Cirugía Pediátrica

Docente: Dr. Segundo Bautista Espinoza

INTEGRANTES:
- Mera Gallardo, Luz Angélica.
- Merino Avendaño, Lucía
- Ramos Gil, Rosario.
- Villalobos Ríos, Karen.
- Zafra Alcantara, Yesica.
Estenosis hipertrófica de píloro

Es la disminución de la luz intestinal a nivel del píloro

debido a hipertrofia e hiperplasia de la capa muscular de la
porción antro – pilórica del estomago, la cual se torna
anormalmente engrosada y se manifiesta clínicamente como
una obstrucción al vaciamiento gástrico.

Guía de practica clínica; Q400 estenosis hipertrófica del píloro; diagnostico y tratamiento
 Estenosis hipertrófica

de píloro
EPIDEMIOLOGÍA

 Afecta a lactantes pequeños y al recién nacidos.

 Entre las 2 y 8 semanas de edad, con un pico entre las
3 y las 5 semanas.
 Es 4 a 5 veces más común entre varones que en
mujeres.
 Mayor incidencia en primogénitos.
 La prevalencia se ha estimado en 2 a 5 casos por 1000
nacidos vivos.
 Estenosis hipertrófica

de píloro
FACTORES DE RIESGO

• Administración de macrólidos en las

primeras 2 semanas de vida.
• Macrólidos por leche materna.
• Fumar durante el embarazo y puerperio.
• Alimentación por sonda transpilorica en
prematuros
• Genero
 Estenosis hipertrófica

ETIOPATOGENIA
de píloro

• Descoordinación entre el peristaltismo gástrico y la relajación pilórica, la que

lleva a una contracción gástrica contra un píloro cerrado que causarla
hipertrofia del musculo pilórico.

• Hipergastrinemia , debido a un aumento hereditario de las células parietales de

la mucosa gástrica.

• Inervación anormal de las capas musculares o desequilibrio en las

terminaciones nerviosas lleva a una inadecuada relajación del musculo pilórico.
 Estenosis hipertrófica

CUADRO CLÍNICO
de píloro

HISTORIA CLINICA
– Vómito pos lactancia sus características
– Progresivo
– No biliar
– Postprandial
– Profuso
– proyectil.
– Al inicio puede parecer regurgitación
– Estreñimiento
– Oliguria
– Deshidratación
– Bajo peso/desnutrición
 Estenosis hipertrófica
DIAGNÓSTICO
de píloro
INSPECCION: se observa paciente con distención
abdominal , Ondas peristálticas gástricas de izquierda a
derecha.

PALPACION: oliva pilórica, se ubica en el cuadrante superior derecha, que tiene

forma de oliva o aceituna 70 a 80% Masa palpable,firme, móvil <2cm.
EXPLORACIÓN
FÍSICA

PERCUSION: timpánico

AUSCULTACION: sin ruidos

característicos
 Estenosis hipertrófica

LABORATORIO
de píloro

• Gasometría arterial: alcalosis metabólica

• Hipocloremia
• Hipocalcemia
• Hemograma normal
• Hemoconcentración por deshidratación
• Elevación de la creatinina
• Elevación de la BI
 Estenosis hipertrófica

ESTUDIOS POR IMÁGENES de píloro

• EN AUSENCIA DE MASA PALPABLE SE PUEDE SOLICITAR

ULTRASONIDO ABDOMINAL
Alta sensibilidad y especificidad :
• longitud >17MM
• Espesor del musculo >4MM
• Diámetro total del píloro >14MM

ESTUDIO CONTRASTADO DE ESTÓMAGO Y DUODENO

Se solícita cuando el ultrasonido no es concluyente.

Cámara gástrica dilatada, con adelgazamiento y
elongación del canal pilórico signo de la doble riel.
 Estenosis hipertrófica

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL de píloro

• Espasmo píloro.
• Enfermedad de reflujo gastro-esofágico.
• Técnica incorrecta de alimentación.
• Atonía gástrica primaria.
• Síndrome adrenogenital.
• Atresia duodenal.
• Obstrucción intestinal del recién nacido.

