CRISS CROSS HEART
theoretical ones have been exposed, in
Resumen
Introducción: Criss Cross heart es una
anomalía cardiaca congénita complicada
extremadamente extraña caracterizada por
el cruce de las corrientes de entrada de los
dos ventrículos dado por una torsión del
corazón sobre su eje longitudinal.
Representa menos del 0,1% de las
cardiopatías congénitas.
Desarrollo: La fisiopatología y etiología
siguen siendo idiopáticas, pero han sido
expuestas varias teóricas, en las cuales
revelan alteraciones genómicas. La clínica
en recién nacidos presenta cianosis y un
soplo sistólico. Las características
anatómicas se observan enla ecocardiografía
y el diagnóstico esconfirma con cirugía.
Conclusión: La intervención quirúrgica
para lograr un mejor pronóstico y calidadde
vida en los pacientes que se logren
diagnosticar oportunamente. Se han descrito
muchos casos con nuevas variaciones CCH
(criss Cross heart) estarevisión bibliografía
amplia el espectro de esta entidad y aporta
nuevos conocimientos sobre esta compleja
anatomía. Palabras claves: criss Cross
heart, diagnostico, morfología,
ecocardiografía, cardiopatías congénitas
Abstract
Introduction: Criss Cross Heart is an
extremely rare complex congenital cardiac
malformation characterized by the crossing
of the input currents of the two ventricles
due to a torsion of the heart on its
longitudinal axis. It represents less than
0.1% of congenital heart disease.
Development: Pathophysiology and
etiology remain idiopathic, but several
which they reveal genomic alterations. The
clinic in newborns has cyanosis and a
systolic breath. Anatomical characteristics
are observed in echocardiography and
diagnosis is confirmed with surgery.
Conclusion: Surgical intervention to
achieve a better prognosis and quality of life
in patients who are able to diagnose in a
timely manner. Many cases have been
described with new CCH (CRISS CROSS
HEART) variations This broad bibliography
review of this entity's spectrum and provides
new knowledge about this complex
anatomy. Keywords: Criss Cross Heart,
diagnosis, morphology, echocardiography,
congenital heart disease.
Introducción
La anomalía del corazón entrecruzado es
extremadamente inverosímil y constituye
menos del 0,1% de todos los defectos
cardíacos congénitos. La morfología del
corazón entrecruzado es una rotación de la
masa ventricular a lo largo de su eje
principal. Este cambio puede estar asociado
con cualquier malformación del corazón
segmentos, lo que resulta en diferentes
relaciones y conexiones entre las aurículas,
los ventrículos y los grandes vasos. Debido
a los cambios estructurales complejos y la
rareza de la enfermedad, esta anomalía de
rotación a menudo se diagnostica
erróneamente. Dependiendo de las
anomalías asociadas, la cirugía el
tratamiento varía desde la corrección
paliativa hasta la corrección anatómica
definitiva. En este estudio, reportamos un
caso de corazón entrecruzado con situs
inversus, conexión auriculoventricular (AV)
y ventrículo arterial (VA) concordante con
comunicación interventricular (CIV) y
estenosis pulmonar (EP), y revisamos la
literatura sobre esta rara malformación
cardíaca. (1,2).
El corazón entrecruzado es
malformación extremadamente rara pero
bien descrita morfológicamente. En un
reporte descriptivo de una colección de
81 corazones con malformaciones
congénitas recolectados durante
décadas, solo se encontró un espécimen
entrecruzado, representando solo el 1.2% de
los casos. Este defecto congénito fue
descrito por primera vez por Lev y Rowlatt4
en 1961, pero fue recién en 1974 cuando
Anderson et al1 utilizaron por primera vez
el término corazón entrecruzado. Se han
informado un total de 316 casos de la
anomalía en artículos citados en PubMed
estudio retrospectivos, artículos originales,
reporte de casos, estudios clínicos
randomizados publicados en los últimos 5
años, entre el 2017- 2022 en idioma inglés y
español. Para considerar los artículos se
realizó una evaluación de calidad mediante
indicadores cuantitativos que permiten
una valorar el impacto en la comunidad
científica y su utilidad, se consideraron de
alta calidad un 65% con un factor de
impacto entre Q1-Q2 (3)
Se excluyeron meta-análisis, revisión
dos narrativa, revisiones sistemáticas y artículos
de revisión que tuvieron menosde 10 fuentes
primarias o publicaciones las cuales no
fueron posible tener accesoal texto completo
en la red. Algunas de las guías prácticas por
no estar enfocadasa la población pediátrica,
ya que la evaluación y manejo difiere en la
edad del paciente (4).
Excluidos:

