Miocardiopatías

Introducción
Las miocardiopatías constituyen un conjunto
extraordinariamente heterogéneo de procesos que sólo
tienen en común que afectan el músculo cardíaco y que
causan un amplio espectro de formas de disfunción del
mismo.
A partir del 2013 las miocardiopatías se definen como
trastornos caracterizados por miocardio morfológica y
funcionalmente anormal en ausencia de cualquier otra
enfermedad que sea suficiente por si misma para causar
el fenotipo observado.
Concepto (2)
La American Heart Association (AHA) definió las
miocardiopatías como:
Grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio asociadas
a disfunción mecánica y/o eléctrica que generalmente ( pero
no de forma invariable) presentan hipertrofia ventricular
inadecuada o dilatación y que son debidas a una variedad de
causas que frecuentemente son genéticas.
Las miocardiopatías pueden estar confinadas al corazón o ser
parte de un desorden sistémico generalizado conduciendo a
la muerte cardiovascular o a la insuficiencia cardíaca
progresiva.
Clasificación
Existen múltiples clasificaciones de las miocardiopatías
Vamos a estudiar la de la AHA del 2006:
1. Miocardiopatías primarias ( aquellas confinadas
exclusivamente al músculo cardíaco)., ellas se dividen en :
a) Genéticas
b) Mixtas ( genéticas y adquiridas).
c) Adquiridas
2. Miocardiopatías secundarias ( antiguamente eran las
específicas).
Esta clasificación no incluye a la isquemia necrótica, secundaria a
cardiopatía congénita, hipertensión arterial o valvulopatía severa.
Clasificación (2)
1. MIOCARDIOPATÍAS PRIMARIAS:
A) GENÉTICAS :
 Hipertrófica
 Arritmogénica del ventrículo derecho.
 Miocardio del ventrículo izquierdo no compactado.
 Depósito de glucógeno / PRKAG2 y Danon).
 Defectos de conducción mitocondriales.
 Canalopatías :
a) Síndrome de Brugada.
b) Síndrome de QT largo.
c) Taquicardia ventricular polimórfica.
d) Catecolaminérgica (TVPC)
e) Fibrilación ventricular idiopática.
Clasificación (3)
B) MIXTAS :
 Dilatada.
 Restrictiva
 Miocarditis inflamatorias:
a) Toxinas o drogas
b) Infecciones
c) Reacciones de hipersensibilidad
d) De células gigantes.
Clasificación (4)
C) ADQUIRIDAS:
 Stress ( Tako Tsubo)
 Periparto
 Taquicarida ventricular o supraventricular.
 Alcohol
 Niños de madres insulino dependientes.
Clasificación (5)
2. MIOCARDIOPATÍAS SECUNDARIAS:
a) Infiltrativas:
 Amiloidosis
 Enfermedad de Gaucher.
 Enfermedad de Hunler
 Enfermedad de Hunter
b) Depósito:
 Hemocromatosis
 Enfermedad por depósito de glucógeno ( Pompe)
 Enfermedad de Fabry
 Enfermedad de Niemann Pick
Clasificación (6)
c) Tóxicas:
 Drogas
 Metales pesados
 Agentes químicos
d) Endomiocárdicas.
 Fibrosis endomiocárdica
 Síndrome de Loefler
e) Granulomatosas o inflamatorias:
 Sarcoidosis.
Clasificación (7)
f) Endocrinas :
 Diabetes mellitus
 Hipo e hipertiroidismo
 Hiperparatiroidismo
 Feocromocitoma
Acromegalia
g) Cardiofacial :
 Síndrome de Noonan
 Lenfiginosis
Clasificación (8)
h) Neuromuscular / neurológica.
 Ataxia de Friedrich
 Distrofia muscular de Duchenne Becker.
 Distrofia muscular de Emery Dreifus
 Distrofia miotónica
 Neurofibromatosis
 Esclerosis tuberosa.
Clasificación (9)
i) Déficit nutricionales:
 Beriberi.
 Carnitina
 Selenio
 Pelagra
 Kwashiorkor

j) Autoinmunes .
 LES
 Artrits reumatoide.
