ESTENOSIS

HIPERTROFICA
DE PÍLORO
JAVIER ZAQUINAULA NOE
CIRUGÍA I
UPAO - PIURA
 EPIDEMIOLOGIA
• se produce en aproximadamente 2 a 3,5 por 1000
nacidos vivos.
• > varones que en mujeres (4: 1 a 6:1)
• > Prematuros que a término.
• Aproximadamente 30%-40% ocurren en los
primogénitos (1,5 > RIESGO)
• < FREC. en los bebés de madres mayores.
• Los síntomas se pueden iniciar desde los 2 meses de
vida, siendo con mayor frecuencia entre las 3-5
semanas y rara vez después de las 12 semanas de
vida
 ETIOLOGÍA
exposición a la eritromicina Hiperacidez gástrica

exposición a plaguicidas inervación pilórica anormal

disminución de las células

deficiencia en vías de óxido del marcapasos (causando
nítrico motilidad anormal posterior
hipertrofia pilórica)

la presencia de leche cuajada

infección por Helicobacter
(causando edema de la
pylori.
mucosa pilórica)
• FACTORES GENETICOS:
Un estudio de asociación de genoma amplio
identificó:

 Un locus de susceptibilidad que contiene el grupo

de genes de la apolipoproteína A1 (APOA1)

 El estudio también confirmó los hallazgos previos de

otros dos loci de susceptibilidad (cerca de MBNL1 y
NKX2-5), que son pequeños contribuyentes al riesgo
general
 FISIOPATOLOGÍA
• TEORÍAS
• En pacientes con EHP, la porción pilórica
del estómago se encuentra anormalmente
gruesa, resultando un engrosamiento y
elongación del canal pilórico. Este
fenómeno se produce después del
nacimiento , generando una obstrucción
gástrica que produce una dilatación,
hipertrofia e hiperperistalsis compensatoria
del estómago.
• ,
 descoordinación entre el peristaltismo gástrico y
la relajación pilórica, lo que implicaría una
1 contracción gástrica contra un píloro ocluido,
que llevaría a hipertrofia en el músculo pilórico

Producto de una hipergastrinemia se produce

un aumento en la producción de ácido gástrico,
2 contracciones cíclicas periódicas en el píloro y
vaciamiento gástrico lento⁶

Estudios recientes han demostrado que el proto-oncogén

3 C-KIT, esencial para el desarrollo o mantención de la

motilidad autónoma intestinal, podría tener un
importante rol en la patogénesis de la EHP⁸
 muestras de las capas musculares de pacientes presentan una
denervación anormal de las capas musculares o un desequilibrio
entre las terminaciones nerviosas, asociado a una disminución
4 de la producción de óxido nítrico lo que lleva a una inadecuada
relajación del píloro; se agrega el aumento en las
concentraciones de factores de crecimiento, con la consecuente
hipertrofia, hiperplasia y obstrucción

• hipertrofia + hiperplasia de las fibras musculares del tramo

antropilórico del estómago + mucosa edematosa y abundante

5 dentro de la luz digestiva.

• El engrosamiento de la parte antropilórica separa dos zonas
normalmente distensibles (antro/duodeno).
• Este hecho provoca un cese brusco del paso del contenido
gástrico en la salida del antro gástrico.
 HISTOPATOLOGIA
 una inmadurez estructural del píloro, con aumento de desmina y disminución de las
fibras nerviosas marcadas por el GDNF

 un aumento de las fibras elásticas, de la elastina y del colágeno [que confiere al píloro
un aspecto «cartilaginoso»

 un incremento de la expresión de EGF (factor de crecimiento epidérmico), de TGF-a

(factor de crecimiento transformante), de IGF-1 (factor de crecimiento tipo insulina) o
incluso de las proteínas de la matriz extracelular

 una disminución de expresión de la nNOS (óxido nítrico sintasa neuronal) en las

fibras nerviosas del píloro

 una disminución de expresión de VIP (péptido intestinal vasoactivo), CGRP (péptido

relacionado con el gen de la calcitonina) y de la sustancia P.
 En los niños afectados, se han descrito fenotipos especiales:

- una hipoplasia o incluso una agenesia del frenillo del labio inferior.

