Clínica IV.

Tema 5. Enfermedades del tejido conectivo y las articulaciones.

Semana 8.

Actividades de encuentro docente.

Orientaciones para el estudio del contenido.
Antes de iniciar el estudio de los contenidos nuevos correspondientes a este tema,
debes revisar los correspondientes a las sociomédicas, relacionados con la
epidemiología, el enfoque de riesgo y los contenidos de morfofisiopatología
relacionados con los procesos morfofisipatológicos que se presentan en estas
enfermedades.

™ ACTIVIDAD ORIENTADORA
Durante la proyección de la video orientadora o una vez concluida esta, debes seguir
las siguientes orientaciones:
• Interrelacionar los contenidos de las sociomédicas y la morfofisiopatología con la
clínica. Recordar que estas enfermedades generalmente afectan a todos los
sistemas y en especial el musculoesquelético, sobre todo las articulaciones y sus
estructuras así como los músculos. Pudiendo hacer énfasis en la inflamación.
• Sobre la artritis reumatoidea conocerás su concepto, haciendo énfasis que es una
enfermedad sistémica crónica de causa no precisada, siendo la característica más
llamativa las lesiones inflamatorias articulares persistentes, de distribución simétrica.
Que evoluciona de manera progresiva. Su prevalencia es aproximadamente de 8
por 1000 habitantes y aparece por lo común, entre los 30 y los 60 años. Afecta a
todas las razas.
• Precisar su etiopatogenia como enfermedad de la cual se desconoce su causa, no
obstante se aceptan varios factores capaces de desencadenar el cuadro. La
inmunopatogenia de la enfermedad se ha centrado en tres aspectos fundamentales:
1. factores genéticos del huésped, 2. factores iniciadores y perpetuadotes, 3.
factores inmunorreguladores.
• Reconocer los factores que pueden desencadenar la enfermedad que son
relativamente frecuente encontrar que el inicio de la enfermedad esté relacionado
con la pérdida de un familiar querido u otras situaciones de stress. A veces se inicia
después de una infección local o general, en la actualidad se toma en consideración
la causa viral, o por micoplasma o bacterias. Estos u otros agentes infectantes
desencadenan una reacción inmunológica en el tejido sinovial, que sería la
responsable de todos los cambios histopatológicos de la enfermedad.
• Tendrás en cuenta el cuadro clínico el que varía considerablemente. A veces se
instala de forma brusca. Casi siempre comienza con dolores erráticos en distintos
sitios, que pueden durar semanas o meses. Otras veces la enfermedad se inicia con
un ataque articular, acompañado de síntomas generales.
• Precisarás que las manifestaciones clínicas tienen la mayor importancia y se
agrupan en articulares y extraarticulares:
9 Dentro de las manifestaciones articulares debes insistir que generalmente se ven
afectadas las pequeñas articulaciones, a menudo de forma simétrica, sobre todo
la metacarpofalángicas y las interfalángicas, acompañadas de signos flogísticos
y dolor intenso a la movilización. Es una señal muy característica la rigidez
matinal, de más de una hora.
o Las alteraciones de la mano son consideradas la tarjeta de presentación de la
enfermedad, entre ellas debes explica: la mano en embudo, mano en ráfaga,
dedos en huso, y pulgar en Z.
o Los pies sufren diversas alteraciones siendo el hallux valgus la más común.
Los músculos se atrofian con rapidez.
9 Dentro de las manifestaciones extraarticulares debes insistir en:
9 Entre las generales se encuentran la anorexia, el adelgazamiento, no es rara la
febrícula.
o Las manifestaciones de la piel suelen ser efélides, vitiligo, y eritema. También
debes explicar las manifestaciones cutáneas de la vasculitis reumatoidea,
además aparecen los nódulos subcutáneos.
o Entre las manifestaciones respiratorias se encuentran los nódulos
reumatoideos, la pleuritis serofribrinosa.
 o En el sistema cardiovascular se observa pericarditis con derrame, la vasculitis
reumatoidea del lecho coronario puede llevar a insuficiencia coronaria.
o En el sistema neuromuscular se encuentra una polineuritis en el curso de la
vasculitis reumatoidea, así como una miopatía.
o Entre las manifestaciones clínicas en el sistema hemolinfopoyético se