 Dermatomiositis
 Esclerodermia
 Poliarteritis nodosa
Clasificación (10)
k) Trastornos electrolíticos:
 Hipocalcemia
 Hipomagnesemia.
 Hipofosfatemia.
 Hipokalemia

l) Terapia para el cáncer.

 Antraciclinas
 Ciclofosfamida
 Radiaciones
Miocardiopatía dilatada
Es una enfermedad del músculo cardíaco que se
caracteriza por la presencia de dilatación de uno o
ambos ventrículos, disfunción sistólica, síntomas de
insuficiencia cardíaca congestiva y muerte por fallo
miocárdico.
Es la forma clínica más frecuente de todas las
miocardiopatías
Miocardiopatía dilatada (2)
Causas
1. Idiopática o Primaria
2. Genética/familiar
3. Viral
4. Alcohol, cocaína y otras drogas ilegales.

5. DM
6. Enfermedad del tiroides
7. Enfermedades autoinmunes
8. Valvulopatías
9. Periparto
10. Metales pesados ( Pb, Hg, arsénico)
Miocardiopatía dilatada
Fisiopatología de la miocardiopatía
dilatada primaria
Las que tienen sustrato genético esta puede ser la causa
de la depresión de la contractilidad al afectar
directamente alguno de los componentes que
intervienen en el complejo proceso de contracción
miocárdica o puede actuar como factor predisponente
sobre el que una agresión externa desencadena la
expresión clínica de la enfermedad.
Fisiopatología (2)
Se han observado alteraciones en 2 grupos de genes.
a) Genes codificadores de proteínas estructurales
organizadoras del aparato contráctil de los miocitos
como distrofina y proteína muscular LIM.
b) Genes codificadores de la transcripción de factores
que controlan la expresión de genes de miocitos
cardíacos ante diferentes señales extracelulares.
Fisiopatología (3)
Las que tienen un origen viral se propone una acción lesiva
directa del virus o fenómenos de autoinmunidad mal
conocidos.
La evolución de la enfermedad se debe a la causa inicial
pero también a la puesta en marcha de mecanismos
compensatorios que a largo plazo profundizan el
empeoramiento de la situación.
Entre esos mecanismos están:
 Fenómenos inflamatorios,
 Activación neurohormonal ( sistema adrenérgico y
sistema renina angiotensina aldosterona)
Fisiopatología (4)
Modificaciones estructurales como remodelado
ventricular que implica hipertrofia miocárdica, fibrosis
insterticial y apoptosis.
A nivel macroscópico la dilatación ventricular sigue un
curso progresivo con aumento de la esfericidad en parte
debido al incremento creciente de la tensión de la pared
y en parte como consecuencia del desarrollo de
insuficiencia mitral funcional por alejamiento progresivo
de los músculos papilares.
Fisiopatologí6 (5)
La dilatación auricular favorece la aparición de
fibrilación auricular, mientras que la fibrosis predispone
a arritmias ventriculares.
La insuficiencia cardíaca derecha puede ser
consecuencia de afectación del ventrículo derecho o por
afectación retrógrada de la insuficiencia cardíaca
izquierda.
Fisiopatología (6)
Síntomas
Puede verse a cualquier edad pero es más frecuente entre los 20 – 50
años.
Clinicamente se manifiestas con síntomas de insuficiencia cardiaca
global.
Los síntomas más frecuentes son:
 Disnea de esfuerzo progresiva
 Ortopnea
 Disnea paroxística nocturna
 Edemas periféricos
 Palpitaciones ( relacionadas generalmente por arritmias)
 Complicaciones tromboembólicas
 Muerte súbita.
Síntomas (2)
La exploración física puede revelar diferentes grados de
cardiomegalia y signos de insuficiencia cardíaca.
 Un cuarto ruído
 Un tercer ruído
 Soplos sistólicos de insuficiencia mitral o tricuspídea.
 Latido de la punta desplazado hacia la izquierda.
 Hepatomegalia congestiva.
 Ingurgitación yugular
Diagnóstico
a) Historia clínica
b) Exámenes de laboratorio como :
 Determinación de hormonas tiroideas y hierro sérico.
