SÍNDROME

NEFRÓTICO
z
DOCENTE:

DR. OSWALDO VICENTE JACOME CORDOVA

ESTUDIANTES:

MARIA JOSE ROBALINO

MARTIN ROSALES
ALDAIR GARCES
ANGIE BURBANO
 z SÍNDROME NEFRÓTICO

Caracterizada por:
 Proteinuria intensa >3,5 g/24 h
 Cociente proteína/creatinina >2

TRIADA CLÍNICA

Hipoalbuminemia (≤2,5 g/dl)
Edema
Hiperlipidemia (colesterol >200 mg/dl).

Incidencia: 1-3 casos/100.000 niños.

 z
ETIOLOGIA
IDIOPÁTICO GENÉTICOS CAUSAS SECUNDARIAS
• Enfermedad de • Inicio congénito (0-3 • Lupus eritematoso
cambios mínimos. meses) sistémico
• Glomerulosclerosis • Inicio en la infancia • Púrpura de Henoch-
segmentaria y focal • Inicio en jóvenes- Schönlein,
• Glomerulonefritis adultos • Cáncer (linfoma y
membranoproliferativa leucemia)
• Nefropatía • Infecciones (hepatitis,
membranosa VIH y paludismo)
• glomerulopatía • Fármacos (Captopril,
Penicilamina)
 PATOGENIA
z

PAPEL DEL PODOCITO

Son célula epitelial sumamente conectados entre ellos

n?
é so diferenciada localizada en el medio de la hendidura
¿Qu diafragmática.
exterior del asa capilar
glomerular

Función

funcionan como sostén estructural del asa

capilar, son un componente importante de la
barrera de filtración glomerular de las proteínas
y están implicados en la síntesis y reparación
 Nefrina
de la membrana basal glomerular.
 Podocina
 CD2AP
 Α-actinina 4
 PATOGENIA
z

PAPEL DEL SISTEMA INMUNITARIO

El síndrome nefrótico de
Inmunosupresión
cambios mínimos

Puede aparecer secundario a infecciones Fármacos como

virales y a sobrecargas de alérgenos. corticoides y
También se ha observado en niños con ciclosporina
linfoma de hodgkin y linfomas de linfocitos T.
 z CONSECUENCIAS CLÍNICAS DEL SÍNDROME NEFRÓTICO

EDEMA
HIPÓTESIS DE HIPOVOLEMIA

Disminución de la concentración de proteínas plasmáticas

Reducción de la presión oncótica intravascular

Fuga de agua plasmática hasta el espacio intersticial

Edema

El tratamiento de estos pacientes únicamente con albúmina puede no ser suficiente para inducir la diuresis sin
la administración simultánea de diuréticos. Además, la reducción del eje renina-aldosterona con antagonistas
del receptor mineral-corticoide no consigue un aumento notorio en la excreción de sodio.
 z CONSECUENCIAS CLÍNICAS DEL SÍNDROME NEFRÓTICO

EDEMA
HIPÓTESIS DE LA HIPERVOLEMIA

Retención de sodio primaria

Expansión de la volemia

Fuga del exceso de líquido hacia el intersticio

Edema

La finalidad del tratamiento debe ser una reducción gradual del edema mediante la
administración prudente de diuréticos, restricción de sodio y, en caso de necesidad, la
administración prudente de infusiones intravenosas de albúmina.
 z CONSECUENCIAS CLÍNICAS DEL SÍNDROME NEFRÓTICO

HIPERLIPIDEMIA
es el resultado de un aumento de la
síntesis de los lípidos y de una
disminución de su catabolismo.

Aumento de:

colesterol
Triglicéridos
LDL
VLDL
 z CONSECUENCIAS CLÍNICAS DEL SÍNDROME NEFRÓTICO
AUMENTO DE LA SUSCEPTIBILIDAD A INFECCIONES

Los niños con síndrome nefrótico tienen un riesgo

elevado de padecer infecciones, como celulitis,
peritonitis bacteriana espontánea y bacteriemia

La peritonitis bacteriana espontánea se manifiesta con:

 Fiebre
 Dolor abdominal
 Signos peritoneales

Los niños con síndrome nefrótico y fiebre, u otros signos de infección, deben ser evaluados minuciosamente, realizando
los cultivos convenientes, y deben recibir el tratamiento antibiótico adecuado a tiempo y de forma empírica. Los
recuentos de leucocitos peritoneales >250 células/µl son sumamente sugestivos de peritonitis bacteriana espontánea.
 z CONSECUENCIAS CLÍNICAS DEL SÍNDROME NEFRÓTICO

HIPERCOAGULABILIDAD

El síndrome nefrótico produce un estado de hipercoagulabilidad

como consecuencia de múltiples factores:

 Estasis vascular secundaria a hemoconcentración e

hipovolemia
 Aumento del número de plaquetas y de su
El riesgo clínico es bajo
capacidad de agregación en los niños (2-5%)
 Cambios en las concentraciones de factores de la comparado con los
coagulación. adultos, aunque pueden
producirse
consecuencias graves.
Hay un aumento de la producción hepática de
fibrinógeno junto con pérdida urinaria de factores
antitrombóticos, como antitrombina III y proteína S.
 Tratamiento de las secuelas clínicas
del síndrome nefrótico
• EDEMA
Con edema grave sintomático deben ser hospitalizados.
Restricción de sodio (<1.500 mg/día) de líquidos y agua
si presenta hiponatremia.
La diuresis puede favorecerse administrando diuréticos
de asa.
Cuando presenta un edema generalizado importante con
indicios de disminución del volumen intravascular o
administrar albúmina al 25% (0,5-1 g albúmina/kg) por
vía intravenosa en infusión continua, seguida de la
administración de furosemida (1-2 mg/kg/dosis por vía
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intravenosa).
 Tratamiento de las secuelas clínicas
del síndrome nefrótico
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• DISLIPIDEMIA
La ingesta de grasas en la dieta debería limitarse a <30% de
calorías con una ingesta de grasas saturadas <10%, colesterol
limitado a <300 mg/día.
• INFECCIONES
Se debe extraer una muestra de sangre para hemocultivo antes
de instaurar el tratamiento.
En caso de peritonitis bacteriana espontánea debe recogerse
líquido peritoneal.
Uno de los antibióticos intravenosos de elección suele ser una
cefalosporina de tercera generación.
 Tratamiento de las secuelas clínicas
del síndrome nefrótico
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• TROMBOEMBOLIA
Deben ser valorados con las modalidades de imagen
adecuadas para confirmar la presencia de un coágulo.
El tratamiento anticoagulante parece ser eficaz, las
opciones terapéuticas son warfarina y heparina de bajo
peso molecular.
• OBESIDAD Y CRECIMIENTO
Los glucocorticoides pueden aumentar el índice de
masa corporal. Se recomienda por tanto una dieta
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anticipatoria.
 Tratamiento de las secuelas clínicas
del síndrome nefrótico
• RECAÍDA DEL SX NEFRÓTICO
Se define como un cociente proteína/creatinina >2 o ≥3+
proteínas en las tiras reactivas de orina durante 3 días
consecutivos y suelen desencadenarse por infecciones de vías
respiratorias altas o gastrointestinales.
Las dosis altas diarias de prednisona se administran hasta que el
niño consigue entrar en remisión
• RESISTENCIA A CORTICOIDES
Se define como la incapacidad para conseguir la remisión
después de 8 semanas de tratamiento corticoideo y suele deberse
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a GESF (80%), a SNCM o a glomerulonefritis
membranoproliferativa.
 Tratamiento de las secuelas clínicas
del síndrome nefrótico
• IMPLICACIONES DEL SÍNDROME
NEFRÓTICO RESISTENTE A CORTICOIDES
La GESF, se asocia a un riesgo del 50% para
nefropatía terminal en los 5 años posteriores al
diagnóstico si el paciente no logra una remisión
parcial o completa.
Se asocia a un deterioro de la calidad de vida
subjetiva del paciente y los niños que desarrollan
nefropatía terminal tienen una expectativa de vida
Presentation title mucho menor que sus homólogos
 Tratamiento de las secuelas clínicas
del síndrome nefrótico
• ALTERNATIVAS A LOS CORTICOIDES PARA EL TRATAMIENTO DEL SÍNDROME NEFRÓTICO
La ciclofosfamida prolonga la duración de la fase de remisión y disminuye el número de recidivas en los
niños con síndrome nefrótico corticodependiente o con recidivas frecuentes. La pauta es de 2 mg/kg/día en
una dosis oral única durante un total de 8-12 semanas manteniendo la prednisona a días alternos.
Los inhibidores de la calcineurina (ciclosporina o tacrolimús) se recomiendan como tratamiento inicial.
El micofenolato puede mantener la fase de remisión
El levamisol, un antihelmíntico con efecto inmunomodulador que ha demostrado reducir el riesgo de recidiva
comparado con la prednisona.
Los ensayos aleatorizados con rituximab han mostrado resultados alentadores con una tasa de remisión de
hasta el 80%
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 Tratamiento de las secuelas clínicas
del síndrome nefrótico
• INMUNIZACIONES EN NIÑOS CON SÍNDROME NEFRÓTICO
Para reducir el riesgo de infecciones graves debe administrarse la vacuna neumocócica completa junto con la
vacunación antigripal anual.
Hay que retrasar la vacunación con vacunas de virus vivos hasta que la dosis de prednisona sea inferior a
1 mg/kg/día o 2 mg/kg a días alternos.
Tras un contacto estrecho con el virus de la varicela, los niños inmunodeprimidos deberían recibir la
inmunoglobulina de varicela-zóster.
Los familiares sanos deberían vacunarse con vacunas de virus vivos para reducir al mínimo el riesgo de
transferencia de la infección.
Evitarse la exposición directa del niño a secreciones gastrointestinales o respiratorias de contactos vacunados en
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las 3-6 semanas
PRONÓSTICO
La mayor parte de los niños con síndrome
nefrótico sensible al tratamiento corticoideo
sufre múltiples recidivas, que disminuyen su
frecuencia a medida que el niño va creciendo.
Es importante explicar a la familia que es
improbable que el niño con síndrome
nefrótico que ha respondido al tratamiento
corticoideo desarrolle enfermedad renal
crónica
 SÍNDROME NEFRÓTICO
SECUNDARIO
• Puede presentarse en la nefropatía membranosa en la glomerulonefritis membranoproliferativa, en la
glomerulonefritis postinfecciosa, en la nefritis lúpica y en la nefritis de la púrpura de HenochSchönlein.
• Se debe sospechar la existencia de un síndrome nefrótico secundario en niños >8 años o en niños con hipertensión,
hematuria, disfunción renal, síntomas extrarrenales o disminución de los niveles séricos de complemento.
• El síndrome nefrótico se puede asociar a neoplasias malignas.
• También puede observarse un síndrome nefrótico en el curso de tratamientos con numerosos fármacos y
compuestos químicos.
• La lesión histológica puede recordar a la glomerulopatía membranosa (penicilamina, captopril, oro,
antiinflamatorios no esteroideos y compuestos mercuriales), al SNCM (probenecid, etosuximida, metimazol o litio)
o a la glomerulonefritis proliferativa (procainamida, clorpropamida, fenitoína, trimetadiona y parametadiona).
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SÍNDROME
NEFRÓTICO
CONGÉNITO
MARTIN A. ROSALES RUBIO
 SÍNDROME NEFRÓTICO CONGÉNITO
 Definición  Proteinuria masiva
Síntomas  Hipoalbuminemia
El síndrome nefrótico congénito se define como aquel
que se manifiesta al nacer o en los tres primeros principales  Edema
meses de vida.  Hipercolesterolemia