TRATAMIENTO PREOPERATORIO
EN PACIENTES SIN DESEQUILIBRIO HIDROELECTROLITICO SE INDICA:
NO ES UNA EMERGENCIA QUIRÚRGICA
• Se debe realizar corrección de líquidos y
electrolitos.
• Si el desequilibrio es leve a moderada
tomara 24 a 48 horas corregirlo y si es
grave hasta 72 horas.
• La corrección evita complicaciones
metabólicas
Estenosis hipertrófica
de píloro
• Ayuno
• Soluciones parenterales a requerimiento basales
• Colocar al paciente en posición Semi-Fowler
• No se recomienda colocación de sonda orogastrica en
forma rutinaria, porque extrae el liquido gástrico junto
con el acido clorhídrico del estomago lo que favorece la
alcalosis hipocloremia
• Incubadora dependiendo de la edad
• Antibiótico profiláctico en una sola dosis preoperatoria
 Estenosis hipertrófica

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO de píloro

ABORDAJE QUIRÚRGICO
ABIERTA

Una vez que el paciente se encuentra en condiciones optimas, • Incisión trasversa en cuadrante superior
la intervención debe realizarse lo más pronto LA derecho abdominal
PILOROMIOTOMIA DE RAMSTEDT incisión longitudinal en la • Incisión supraumbilical curvilíneo. Tan
cara anterior es el estándar de tratamiento. bianchi 30% complicaciones
• Incisión periumbilical derecha
LAPAROSCÓPICA
 Estenosis hipertrófica
TRATAMIENTO POST OPERATORIO
COMPLICACIONES
de píloro
• MANEJO DEL DOLOR E INICIO DE LA VIA ORAL
• Ayuno por 6 hora • perforación duodenal.
• Iniciar con 15cc de suero glucosado, • miotomía incompleta.
• Alimentación gradual VO 6H después • Eventración de la herida quirúrgica.
• Alimentación se completa a las 24 H

PRONÓSTICO
Para la vida y función es excelente después de la
corrección quirúrgica.
Enfermedad de
Hirschsprung

Llamado: MEGACOLÓN AGANGLIÓNICO CONGÉNITO

Colón muy que falta un g Presente

dilatado anglio o desde el
grupo de nacimiento
nervios
 Enfermedad de
EPIDEMIOLOGÍA Hirschsprung
1. Clasificación:
• La EH más frecuente es la de segmento corto donde
el aganglionismo no se extiende más allá del sigma
(80% de los casos). Un pequeño número de esta
clase son de segmento ultracorto o yustanales.
• Es de segmento largo cuando el aganglionismo es
proximal al sigma (20%); en una minoría de este
grupo el defecto ocuparía todo el colon (EH
colónica) o todo el intestino (EH intestinal).

 A - Forma convencional con segmento agangliónico corto (S-

HSCR); A y B: una forma con segmento agangliónico largo (L-
HSCR); A, B y C: aganglionosis colónica total (TCA).  

Shirokova, N. Topography and morphometric analysis of intestinal mast mucous membrane cells in children with Hirschsprung's disease. Medical Almanac.2019. 39-45.
 Enfermedad de
EPIDEMIOLOGÍA
Hirschsprung
2. Frecuencia:
• 1 caso por 5.000 nacidos vivos.
• El aganglionismo de segmento corto es 4 veces +FQ en varones.
• EH asociada a S. de Down la ratio niño/niña puede llegar a 10/1.

3. Asociaciones
• La EH ocurre de forma aislada en el 70% de los casos y la mayoría
son formas de segmento corto. En el 30% aparece junto a otras
anomalías congénitas.

