CARDIOPATIAS CONGENITAS

Circulacion Fetal
Shunts:
1. Placenta 2. Ductus Venosus 3. Foramen Ovale 4. Ductus Arteriosus

Normal Post-Natal Circulacion

Corto circuitos fetales

Conducto venoso:
el anatmico es 2-5 aos ? Ligamento venoso

Foramen oval: Cierre funcional al nacer, Conducto arterioso: Cierre funcional a

las 12 16 horas, al anatmico es las 4 8 semanas

TETRALOGIA DE FALLOT
4-10 % de cardiopatas cianticas Afecta por igual a ambos sexos. El riesgo en hermanos es del 3%.
S.Down con prevalencia del 50%. El 15 % deleccin del cromosoma (22q11).

TETRALOGIA DE FALLOT

1. Defecto septal ventricular 2. Obstruccin tracto salida ventricular derecha 3. Cabalgamiento de la aorta 4. Hipertrofia ventricular derecha

Right to left shunt through ventricular septal defect

TETRALOGIA DE FALLOT
FALLOT ROSADO
Es estenosis pulmonar leve, shunt de I a D: Confusin con CIV Asintomticos R2 normofonetico, soplo holosistlico tipo regurgitacin en 3-4 EII (CIV) Cianosis leve FALLOT MALA ANATOMIA QUE REQUIERE DUCTUS PARA V IVIR Disminye retorno venoso FALLOT MALA ANATOMIA CON CIANOSIS GRAVE PROGRESIVA R2 hipofentico y sin soplos FALLOT DE MODERADA ANATOMIA 1. Cianosis, cansancio a la alimentacin, irritabilidad, crisis hipxicas con el bao o deposicin 2. R2 nico ligeramente hipofonfico con soplo holosistlico eyectivo en BEI increscendo desde foco pulmonar con

Estenosis Infundibular

Dificultad vaciamiento VD

Hipoplasia AP y ramas

Oligohemia pulmonar

o p VD

hipertrofia VD

q RV pulmonar

shunt D-I por CIV

a la Rx corazn en sueco)

hipoplasia AI y VI Cianosis, hipocratismo digital, disnea, fatiga, DN

Insaturacin arterial

DIOUAG

Cuadro clnico de T. Fallot:

La cianosis aparece a los 3-6 meses y se incrementa con el tiempo. Crisis hipxicas (sncope, convulsiones) desarrolladas con llanto, esfuerzos, estrs. Retardo en el crecimiento. Encuclillamiento en escolares.

TETRALOGIA DE FALLOT
ECG: hipertrofia VD. Rx: Corazn en sueco:
Hipertrofia VD (redondeo punta), excavacin del tronco de la pulmonar (estenosis

infundibular). Oligohemia. Cayado Ao a la derecha en el 20% de los casos.

ECO diagnstico.

DIOUAG

DIOUAG

Examen fsico en T. Fallot:

Cianosis, Hipocratismo digital Ventrculo derecho palpable Soplo sistlico expulsivo en foco pulmonar Segundo ruido nico

DIOUAG

Rayos X en T. Fallot:
Imagen caracterstica en zapato sueco o COEUR on SABOT Corazn en forma de palo de golf o en forma de bota Arco pulmonar cncavo o excavado Disminucin del flujo pulmonar

DIOUAG

Tetralogy of Fallot

DIOUAG

ECOCARDIOGRAMA FALLOT:

1. Reconocerle 1 Mantener en brazos de la madre 2. Posicin genupectoral 3. FiO2 30-40% 4. Sedacin con morfina, 0.1-0.2 mg/kg i-m o e-v 5. Correccin acidosis, Bicarbonato de Na, 1 a 2 mEq/kg ev 6. Correccin anemia (mantener Hb " 15 mg/dl) 7. Propanolol 2-4 mg/kg/da vo, prevencin 2 crisis.

CRISIS ANOXICAS TRATAMIENTO

Si an no cede, con nio crtico : Qx paliativa de Blalock

Tratamiento definitivo T. De Fallot: Ciruga con reseccin de porcin estentica, y parchar CIV con trozo pericardio

Cirurgia Paliativa

Cirurgia Corretiva

Tetraloga de Fallot

Modified Blalock-Taussig Shunt

Central Shunt

Repair of Tetralogy of Fallot

Transposicion de grandes vasos

TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS

5% of congenital heart disease

Circulacin en paralelo en D-TGA

TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS

Circulacin en paralelo Clnica:
Cianosis progresiva
Si es con CIA CIV cianosis
Cansancio al alimentarse Si es Grave HTP dependiendo del flujo y presin

leve con insuficiencia cardiaca

R2 nico mas audible en foco tricusoedeo ms soplo del ductus

HALLAZGOS
Rx de Trax: imagen del corazn en huevo; cardiomegalia.
Al nacimiento todava el Ductus esta abierto por lo que se dan PGs+O2. Si el foramen oval se cierra se puede hacer una Septotoma de Rashkind. El Tto definitivo es el switch arterial(entre 7-10 das)+ reanastomosis de las coronarias, si no el VI se va reduciendo ya que es venoso.