hasta la fecha (2016). El diagnóstico de No enfocados a la

población
corazón entrecruzado se basa en la Evaluados mediantes
el factor de impacto n:
pediátrica n: 35

Artículos obtenidos 12 No abordan el tema

intersección de los ejes de las entradas de labusqueda n:
58
de manera global
n: 27

No cumplen con los

ventriculares (2). criteriospara ser revision
bibliografica n: 28

Repetidos n: 20

Metodología
Morfología
La búsqueda se efectuó en recopiladores de
En un corazón normal, estos ejes son
case report, redsalud y genetec. Se
virtualmente paralelos. Esta condición se
complementó con Science direct, Springer,
caracteriza por un cambio espacial de la masa
PubMed, Scopus, web of science, scielo,
ventricular que guía, o parece guiar, cada
clinical key y Cochrane utilizando los
ventrículo en una perspectiva contralateral en
términos en inglés; criss cross heart,
dependencia con la aurícula correspondiente.
malformation, case report, cardiac
Mientras que la base del corazón permanece
anomalies, diagnosis, morphology,
sin cambios en su posición espacial, los
treatment (2).
ventrículos parecen haber sido torcidos a lo
Se consideraron revisiones sistemáticas,
largo de su eje longitudinal. Esto promueve un
cambio en la hemodinámica caracterizado por en el diagnóstico y abordaje. Existen algunos
el cruce de flujos a través de las válvulas AV, estudios que relacionan la mutación del gen
dando la falsa impresión de que cada aurícula Cx43 con la patogenia del corazón
está siendo dirigida al ventrículo contralateral entrecruzado. La deleción de este gen daría
(5). como resultado un retraso en el
El corazón entrecruzado puede presentarse con establecimiento de la dextroposición cardíaca,
situs solitus o situs inversus y conexiones AV lo que hace que el ventrículo derecho conserve
o VA concordantes o discordantes. Puede una posición craneomedial, consecuencia en
interpretarse como el cruce de sangre venosa una rotación de 90° de la masa AV (5,6).
sistémica y pulmonar sin mezclarse en las Diagrama de las cámaras cardíacas que enseña
válvulas AV. En el corazón entrecruzado, los el componente etiológico (giro ventricular)
ventrículos suelen estar relacionados de arriba que causa el corazón entrecruzado.
a abajo (superior-inferior), desplazando la
masa ventricular en el plano horizontal. Sin
embargo, esta no es una condición esencial. La
conexión AV debe puntualizar separadamente
de la relación de las cámaras y arterias con la
conexión AV. La conexión AV es
extremadamente variable: la discordante es el
tipo más común reportado en la literatura,
seguida por el ventrículo derecho de doble
salida (VDDS). La relación AV puede ser
A: concordancia auriculoventricular (AV);
relacionado o discordante (2,5).
giro ventricular es en sentido inverso a las
El corazón entrecruzado siempre se relaciona
manecillas del reloj conduce a (B).
con otras malformaciones cardíacas. La
B: corresponden AV con proporción espacial
generalidad de los pacientes presenta CIV,
discordante: aurícula derecha (AD)
transposición de las grandes arterias,
morfológica del lado derecho relacionada a un
ventrículo derecho de doble salida, ventrículo
ventrículo derecho (VD) morfológico del lado
derecho hipoplásico, PS e hipoplasia
izquierdo y aurícula izquierda (LA)