 Anticuerpos antinucleares y otras pruebas para lupus.
 Determinación de carnitina,selenio y tiamina.
 Anticuerpos antimiosina.
 Pruebas para evaluar feocromocitoma
 Serología viral .
 Pruebas genéticas.
Diagnóstico (2)
c) ECG:
 Bloqueo AV de primer grado.
 BCRI
 Hemibloqueo anterior
 Fibrilación auricular ( 1/3 de los pacientes).
 Taquicardia sinusal persistente.
d) Rx de tórax:
 Cardiomegalia
 Signos de hipertensión venosa pulmonar.
 Edema insterticial y alveolar
Rx de tórax
Diagnóstico (3)
e) Ecodopler :
 Gran dilatación de la cavidad ventricular.
 Movimiento diastólico anormal de la válvula mitral.
 Fracción de eyección ventricular disminuída( < 30 % cuando
los síntomas son graves).
 Grosor de la pared del ventrículo izquierdo normal o
disminuido.
 Dilatación de aurícula izquierda y a veces de cavidades
derechas.
 Regurgitación mitral y a veces también tricuspídea.
Pueden encontrase trombos murales.
Diagnóstico (4)
f) Ventriculografía isotópica permite al igual que la
ecocardiografía estudiar los diámetros y función
ventricular sistólica y diastólica y la presencia de
alteraciones en la motilidad regional es útil cuando la
ventana ecocardiográfica es mala.
g) Resonancia magnética:
Ofrece información sobre la cuantia de la depresión de la
contractilidad cardíaca y el grado de dilatación de las
cavidades cardíacas.
Diagnóstico (5)
h) Gammagrafía de perfusión.
Se observan defectos de perfusiión.
i) Cateterisno cardíaco:
Se observa una disminución del gasto e indice cardiaco
así como de la fracción de eyección
Se puede practicar biopsia lo cual aportará datos
diagnósticos importantes
Tratamiento
1. IECAS
Interfieren con la conversion de angiotensina I en II.
La AT - II es un potente vasoconstrictor, aumenta la RVP.
La TA y la postcarga además actúa estimulando en las
suprarrenales la secreción de aldosterona lo que ocasiona
reabsorción de sodio y excreción de potasio lo que trae
como consecuencia aumento de la volemia, TA y precarga.
Por lo tanto los IECAS al bloquear la formación de AT –II
producen vasodilatación, disminución de la RVP , de la TA
y de la secreción de aldosterona.
Tratamiento (2)
.2. ARA – II : se usan cuando los IECAS son mal
tolerados o no pueden usarse.
Ellos bloquean el receptor de angiotensina II esto
produce vasodilatación, disminución de la producción y
secreción de aldosterona y disminución de la secreción
de vasopresina.
Tratamiento (3)
.3. Betabloqueadores .
Bloquean los receptores beta del sistema adrenérgico,
inhibiendo la actividad simpática y la respuesta de los agonistas
beta adrenérgicos. Ellos actúan interrumpiendo la acción de la
noradrenalina la cual causa aumento de la frecuencia cardíaca y
vasoconstricción.
Por lo tanto ellos producen disminución de la frecuencia
cardíaca, vasodilatación, disminución de la fuerza de
contracción del corazón y disminución de la TA.

Se usan los IECAS o ARA – II en combinación con los

betabloqueadores
Tratamiento (4)
4. Diuréticos.
Se usan cuando hay signos de retención de liquídos.
Ellos disminuyen el volumen plasmático y la resistencia vascular
periférica.
Hay 3 tipos:
a) Tiazidas: hidroclotiazida, clortalidona
b) De ASA: furosemida
c) Ahorradores de potasio. Espinolactona, epleronona.
5. Antiarritmicos si hay arritumias : Amiodarona.
6. Anticoagulantes si hay arritmias para prevenir fenómenos
tromboembólicos.
Cumarina , dabigatrán.
