SÍNDROME NEFRÓTICO

Definición:
El síndrome nefrótico ($N) es el conjunto de signos y síntomas generados por la alteración patológica del
glomérulo, es decir una glomerulopatia, que esta se manifiesta por el aumento de la permeabilidad del capilar
glomerular a las proteínas plasmáticas. Que se va a manifestar en:
 Edema generalizado
 Proteinuria mayor de 3,5 g/24 horas
 Hipoalbuminemia menor de 3 g/dL
 Dislipidemia
 Lipiduria.
Si presenta proteinuria en rango nefrótico sin edema o hipoalbuminemia sugiere glomerulopatía que está
generando una pérdida de proteinuria masiva más no es S. Nefrótico ¿Por qué? Porque como se mencionó
un síndrome es un conjunto de signos y síntomas entonces si solo tengo proteinuria no tengo un síndrome
Etiología:
Las glomerulopatías que generan un SN pueden ser:
Primarias: el compromiso inflamatorio y/o inmunológico afecta exclusivamente al glomérulo.
Causa:
 Glomerulopatía membranosa en adultos (depósito de inmunocomplejos en la membrana basal
glomerular, con engrosamiento de ésta.)
 glomeruloesclerosis focal y segmentaria (enfermedad por la que se desarrolla tejido cicatricial en los
glomérulos)
 La enfermedad de cambios mínimos principal en niños, (trastorno renal que puede llevar a síndrome
nefrótico)
 Glomerulonefritis membranoproliferativa (forma de glomerulonefritis causada por una respuesta
inmunitaria anormal.)
 Miscelánea (Mezcla)
Secundarias: se deben a enfermedades sistémicas que secundariamente comprometen el glomérulo, como
lupus eritematoso sistémico (LES), diabetes, enfermedades infecciosas, etc. dando origen al síndrome
nefrótico secundario.
Causas
Diabetes: principal causa del SN en pacientes adultos
Amiloidosis en pacientes de 3ra edad

Tumores sólidos
¿Qué es lo que tienen en comun las glomerulopatias primarias y
secundarias? Van a provocar una misma conscuencia a nivel de la
pared capilar glomerular y para entender veamos la anatomia y
fisiología glomerural
Fisiopatología

El daño glomerular genera pérdida de proteínas. Se produce

hipoalbuminemia y descenso de la presión oncótica del plasma.
Como resultado de esto, y de acuerdo con la ley de Starling, el
agua del espacio intravascular se trasloca hacia el espacio
extravascular (intersticial) generando edema y disminución del
volumen intravascular.
La contracción en el volumen sanguíneo arterial efectivo pone
en marcha mecanismos de señales intrarrenales con activación
del sistema renina-angiotensina-aldosterona produciendo
retención de agua y sodio a nivel tubular renal. Que da como
resultado la formación de edemas. Este mecanismo clásico de
formación del edema es el hallado en la glomerulopatía de
cambios mínimos (fig. 48-1-1).
La proteinuria mayor de 3,5 g/24 horas, denominada de rango nefrótico, es de tipo glomerular y puede ser de
alta o baja selectividad dependiendo del tipo de glomerulopatía que causa el SN; la glomerulopatía de cambios
mínimos, por ejemplo, se asocia con proteinuria de alta selectividad.
La dislipidemia aumento de producción hepática; en el SN se expresa como aumento del colesterol total, VLDL,
LDL y triglicéridos y apolipoproteínas. Sus valores se correlacionan de manera inversa con el nivel de albúmina
plasmática: aumentan los lípidos a medida que esta disminuye.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El motivo de consulta habitual edema, que es frio, blando y deja signo del godet o fóvea. Inicialmente se
deposita en los tobillos y progresa a la región alrededor los ojos (párpados). Cuando se hace permanente se
evidencia como edema facial (facies abotagada), sacro, etc. (fig. 48-1-2). Finalmente, se extiende
constituyendo el edema generalizado o anasarca, con derrame en las serosas pericárdica, pleural y peritoneal,
que origina disnea y distensión abdominal.
La tensión arterial (TA) se encuentra predominantemente baja o normal, frente a un SN puro
La presencia de xantomas en la piel de cara, miembros inferiores, que se asocian con la dislipidemia.