tricuspídea, esta última presente en la mayoría
morfológica del lado izquierdo conectada a un
de los pacientes. Otros defectos asociados,
ventrículo izquierdo morfológico del lado
aunque menos frecuentes, son las válvulas
derecho (LV). (C) discordancia AV; giro
mitral o tricúspide a horcajadas, la estenosis
ventricular en el sentido de las agujas del reloj
subaórtica, la obstrucción del arco aórtico y la
conduce a (D).
estenosis mitral (2,5,6). Pueden presentarse
D: discordancia AV con relación espacial
anomalías de la circulación coronaria y suelen
concordante: RA morfológica del lado derecho
estar relacionadas con la posición ventricular,
conectada a un LV morfológico del lado
y en estos casos , la resonancia magnética
izquierdo y LA morfológica del lado izquierdo
(RM) y la angiografía son herramientas útiles
conectada a un RV morfológico del lado
derecho (5,6).
Diagnóstico
Al tratarse se una enfermedad poco frecuente
de gran complejidad, es difícil de diagnosticar,
teniendo en mente que la clínica es similar a
otras patologías. Dentro de los exámenes que
nos permitirán realizar un diagnóstico acertado
están el ecocardiograma (este permite
visualizar la situación y morfología de las
diferentes estructuras cardiacas y las
conexiones entre cámaras y la vasculatura)(6–
8) sumado a la resonancia magnética (permite
el reconocimiento tridimencional de las
estructuras con gran detalle, facilitando la
identificación de rotación cardiaca y otras
anormalidades) y a la cateterización cardiaca
(arroja datos de oximetría y presión para
corroborar defectos del septum
interventricular) cuando sea necesario (6,8,9).
El diagnóstico diferencial debe considerar
incluir válvulas AV superpuestas, salida
auricular doble (donde un orificio de salida
cruza a la otra válvula) y formas graves de la
enfermedad de Ebstein en las que la válvula
tricúspide se abre hacia el infundíbulo (6).
Diagnostico en Prenatal
Ecocardiografía fetal bidimensional a las 30
semanas de gestación
A. La vista transversal que muestra que
la aurícula derecha (RA) del lado derecho
estaba conectada al ventrículo derecho (VD)
del lado izquierdo a través de la válvula
auriculoventricular derecha. La vista típica de
4 cámaras del corazón no se pudo visualizar en
este plano transversal del tórax fetal.
B. La vista sagital que muestra que los
ventrículos estaban en una posición
superoinferior y el tabique interventricular
estaba en una posición horizontal. Aurícula
izquierda LA, ventrículo izquierdo LV (1).
Doppler color bidimensional
(a) y reproducción Doppler color en 4
dimensiones (b) ecocardiografía fetal a las 30
semanas de gestación.
A. Las imágenes bidimensionales de flujo
Doppler a color no pudieron mostrar la
dirección relativa de los flujos sanguíneos
intracardíacos en el plano transversal del tórax
fetal.
B. La disposición espacial de las dos entradas
auriculoventriculares se puede visualizar
claramente a través de la reproducción
Doppler en color de 4 dimensiones. Aurícula
derecha RA, aurícula izquierda LA, ventrículo
derecho RV, ventrículo izquierdo LV (7).
Tomografía computarizada tridimensional izquierdo morfológico del lado opuesto. RA,
neonatal aurícula derecha; RV, ventrículo derecho; LA,
aurícula izquierda; VI, ventrículo izquierdo
(3).

