METABOLISMO DE

AMINOACIDOS Y PROTEINAS
 DIGESTION DE PROTEINAS
ESTOMAGO PROTEINAS
Pepsina

Polipéptidos
LUMEN INTESTINAL
Tripsina Carboxipeptidasa A
Quimotripsina Carboxipeptidasa B
Elastasa Dipeptidasas

ENTEROCITO
Dipéptidos Tripéptidos Aminoácidos
Dipeptidasas
Tripeptidasas

AMINOACIDOS
BIOSINTESIS DE AMINOACIDOS
NO ESENCIALES
Fenilalanina Tirosina
3-fosfoglicerato Serina
Serina y metionina Cisteína
Serina y colina Glicina
Glutamato Prolina
Prolina Hidroxiprolina
Glutamato Glutamina
Piruvato Alanina
-cetoglutarato Glutamato
Oxalacetato Aspartato
 REACCIONES GENERALES DE
LOS AMINOACIDOS
Descarboxilación
 Reacción en la que un aminoácido pierde el
grupo carboxilo bajo la forma de CO2,
quedando convertido en una amina.
 Las descarboxilasas catalizan esta reacción.
 Requieren como coenzima al piridoxal
fosfato (PAL).

-aminoácido Amina + CO2

DESCARBOXILASAS IMPORTANTES

-DESCARBOXILASAS PRODUCTO FUNCIONES

Ornitina descarboxilasa Putrescina Síntesis de poliaminas

Lisina descarboxilasa Cadaverina Poliaminas
Histidina descarboxilasa Histamina Reacciones alérgicas
Tirosina descarboxilasa Tiramina Neurotransmisor
Triptofano descarboxilasa Triptamina Neurotransmisor
DOPA descarboxilasa Dopamina Síntesis de
catecolaminas
Aspartato descarboxilasa -alanina Precursor de coenzima A
Glutamato descarboxilasa GABA Neurotransmisor
 REACCIONES GENERALES DE LOS
AMINOACIDOS
Transaminación

 - aminoácido-NH2 -cetoácido

Transaminasa (PAL)

-cetoácido  - aminoácido-NH2
 VIAS DE UTILIZACION DE LOS
AMINOACIDOS
PROTEÍNA CORPORAL

Proteolisis Síntesis de proteínas

Fondo, Pozo o Pool de

AMINOACIDOS Urea
Absorción de
Aminoácidos CO2 + H2O Biosíntesis de Moléculas
Especiales
Porfirinas
Nucleótidos
Hormonas Neurotransmisores
Creatina Poliaminas
 FLUJO DEL NITROGENO

• En el músculo.-
• Las vías del flujo del nitrógeno implican reacciones de
transaminación.
• Prácticamente todos los aminoácidos , excepto Lisina,
Treonina, Prolina e Hidroxiprolina, participan en las
reacciones de transaminación.
• Las transaminasas son específicas para el par: -
cetoglutarato/Glutamato y Piruvato/Alanina.
• Los aminoácidos ceden su grupo amino al -
cetoglutarato y se forma Glutamato.
 FLUJO DEL NITROGENO
En el músculo.-
Ile,Val, Phe, -cetoglutarato Alanina
Tyr, Ser, etc.

-cetoácido Glutamato piruvato

El Glutamato puede ser convertido en Glutamina:
Glutamina sintetasa
Glutamato + ATP + NH4 Glutamina + ADP + Pi

El músculo libera a la sangre principalmente Alanina y

Glutamina, los que se transportan al hígado.
 FLUJO DEL NITROGENO

Aminoácido -cetoácido

Transaminasa ATP NH3 ADP

-cetoácido Glutamato Glutamina

Glutamina sintetasa
 FLUJO DEL NITROGENO
Aminoácido  -cetoácido

Transaminasa ATP NH3 ADP

-cetoácido Glutamato Glutamina

Glutamina sintetasa
Glutaminasa

Glutamato + NH3
 FLUJO DEL NITROGENO
• En el hígado.-

Alanina -cetoglutarato

Glutamato deshidrogenasa

Piruvato Glutamato NH3 + CO2

-cetoglutarato

UREA
Glutaminasa

Glutamina Glutamato + NH3

 CIRCULACION DE AMINOACIDOS
ENTRE LOS TEJIDOS
NH4+ RIÑON
Urea
Glucosa Serina Glutamina