encuentran, las adenopatías, y el síndrome de hiperviscosidad, petequias y
otras manifestaciones purpúricas cutáneomucosas recidivantes. El síndrome
de Felty, que es la asociación de la enfermedad con esplenomegalia y
leucopenia. También puede haber anemia u trombocitopenia.
o Dentro de las manifestaciones oftálmicas se encuentra la queratoconjuntivitis,
episcleritis moderada y transitoria, una escleritis, iritis y uveítis.
o Las manifestaciones renales son poco frecuentes, siendo la causa del
deterioro de la función renal la vasculitis, depósitos de amiloides o toxicidad
farmacológica.
o Síndrome de Caplan que es la asociación de la enfermedad con fibrosis
muscular y neumoconiosis.
• Identificarás las evidencias diagnósticas útiles en esta entidad:
9 Dentro de las evidencias de laboratorio clínico se encuentran: las reacciones
serológicas, siendo una de ellas la detección del factor reumatoideo, que no es
patognomónico de la enfermedad. Las proteínas plasmáticas están normales,
altas o bajas, con inversión del índice serina-globulina y disminución de la
albúmina. Las células LE son positivas, hasta un 20% de los casos. Los
anticuerpos antinucleares son detectados con mayor frecuencia. El hemograma
muestra la presencia de anemia normocítica hipocrómica, los leucocitos
aumentan durante las crisis, con desviación a la izquierda. La
eritrosedimentación se acelera. La proteína C reactiva y la ceruloplasmina
aumentan cuando existe actividad.
9 El examen del líquido sinovial es normal durante la inflamación articular y puede
ser turbio, es estéril, la viscosidad está disminuida y el conteo celular oscila entre
2 000 y 50 000 leucocitos por ml.
 9 Dentro de las evidencias imagenológicas, en la radiografía al principio de la
enfermedad aporta pocos datos, en etapas avanzadas queda destruido el
cartílago articular, entran en contacto las superficies adyacentes, las que
aparecen soldadas. Es importante insistir que en esta enfermedad es importante
estudiar ambas manos donde se aprecian lesiones articulares bilaterales y la
indicación radiológica del survey óseo permiten identificar lesiones bilaterales en
otras articulaciones. Las alteraciones en las radiografías de mano se encuentran:
1 luxación de la articulación interfalángica del primer dedo, 2 imagen en
encopamiento, 3 erosión, 4 disminución del espacio interarticular. Estos signos
radiológicos los puedes preguntar, pues ya son conocidos desde clínica I.
• Reconocer los criterios diagnósticos que se utilizan para hacer el diagnóstico
positivo, y sus características.
• En cuanto a la evolución y el pronóstico de la enfermedad, reconocerás que es una
enfermedad crónica, que suele evolucionar por brotes con etapas de remisión, pero
que evoluciona hacia deformidades y anquílosis de las articulaciones y la
expectativa de vida general mente se acorta.
• Interiorizarás el papel que le corresponde al médico integral comunitario, en las
diferentes modalidades de tratamiento entre las que se encuentran: 1. terapia física
y ocupacional, 2. medidas generales, 3. tratamiento medicamentoso, 4. terapia
biológica y drogas experimentales, 5. cirugía.
3 La terapia física se encamina a mantener al enfermo en buenas condiciones,
mediante un programa de ejercicios que se diseña junto a rehabilitadotes.
3 Dentro de las medidas generales debes insistir en las características de reposo,
la dieta y el tratamiento de la anemia.
3 El tratamiento medicamentoso lo indica generalmente un especialista, pero debe
ser chequeado por el médico integral comunitario, entre los medicamentos
utilizados se encuentran los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), entre ellos
los salicilatos y los no salicilatos. Los antirreumatoideos que modifican la
enfermedad, como son la azulfidina, sales de oro, D-penicilamina, los
antipalúdicos . También se utilizan los citotóxicos e inmunosupresores, como son
el metotrexate, la azatioprina, ciclosporina y los corticosteroides.
 3 Conocerás la terapia biológica y drogas experimentales, así como la cirugía.
• Sobre el lupus eritematoso conocerás su concepto, como una enfermedad que
produce manifestaciones clínicas variadas, con extensas manifestaciones cutáneas