• En un 12% existe una cromosomopatía, casi siempre S. de Down y

en el otro 18% habría otras alteraciones sindrómicas.
 Enfermedad de
ETIOPATOGENIA
Hirschsprung
 Enfermedad de
ETIOPATOGENIA Hirschsprung
 Enfermedad de
ETIOPATOGENIA Hirschsprung
 Enfermedad de
ETIOPATOGENIA Hirschsprung
 Enfermedad de
ETIOPATOGENIA
Hirschsprung
 Enfermedad de
ETIOPATOGENIA
Hirschsprung
 Enfermedad de
ETIOPATOGENIA
Hirschsprung
 Enfermedad de
ETIOPATOGENIA
Hirschsprung
 Enfermedad de Hirschsprung
GENÉTICA

• RET, GDNF, NTN, EDNRB, EDN3, ECE1, S0X10,

ZFHX1B, PHOX2B, TCF4, NTRK-3.
• Hasta ahora las mutaciones más importantes son
las del gen RET (Receptor transmembrana de la
tirosinacinasa), situado en el brazo largo del
cromosoma 10.
• El gen EDNRB (Receptor de la endotelina B) se
considera otro gen mayor, más relacionadas sus
mutaciones con la EH de segmento corto, y que
también interactuaría con el gen RET.
 Enfermedad de
Hirschsprung
CLÍNICA

o La dificultad creciente en la eliminación

de las heces (meconio > 48 hrs).
o Estreñimiento
o Obstrucción intestinal
o Enterocolitis
 Enfermedad de
CLÍNICA
Hirschsprung
o Abdomen distendido, se pueden palpar masas fecales en
fosa iliaca izquierda y aún más lejos, incluso en todo el
abdomen.
o Dificultad para el pasaje de las heces: Signo de Blast,
cuando se hace el tacto rectal el recto está vacío y muchas
veces al retirar el dedo se produce una emisión explosiva
de gases, heces líquidas y en migajas, de olor fétido.
o Suele haber síntomas obstructivos y una nutrición
deficiente.

Otros síntomas y signos:

o Gran dilatación abdominal con adelgazamiento de la pared
abdominal y una red venosa visible, desnutrición, anorexia,
vómitos e incluso un retraso del crecimiento.
 Enfermedad de
DIAGNÓSTICO Hirschsprung
1. Radiografía de abdomen: con contraste de tinte Might
muestra una enorme megacolon lleno de heces que no puede ser
empujado fácilmente hacia fuera. De escasa utilidad ya que sólo
ofrece signos sugestivos de obstrucción distal.

2. Enema opaco: Ofrece más información que la Rx simple y,

aunque su sensibilidad (70%) y especificidad (83%) son inferiores
a las otras pruebas diagnósticas, suele ser la primera a realizar.
Resulta útil para el cirujano, ya que le permite localizar la zona de
transición y establecer la extensión del segmento agangliónico.
 Enfermedad de
DIAGNÓSTICO Hirschsprung
3. Manometría rectal:
• Tiene alta sensibilidad (91%) y especificidad (94%),
y resulta muy útil en los casos de segmento
agangliónico ultracorto.

4. Estudio histológico:
• Establece el diagnóstico de certeza. Aunque la
técnica considerada como patrón-oro es la biopsia
quirúrgica que incluya capa muscular (sensibilidad
y especificidad 100%).
• El diagnóstico se establece:
- Ausencia del plexo de Meissner y Auerbach.
- Aumento de la acetilcolinesterasa.
- Zona de hipertrofia muscular.
 Enfermedad de
TRATAMIENTO Hirschsprung
• El tratamiento siempre es quirúrgico.
• El objetivo final es resecar el segmento afecto, llevando el intestino con células ganglionares hasta el ano
preservando la continencia.

