INSTITUTO DE CIENCIAS DE ESTUDIOS SUPERIORES DE TAMAULIPAS

Dermatomiositis
Dermatologia
Presenta
GILBERTO
URIEL DIAZ
CASTILLO
la dermatomiositis fue descrita en 1887 por Unverricht y es caracterizada por la
asociación de síntomas cutáneos y musculares de causa desconocida tal vez de
naturaleza autoinmune de evolución aguda, subaguda o Crónica y de difícil
tratamiento

predomina también en la mujer en proporción 2 a 1 y puede afectar a todas las

edades hay formas infantiles y juveniles predomina en dos etapas de la vida entre los
5 y 15 años entre los 50 y 60 años

puede asociarse en 15 a 20% con carcinomas sobre todo de mama tubo digestivo
pulmón y próstata por lo que se considera una enfermedad paraneoplasica (tipo 3) el
riesgo Se incrementa 10% en cada década a partir de los 40 años
cuadro
clínico
Suele ser brusco o insidioso en el primer caso, Suele suceder después de una extracción
dentaria a una amigdalectomia; se presenta en el paciente en forma brusca con una
intensa astenia y debilidad muscular notables qué le impiden hacer movimientos simples
*posteriormente se instalan los síntomas cutáneos y generales, el cuadro se completa en
forma rápida

la evolución puede ser grave y mortal otras veces se inicia poco a poco con lesiones en la
piel edema y eritema, enrojecimiento palpebral y poco a poco se instalan los síntomas de
la miositis, en estos casos son muy crónicos invaden lentamente a la persona
manifestaciones cutáneas

no son tan peculiares para definir un diagnóstico certero, pueden

semejarse a las lesiones de LES aparecen en cara cuello,tronco,
codos, rodillas y dorso de las manos

en la cara lo característico es el llamado “halo heliotropo” de los

párpados consiste en un color eritematoviolacea que se presenta
sobre los párpados superiores sin prurito y con ligero edema y
descamación dando la impresión de ojeras permanentes.
En la cara presenta edema y eritema difuso en ocasiones en mariposa como en él LES, en
el cuello no es raro el aspecto poiquilodermico ( eritema, atrofia, pigmentación y
telangiectasias) que le dan a la piel de esta región un aspecto jaspeado; en ocasiones la
piel se nota un poco endurecida.

otro signo que se observa es el signo del Chal qué consiste en la aparición de múltiples
pápulas de base eritematosa que aparecen en el tercio superior de la espalda, escote,
parte anterior de los hombros y en la cara externa de los brazos.
en codos y rodillas hay zonas eritematosas escamosas atroficas semejantes a las del lupus
eritematoso y en las manos a nivel de las articulaciones se presentan también lesiones
eritematosas escamosas atroficas papulosas que constituyen el signo de Gottron

las lesiones de Las Palmas de las manos y el signo de Raynaud no son tan frecuentes como en el
LES algunas lesiones menos comunes son la pigmentacion aveces muy intensa cómo es la
enfermedad de Addison, ampollas de contenido seroso e hiperqueratosis periungueal
la calcinosis se puede presentar en 15% de los pacientes, menos
que en la esclerodermia

las lesiones de las mucosas como paladar y lengua pertenecen a

una estomatitis inespecífica semejante a la del lupus eritematoso
• Lesiones musculares son más distintivas para el diagnóstico, todos los músculos
estriados pueden afectarse, los más frecuentemente afectados son los
músculos de la cintura escapular o pélvica los síntomas de tal afeccionson las
mialgias, la miastenia.
• se dificultan los movimientos sencillos cómo levantar brazos las piernas peinarse,
bañarse .
• el proceso va en aumento hasta impedir caminar a la persona, levantarse de una
silla y llega hasta la total invalidez; en casos más graves se afectan los
músculos de los ojos produciendo diplopía, los de la faringe
laringe con trastornos de la deglución y fonación y cierto grado de disfagia qué
pueden hacer pensar en la asociación con esclerodermia
• los músculos intercostales también se afectan con la disnea consecutiva a
la inmovilidad del tórax
Las lesiones musculares pasan por tres fases primero edema muscular
después atrofia y finalmente esclerosis. la miocitis es parenquimatosa e
intersticial.
lesiones viscerales
• son excepcionales y tardías lo cual permite diferenciar a esta
enfermedad del LES el estado general se afecta, presenta
adelgazamiento rápido y una consunción del paciente, la fiebre
es variable
 Etiopatogeni
a
también es de causa desconocida interfieren factores infecciosas (el virus cocksakie parásitos y
bacterias como la toxoplasma y la borrelia) endocrinos, genéticos y farmacológicos (estatinas
fenilbutazona)

En estos casos asociados con neoplasias supone que de células neoplásicas producirá una sustancia
miotoxicas

también se piensa en la posibilidad de que se trate de una enfermedad de autoinmunidad

diagnóstic
o
• el cuadro clínico hace sospechar de dermatomiositis sobre todo por los datos
musculares en primer lugar y después los detalles cutáneos más característicos
como el halo heliotropo palpebral y el signo de Gottron
es necesario la ayuda de Laboratorios

• enzimas séricas: se presenta un importante aumento que señalan daño celular

transaminasas, creatinfosfocinasa, deshidrogenasa láctica y aldosa
• indican la actividad de la enfermedad
• en la dermatomiositis paraneoplasica tipo 3 las enzimas suelen estar normales
• Creatinuria: el músculo afectado es incapaz de transformar la creatina
en creatinina Por lo cual aparecen en la orina cifras altas de creatina

• sedimentación globular: esta acelerada cuando hay actividad de la

enfermedad

• Electromiografía: fundamental para detectar los músculos afectados

• biopsia del músculo: se recomienda antes de cortar las fibras sujetarlas con
una pinza de anillos y cortar alrededor de la pinza y meter está con todo y el
fragmento muscular al formol y así llevar a laboratorio en esta se observan
diversas alteraciones como: necrosis de las fibras, atrofia, degeneración, perdida
de la estriación normal por presencia de sustancias fibrinoide y alteración de
la cromofila
• al tener la afección cutánea característica más tres o cuatro criterios se considera
un diagnóstico definitivo de dermatomiositis
• al tener la afección cutánea más dos criterios el diagnóstico será probable y
será
posible el tener la afección cutánea más de un criterio de diagnóstico
pronóstico
hay casos muy graves que llevan a la muerte sobre todo en los niños
otros son crónicos invalidantes.

algunos pacientes llevan una vida más o menos normal la

enfermedad se controla; en otros continúa a pesar del tratamiento

la mortalidad ha disminuido en la actualidad por los tratamientos

disponibles pero en algunos países la mortalidad es de Hasta el 25%
 Tratamient
o
no hay un medicamento eficaz

los corticoesteroides están indicados por vía sistémica el de elección es la prednisolona de 50 a 60 mg de inicio

los detalles del de tratamiento y los medicamentos asociados son: el cloruro de potasio y gel de aluminio

en casos de resistencia el medicamento a dosis de 100 mg es conveniente asociar otros inmunodepresores

como la azatioprina o la ciclofosfamida a dosis de 100 a 150 mg diarios por 5 días a la semana otras opciones
de esteroides son metotrexato ciclosporina A, los pulsos de metilprednisolona y tratamientos inaccesibles
como la inmunoglobulina intravenosa, plasmaféresis y fotoferesis extracorpórea