Tratamiento (5)
7. Digitálicos:
Ellos inhiben la bomba de sodio disminuyendo la salida
sodio en la diástole y aumentando su concentración
intracelular esto produce mayor intercambio entre el sodio
y el calcio aumentando la disponibilidad de calcio y por
ende la fuerza de contracción del corazón.
También actúan retardando las señales originadas en el
nódulo sinoauricular y disminuyendo así las señales que
pasan por el NAV y de esta forma disminuyen las arritmias.
8. Drogas inotrópicas ( Dopamina o Dobutamina) cuando
sea necesario.
Tratamiento (6)
Otros tratamientos:
a) Marcapaso biventricular.
b) Desfibriladores cardioversores implantables.
c) Dispositivo de asistencia del VD.
d) Trasplante cardíaco.
e) Resección parcial del VI.
Miocardiopatía puerperal o
periparto
Se desarrolla durante el último trimestre o dentro de los
primeros seis meses después del embarazo.
Factores de riesgo:
 Aumento de la edad materna.
 Multiparidad.
 Embarazo gemelar.
 Desnutrición.
 Uso del tacto vaginal en el trabajo de parto prematuro.
 Preclamsia o toxemia del embarazo.
Miocardiopatía puerperal (2)
Fisiopatología:
Existe una disminución de la reserva angiogénica ya que los
factores de riesgo antes mencionado contribuyen a la señalización
antiangiogénica para los inhibidores del factor de crecimiento
endotelial vascular secretado( VEGF ) y para el soluble ( sFTL1).
Otro mecanismo reciente que afecta la angiogénesis es un
fragmento anormal de la escisión de prolactina que se induce por
stress oxidativo.
Otros proceso que también contribuyen son :
 Alteración d movimiento del exceso de volumen circulante
después del parto.
 Miocarditis linfocítica.
Miocardiopatía alcohólica
El alcohol es la toxina implicada más comúnmente en la
miocardiopatía dilatada crónica.
Se plantea que para que produzca miocardiopatía se
necesita el consumo de 120 ml de etanol puro durante 5 – 10
años o un período excesivo de consumo.
La toxicidad se atribuye al:
 Alcohol y a su metabolito acetaldehído.,
 Déficit de tiamina si el alcoholismo se asocia a
desnutrición.
 Toxicidad de algún aditivo 8 por ejemplo en algunas
cervezas se usa cobalto).
Miocardiopatía de Takot Tsubo
Es una miocardiopatia dilatada que se ve en mujeres
postmeniopaúsicas que se someten a un stress emocional o físico
intenso súbito.
Clinicamente cursa con dolor precordial por lo que se hace necesario
diferencial del IMA.
Complementarios.
 ECG. Elevación del ST.
 Marcadores de necrosis miocárdica . Hay un aumento mínimo de
ellos.
 Ecocardiograma. Se observa una aquinesia apical del VI con
contractilidad conservada en las porciones basales lo que le confiere
al ventrículo la morfología de una vasija takotsubo que se usa en
Japón para atrapar pulpos. y de ahí su nombre.
Miocardiopatía dilatada familiar
Tiene una frecuencia de > 30%
Causas:
La causa más frecuente se asocia a mutaciones en TTN
que codifican la proteína gigante sarcomérica titina.
Mutaciones en los genes de los filamentos gruesos y
delgados
Defecto genético de las proteínas desmosómicas que
ocasiona la sustitución del miocardio con depósito de
grasa.
Miocarditis
Es un estado inflamatorio del corazón que puede deberse a
múltiples causas.
Etiología
i. Infecciosas
A) Virales:
a) Adenovirus
b) Coxacquie ( grupos A y B)
c) Varicela
d) Rabia
e) Parotiditis
f) Mononucleosis infecciosa
Miocarditis ( 2)
g) Arbovirus ( grupos A y B)
h) Herpes simple
i) Viruela
j) Poliomielitis
k) Influenza
l) Encefalitis viral
m) Sarampión.
n) VIH
ñ) Hepatitis C
Miocarditis (3)
B) Bacterianas:
a) Estreptococos.
b) Meningococos.
c) Estafilococos.
d) Salmonella
e) Brucella.
f) Lectospira
g) Treponema pallidum
h) Clostridium
i) Legionella
Miocarditis (3)
m) Borrelia burkdolferi
n) Rikettsias
C) Micóticas:
a) Blastomicois
b) Aspergiliosis
c) Histoplasmosis
D) Parasitarias:
A) Tripanosoma americano
B) Toxoplasma gondii
C) Trichinella
Miocarditis (4)
II. Agentes tóxicos:
a) Químicos
b) Físicos
c) Farmacológicos
d) Hipersensibilidad.