Glutamina Alanina
MUSCULO Alanina HIGADO
Glucosa

Glutamina Alanina

INTESTINO NH4+
 DESTINO DEL AMONIACO
• Durante la digestión y absorción de las proteínas se forma
amoniaco a nivel intestinal.
• El amoniaco generado se dirige al hígado por la vena porta.
• En el hígado y en otros tejidos se forma amoniaco por
desaminación oxidativa del glutamato.
• El amoniaco circulante es captado por el hígado.
• El hígado convierte el amoniaco en Glutamato.
Glutamato deshidrogenasa

NH3 + -cetoglutarato Glutamato

• NAD(P)H+ NAD(P)+
Glutamina sintetasa

Glutamato + NH3 + ATP Glutamina +

ADP
 BIOSINTESIS DE UREA
CO2 + NH3 NH2 NH2

2 ATP C=
0
Carbamil-P
Sintetasa Arginasa

Carbamil fosfato Ornitina Arginina Fumarato

Ornitin Arginin
Transcarbamilasa succinato
liasa

Arginin succinato sintetasa

Citrulina
Argininsuccinato

ATP Aspartato-NH2
 CATABOLISMO DE AMINOACIDOS
Ala Leu
Ser Lys
Cys Piruvato Acetil-CoA Trp
Hyp Trp Phe
Gly Thr Tyr
Oxalacetato Citrato Thr
Asn
Asp

Malato Isocitrato

Arg Fumarato -cetoglutarato His

Phe
Tyr Glu
Pro Succinato Succinil-CoA
Ile Met
Val
 METABOLISMO DE GRUPOS DE 1
ATOMO DE CARBONO

 1. Biotina: transporta anhidrido carbónico.

 2. S-adenosil metionina (SAM): transporta
grupos metilo.
 3. Tetrahidrofolato (THF): transporta grupos de
diferentes estados de oxidación.
 TRANSPORTADOR S-ADENOSIL
METIONINA (SAM)
La síntesis de SAM requiere de Metionina y ATP.
CH3-S-CH2-CH2-CH2-CH-COOH + ATP
NH2

Adenosina
CH3-S-CH2-CH2-CH2-CH-COOH + PPPi (SAM) NH2
Aceptor
Adenosina Aceptor- CH3
S-CH2-CH2-CH2-CH-COOH (SAH)
NH2
Betaína-CH3
Adenosina
HS-CH2-CH2-CH2-CH-COOH (Homocisteína)
N,N dimetil glicina NH2
 TRANSPORTADOR
TETRAHIDROFOLATO (THF)

• El ser humano no puede sintetizar el anillo pteridina del THF.

• El pteridil poliglutamato se ingiere con los vegetales.
• A nivel intestinal se realiza la conversión enzimática en THF.
• El THF por acción enzimática se transforma en:
N10 formil THF
N5 N10 metenil THF
N5 N10 metilen THF
N5 metil THF
 TETRAHIDROFOLATO (THF)
H
2HN N N H
H
H
N CH2
H N Glutamato
O H H N
C
O

N (5)
N (5) N (5)
H2C N (10)
HC N (10) H N (10)
Metilen CHO
Metenil Formil
 RECEPTORES DE GRUPOS DE 1
ATOMO DE CARBONO DEL THF
 Precursores de las purinas: Obtienen los
carbonos 2 y 8 del THF.
 La dUMP forma dTMP aceptando un
grupo de 1 átomo de carbono del THF.
 La Gly recibe un grupo de 1 átomo de
carbono para formar Ser.
 La vitamina B12 recibe un grupo CH3 del
5-metil THF que lo transfiere a la
homocisteína para formar metionina.
 TRANSPORTADOR
TETRAHIDROFOLATO (THF)

• El THF ligado a grupos de 1 átomo de carbono en

diversos estados de oxidación puede participar
en la transferencia de dichos grupos: metilen,
metenil, metil y formilo.
• El metilen THF se usa para formar la cadena
lateral de la timina.
• El metenil THF o el formil THF (son equivalentes)
se utilizan para formar el anillo de purina.
• El metil THF se usa para regenerar los grupos
metilo de la metionina.
AMINOACIDOS COMO PRECURSORES

