Los AA se clasifican según Destinos de la cadena carbonada
el destino final de su
esqueleto carbonado en
de los AAs: GLUCOGÉNICOS Y CETOGÉNICOS
glucogénicos y
cetogénicos.
Son AA cetogénicos los
que su esqueleto
carbonado se degrada a
acetil-CoA o acetoacetato y Cuerpos
pueden convertirse en cetónicos
ácidos grasos o cuerpos
cetónicos: Ile, Trp, Phe,
Leu, Lys y Tyr.
Son AA glucogénicos, el
resto, su esqueleto rinde Ciclo
piruvato, fumarato, Ácido
alfacetoglutámico, succinil- cítrico
CoA u OAA y finalmente
glucosa.
Los AA encuadrados son
GLUCOGÉNICOS,
pueden formar glucosa
Glucosa
Los AA sin encuadrar son
CETOGÉNICOS, pueden
formar ácidos grasos o
cuerpos cetónicos
La ASN y el ASP se degradan a
oxalacetato
T31 C-carbonada Asparraguina
Para algunos AA después de una asparraginasa
simple transaminación o
desaminación, su cadena carbonada
puede incorporarse directamente a la
degradación en el ciclo de Krebs.
Eso es lo que sucede con: Aspartato
ASN, ASP, GLN, GLU y ALA. α-cetoglutarato
Aspartato
aminotransferasa
La ASN de desamina y produce ASP
Glutamato
y después de perder el grupo amino
de convierten en oxalacetato.
Oxalacetato
La GLN y el GLU a
α-cetoglutarato
T31 C-carbonada
glutaminasa
La GLN se desamina a GLU y
el GLU cuando pierde su
grupo amino (transaminación o Glutamato
desaminación) le resta su Glutamina
cadena carbonada, a-
cetoglutarato, que puede Glutamato
incorporarse directamente al deshidrogenasa
ciclo de Krebs.
Esto mismo es lo que sucede
también con el ASP, ASN
(oxalacetato) y ALA
(piruvato).
α-cetoglutarato
La ALA y la SER se degradan a
piruvato
T31 C-carbonada
(1) La ALA de desamina y produce
piruvato.
(2) La SER se convierte directamente
a piruvato mediante la enzima Alanina Serina
serina deshidratasa.
La SER también se puede convertir
en GLY cuando cede un grupo
“C1” al THF, tetrahidrofolato, una
coenzima muy activa en el
metabolismo de los compuestos Piruvato
nitrogenados.
Degradación de la fenilalanina
y síntesis de la TYR
T31 C-carbonada
La TYR se sintetiza a
partir de la PHE.
Fenilalanina
La ruta degradativa de
la PHE pasa por la TYR
y ambas siguen una ruta Fenilalanina tetrahidrobiopterina
degradativa común hidroxilasa
La fenilalanina
hidroxilasa es una
enzima importante; su
deficiencia o carencia
conlleva la patología
fenilcetonuria (PKU) Tirosina
La fenilalanina hidroxilasa
La fenilalanina hidroxilasa depende de la coenzima
tetrahidrobiopterina en estado reducido
T31 C-carbonada La deficiencia de fenilalanina hidroxilasa genera problemas
metabólicos y retraso mental. Se trata con una dieta carente de PHE.
Fenilalanina
dihidrobiopterina 5,6,7,8-Tetrahidrobiopterina Fenilalanina
reductasa hidroxilasa
Tirosina
7,8-Dihidrobiopterina
En la
fenilcetonuria
se acumulan
fenilalanina
cetoácidos
T31 C-carbonada
PHE hidroxilasa
piruvato
aminotransferasa
Si la fenilalanina hidroxilasa
es deficiente, la PHE se
degradará directamente por Tirosina
transaminación, aumentando
alanina
los niveles de cetoácidos
como:
•Fenilpiruvato
fenilpiruvato
•Fenilacetato
•Fenillactato
Su acumulación es lo que
genera la fenilcetonuria.
fenilacetato fenillactato
Ejemplo de
degradación:
PHE y TYR Ácido homogentísico
T31 C-carbonada
Ácido homogentísico
A partir de los AA aromáticos se obtienen
compuestos de interés biológico
A partir de la PHE y la TYR se forma la DOPA, que por
descarboxilación produce la familia de las catecolaminas:
dopamina, noradrenalina y adrenalina.
Triftófano
DOPA descarboxilasa
Triptamina
SAM: S-adenosilmetionina, es
un dador de grupos metilo
Serotonina
neurotransmisor
A partir del TRP se sintetizan
compuestos de alto interés biológico
T31 C-carbonada
Algunos AA
son
precursores
para la
obtención de Triptófano
otros
compuestos
con
importantes
funciones
biológicas:
neurotransmis
ores,
hormonas, etc. Nicotinato Indolacetato Serotonina
(niacina) un un factor de crecimiento un neurotransmisor
precursor de NAD+ y en plantas
NADP+
Los aminoácidos ramificados se
degradan por una vía común
La deficiencia de la enzima α-cetoácidos ramificados deshidrogenasa
genera una patología: “enfermedad del jarabe de arce”.
T31 C-carbonada
Valina
Aminotransferasa de Deshidrogenasa de
Isoleucina cadena ramificada a-cetoácidos de
cadena ramificada
Leucina α-ceto ácidos Acil-CoA
derivados
La cadena carbonada de los AA
sigue diferentes destinos
La SER y la GLY tienen
un papel decisivo en la
T31 C-carbonada transferencia de
fragmentos “C1”.
El THF,
tetrahidrofolato,
es una
Glicina
coenzima muy
activa en el
folato
metabolismo de Serina
Hidroximetil
los compuestos transferasa Metilen Metilen
nitrogenados. folato Glicina
folato
sintasa
folato
Serina
