METABOLISMO DE

AMINOACIDOS Y PROTEINAS

VIAS DE UTILIZACION DE LOS

AMINOACIDOS
PROTENA CORPORAL
Proteolisis

Sntesis de protenas

Fondo, Pozo o Pool de

AMINOACIDOS

Absorcin de
Aminocidos

Urea
CO2 + H2O

Biosntesis de Molculas
Especiales

Porfirinas
Nucletidos
Hormonas
Creatina

Neurotransmisores
Poliaminas

BIOSINTESIS DE AMINOACIDOS
NO ESENCIALES
Fenilalanina
3-fosfoglicerato
Serina y metionina
Serina y colina
Glutamato
Prolina
Glutamato
Piruvato
-cetoglutarato
Oxalacetato

Tirosina
Serina
Cistena
Glicina
Prolina
Hidroxiprolina
Glutamina
Alanina
Glutamato
Aspartato

REACCIONES GENERALES DE
LOS AMINOACIDOS
Descarboxilacin
Reaccin en la que un aminocido pierde el
grupo carboxilo bajo la forma de CO2,
quedando convertido en una amina.
Las descarboxilasas catalizan esta reaccin.
Requieren como coenzima al piridoxal
fosfato (PAL).
-aminocido

Amina + CO2

DESCARBOXILASAS IMPORTANTES
-DESCARBOXILASAS

PRODUCTO

FUNCIONES

Ornitina descarboxilasa
Lisina descarboxilasa
Histidina descarboxilasa
Tirosina descarboxilasa
Triptofano descarboxilasa
DOPA descarboxilasa

Putrescina
Cadaverina
Histamina
Tiramina
Triptamina
Dopamina

Sntesis de poliaminas
Poliaminas
Reacciones alrgicas
Neurotransmisor
Neurotransmisor
Sntesis de catecolaminas

Aspartato descarboxilasa
Glutamato descarboxilasa

-alanina
GABA

Precursor de coenzima A
Neurotransmisor

REACCIONES GENERALES DE LOS

AMINOACIDOS
Transaminacin
- aminocido-NH2

-cetocido

Transaminasa (PAL)
-cetocido

- aminocido-NH2

FLUJO DEL NITROGENO

En el msculo. Las vas del flujo del nitrgeno implican reacciones de
transaminacin.
Prcticamente todos los aminocidos , excepto Lisina,
Treonina, Prolina e Hidroxiprolina, participan en las
reacciones de transaminacin.
Las transaminasas son especficas para el par: cetoglutarato/Glutamato y Piruvato/Alanina.
Los aminocidos ceden su grupo amino al cetoglutarato y se forma Glutamato.

FLUJO DEL NITROGENO

En el msculo.Ile,Val, Phe,
Tyr, Ser, etc.

-cetoglutarato

Alanina

-cetocido
Glutamato
piruvato
El Glutamato puede ser convertido en Glutamina:
Glutamina sintetasa

Glutamato + ATP + NH4

Glutamina + ADP + Pi

El msculo libera a la sangre principalmente Alanina y

Glutamina, los que se transportan al hgado.

FLUJO DEL NITROGENO

Aminocido
Transaminasa

-cetocido

-cetocido
ATP

NH3

Glutamato

ADP
Glutamina

Glutamina sintetasa

FLUJO DEL NITROGENO

Aminocido
Transaminasa

-cetocido

-cetocido
ATP

NH3

Glutamato

ADP
Glutamina

Glutamina sintetasa
Glutaminasa

Glutamato +

NH3

FLUJO DEL NITROGENO

En el hgado.Alanina

-cetoglutarato
Glutamato deshidrogenasa

Piruvato

Glutamato

NH3

CO2

-cetoglutarato

UREA
Glutaminasa

Glutamina

Glutamato

+ NH3

CIRCULACION DE AMINOACIDOS
ENTRE LOS TEJIDOS
RION

NH4+
Glucosa

Urea
Glutamina

Serina
Glutamina

MUSCULO

Alanina
Alanina
Glucosa

Glutamina

HIGADO

Alanina
INTESTINO

NH4+

DESTINO DEL AMONIACO

Durante la digestin y absorcin de las protenas se forma
amoniaco a nivel intestinal.
El amoniaco generado se dirige al hgado por la vena porta.
En el hgado y en otros tejidos se forma amoniaco por
desaminacin oxidativa del glutamato.
El amoniaco circulante es captado por el hgado.
El hgado convierte el amoniaco en Glutamato.
Glutamato deshidrogenasa