En las uñas pueden aparecer unas bandas blanquecinas transversales ocasionadas por la hipoalbuminemia
(signo de Múehrcke) (caso clínico 48-1-2).
HALLAZGOS DE LABORATORIO
Los exámenes que se deben solicitar para realizar diagnóstico de SN son los siguientes:
 Determinación de proteinuria de 24 horas: un valor mayor de 3,5 g/24 h es llamado de rango nefrótico
 Proteinograma electroforético: presenta hipoproteinemia (< 6 g/dL) con hipoalbuminemia (< 3 g/dL);
alfa 1 y 2, normal o disminuida; beta globulina: aumentada;
gammaglobulina: normal o disminuida en el SN primario.
El aumento de gammaglobulina y la presencia de componentes monoclonales deben orientar el
diagnóstico hacia SN secundario, por ejemplo, lupus o amiloidosis.
 Lipidograma electroforético: aumento de colesterol total, HDL y LDL y triglicéridos.
 Orina completa: en el examen fisicoquímico se observa aumento de proteínas expresado en cruces
(rango de 014 +).
 Ulroproteinograma electroforético: permitirá determinar la proteinuria glomerular y determinar su
selectividad.
 DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO
Por ser la causa del SN la enfermedad glomerular ya sea primaria o secundaria, para arribar al diagnóstico
etiológico se requiere información anatomopatológica de una muestra de tejido renal a través de una
punción-biopsia renal.
La punción-biopsia renal (PBR) tiene indicación en el SN del adulto y en niños mayores de 10 años. Puede
excepluarse en pacientes con alta probabilidad de amiloidosis tanto primaria como secundaria o con
diabetes mellitus con retinopatía y/o polineuropatia diabéticas.
COMPLICACIONES
Infecciosas
Se debe a múltiples factores
mecánicos: la acumulación de líquido en los miembros inferiores, peritoneo y pleura pueden
sobreinfectarse;
2) inmunológicos: baja concentración de lgG, por la pérdida urinaria y disminución de su síntesis
3) déficit de transferrina, esencial para el funcionamiento de los linfocitos y a la vez transportadora de
varias sustancias, entre ellas el cinc
 Las complicaciones infecciosas más frecuentes son:
 Peritonitis bacteriana (Streptococcus pneumoniae) [recuente en niños;
 Celulitis
 Infecciones del tracto urinario
 Infecciones virales.
Tromboembolias
El SN se asocia con un estado de hipercoagulabilidad de origen multifactorial, que puede producir
trombosis venosas y arteriales en distintas localizaciones.
La predisposición trombogénica en el SN se debe a:
 Hemoconcentración debido a la hipovolemia efectiva.
 Hiperviscocidad por aumento del hematocrito y del fibrinógeno
 Alteración de la función celular endotelial.
 La hiperlipidemia con su reconocida capacidad aterogénica produce aumento del riesgo
cardiovascular en pacientes con SN y en especial de cardiopatía isquémica y de infarto agudo del
miocardio.
Renales
La insuficiencia renal aguda (IRA) en el SN se puede presentar como una necrosis tubular aguda por
isquemia renal secundaria a hipovolemia severa.
SÍNDROME NEFRÍTICO AGUDO
Definición: conjunto de signos y síntomas generados por la inflamación glomerular con colapso de la luz
capilar.
Se caracteriza por:
— Oliguria (< 500 mL de diuresis/24 horas) con deterioro de la función renal de grado variable.
— Proteinuria generalmente menor de 3,5 g/24 horas.
— Hemaluria microscópica o macroscópica.
— Hipertensión arterial.
 — Edema.
Pueden presentarse algunos de los signos detallados o todos en forma completa.
Etiología:
Las causas más frecuentes de este síndrome son las glomerulopatías primarias, generalmente de las
variedades proliferativas, y secundarias a enfermedades sistémicas. Entre ellas se observan:
— Glomerulonefritis posinfecciosa (posestreptocócica u otras bacterias y virus).
— Glomerulopatía por IgA (síndrome de Berger, púrpura de Henoch-Schónlein).
— Glomerulonefritis membranoproliferativa primaria o secundaria a enfermedades autoinmunes.
— Glomerulonefritis extracapilar/con semilunas (de rápida progresión).
— Lupus eritematoso sistémico (LES).
— síndrome urémico hemolítico.
