Degradación de proteínas

endógenas. Destino del grupo

amino y del esqueleto carbonado de
los aminoácidos.
Luis A. Espinosa
Karen M. Paternina.
 Introducción
Las proteínas son compuestos
fundamentales que cumplen una
extensa variedad de funciones
celulares.
 Lisosomas
• Son orgánulos relativamente grandes
• Contienen una gran variedad de enzimas hidrolíticas, implicadas en
los procesos de degradación celular.
• Son formados por el (REG)
• Son empaquetados en el aparato de Golgi.
• Contienen hidrolasas.
 Lisosomas primarios
Glicosilación terminal (adición de
un carbohidrato o una molécula).
Manosa-6-fosfato (manosa-6-p)
marcador molecular.
 Lisosomas secundarios

Lisosomas secundarios: son el resultado de un lisosoma

primario y una vesícula.

Fagolisosoma: participan en la fagocitosis, esenciales en

células del sistema inmunitario.

Autofagolisosoma: son importantes para procesos de

autofagia.
 Proteosomas
Son estructuras multiproteicas
especializadas en el catabolismo
de proteínas.
Catabolismo de las proteínas en el
organismo.
Degradación lisosomal.
Macroautofagia
• Fosfatidilinositol
3-fosfato (PIP3)
•
Regulación de la macroautofagia.
Autofagia mediada por chaperonas.
Regulación de la autofagia mediada por
chaperonas.
Degradación proteasómica.
Estructura de los proteasomas.
Catabolismo de los aminoácidos y destino del
grupo amino
• Estructura de aminoácidos
 • Destino de cadenas
carbonadas
• Transaminación • Producción de energía
• Desaminación • Síntesis de lípidos
oxidativa • Gluconeogénesis
• Ciclo de la urea • Cetogénesis
 Aminoácidos´ NADH´
Alfacetoglutarato
´

Cetoácidos ´ Glutamato´ NAD´

NH3
CO2 + 2ATP
2ADP + P´
Destino de las
Carbomilfosfato
cadenas
carbonadas ´

Ciclo de la
urea´
Ciclo de la Urea

Amonio
Metabolismo de aminoácidos

2 ATP

Carbamoilfosfato
i to co ndria
M
CO2* NH4

a Citoplasma
Citrulin
Aspartato

Ornitina Ar
gin
in
os
o ucc
in
at

Urea Arginina
H2O Fumarato
PASO 1 Carbamoil fosfato sintetasa
ATP ADP
NH3 PI

Carboxifosfato Ácido
Carbomico

ATP ADP
Bicarbonato

N- ACETILGLUTAMATO
Carbamoil fosfato
PASO 2 ORNITINA
TRANSCARBAMILASA
PASO 3

M
PASO 4
PASO 5
 7 sustratos:
• Piruvato
• Alfa cetaglutarato
• Fumarato
Destino de las
• Succinil coA
cadenas • Oxalocetato
carbonadas de los • Acetil CoA
aminoácidos • Acetoacetato
De ahí que un aminoácido es
glucogénico, es cetogénico o es mixto.
•
 Piruvato Cuerpos
cetónicos

Glucosa Acetil coA Acetoacetato

Oxalocetato

Krebs
Fumarato

Succinil coA

Alfa
cetaglutarato
*GLUCOGENICOS
*MIXTOS Triptófano
Tirosina
*CETOGÉNICOS
Fenilalanina Acetoacetato
Lisina
Leucina
Alanina
Cisteina
Glicina PIRUVATO
Serina
Treonina Glutamato
Triptófano
Arginina Alfa
Histidina cetaglutarat
Prolina o
Treonina Glútamina
Triptófano
Isoleucina Acetil coA
Leucina
*GLUCOGENICOS
*MIXTOS
*CETOGÉNICOS

Valina
Metionina
Cisteina Succinil coA
Treonina
Isoleucina
Aspartato
Asparagina Oxalocetato

Aspartato
Tirosina
Fumarato
Fenilalanina
Ciclo de la glucosa - alanina
Hígado Músculo

Glucosa Glucosa

Sangre
Glucosa 6p Glucógeno

Piruvato
Glutamato Piruvato
aa
NH4+ Ramificados
NH4+

Alanina Alanina Esqueleto

Urea carbonado
Bibliografia
• Bernstein, N. K., Cherney, M. M., Loetscher, H., Ridley, R. G., & James,
M. N. (1999). Crystal structure of the novel aspartic proteinase
zymogen proplasmepsin II from Plasmodium falciparum. Nature
structural biology, 6(1), 32-37.
• Herrera, E., Álvarez, M. D. P. R., Salom, P. R., & Arribas, M. V.
(2014). Bioquímica básica. Elsevier España SL.
• Sanz, M. L. (2006). Proteínas en nutrición artificial.
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