1. 2.
 Atresia de
Esofágica
Falta de continuidad del esófago, asociado o no a fístula traqueoesofágica
CLASIFICACIÓN

TIPO I: ATRESIA SIN FISTULA

TIPO II: FISTULA PROXIMAL Y ATRESIA DISTAL

TIPO III: ATRESIA PROXIMAL Y FISTULA DISTAL

TIPO IV: DOBLE FISTULA

TIPO V: FISTULA SIN ATRESIA

CLINICA:

 Impedimento para el paso de Provoca: • Sialorrea

saliva y las secreciones.

 Fistula distal: Provoca: • Distención abdominal

• To
 Distención abdominal pocas horas
•sCianosis
Provoca:
después del nacimiento.
 Reflujo y aspiración del contenido
• Insuficiencia respiratoria
gástrico a las vías respiratorias. • Neumonitis química/bacteriana
DIAGNÓSTICO

• RADIOGRAFIA
• ESOFAGOGRAMA
• BRONCOSCOPIA
TIPO III

TIPO I
TRATAMIENTO

Preoperatorio

Trans operatorio

Post operatorio
• Preoperatorio

Evitar el reflujo
gastrobronquial
O2 en y complicacion
mascarilla o Neumonica.
Signos de IR: casco cefalico.
aspiración de
Mantenimiento secreciones con
de Temp: sonda doble
incubadora y lumen
calentador
radiante.
 Atresia de
• Trans operatorio
Esofágica
 Toracotomía derecha, ligar la fistula y realizar anastomosis
de ambos cabos esofágicos.

Gastrostomía
• En casos en los que solo se puede ligar la fistula y afrontar los cabos sin
hacer anastomososis.
• Pacientes sin fistula.
• Esofagostomia para drenar saliva.

En caso de gran separación de los cabos esofágicos.

• Elongar el cabo superior e inferior, con bujías mercuariales.

• Miotomia.
• En prematuros o niños graves se realiza CX por etapas.
Atresia de
Esofágica
 Atresia de
• Post operatorio Esofágica
 Intubación endotraqueal y asistencia
ventilatoria 12-24 h.
 Bloqueo intercostal para disminuir el dolor.
 RX de tórax
 Oximetría transcutánea.
 Después 72h líquidos y nutrientes por
sonda transanastomótica.
 Retirar puntos 10 días.
 Atresia de
COMPLICACIONES
Esofágica
 Inquietud
Se manifiesta  Cianosis
Dehiscencia de la anastomosis
como:  Dificultad respiratoria
 Neumotoráx intra-extra
Estenosis 35% pleural

Recurrencia de la fístula 10-15%

Mediastinitis
 Atresia de
Septicemia
Esofágica
Neumonía

Refistulización 4-7%

Infección broncopulmonar repetida

Restricciones ventilatorias por alteraciones

torácicas

ERGE
CASOS CLÍNICOS
 CASO CLÍNICO 1

Lactante masculino de 5 semanas de edad, producto de un primer embarazo normal controlado. Peso de nacimiento 3.120 gr y talla de 51
cm. Lactancia materna satisfactoria, con buen incremento ponderal. Sin antecedentes patológicos hasta 5 días atrás, cuando comienza con
vómitos postprandiales no biliosos, lácteos. Los síntomas aumentan en frecuencia y magnitud hasta hacerse explosivos después de cada
alimentación. No refiere fiebre, tos, diarrea ni lesiones cutáneas. Es importante destacar que pese a los vómitos, el niño conserva el apetito y
"llora de hambre".

Al examen físico presenta buen estado general. Abdomen blando, depresible e indoloro, asociado a distensión del hemiabdomen superior.
Sin signos de deshidratación. No se palpan masas abdominales.

Exámenes de laboratorio: hemograma normal. Signos inflamatorios de fase aguda negativos. Alcalosis metabólica leve en sangre venosa.