- modificaciones casi constantes de la reflexión de la luz sobre la mucosa

bucal.

POR TANTO, SE PUEDE CONSIDERAR QUE LA EHP ESTÁ LIGADA A TRES

FACTORES:

 un fenotipo que predispone a la enfermedad y que explicaría, entre

otros, el carácter familiar

 una inmadurez del píloro, con la noción de «período fisioló- gico»

durante el cual el recién nacido está expuesto al riesgo de hipertrofia

 un episodio ambiental posnatal no identificado. Este último

desencadenaría el proceso patológico, si se produjera durante el
período inmaduro. Dicho episodio permitiría explicar el intervalo libre.
 CUADRO CLÍNICO
SIGNOS CLÁSICOS

SINDROME PACIENTE DE 2 – 6
PILORICO. SEMANAS

peristalsis visibleDESPUÉS DEL VOMITO:

que migra
VOMITOS REPETITIVOS  superior
IRRITABLE
desde el cuadrante
POSTPADRIAL EN PROYECTIL  INQUITO
izquierdo inferomedialmente
NO BILIOSOS  DESHIDRATACION
al lado derecho.  LLANTO INTENSO

SIGNOS TARDIOS

SD MALLORY WEISS CONSTIPACION

DESHIDRATACION
BAJO PESO
SEVERA
• La palpación de la oliva pilórica.

• Se debe realizar cuando el niño no llora, en el

hipocondrio derecho y con ayuda de la otra mano
que sirve de apoyo.
• Se palpa una masa dura y móvil que rueda bajo los
dedos. Una vez detectada, se considera un signo
patognomónico de la EHP.
• la sensibilidad de dicha palpación puede ser del 30%
• La palpación resulta más fácil en los estadios
avanzados, cuando el volumen del píloro es grande
y la pérdida de peso grave
 DIAGNOSTICO.
CLINICO

Desde 1977 se emplea la ecografía para confirmar el

RADIOLOGICO diagnóstico positivo de la EHP.

Permite medir la longitud del píloro hipertrófico (oliva

pilórica) y el grosor transversal de la musculatura
pilórica.

15-16 mm como mínimo para la longitud de la oliva

pilórica y de 3-4 mm como mínimo para el grosor de la
capa muscular.

El grosor de la capa muscular pilórica, puede presentar

variaciones en función de la edad y del peso del nino

la ecografía aporta una visión dinámica del

peristaltismo gastroduodenal y del paso del bolo
alimentario a través del conducto pilórico.
• OTROS ESTUDIOS RADIOLOGICOS.
Sólo sigue estando indicado el tránsito digestivo
baritado alto en caso de sospecha de pilorotomía
incompleta ante una persistencia postoperatoria de
vómitos alimentarios importantes, incluso de recidiva
de la EHP pasado un tiempo.

La radiografía simple de abdomen en posición

vertical o con rayos horizontales permite observar un
amplio nivel hidroaéreo gástrico en relación con el
estómago lleno
 LABORATORIO
• El objetivo de este estudio es valorar las
consecuencias metabólicas de la EHP y preparar el
tratamiento quirúrgico.

• Casi siempre basta con realizar un ionograma

plasmático y urinario para detectar una alcalosis
metabólica secundaria a los vómitos, con
hipopotasemia, hipocloremia y disminución de la
cloruria.

• En caso de deshidratación clínica grave, puede

resultar útil la gasometría arterial.
 TRATAMIENTO
• PRE OPERATORIO
El corregir trastornos mediante reposo digestivo.

En cuanto sea posible, debe iniciarse una rehidratación parenteral por vía periférica a
base de suero fisiológico y glucosado de 1,5 veces el gasto basal.