Manejos y Tratamientos
Cateterización Cardiaca
Al mostrarse por angiograma una gran
comunicación interventricular, dilatación de
muestra que los ventrículos estaban en una
arteria pulmonar principal y estenosis de
posición superoinferior. Aurícula derecha RA,
arteria pulmonar derecha; se puede realizar un
aurícula izquierda LA, ventrículo derecho RV,
cateterismo cardiaco, si se muestran
ventrículo izquierdo LV (6,7).
alteraciones en presión y oximetría, se orienta
a la presencia de defectos del septum
Diagnostico en Adolescentes
interventricular; por lo cual se debe indicar el
Fontan extracardiaco con aumento de arterias
pulmonares derechas como opción terapéutica
(6,8,10).

Procedimiento Quirúrgico
Al tratarse de una patología inusual y de alta
mortalidad (60% de mortalidad infantil y 50%
en neonatos), es imprescindible la intervención
quirúrgica, la cual implica la resolución de las
diferentes anormalidades anatómicas
congénitas que se puedan presentar; Siendo el
manejo inicial la determinación y clasificación
de gravedad de estenosis de tronco pulmonar.
Ecocardiografía bidimensional en vista
Estos procedimientos incluyen bypass
subcostal que muestra que la aurícula derecha
cardiopulmonar con canulación de venas
está conectada con el ventrículo derecho
cavas, aumento de arteria pulmonar derecha
morfológico en el lado opuesto (la marca →
con el uso de un parche pericárdico con
muestra la dirección del flujo sanguíneo desde
glutaraldehído al 0,6%, cierre del extremo
la aurícula hasta el ventrículo). RA, aurícula
cardiaco con polipropileno (6,9,10).
derecha; RV, ventrículo derecho; LA, aurícula
izquierda; VI, ventrículo izquierdo (3).
Discusión
Ecocardiografía bidimensional en vista
El corazón en Crisscross es una afección con
subcostal que muestra que la aurícula
alta mortalidad que afecta la relación entre las
izquierda está conectada con el ventrículo
estructuras que forman al corazón,
presentando rotación de las cámaras cardiacas.
En un reporte de caso sobre corazón en
Crisscross con doble orificio de salida de
ventrículo derecho, se sugiere que la alteración
rotatoria de las cámaras cardiacas ocurre
durante el desarrollo embrionario, en este se
plantea la diferenciación entre el sentido de
rotación del corazón, describiendo que en la
rotación en sentido horario va a presentar una
relación de concordancia auriculoventricular,
pero cuando se presenta en sentido antihorario
existe discordancia; también se establece como
criterios diagnósticos la incapacidad de
visualizar las 4 cámaras cardiacas, tabique
interventricular en orientación espiral, y dos
entradas ventriculares en posición cruzada y
supero-inferior (4). Por otro lado, en el articulo
de revisión bibliográfica de Trushar Gajjar, et
al. Establece que el criterio diagnóstico para la
enfermedad de crisscross cardiaco a la
intersección de los ejes de entrada
ventriculares mostrando normalidad en
presencia de ejes paralelos y alteración cuando
se muestra un desplazamiento de la masa
ventricular que da la apariencia de una
disposición ventricular contralateral con
referencia a los atrios. Este estudio también
menciona la diferenciación entre las
alteraciones que presentar concordancia y
discordancia auriculoventricular, informando
de mayor incidencia de las discordantes, pero
no las clasifica según la dirección de rotación
(6).
Un estudio del 2019, demuestra la utilidad de
la ecografía doppler color de 4 dimensiones
para el diagnóstico prenatal del corazón en
crisscross, informando sobre la técnica que
podría mejorar la mortalidad de esta afección
con su oportuna identificación (7). Algunos
estudios relacionan a esta enfermedad con una
mutación del gen Cx43, puesto que se
menciona que con la alteración de este existe
un retraso en el establecimiento de la posición
del corazón, manteniéndose el ventrículo
derecho en situación craneomedial, y así
resultando en una rotación perpendicular de la
masa auriculoventricular (6,10,11). Varios
artículos científicos concuerdan en que junto
con la enfermedad del corazón en Crisscross,
el paciente va a presentar otras alteraciones
estructurales de carácter congénito, las mismas
que se deben resolver en conjunto en la
intervención quirúrgica para lograr un mejor
pronóstico y calidad de vida en los pacientes
que se logren diagnosticar oportunamente
(1,4,6–8).
Conclusión
La enfermedad del Corazón en Crisscross
consta de anormalidades congénitas asociadas
a cambios en las conexiones entre la
vasculatura y las cámaras cardiacas, con la
rotación de cámaras cardiacas. Esta afección es
extremadamente inusual y compleja, puesto
que se presenta con otras anormalidades
estructurales que van a representar una alta
mortalidad. Su diagnóstico oportuno es
indispensable, para lo cual se apoya la clínica
(disnea, cianosis, estertores, etc.) en los
exámenes complementarios (ecocardiograma,
resonancia magnética y cateterismo cardiaco
cuando sean necesarios). Su tratamiento se lo
realiza con intervención quirúrgica guiadas a
la resolución de las alteraciones estructurales
específicas que pueda presentar el paciente.
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