90 a 120 mL/min/1.73 m2.
prolongados de uremia.
 Obstrucción de las vias urinarias y
Defectos tubulares
renales
• Poliuria, nicturia y trastornos
electrolíticos (acidosis metab).
Infección de vias urinarias
• Bacteriuria y piuria.
• Puede ser sintomática o asintomática
y puede afectar al riñón (pielonefritis)
o a la vejiga (cistitis).
tumores renales
• Se asocian a diferentes
manifestaciones clínicas, según su
lugar anatómico y de la naturaleza
de su lesión.
Nefrolitiasis
• Espasmos de dolor intenso (cólico renal).
• Hematuria
• Formación repetida de cálculos.
• La enfermedad renal crónica
afecta al 11% de los adultos en
EUA
• + en las personas de edad
avanzada.
• La patología es el resultado final
de diversas enfermedades
renales, sobre todo DM e
hipertensión, y la principal causa
de muerte x nefropatía.
• La evolución de función renal
normal a la lesión renal crónica
se produce a través de etapas
definidas x medio de la creatinina
serica a partir de las cuales se
deducen estimaciones del FG.
GLOMERULOPATÍA
S
● Principales problemas de nefrología.
● Las enfermedades inmunitarias sistémicas, como el LES; los
problemas vasculares como la hipertensión; las enfermedades
metabólicas como DM y algunas afecciones hereditarias,
afectan a menudo los glomérulos (glomerulopatías
secundarias).
● Los en los que el riñón es el único órgano afectado o el mas
predominante son los distintos tipo de glomerulonefritis
primaria o si no hay un componente inflamatorio,
glomerulopatía primaria.
● Se asocian a menudo a enf. sistémicas, principalmente DM, LES,
vasculitis y amiloidosis.
 Glomerulopatías primarias:
- Glomerulonefritis aguda proliferativa
- Glomerulonefritis rápidamente progresiva
- Glomerulopatía membranosa
- Enfermedad con cambios minimos
- Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
- Glomerulonefritis membranoproliferativa
- Enfermedades por depósitos densos
- Nefropatía IgA
 Enfermedades sistémicas con afectación glomerular
- LES
- DM
- Amiloidosis
- Síndrome de Goodpasture
- Panarteritis/ polivasculitis microscópica
- Granulomatosis con policasculitis
- Purpura de Schonlein-Henoch
 Trastornos hereditarios
- Sindrome de Alport
- Nofropatía de la membrana basal delgada
- Enfermedad de Fabry
1.  
SIndrome Manifestaciones
Sx nefrítico Hematuria, azoemia, proteinuria variable, oliguria, edema e
hipertensión.

Glomerulonefritis rápidamente Nefritis aguda, proteinuria e insuficiencia renal aguda.

progresiva

Síndrome nefrótico Proteinuria>3,5 g/día, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, lipiduria.

Enf. renal crónica Azoemia --> uremia que evoluciona durante meses o años.

Anomalías urinarias aisladas Hematuria glomerular o proteinuria .

 INMUNIDAD CELULAR EN LA
GLOMERULONEFRITIS

Aunque los mecanismos mediados por anticuerpos

son responsables de muchas formas de
glomerulonefritis, es posible que los linfocitos T
sensibilizados contribuyan

• La citotoxicidad directa o las citocinas liberadas

pueden condicionar el borramiento de los
pedicelos o el desprendimiento epitelial, lo que
produce una proteinuria.
 MEDIADORES DE LA
LESIÓN GLOMERULAR
 MEDIADORES SOLUBLES
ACTIVACIÓN DEL
EICOSANOIDES CITOCINAS
COMPLEMENTO

C5B-C9 (complejo de ataque a las El óxido nítrico, la (IL 1 y TNF) y las quimiocinas,
membranas) produce la lisis angiotensina y la influyen sobre la adhesion y
celular y activa las celulas endotelina, influyen recultamiento de las células
mesangiales. sobre el flujo vascular. inflamatorias.