El modelo típico de SNA es la glomerulonefritis posinfecciosa, también llamada endocapilar, pero la más
frecuente y característica es la glomerulonefritis posestreptocócica, producida por infección faringea o
cutánea debida al estreptococo beta hemoliítico del grupo A. Esta infección desencadena la formación de
inmunocomplejos (IC) que lesionan el glomérulo.
Fisiopatología
Los diferentes mecanismos de inflamación glomerular
(inmunológicos, Lóxicos, infecciosos) desencadenan daño glomerular
debido a la formación de IC producidos por anticuerpos circulantes
que interactúan contra antígenos intrínsecos, extrinsecos o por
atrapamiento en los capilares glomerulares (cuadro 48-2-1). La
formación y el depósito de IC pueden producir la activación del
complemento, principalmente por la vía clásica, aunque también por
la vía alterna, disminuyendo así los niveles de complemento total
(CH50) y de C3 y C4 en sangre. Las nefropatías que se asocian con
este descenso se denominan hipocomplementémicas.
La lesión ocasiona el colapso de los capilares glomerulares, que a su
vez disminuye la filtración glomerular. Los mecanismos de
reabsorción tubular distal de agua y sal se hallan preservados y
producen, en consecuencia, la disminución del ritmo diurético
(oliguria). Así se genera expansión del LEC y del volumen plasmático
desencadenando hipervolemia con edema e HTA (fig. 48-2-1). La misma inflamación glomerular determina el
pasaje de eritrocitos al espacio urinario con su aparición en orina como hematuria microscópica o
macroscópica, al igual que la pérdida urinaria de proteínas plasmáticas, en general de grado leve a moderado
(menos de 3,5 g/24 horas).
Manifestaciones clínicas
 Los pacientes portadores de un SNA presentan edemas que generalmente son leves en los maléolos y
en tejidos laxos como los párpados.
 La hipervolemia se expresa por ingurgitación yugular, aumento del gasto cardíaco, congestión
pulmonar y, en casos graves, edema agudo de pulmón. La hipertensión arterial es primordialmente
volumen-dependiente por la retención hidrosalina, con actividad de renina plasmática reducida. En
los casos graves puede cursar con encefalopatía hipertensiva.
 La oliguria puede presentarse con orina de color rojizo amarronado (hematuria macroscópica) en el
30% de los casos.
Hallazgos de laboratorio
Los estudios que se requieren para realizar el diagnóstico de SNA son:
— Proteinuria de 24 horas: menor de 3,5 g /24 h.
— Orina completa: en el sedimento urinario se observa hematuria dismórfica, con acantocitos y cilindros
hemáticos; estos últimos constituyen el hallazgo patognomónico del SNA (fig. 48-2-2). Se denomina
sedimiento nefrítico a la presencia de cilindros hemáticos y/o hematuria dismórfica mayor del 50%
y/o acantocitos mayor del 5% por campo de gran aumento (400x)
— Evaluación de la función renal: a través de la determinación de uremia, creatininemia y clearance de
creatinina. Puede variar desde un leve deterioro de la función renal a insuficiencia renal aguda (IRA).
— Excreción fraccional de Na: generalmente es baja (< 1%).
— Hemograma: disminución del hematocrito y la hemoglobina.
Diagnóstico etiológico
Ante la sospecha de enfermedad posinfecciosa se solicitará antiestreptolisina A (ASTO) y determinación de
CH50, C3 y CA. En las enfermedades sistémicas se hallarán las alteraciones serológicas que las caracterizan,
como anticuerpos antiDNA +, FAN +, crioglobulinas +, anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA) +
y anticuerpos anti-MBG +.
La biopsia renal determinará la etiología especifica.
Biopsia renal: Se debe realizar la biopsia renal, tanto en niños como en adultos, en todo el SNA con
hipocomplementemia persistente, IRA o de rápida progresión, sospecha de enfermedad sistémica o
persistencia de signos clínicos por más de 4 semanas.
Complicaciones
Las complicaciones del SNA se asocian mayoritariamente con la caída del filtrado glomerular y la consiguiente
expansión del volumen intravascular; las más frecuentes son:
— Insuficiencia cardíaca congestiva
— Edema agudo de pulmón
— Insuficiencia renal aguda
— Encefalopatía hipertensiva.