NH3

+ -cetoglutarato

NAD(P)H+

Glutamato
NAD(P)+

Glutamina sintetasa

Glutamato +

NH3 + ATP

Glutamina + ADP

BIOSINTESIS DE UREA
CO2 +

NH3

NH2 NH2

2 ATP

C=0

Carbamil-P
Sintetasa

Arginasa

Carbamil fosfato

Ornitina

Arginina

Ornitin
Transcarbamilasa

Fumarato
Arginin
succinato liasa

Arginin succinato sintetasa

Citrulina

Argininsuccinato
ATP

Aspartato-NH2

CATABOLISMO DE AMINOACIDOS
Ala
Ser
Cys
Hyp
Gly

Piruvato

Acetil-CoA

Trp
Thr
Oxalacetato

Citrato

Leu
Lys
Trp
Phe
Tyr
Thr

Asn
Asp
Malato
Arg
Phe
Tyr
Pro

Fumarato

Isocitrato
-cetoglutarato

His
Glu

Succinato

Succinil-CoA
Ile Met
Val

METABOLISMO DE GRUPOS DE 1
ATOMO DE CARBONO

1. Biotina: transporta anhidrido carbnico.

2. S-adenosil metionina (SAM): transporta grupos
metilo.

3. Tetrahidrofolato (THF): transporta grupos de

diferentes estados de oxidacin.

TRANSPORTADOR S-ADENOSIL
METIONINA (SAM)
La sntesis de SAM requiere de Metionina y ATP.
CH3-S-CH2-CH2-CH2-CH-COOH + ATP
NH2

(SAH)

Adenosina
CH3-S-CH2-CH2-CH2-CH-COOH + PPPi
NH2
Aceptor
Adenosina
Aceptor- CH3
S-CH2-CH2-CH2-CH-COOH
NH2

(SAM)

Betana-CH3

Adenosina
HS-CH2-CH2-CH2-CH-COOH
N,N dimetil glicina
NH2

(Homocistena)

RECEPTORES DE GRUPOS DE 1
ATOMO DE CARBONO DEL THF
Precursores de las purinas: Obtienen los
carbonos 2 y 8 del THF.
La dUMP forma dTMP aceptando un
grupo de 1 tomo de carbono del THF.
La Gly recibe un grupo de 1 tomo de
carbono para formar Ser.
La vitamina B12 recibe un grupo CH3 del
5-metil THF que lo transfiere a la
homocistena para formar metionina.

AMINOACIDOS COMO PRECURSORES

SERINA
CO2
Esfingomielina

Purinas

Pirimidinas

Etanolamina

Piruvato

AMINOACIDOS COMO PRECURSORES

GLICINA

Glicocolatos

Glutation

Acido hiprico

Creatina

Porfirinas

Purinas
Serina

Piruvato

AMINOACIDOS COMO PRECURSORES

GLUTAMATO

Purinas

Pirimidinas

Glutamina
-cetoglutarato

Urea
GABA
Carnitina

Succinato

AMINOACIDOS COMO PRECURSORES

TRIPTOFANO

5-OH Trp

Acido Nicotnico

Serotonina

Acetil-CoA

5-OH-N-acetil triptamina
Melatonina

AMINOACIDOS COMO PRECURSORES

ARGININA
Glicina
Urea
Ornitina

Ornitina

Glutamato

Guanidino acetato
CO2

SAM

Putrescina

SAH

Creatina
-cetoglutarato

Espermina

Creatinina

AMINOACIDOS COMO PRECURSORES

Fenilalanina hidroxilasa

FENILALANINA

TIROSINA
Tyr hidroxilasa
MIT

Triyodotironina
(T3)

DOPA
DIT

DOPA descarboxilasa

DIT
Tetrayodotironina
(T4)