SERINA

CO2

Esfingomielina Purinas Etanolamina

Pirimidinas Piruvato

Serin hidroximetil transferasa

Serina + THF Glicina + N5 N10 metilen-THF
AMINOACIDOS COMO PRECURSORES
GLICINA

Glicocolatos Glutation Creatina

Purinas

Acido hipúrico Porfirinas Serina

Piruvato
 AMINOACIDOS COMO PRECURSORES
GLUTAMATO

Purinas Pirimidinas Glutamina

Urea -
cetoglutarato
GABA

Carnitina Succinato
AMINOACIDOS COMO PRECURSORES
TRIPTOFANO

5-OH Trp

Acido Nicotínico Serotonina Acetil-CoA

5-OH-N-acetil triptamina

Melatonina
AMINOACIDOS COMO PRECURSORES
ARGININA
Glicina
Urea
Ornitina
Ornitina Guanidino acetato
CO2 SAM

Glutamato Putrescina SAH

Creatina

-cetoglutarato Espermina Creatinina

AMINOACIDOS COMO PRECURSORES
Fenilalanina hidroxilasa
FENILALANINA TIROSINA
Tyr hidroxilasa
MIT
Triyodotironina DOPA
(T3) DIT DOPA descarboxilasa
DIT Dopamina

Tetrayodotironina Nor-epinefrina
(T4) SAM
SAH
Epinefrina
 AMINOACIDOS COMO PRECURSORES
Fenilalanina hidroxilasa
FENILALANINA TIROSINA

Acido Homogentísico
Dopaquinona

Fumaril aceto acético

Quinoleimina

Acetil-CoA Fumarato

Melaninas de
tipo mixto
Eumelaninas Feomelanina
 SINTESIS DEL HEM

Participan enzimas de la mitocondria y el

citosol.
 Se inicia con participación de Succinil-
CoA y Glicina.
 La -aminolevulinato sintasa cataliza la
reacción con formación del ácido -
aminolevulínico.
 Es la enzima reguladora de la síntesis de
las porfirinas.
 CATABOLISMO DEL HEMO

 Una persona de 70 Kg recambia diariamente 6 g de

hemoglobina.
 Cada gramo de hemoglobina produce aproximadamente
35 mg de bilirrubina.
 Cuando se desintegra la hemoglobina origina: Hemo y
Globina.
 La Globina se hidroliza formando aminoácidos.
 El núcleo Hem se degrada produciendo: Fierro y
Porfirina.
 El Fierro puede ser reutilizado.
 La Porfirina libre de Fierro se degrada en las células
reticuloendoteliales del: bazo, hígado y médula ósea.
 PORFIRIAS

Son alteraciones de índole genético

hereditarias, que afectan a enzimas que
participan en el metabolismo del Hemo.
Porfirias hepáticas.-
Porfiria intermitente aguda:
Presencia de porfobilinógeno en orina,
desencadenada por medicamentos
(barbitúricos),
 PORFIRIAS

Porfiria cutánea tardía:

Hiperpigmentación. Elevación de uro y
coproporfirina de los tipos I y III en la orina.
Coproporfiria hereditaria:
Eliminación de coproporfirina II por las heces.
Porfiria eritropoyética.-
Eliminación de uroporfirina I y coproporfirina I
por la orina,
 CORRELACIONES CLINICAS

• FENILCETONURIA:
Se produce debido a deficiencia de la fenilalanina
hidroxilasa o tetrahidrobiopterina. El paciente no puede
convertir Phe en Tyr. Por la orina se elimina: Phe,
fenilpiruvato, fenilacetato, fenillactato.
Retardo mental.
• ENFERMEDAD DE HARTNUP:
Ocurre debido a un defecto del transporte de aminoácidos
neutros. El paciente excreta por la orina triptofano y
alanina y por las heces indicán que tiñe de azul las
heces.
Retardo mental.
 CORRELACIONES CLINICAS
• ALCAPTONURIA:
Enfermedad que se produce por deficiencia de la
enzima homogentisato oxidasa. El paciente excreta
en la orina homogentisato el que se oscurece al
exponerse al aire.
Artritis degenerativa.
• ENFERMEDAD DE ORINA DE JARABE DE ARCE:
El defecto bioquímico es el complejo enzimático que
descarboxila los productos de transaminación de
aminoácidos de cadena ramificada (Val, Ile y Leu).
Retardo mental.