Miocarditis infecciosas

Las más frecuentes son las producidos por virus y por el

tripanosoma cruzi.
Fisiopatología de las miocarditis virales:
El virus penetra al organismo y produce lesión en
órganos que tienen receptores específicos para ellos
como el corazón., esto lo hacen por :
Degradación de la proteína distrofina del miocito que es
crucial para la estabilidad de este y también activando
las tirocincinasas del hospedador que modifican el
citoesqueleto y aumentan la entrada del virus.
Síntomas y tratamiento de la miocarditis
viral
Dolor torácico sugestivo de pericarditis o IMA.
Palpitaciones (arritmias )
Fenómenos embólicos.
Lo más característico sería presencia de signos y
síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva de
instalación aguda.
Tratamiento : El mismo de la miocardiopatía dilatada.
Miocardiopatía hipertrófica
Es una enfermedad con una importante heterogeneidad
en cuanto a su base genética, manifestaciones clínicas y
pronóstico.
Se caracteriza fundamentalmente por una hipertrofia
ventricular de causa desconocida ( generalmente de
predominio septal) y por una excelente función
sistólica.
Se plantea que es hereditaria con herencia autosómica
dominante.
Miocardiopatía hipertrófica (2)
Miocardiopatía hipertrófica (3)
Fisiopatología
Es compleja y multifactorial.
En cada paciente pueden predominar uno o varios de los
siguientes mecanismos:
a) Disfunción diastólica.
b) Obstrucción al tracto de salida del ventrículo
izquierdo.
c) Isquemia miocárdica
d) Insuficiencia mitral
e) Fibrilación auricular
f) Disfunción autonómica.
Fisiopatología (2)
a) Disfunción diastólica
La hipertrofia ventricular junto a la mala alineación de
las miofibrillas y la fibrosis condicionan una
disminución de la distensibilidad ventricular que
propicia la aparición de disfunción diastólica y
eventualmente insuficiencia cardíaca con función
sistólica conservada e incluso por lo general aumentada.
Este mismo sustrato favorece las arritmias ventriculares
responsable en gran medida de la muerte súbita que
experimentan estos pacientes.
Fisiopatología (3)
b) Obstrucción al tracto de salida del ventrículo
izquierdo.
La hipertrofia septal asimétrica ( tabique está muy
engrosado por debajo de la válvula áortica) puede dar
lugar a una obstrucción subaórtica dinámica
determinada por el engrosamiento sistólico del tabique
hipercontráctil en la zona opuesta a la valva septal de la
válvula mitral lo que hace que contacte con ella y esto
provoca una mayor obstrucción a la salida del flujo
sanguíneo y una disminución del gasto cardíaco.
Fisiopatología (4)
.Esta obstrucción que está presente en la tercera parte de
los pacientes en el reposo se desencadena con el ejercicio
en otro tercio de los pacientes y también con el aumento
de la contractilidad ventricular, las reducciones de
precarga o de postcarga.
Los pacientes que tienen obstrucción tienen un
pronóstico peor porque tienen mayor stress parietal,
isquemia miocárdica, necrosis y fibrosis de remplazo.
Fisiopatología (5)
En los casos donde existe obstrucción subaórtica hace
que mientras que la presión sistólica intraventricular
está elevada lo que condiciona un aumento de los
requerimientos miocárdicos de oxígeno la de la aorta no
lo está .
Como la presión de perfusión coronaria depende de la
presión arterial diastólica que también está disminuída
se dan las condiciones desfavorables de un aumento de
las demandas miocárdicas de oxígeno sin un aumento
del aporte lo que conduce a isquemia miocárdica.