Se realiza Ultrasonografía (US) abdominal

 CASO CLÍNICO 1

Dentro de los hallazgos de la US se incluyen:

• Píloro elongado, mayor o igual a 17 mm
• Aumento del grosor del músculo pilórico >3mm
• Peristaltismo gástrico aumentado
• Falta de la apertura del canal pilórico durante un tiempo
de observación, generalmente > 15 min, pero puede ser
menor dependiendo de los hallazgos

Dentro de los hallazgos radiológicos en el estudio de

contrastado se incluyen:
• Vaciamiento gástrico retardado
• Peristalsis gástrica aumentada
• Orientación cefálica del píloro
• Signo de la cuerda: canal largo estrecho
• Signo de los hombros: defecto del llenado del antro y
bulbo duodenal, creado por hiperplasia muscular
 CASO CLÍNICO 1

DIAGNÓSTICO: Estenosis Hipertrófica de Píloro

GENERALIDADES CUADRO CLÍNICO

• Varón primogénito • Vómitos postpandriales no biliosos

• Grupo B y O • Irritación continua tras el vómito
• Eritromicina en los primeros 15 días del • EF: Palpación de Oliva Pilórica
embarazo

DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO

• De elección: USS abdominal 1er paso: Corrección de deshidratación y

(imagen en doble riel) de las alteraciones hidroelectrolíticas

Definitivo: Quirúrgico (Piloromiontomia

de Ramsted laparoscópica)
 CASO CLÍNICO 2

 Lactante de 2 meses de edad, de sexo masculino, con antecedentes de constipación desde el período de recién nacido. Obra cada 3 ó 4 días
y presenta deposiciones duras. La madre le hace estimulación anal con termómetro, con lo que logra evacuación.

No tiene antecedentes perinatales de importancia, el embarazo fue normal y nació sin problemas por parto vaginal, tuvo un peso al nacer de
3 370 g y una edad gestacional de 39 semanas. Se alimenta con lactancia exclusiva y el desarrollo pondo-estatural es normal. Al examen
físico, el abdomen está moderadamente distendido, es blando, depresible e indoloro.

Como parte de su estudio, se solicitó un enema baritado de colon. Se ilustran imágenes del colon distal en proyecciones anteroposterior y
lateral.
 CASO CLÍNICO 2

DIAGNÓSTICO: Enfermedad de Hirshsprung, con compromiso

del colon distal

CLÍNICA: NEONATOS

• Retraso en evacuación de meconio >48 CLÍNICA: LACTANTES

horas
• Sd. de obstrucción intestinal • Estreñimiento crónico
• Vómito biliar • Falla para crecer
• Dolor abdominal
• No canaliza gases
• Incapacidad para evacuar

DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO

• Gold stándar: Biopsia rectal Cirugía con resección del segmento

agangliónico
 CASO CLÍNICO 3

Recién nacido a término, de 6 horas de vida con sospecha de atragantamiento en

planta de maternidad.

Estando en la cuna y tras la toma de leche materna, presenta secreciones abundantes

por boca y cianosis, vómitos no biliosos, no distensión abdominal, por lo que, tras
repetirse los episodios, ingresa par a observación. Persiste los episodios de
atragantamiento con emisión de saliva abundante.

Se intenta pasar sonda nasogástrica, pero esta no pasa, por lo que se solicita una
Radiografía de Tórax con sonda nasogástrica.
 CASO CLÍNICO 3

DIAGNÓSTICO: Atresia Esofágica

OBSTRUCCIÓN TUBO OBSTRUCCIÓN TUBO OBSTRUCCIÓN

DIGESTIVO PROXIMAL DIGESTIVO DISTAL COANAS
(ESÓFAGO) (YEYUNO)
HORAS DE VIDA Primeras horas de vida Horas – Días de vida 1ras horas de vida
CIANOSIS Con la toma No Con la toma
No cambia con el llanto Mejora con el llanto
ATRAGANTAMIENTO Siempre con la toma No No
VÓMITOS Emisión de saliva Vómitos biliosos No
PASO DE SONDA No pasa hacia el esófago Paso normal No pasa por una o ambas
coanas
GRACIAS.