y viscerales ocasionadas por lesiones del tejido conectivo, en el sistema vascular, la
dermis, superficies serosas, riñones y articulaciones.
• Precisarás en su etiopatogenia que es una enfermedad de la cual la causa o factor
desencadenante es variable y probablemente difiere según el enfermo, es más
frecuente entre los 18 y 50 años, y en las mujeres. Parece existir un factor
hereditario en su génesis. Juegan un papel importante los fenómenos autoagresivos,
la respuesta inmune anormal se debe a la hiperactividad antigénica específica, que
provoca una producción sostenida de autoanticuerpos y complejos inmunes, que
afectan la cantidad y la función de las células vivas.
• Reconocerás que el cuadro clínico está dado por la afectación sistémica que
provoca la enfermedad.
• Precisarás que las manifestaciones clínicas son generales y de diferentes sistemas:
9 Dentro de las manifestaciones generales debes insistir en que la fiebre es a
veces la única manifestación, también se observa astenia, anorexia, y pérdida de
peso.
9 Dentro de las manifestaciones de los diferentes aparatos debes insistir en:
o Las lesiones cutáneas y mucosas, es muy característico aunque no
patognomónico el eritema en “alas de mariposa”, lesión maculopapulosa
típica, de bordes bien delimitados, que asienta en la mejillas y se extiende al
dorso de la nariz. También se observan habones urticarianos y edema
angioneurótico, eritema lineal a lo largo del borde de los párpados, lesiones
ulceradas en la región periungueal y yema de los dedos, alopecia, estas
lesiones muestran una extraordinaria fotosensibilidad.
o Las manifestaciones osteomiarticulares son muy frecuentes y consisten en
artralgias o artritis simétrica, que afectan grandes articulaciones, artritis
crónica de las pequeñas articulaciones, a veces se encuentra derrame
sinovial como signo dominante, tiene menos de 3000 leucocitos por ml, con
predominio de linfocitos, puede observarse la célula LE, hecho que casi es
 patognomónico. Cuando la afección tiene largo tiempo de evolución se
produce erosiones óseas con marcada deformidad de las articulaciones
metacarpofalángicas que se conoce como artropatía de Jaccoud. Se suelen
desarrollar quistes de Baker en el espacio poplíteo.
o Entre las manifestaciones respiratorias aparecen esputos hemoptoicos y a
veces hemoptisis fulminante. Neumonitis intersticial. Fibrosis pulmonar
intersticial con insuficiencia pulmonar restrictiva e hipertensión pulmonar.
o Entre las lesiones en el sistema cardiovascular se describe la endocarditis
verrugosa de Libman-Sacks, la pericarditis lúpica, vasculitis de las coronarias
y la miocarditis fibrosante, la hipertensión arterial se relaciona con el
compromiso renal y la terapéutica esteroidea, fenómeno de Raynaud, que a
menudo es la manifestación inicial de la enfermedad, la trombosis vascular,
puede ser una complicación.
o Dentro de las manifestaciones renales, la enfermedad en ocasiones se
manifiesta como una glomerulonefritis aguda o crónica, es frecuente el
síndrome nefrótico y también puede evolucionar como una nefritis
rápidamente progresiva.
o Entre los síntomas digestivos se encuentran el dolor abdominal, vómitos,
diarreas, ulceraciones mucosas, hematemesis, melena, o enterorragia, La
vasculitis puede llevar a una perforación intestinal con peritonitis. Se puede
palpar hepatomegalia. Histológicamente se puede observar una hepatitis
reactiva y esteatosis hepática.
o Dentro de las manifestaciones neurológicas, se puede observar ansiedad,
trastornos de la memoria, alucinaciones, cuadros psicóticos. Son frecuentes y
a veces preceden la clínica durante años las convulsiones, la cefalea es
común, parálisis de los nervios oculomotores, el síndrome hemipléjico, se
pueden observar meningoencefalitis, infartos cerebrales y las manifestaciones
oculares pueden ser severas, pues se produce ceguera por vasculitis
retiniana.
o Entre las manifestaciones clínicas en el sistema hemolinfopoyético se
encuentran, la esplenomegalia moderada, las adenopatías, a veces la
 enfermedad comienza con un cuadro purpúrico petequial, puede existir
anemia por trastorno en la utilización del hierro y también hemolítica.
• Identificarás las evidencias diagnósticas útiles en esta entidad:
9 Dentro de las evidencias de laboratorio clínico se encuentran: en el hemograma
la anemia y leucopenia, la linfopenia ha sido descrita como muy común en la
enfermedad. La eritrosedimentación está acelerada con valores de tres cifras. La
prueba de Coombs es positiva. Las reacciones serológicas de la sífilis puede
dar falsos positivos. La electroforesis de proteínas muestra una
hipergammaglobulinemia de tipo policlonal. El factor reumatoideo es positivo en
una cuarta parte de los pacientes. Las células LE son positivas, hasta un 90% de
los casos. Los anticuerpos antinucleares son positivos en el 98% de los
pacientes. Entre los complementos séricos tienen utilidad, el CH50, el C3 y el
C4. Anticoagulante lúdico, se ve en otras enfermedades. En el coagulograma
hay una prolongación del tiempo parcial de tromboplastina, frecuentemente hay
descenso no específico de los factores VII, IX, XI Y XII.
• Reconocerás los criterios diagnósticos que se utilizan para hacer el diagnóstico
positivo, y sus características.
• Identificarás el diagnóstico diferencial de la enfermedad, según la forma clínica de
presentación, las entidades con las que se pueden presentar dudas diagnósticas
son: artritis o artralgias, síndrome nefrótico, síndrome febril, púrpura
trombocitopénica, anemia hemolítica, endocarditis, serositis, convulsión,
meningoencefalitis, corea, esclerodermia, hepatitis crónica activa, reacción alérgica
medicamentosa que se mencionan con la artritis reumatoidea, entre las entidades se
encuentran, el lupus eritematoso diseminado, la poliarteritis, esclerodermia, la
dermatomiositis, la enfermedad de Whipple, la amiloidosis, la sarcoidosis, la fiebre
reumática, artritis infecciosa, el síndrome de Reiter, la gota, y la osteoartritis.
• En cuanto a la evolución y el pronóstico de la enfermedad, precisarás que es una
enfermedad crónica, que se caracteriza por una evolución en la que alternan
períodos de remisión y de exacerbación. La enfermedad no tiene cura, pero el
pronóstico ha mejorado en los últimos años con los nuevos esquemas de
 tratamiento. Debes indicar los factores de buen pronóstico y los que lo
ensombrecen.
• Conocerás que el tratamiento depende de la severidad de las manifestaciones
clínicas del paciente, así habrá un tratamiento para los casos leves y otro para los
casos severos o graves, para lo que se tienen en cuenta los siguientes elementos:
3 La enfermedad leve puede no requerir tratamiento.
3 Se debe educar a los pacientes sobre lo efectos adversos de la luz del sol,
debiendo evitar la exposición sin protección.
3 La mujer en edad fértil hay que protegerla con anticonceptivos mientras que el
proceso esté activo. Si decide el algún momento salir embarazada hay que
brindarle atención especial de conjunto con el especialista, durante el embarazo,
parto y puerperio, por los peligros de complicaciones.
3 La artropatía se trata con AINE.
3 Los antipalúdicos son útiles en la artritis y las lesiones cutáneas.
3 La enfermedad debe ser tratada de inmediato con esteroides, en caso de anemia
hemolítica, púrpura trombocitopénica, poliserositis grave y nefropatía, siempre se
utilizan. Debes insistir que este grupo farmacológico debe ser utilizado de forma
precisa y por el tiempo necesario.
3 La medicación inmunosupresora más empleada es la azatioprina y la
ciclofosfamida.
3 La insuficiencia renal se trata con diálisis y transplante renal.
La bibliografía de este tema es:
™ Bibliografía básica. Temas de medicina interna: Dr. Reinaldo Roca Goderich.
Tomo 3 . Artritis reumatoidea. Páginas 83-94. Lupus eritematoso
diseminado. Páginas 127-134.
™ Bibliografía básica. Medicina interna. Diagnóstico y tratamiento. Dr. Miguel
Matarama Peñate. Artritis reumatoide Páginas 507-516. Lupus eritematoso
diseminado. Páginas 517-520.
™ Texto complementario. Temas de medicina general integral: Dr. Roberto
Álvarez Sintes. Volumen II. Capítulo 32. Artritis reumatoide Páginas 947-
950. Lupus eritematoso diseminado Páginas 952-955.
 ™ Bibliografía básica: Radiología básica: Dr. Carlos Camargo, Dr. Luís Ulloa, Dr.
Enrique Calvo, Dr. Alfonso Lozano.
™ Galería de imágenes de evidencias imagenológicas.
™ Galería de imágenes de evidencias clínicas.