Fisiopatología (6)
c) Isquemia miocárdica:
Existe una desequilibrio entre oferta y demanda de oxígeno, esto
se explica por lo siguiente:
Hay una hipertrofia de la intima de las arteriolas lo que
condiciona una disminución de la microvasculatura y de su luz y
hay también una importante hipertrofia y aumento de la masa
muscular.
d) Insuficiencia mitral.
Generalmente es leve o moderada.
Se debe a distorsión del aparto mitral como resultado del
movimiento anterior sistólico de la valva anterior o posterior o al
efecto Venturi de succión.
Fisiopatología (7)
e) Fibrilación auricular.
Es la arritmia más frecuente de esta miocardiopatía
f) Disfunción autonómica:
Aproximadamente el 25% de estos pacientes presentan
una respuesta inadecuada al ejercicio que se manifiesta
por la imposibilidad de aumentar la tensión arterial más
e 20 mm de Hg o por una caída de la misma.
Esto se debe a una vasodilatación sistémica que ocurre
durante el ejercicio.
Esto se asocia a mayor incidencia de muerte súbita.
Fisiopatología (8)
Síntomas
No hay síntomas típicos se ve:
 Disnea de esfuerzo
La disnea en presencia de una buena función sistólica o
una angina con coronarias angiográficamente normales
pueden orientar hacia el diagnóstico.
 Angina
 Presíncope y síncope
 Palpitaciones
 .Episodio de muerte súbita recuperada en un niño,
joven o adulto.
Diagnóstico
a) Historia clínica.
b) ECG:
 Ondas Q patológica ( anchas y empastadas)
 Anomalías de la onda T y el segmento ST.
 Hipertrofia ventricular izquierda
 Síndromes de prexcitación
c) Ecodopler es la prueba diagnóstica fundamental.
 Hipertrofia septal asimétrica y obstrucción na la salida del VI.
 Hipertrofia de la pared libre del VI
 Movimiento sistólico anterior de la válvula mitral que provoca
una insuficiencia mitral.
Diagnóstico (2)
 FEV es normal > 60%
 Dimensión diastólica del VI disminuida,
 Grosor de la pared del VI aumentada
 Relación septum pared posterior >- 13 mm.
d) Cateterismo cardíaco:
 Obstrucción a la salida del VI.
 Función sistólica vigorosa.
 Disminución de la distensibilidad
 Gasto cardíaco normal.
e) Estudio genético se realiza en pacientes con familiares que
tengan esta enfermedad o que hayan muerto de muerte súbita.
Tratamiento
1. Betabloqueadores
2. Anticálcicos como verapamilo.
Ellos actúan sobre los canales de calcio voltaje dependiente
del músculo liso vascular, esto ocasiona disminución de la
entrada de calcio, disminución de la RVP y por ende de la
TA.
3. Amiodarona o disopiramida si hay arritmias
4. Marcapaso .
5. Desfibriladores implantables se usan en aquellos
pacientes con alto riesgo de muerte súbita por arritmias
ventriculares
Tratamiento (2)
6. Tratamiento quirúrgico:
a) Miotomía miectomía que consiste en la resección del
tejido hipertrofiado con lo que se logra ampliar el
tracto de salida del ventrículo izquierdo y disminuir
el gradiente intraventricular.
b) Mioectomía septal.
c) Ablación septal.
d) Trasplante cardíaco.
Miocardiopatía restrictiva
Se define como una enfermedad del
miocardio/endocardio que produce disfunción diástolica
secundaria a aumento de la rigidez ventricular con
volúmenes diastólicos normales o disminuidos en uno o
ambos ventrículos.
La función sistólica suele estar preservada y el espesor de
la pared conservado o incrementado dependiendo de la
etiología.
Esta pérdida de la distensibilidad es por infiltración o
fibrosis.
Es la menos frecuente de las miocardiopatías.
Miocardiopatía restrictiva (2)
Causas
1. Idiopática
2. Familiar.
3. Secundaria a trastornos sistémicos :
 Amiloidosis es la más frecuente.