 Clasificación
Se clasifica como  Primario
 Secundario
Otras etiologías:
 Infecciones uterinas (citomegalovirus,
toxoplasmosis, sífilis, hepatitis B y C, VIH)
 Lupus eritematoso sistémico infantil
 Exposición a mercurio

 Pronóstico
Desfavorable cuando aparece en el primer año de El síndrome nefrótico congénito primario se debe a varios
vida que cuando lo hace en la infancia. síndromes heredados como trastornos autosómicos recesivos
 SÍNDROME NEFRÓTICO CONGÉNITO TIPO
FINLANDÉS
 Definición  Diagnóstico
El síndrome nefrótico congénito tipo finlandés se El diagnóstico prenatal puede realizarse si los niveles de
debe a mutaciones en los genes NPHS1 o NPHS2 α-fetoproteínas en el líquido amniótico están elevados.
encargados de codificar la síntesis de nefrina y
podocina, componentes clave del sistema de
diafragmas de hendidura.

 Clínica
Los niños presentan al nacer:
 Edema por proteinuria masiva
 Una placenta de gran tamaño (>25% del peso del
lactante).
 La pérdida de selectividad de filtración en la
barrera de filtración molecular produce
hipoalbuminemia, hiperlipidemia e
hipogammaglobulinemia graves.
 SÍNDROME DE DENYS-DRASH
 Definición
Producto de mutaciones en el gen WT1 que alteran la
función de los podocitos.

 síndrome nefrótico de inicio temprano

 insuficiencia renal progresiva
 Clínica  pseudohermafroditismo
 tumor de Wilms.

 Mutaciones del gen LAMB2

Presentes en el síndrome de Pierson, producen
anomalías de la laminina β2, un componente
esencial de la membrana basal ocular y glomerular.
 SÍNDROME DE GALLOWAY-MOWAT
 Definición
• Se caracteriza por microcefalia con hernia de hiato
y síndrome nefrótico congénito.
• Los pacientes tienen hallazgos distintivos en la
biopsia renal con pérdida o formación deficiente de
la membrana basal o permeabilización de las
membranas basales con fibrillas.

 Diagnóstico clínico

 Edema grave generalizado

 Trastornos del crecimiento y nutricionales
 Hipoalbuminemia
 Aumento de la propensión a infecciones
 Hipotiroidismo
 Episodios trombóticos
 TRATAMIENTO
 Albúmina y diuréticos
PRINCIPAL
TRATAMIENTO DEL  Lípidos
SÍNDROME  Elevada ingesta calórica
NEFRÓTICO
CONGÉNITO  Vitaminas
 Hormonas tiroideas.

El tratamiento del síndrome congénito también consiste en:

 La nefrectomía unilateral
 Uso de inhibidores de la enzima
convertidora de angiotensina
 Indometacina

El síndrome nefrótico congénito secundario puede resolverse

con el tratamiento de la causa subyacente
 TRATAMIENTO
Medidas de mantenimiento intensivas con:
 albúmina intravenosa y diuréticos
TRATAMIENTO DEL  administración regular de gammaglobulina intravenosa
SÍNDROME  aporte nutricional intensivo (habitualmente parenteral)
NEFRÓTICO
CONGÉNITO Tratamiento farmacológico
PRIMARIO  Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina
 Inhibidores de los receptores de angiotensina II
 Inhibidores de la síntesis de prostaglandinas

 nefrectomía
No responde al tratamiento conservador
bilateral
 instaura la diálisis
crónica

Tratamiento definitivo Trasplante renal