QUIMIOCINAS SISTEMA DE LA
COAGULACIÓN
• PDGF influye sobre la proliferacion de las celulas Sobre todo la fibrina, pueden
mesangiales. estimular la proliferación de
• El factor de crecimiento transformante y las células epiteliales
fibroblastico sobre el deposito de la matríz. parietales (formacion de
• VEGF mantiene la integridad endotelial y regula semilunas).
permeabilidad capilar.
 LESIÓN DE LA
CÉLULA EPITELIAL.
 MECANISMO DE
PROGRESIÓN EN LAS
GLOMERULOPATÍAS.
Cuando la glomerulonefritis se reduce al 30-50%
de lo normal, la progresión a una insuficiencia
renal terminal tiene lugar a una velocidad
relativamente constante.

 Existen dos características fundamentales de

la lesión renal progresiva:
GLOMERULOESCLEROSIS
La esclerosis que afecta a partes de
algunos glomérulos (tambien llamadas
GEFS secundaria) se desarrolla después
de muchos tipos de lesión renal y puede
provocar proteinuria y deterioro
funcional progresivo.
LESION TUBULAR Y
FIBROSIS INSTERTICIAL
La lesión tubulointersticial, que se
manifiesta por el daño tubular y la inflamación
intersticial, es un componente de muchas
glomerulonefritis agudas y crónicas.
A menudo existe una correlación mucho
mayor entre la reduccion de la función
renal y la extensión del daño
tubulointersticial que con la intensidad de
la lesión glomerular.
GLOMERULONEFRITIS AGUDA
PROLIFERATIVA
Este Grupo de enfermedades se caracteriza
histológicamente por la proliferación difusa de
las células de glomérulo, asociada a la entrada
de leucocitos, que se debe normalmente a
inmunocomplejos.

• Se presenta entre 1 y 4 semanas después

de una infección estreptocócica.

• Es mas frecuente en niños de 6 a 10 años.

LA GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCÓCICA:

• Malestar.
• Fiebre.
• Náuseas.
• Oliguria.
• Hematuria.

TAMBIÉN:

• Eritrocitos dismórficos o cilindros hemáticos en la orina.

• Proteinuria leve.
• Edema periorbitario.
• Hipertensión leve a moderada.

EN LA ANALÍTICA:

• Elevaciones de los títulos de anticuerpos

antiestreptocócicos.
• Descenso de la concentración sérica de C3 y otros
componentes de la cascada del complemento.
GLOMERULONEFRITIS CON
SEMILUNAS
(RÁPIDAMENTE PROGRESIVA)
MANIFESTACIONES RENALES:

• Hematuria con cilindros hemáticos en orina.

• Proteinuria moderada, puede alcanzar valores
nefróticos e hipertensión.
• Edema variables

SÍNDROME DE GOODPASTURE:

• Hemoptisis recurrente.
• Hemorragia pulmonar.
SÍNDROME
NEFRÓTICO
El síndrome nefrótico es causado por una
alteración de las paredes capilares glomerulares
que produce aumento de la permeabilidad a las
proteínas plasmáticas.

 Proteinuria masiva (pérdidas diarias de 3,5 g o más de

proteínas).
 Hipoalbuminemia, con concentraciones plasmáticas de
albúmina inferiores a 3 g/ di.
 Edema generalizado.
 Hiperlipidemia y lipiduria.
EL SINDROME NEFRÓTICO:

 Alteración en la pared capilar glomerular ---- aumento en la

permeabilidad y una pérdida de proteínas a través de la orina.
 Lo que lleva a una proteinuria masiva e hipoalbuminemia.
 Edema.
 Retención de sodio y agua.
 Se excretan globulinas en algunas enfermedades.

Los pacientes con síndrome nefrótico tienen:

• Concentraciones sanguíneas elevadas de colesterol, triglicéridos,

lipoproteínas y apoproteínas, con reducción de las lipoproteínas de alta
densidad.
• Pérdida de inmunoglobulinas y anticoagulantes endógenos en la orina.
 NEFROPATÍA
MEMBRANOSA
Engrosamiento difuso de la pared capilar glomerular por
acumulación de depósitos de Ig siguiendo la vertiente
subepitelial de la membrana basal.