En caso de deshidratación grave, pueden ser necesarios bolos de suero fisiológico

isotónico .

la anestesia debe diferirse hasta que se corrija la alcalosis, ya que esta alcalosis conlleva
un riesgo de apnea posoperatoria evitable si se efectúa la corrección metabólica antes
de la intervención.

El control de la rehidratación y del reequilibrio hidroelectrolítico es clínico (pliegue

cutáneo, humedad de las mucosas, diuresis) y biológico (cloruria mejor que ionogramas
repetidos).

Una concentración de cloro urinario superior a 20 mEq/l en la orina confirma el

restablecimiento del volumen de líquido extracelular .

El nino debe, por lo tanto, ser intervenido una vez corregidos estos trastornos.
 QUIRURGICO.

Se trata de una PILOROMIOTOMÍA (O PILOROTOMÍA)

EXTRAMUCOSA, descrita en Francia a comienzos del siglo pasado. Se
conoce como INTERVENCIÓN DE FREDET-RAMSTEDT.

Consiste en realizar una sección longitudinal de las fibras musculares

del píloro, pero respetando la pared mucosa.
 ACCESO UMBILICAL

El campo quirúrgico incluye todo el abdomen. La incisión es circular supraumbilical dos

tercios por encima de la circunferencia del ombligo con, en caso necesario, un corte
cutáneo en la línea media de 10 mm (Fig. 2). Esta incisión permite un acceso al plano
aponeurótico que se abre en la línea media y de forma circular a nivel del cono
umbilical. La introducción de un dedo permite palpar la oliva por debajo del hígado. Se
coge la oliva piló- rica en su totalidad, por su extremo gástrico, con la ayuda de una
pinza atraumática (tipo pinza de Duval) que bordeará la curvatura mayor gástrica para
coger el píloro en sentido longitudinal. Esta pinza debe mantenerse suavemente cerrada
para no lesionar la oliva pilórica. Se exterioriza entonces la oliva por su vertiente

gástrica y a continuación duodenal (Fig. 3). Puede servir de ayuda un único separador
de tipo Farabeuf. En caso de fracaso, se debe ampliar la incisión. Se mantiene entonces
la oliva entre dos dedos con el fin de fijarla. Se realiza con bisturí una incisión
longitudinal (Fig. 4) de forma superficial sobre toda la longitud del píloro por la parte
antimesentérica hasta llegar al menos a 5 mm del borde gástrico (ya que las pilorotomías
incompletas se suelen encontrar a este nivel).
Se disecan las fibras pilóricas mediante un disector o espá- tula atraumática a lo largo
del eje del píloro (Fig. 5), desde la parte duodenal hasta la parte gástrica. Se realiza una
disección en profundidad mediante un disector con la punta hacia arriba (Fig. 6). De
esta forma, la mucosa queda bien visible (Fig. 7). Al final de la disección, la mucosa
sobresale y no debe quedar tapada por fibras residuales. Se puede comprobar el buen
estado de la mucosa mediante irrigación de la mucosa pilórica e inyección de aire en el
estómago (50-100 ml inyectados rápidamente por la sonda gástrica). Una vez
comprobada la ausencia de corte en la mucosa, se reintroduce el píloro en la cavidad
abdominal sin necesidad de realizar hemostasia en la oliva pilórica cortada (riesgo de
lesión mucosa en caso de hemostasia). Se realiza el cierre parietal con puntos separados,
sobre todo en caso de desnutrición del nino. ˜ Una resección de los ángulos a nivel de la
T de la incisión cutánea permite conseguir una cicatriz semicircular en los pliegues del
ombligo.
 COMPLICACIONES
 las pilorotomías incompletas
 las perforaciones mucosas
 las complicaciones de la pared.
 La persistencia transitoria de vómitos tras la
intervención no se considera una complicación,
pero debe explicarse a la familia antes de la
intervención.
 Las series muestran tasas del 0,3-12% de infecciones
de la cicatriz, del 0-11,5% de perforaciones
mucosas y del 3-60% de vómitos postoperatorios