 Sarcoidosis
3. Tumor carcinoide cardíaco
4. Esclerodermia
5. Toxicidad por antraciclinas.
6. Patologías del endocardio ( fibrosis, fibroelastosis y
trombosis)
Causas de miocardiopatía restrictiva
7. Hemocromatosis
8. Cicatrización después de radiación o quimioterapia.
Fisiopatología
Se observa un engrosamiento del endocardio o infiltración
del miocardio en 1 o ambos ventrículos como resultado
esto produce una insuficiencia de las válvulas mitral y
tricuspídea lo que ocasiona una disfunción diastólica la
cual con un ventrículo rígido produce deterioro del
llenado diastólico y aumento de la presión de llenado lo
que conlleva a hipertensión pulmonar.
La función sistólica puede deteriorase si la hipertrofia
compensadora de los ventrículos es inadecuada.
Si se afecta el tejido de conducción aparecen arritmias.
Pueden formarse trombos murales.
Fisiopatología
La idiopática se caracteriza por un incremento leve o
moderado en el peso del corazón con aumento de
tamaño de ambas aurículas y en ocasiones con
presencia de trombos en las orejuelas auriculares.
Las cavidades ventriculares y el espesor de las paredes
suelen tener características normales, mientras que la
función sistólica global puede ser normal o reducida.
La familiar se caracteriza por una herencia autosómica
dominante aunque en casos raros puede estar
asociada herencia autosómica recesiva.
Fisiopatología (2)
La secundaria a amiloidosis se presenta durante la
amiloidosis primaria , es más común en los hombres >40
años.
Aquí hay un aumento del espesor de la pared del VI, una
cavidad ventricular izquierda normal o reducida y
finalmente falla cardíaca con predominio derecho.
Fisiopatología (3)
Síntomas
 Disnea de esfuerzo.
 Disnea paroxística nocturna.
 Ortopnea
 Edemas
 Ascitis
 Cansancio
 Fatiga
 Complicaciones tromboembólicas ( 1/3 de los
pacientes).
Síntomas (2)
 Hepatomegalia dolorosa.
 Angina, y síncope son raros aunque en la amiloidosis
suele verse la angina.
 Son poco frecuente las arritmias excepto en la
sarcoidosis y la amiloidosis donde se observan
bloqueos de conducción.
Diagnóstico
a) Historia clínica
b) ECG:
Es anormal pero inespecífico pueden verse:
Bloqueos de rama de predominio izquierdo
Bloqueos AV.
Arritmias auriculares fundamentalmente fibrilación
auricular.
Bajo voltaje.
Q patológica y alteraciones del segmento ST y de la onda
T ( T aplanadas).
Diagnóstico (2)
c) Rx de tórax:
Corazón de tamaño normal o disminuído.
Signos de hipertensión venosa pulmonar.
d) Ecocardiograma:
 Aumento del grosor del VI con cavidad normal o disminuida.
 Función sistólica normal
 Alteración de la función diastólica del VI .
 Movimiento paradójico del septum interventricular.
 Dilatación auricular con ventrículos pequeños.
 FEV : 25 – 50 %
 Distensión diastólica del Vi < 60 mm
Diagnóstico (3)
d) Estudio con radionúclidos:
 Infiltración del miocardio con perfusión miocárdia
normal y cavidades normales o reducidas.
e) Cateterismo cardíaco.
Se hace cuando hay dudas en la diferenciación con
pericarditis crónica constrictiva.
 Se observa una disminución de la distensibilidad del
VI con función sistólica normal
 Aumento de la presión auricular.
Tratamiento
1. Tratamiento de la enfermedad de base si es posible.
2. Tratamiento sintomático
3. Anticoagulantes si fibrilación auricular.
4. Trasplante cardíaco.
Resumen
Tipo de Disfunción Volumen del FEVI Espesor
miocardiopat mecánica VI parietal
ía
1. Dilatada Sistólica Aumentado Disminuído Normal o
( 20 – 40 %) disminuído
2. Hipertrófica Diastólica Disminuído o Normal ( 55 – Muy
muy 79 %) aumentado
disminuído
3. Restrictiva Diastólica Normal o Normal ( 50 – Normal o
disminuído 60 %) aumentado