Causa más frecuente (25-30%) de sx

nefrótico en adulto.
2 tipos: primaria y secundaria.
 ASOCIACIONES MÁS NOTABLES
Idiopática: PLA2R
Tumores malignos subyacentes (carcinomas de pulmón y colon y melanoma).

LES (glomerulonefritis).
Fármacos
(penicilamina,
captopril, oro,
AINES)

Transtornos autoinmunitarios Infecciones (hepatitis B crónica, hepatitis C, sifilis,

(tiroiditis). esquistosomiasis, paludismo).
PATOGENIA
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Proteunuria con o sin hematuria (50%)

EDEMA GENERALIZADO
TROMBÓSIS

Tx: esteroides: prednisona, IECAS

Falla renal crónica.

ENFERMEDAD CON CAMBIOS MÍNIMOS

Borramiento difuso de
podocitos.

Causa más frecuente de sx

nefrótico en niños (2 y 6 años de
edad).

Suele presentarse después de una

infección respiratoria o
vacunación profiláctica.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• EDEMA Se caracteriza por sx nefrótico sin datos de sx
• PROTEINURIA MASIVA netrítico.

TRATAMIENTO CON
CORTICOESTEROIDES
 GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y
SEGMENTARIA (GEFS)
Focal: no de todos
Esclerosis de glomérulos

Segmentaria: en los glomérulos afectados

solo afecta una porción del ovillo capilar.

PRINCIPAL CAUSA DE SÍNDROME NEFRÓTICO

EN ADULTOS EN EE.UU.
CLASIFICACIÓN Y TIPOS:
• IDIOPÁTICa
• EDEMA
Proteinuria, hematuria microscópica. • HIPERTENSIÓN

Dx:Biopsia:
H&E
Esclerosis en glomérulos (segmentaria) • HEROÍNA
Aplanamiento de podocitos. • VIH
• ENFERMEDAD DE CÉLULAS
Tx: prednisona, ARAS/IECAS. FACILCIFORMES.
FALLA RENAL CRÓNICA • MALFORMACIONES CONG.
 NEFROPATÍA
ASOCIADA AL VIH
• GLUMERULONEFRITIS COLAPSANTE

• DX: BIOPSIA RENAL: COLAPSO DE CAPILARES, MATRIZ

FIBROSIS
EDEMA MESONGIAL AUMENTADA, ATROFIA TUBULAR
RIÑONES DE TAMAÑO AUMENTADO

Dilatación quística focal de los segmentos

tubulares.

RAZA NEGRA
PX QUE HAYAN USADO DROGAS
INYECTABLES
 GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
Tipo I: más frecuente, depósitos (IgG)
continuos a lo largo de la MBG, túbulos y
cápsula de bowman.

Proliferación endocapilar y mesagial.

Engrosamiento de las paredes Morfológicamente similares,
endocapilares. patogénicamente distintas.

Tipo II: e depósitos subepiteliales

mesangiales, subendoteliales.
C3 en MBG.
10% de casos de sx nefrótico en niños y CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
audltos jóvenes.
Microhematuria con o sin presencia de proteinuria.
50% nsuficiencia renal crónica.

PATOGENIA

Depósitos de inmunoglobulinas o elementos de complemento en el

mesangio y endotelio capilar-->daño inflamatorio.
 ENFERMEDAD POR DEPÓSITOS
DENSOS
Reducción sistamática del C3 sérico, pero las
Anomalías que activan excesivamente la
concentraciones de C1 Y C4, los componentes
vía alternativa del complemento.
iniciales del complemento son normales.

Concetraciones séricas mas bajas de factor B y

properdina, componentes de la vía alternativa del
complemento.

Los glomerulos contienen depósitos de C3 y

properdina pero no de IgG.