El estudio independiente de esta semana está referido a: Esclerodermia,

dermatomiositis, síndromes vasculíticos, poliarteritis nodosa, enfermedad mixta del
tejido conectivo y enfermedades degenerativas.
La bibliografía será:
™ Bibliografía básica. Temas de medicina interna: Dr. Reinaldo Roca Goderich
Tomo 3. Esclerodermia. Páginas 135-139. Dermatomiositis 140-145.
Síndromes vasculíticos. Páginas 146 y 150-155. Poliarteritis nudosa.
Páginas 147-150. Enfermedad mixta del tejido conectivo. Páginas 159-161.
Enfermedades degenerativas. Páginas 101-106.
™ Bibliografía básica. Medicina interna. Diagnóstico y tratamiento. Dr. Miguel
Matarama Peñate. Dermatomiositis Páginas 524-525.

™ Seminario integrador.
Revisarás la guía que el profesor dio a conocer durante la actividad orientadora, en la
que aparece la metodología y un ejemplo de las situaciones problémicas que deberás
resolver durante el transcurso del seminario. Relacionado con la Artritis Reumatoidea
y el Lupus Eritematoso sistémico.
Recuerda que tu participación durante el seminario puede ser individual o en pequeños
grupos y que esta constituye la actividad evaluativa de la semana, por lo que tu
preparación es fundamental.

Durante el seminario el profesor te expondrá situaciones clínicas relacionadas con el

tema y de cada una debes responder las siguientes interrogantes:
1.- Mencionar qué otros datos clínicos pudieras encontrar mediante el interrogatorio
para formular una hipótesis diagnóstica.
2.- Explicar basándose en la etiopatogenia, cuál es el posible evento causal de la
enfermedad presente en la paciente.
3.- Con las anteriores interrogantes resueltas, puede usted emitir un diagnóstico
positivo, enúncielo.
4.- Enunciar las posibilidades diagnósticas para el diagnóstico diferencial.
5.- Mencionar los exámenes diagnósticos que se indicarían, coméntelos brevemente.
6.- Explicar los resultados que espera encontrar en estos exámenes.
7.- Mencionar la conducta que se asumiría en este caso,
8.- Exponer las principales complicaciones que pueden presentarse en el curso de esta
enfermedad.
9.- Mencionar cual es el pronóstico y la evolución.

™ Taller.
Evidencias de Laboratorio Clínico en las colagenopatías.
• La importancia del contenido a profundizar con esta actividad está dada por lo
frecuente con que las mismas se presentan en la práctica médica diaria y la
necesidad de establecer un diagnóstico oportuno para prevenir complicaciones
graves.
• La preparación teórica del estudiante será mediante su interacción durante toda la
semana con la bibliografía que aparece en el CD.
• La tarea docente a resolver es la identificación de los principales exámenes
diagnósticos y las alteraciones que se encontrarán en los pacientes con
enfermedades del colágeno.
Los objetivos a lograr durante el taller serán:
• Los objetivos a lograr durante la clase taller serán:
9 Indicar los estudios analíticos de forma secuencial y lógica ante un paciente con
sospecha clínica de enfermedad del tejido conectivo.
o Recuerda que se utilizan estudios generales como la electroforesis de
proteínas, determinación de proteína C reactiva, cuantificación de algunas
proteínas del complemento u otros reactantes de fase aguda ya estudiados
que indican la presencia de inflamación, además de la cuantificación de
 inmunocomplejos circulantes, la determinación de anticuerpos antinucleares y
de anticuerpos anti DNA con el propósito de definir si existe o no enfermedad
mediada por mecanismo inmune. Luego se van indicando estudios de mayor
especificidad diagnóstica como la determinación de Factor reumatoideo,
anticuerpos antimúsculo liso, otros autoanticuerpos como anti Ro, anti Smith,
anticuerpo Scl-70 o antiesclerodermia e incluso biopsia de piel, músculo o de
riñón con inmunofluorescencia para obtener el diagnóstico definitivo.
9 Interpretar los resultados de los estudios indicados relacionándolos con las
manifestaciones clínicas que presente el paciente.
9 Aplicar la secuencia diagnóstica de indicar estudios más específicos de acuerdo
a las evidencias obtenidas en los estudios ya realizados.
9 Efectuar el diagnóstico nosológico y diferencial de las enfermedades del
colágeno teniendo en cuenta las manifestaciones clínicas y las evidencias
analíticas.
Los estudiantes podrán interactuar con los materiales elaborados para el desarrollo
de la actividad. Se propiciará el diálogo o discusión en pequeños grupos lo que
permitirá que los estudiantes puedan arribar a la solución de las situaciones
problémicas planteadas.

Te recomendamos la siguiente bibliografía para la preparación de la actividad.

™ Roca Goderich: Temas de Medicina Interna: Enfermedades de las
articulaciones y del colágeno.
™ Jacques Wallach. Interpretación clínica de las pruebas de laboratorio. 4ta
edición. Páginas 405-407 y 1164-1169.
™ Suardíaz-Cruz-Colina. Laboratorio Clínico, Capítulo 40, Páginas 467-483.