Miopatías inflamatorias

• -La polimiositis es una enfermedad

crónica del tejido conectivo
caracterizada por inflamación con
dolor y degeneración de los músculos.

• - La dermatomiositis es similar a la
polimiositis pero va acompañada de
inflamación de la piel.
 Epidemiología

Picos de edad entre 5-15 años y

entre 40 y 60 años.

Afecta mas a mujeres 2:1

 Etiología
Puede aparecer de manera aislada o
asociada a otros trastornos del tejido
conectivo.

La etiología es desconocida.
• El cáncer también puede desencadenar una
reacción auto inmune.

• Alrededor del 15% de los varones mayores de

50 años que padecen polimiositis también tienen
un cáncer.

Hay fármacos que pueden ocasionar debilidad

muscular proximal, incluyendo el alcohol y los
corticoesteroides.
• Hay enfermedades endocrinas que
pueden ocasionar debilidad de los
músculos proximales como el
hipertiroidismo y el hipotiroidismo.

• La polimiositis puede ser una

complicación de infección por HIV.
 Síntomas y Signos
Pueden comenzar durante o inmediatamente
después de una infección.

Debilidad muscular particularmente en brazos

caderas y muslos.
Dolor articular y muscular.
Fenómeno de Raynaud.
Erupción cutánea.
Dificultad para la deglución

Fiebre.

Cansancio.

Pérdida de peso

La debilidad puede comenzar de manera

súbita ó lentamente y empeorar a lo largo
de semanas y meses.
Generalmente los músculos de
las manos, los pies y la cara no
se ven afectados. Tampoco los
órganos internos excepto la
garganta y el esófago.
En la dermatomiositis hay
erupciones cutáneas que
pueden aparecer en la cara de
color rojo oscuro y una
hinchazón de color rojo
púrpura alrededor de los ojos
(heliotropo).
• Signo de Chal: Eritema sobre
la cara cuello hombros, parte
superior de tórax y espalda.
• Otro tipo de erupción puede ser
escamosa, lisa ó en relieve en
cualquier parte del cuerpo, pero
más frecuente en los nudillos
(Signo de Gottron: placas
escamosas sobre el dorso de las
metacarpofalángicas.)
• Cuando las erupciones
cutáneas se desvanecen
dejan cicatrices ó
manchas pálidas.
 Criterios Diagnósticos:
- Debilidad muscular en hombros y caderas.
- Erupción cutánea característica.
- Aumento en sangre de enzimas musculares
(CPK).
- Alteraciones electromiográficas que
muestran anormalidades en la actividad
eléctrica de los músculos.
- Biopsia: infiltrado, inflamatorio y linfoide.
 Tratamiento y Pronóstico

• Restricción de actividades si la
inflamación es muy intensa.

• Un corticoesteroide vía oral restablece

lentamente la fuerza, alivia el dolor y la
inflamación controlando la
enfermedad.
• Cuando las enzimas musculares y la
fuerza se recupera se diminuye la dosis
del corticoesteroide.

• La mayoría delos adultos se ven obligados

a utilizar corticoesteroides por varios
años.

Cuando la polimiositis está asociada a

cáncer no responde bien a los
corticoesteroides, sin embargo mejora si
el cáncer es tratado con éxito.
 Existe riesgo de muerte para los
adultos con enfermedad grave y
progresiva con dificultad para la
deglución, desnutrición, neumonía
o insuficiencia respiratoria.