Dopamina
Nor-epinefrina
SAM
SAH

Epinefrina

AMINOACIDOS COMO PRECURSORES

Fenilalanina hidroxilasa

FENILALANINA

TIROSINA

Acido Homogentsico
Dopaquinona

Fumaril aceto actico

Quinoleimina
Acetil-CoA

Fumarato
Melaninas de
tipo mixto

Eumelaninas Feomelanina

CORRELACIONES CLINICAS
FENILCETONURIA:
Se produce debido a deficiencia de la fenilalanina
hidroxilasa o tetrahidrobiopterina. El paciente no
puede convertir Phe en Tyr. Por la orina se elimina:
Phe, fenilpiruvato, fenilacetato, fenillactato.
Retardo mental.
ENFERMEDAD DE HARTNUP:
Ocurre debido a un defecto del transporte de
aminocidos neutros. El paciente excreta por la orina
triptofano y alanina y por las heces indicn que tie
de azul las heces.
Retardo mental.

CORRELACIONES CLINICAS
ALCAPTONURIA:
Enfermedad que se produce por deficiencia de la
enzima homogentisato oxidasa. El paciente excreta
en la orina homogentisato el que se oscurece al
exponerse al aire.
Artritis degenerativa.
ENFERMEDAD DE ORINA DE JARABE DE ARCE:
El defecto bioqumico es el complejo enzimtico que
descarboxila los productos de transaminacin de
aminocidos de cadena ramificada (Val, Ile y Leu).
Retardo mental.

SINTESIS DEL HEM

Participan enzimas de la mitocondria y el
citosol.
Se inicia con participacin de SuccinilCoA y Glicina.
La -aminolevulinato sintasa cataliza la
reaccin con formacin del cido aminolevulnico.
Es la enzima reguladora de la sntesis de
las porfirinas.

CATABOLISMO DEL HEMO

Una persona de 70 Kg recambia diariamente 6 g de
hemoglobina.
Cada
gramo
de
hemoglobina
produce
aproximadamente 35 mg de bilirrubina.
Cuando se desintegra la hemoglobina origina: Hemo
y Globina.
La Globina se hidroliza formando aminocidos.
El ncleo Hem se degrada produciendo: Fierro y
Porfirina.
El Fierro puede ser reutilizado.
La Porfirina libre de Fierro se degrada en las clulas
reticuloendoteliales del: bazo, hgado y mdula sea.

PORFIRIAS
Son
alteraciones
de
ndole
gentico
hereditarias, que afectan a enzimas que
participan en el metabolismo del Hemo.
Porfirias hepticas.Porfiria intermitente aguda:
Presencia de porfobilingeno en orina,
desencadenada por medicamentos
(barbitricos),

PORFIRIAS
Porfiria cutnea tarda:
Hiperpigmentacin. Elevacin de uro y
coproporfirina de los tipos I y III en la orina.
Coproporfiria hereditaria:
Eliminacin de coproporfirina II por las
heces.
Porfiria eritropoytica.Eliminacin de uroporfirina I y coproporfirina
I por la orina,

PROCEDENCIA DE ATOMOS DEL

ANILLO DE PURINA
CO2

Glicina

Aspartato

N
C
C

N10formil
THF

C
N

Glutamina

N5 N10 metenil

N
H

THF

PROCEDENCIA DE ATOMOS DEL UMP

O
C

Glutamina

HN

CH
Aspartato

Bicarbonato

CH
N
RP

FORMACION DE
DESOXIRRIBONUCLEOTIDOS
Los niveles de desoxirribonucletidos aumentan
solamente cuando se replica el DNA.
Se forman por reduccin a nivel del carbono 2 (de la
ribosa) e los ribonucletidos difosfato (ADP,CDP,
etc.).
La reaccin es catalizada por el complejo
Ribonucletido reductasa, formndose dADP, dCDP.
Ribonucletido reductasa

CDP
dTTP

dCDP
dTDP

dCMP
dTMP

dUMP

CONVERSIN DE dUMP en
dTMP

Ser

Gly

NADP+

NADPH

THF

DHF

dTMP

5,10-Metilen-THF

dUMP

DEGRADACION DE PIRIMIDINAS
Timina

Citosina

Dihidrotimina

Uracilo

N-Carbamil--aminoisobutirato

-aminoisobutirato
+ CO2 + NH4+

Dihidrouracilo

-Ureidopropionato

Alanina + CO2 + NH4+