Transposicin de Grandes vasos

TRANSPOSICION GRANDES VASOS

Sin CIV con tabique integro: Safena, VCS, AD, fosa oval, auricula izquierda: se infla baln y se rompa tabique

TGV

Patent Foramen Ovale

Patent Ductus Arteriosus

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

P.C.A.
Es la persistencia del 6 arco artico izquierdo, que en condiciones normales se oblitera y permanece como un ligamento arterioso.

P.C.A.
EN LA VIDA FETAL: EL CONDUCTO LLEVA FLUJO SANGUINEO DE LA ARTERIA PULMONAR HACIA LA AORTA. EL CONDUCTO CIERRA AL NACER. SU PERSISTENCIA 2-3 SEMANAS DESPUES, ES PATOLOGICA.

PCA es ms comn:
En nios nacidos a grandes alturas En mujeres En prematuros (hasta en el 38%) En nios cuyas madres tuvieron rubola durante el primer trimestre del embarazo

P.C.A.
En el Instituto Nacional de Pediatra, en el Instituto Nacional de Cardiologa y en el Instituto Mexicano del Seguro Social, la PCA constituye ms del 20% de todas las cardiopatas congnitas y es generalmente la primera en frecuencia.

Lesiones asociadas a PCA:

CIV (comunicacin interventricular) Estenosis pulmonar o Artica Coartacin artica El conducto arterioso permeable se encuentra en varias Cardiopatas congnitas ciangenas (cardiopatas conducto dependientes).

Fisiopatologa:
Se produce un cortocircuito de Aorta a Pulmonar -izquierda a derecha- con aumento del flujo al circuito menor y aumento del volumen del ventrculo izquierdo similar a la sobrecarga de la CIV.

Sntomas:
Los pre-escolares o escolares pueden ser ASINTOMATICOS. En el RN o en el lactante, los sntomas son muy semejantes a los de la comunicacin interventricular: disnea, infecciones respiratorias, insuficiencia cardiaca, hipodesarrollo, diaforesis.

EXAMEN FISICO:
Soplo continuo en maquinaria o soplo de GIBSON, en el foco pulmonar, con frmito. S2 prcticamente inaudible. Pulsos colapsantes, por aumento de la presin del pulso (>P.Sist y <P.dist.). Apex hiperdinmico por crecimiento del ventrculo izquierdo (sobrecarga volumen) Soplo de hiperflujo mitral (mesodiastlico)

Diagnstico en PCA:
ECG: Crecimiento de cavidades izquierdas o biventricular ondas T acuminadas en V5-V6 RX: Cardiomegalia (AI+VI, VI+VD) Hiperflujo pulmonar ECO: Hiperflujo pulmonar y tamao

del cortocircuito (Doppler).

Ecocardiograma en PCA:

Cateterismo en PCA:

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Ventana aortopulmonar CIV con insuficiencia artica Fstula AV coronaria Fstula AV pulmonar Ruptura de seno de Valsalva Fstulas quirrgicas (Waterston, Blalock)

Tratamiento Mdico de la PCA:

PARA MANTENER PERMEABLE EL CONDUCTO EN C. CONGENITAS CIANOGENAS: Infusin de Prostaglandina E1 (PGE1), a 0.1 microgramos/Kg/min, via umbilical. Pocos minutos despus, la dosis se reduce hasta 0.025-0.05 mcgr/kg/min.

Tratamiento Mdico de la PCA:

PARA CERRAR EL CONDUCTO EN R.N.: Restriccin de lquidos Cifras de calcio y glucosa normales Diurticos de asa Indometacina 0.25 mg/Kg via nasogstrica,

TRATAMIENTO:
Tx Mdico inicial: soporte ventilatorio, restriccin de lq. y diurticos. IC: uso de diurticos e inotrpicos del tipo de la Digoxina.

INTRODUCCIN A LA PEDIATRA. Dr. Juan Games Eternod; Dr. Jaime L. Palacios Trevio. Mndez Editores. Captulo 59 Cardiopata Congnitas Frecuentes Dra. Luisa Beirana Palencia; Dr. Rafael Parra Bravo. MANUAL DE CUIDADOS NEONATALES. John P. Cloherty; Ann R. Stark. 3 edici-on. Masson. Captulo 25 Enfermedades Cardiacas pag. 447

Complicaciones en PCA:
Hipertensin Pulmonar irreversible: El sndrome de EISENMENGER ocurre en cerca del 5% de los casos. Aparece cianosis diferencial que es la inversin del cortocircuito, con la presencia de cianosis en pies y no en manos. Insuficiencia cardiaca congestiva. Endarteritis infecciosa.

Conducto arterioso hipertenso:

Puede desaparecer el componente diastlico. El componente sistlico se acorta y adquiere carcter expulsivo. S2 intenso y nico Insuficiencia pulmonar (dilatacin del tronco pulmonar), con soplo de Graham-Steell

Tratamiento de la PCA:
Idealmente debe ser quirrgico. El cierre debe ser antes de la edad escolar para evitar endocarditis, HAP o sndrome de Eisenmenger. Opciones: 1.Seccin y ligadura (ciruga) 2.Oclusores de Rashkind y Gianturco (mediante cateterismo)

Oclusor de Rashkind:

Resortes de Gianturco (coils):

BIBLIOGRAFIA
Developed at Scientific Software Solutions, Inc. with Allen Everett, MD of Johns Hopkins University. Spanish translations edited by Jorge Faerron, MD of the Hospital Nacional de Nios, Costa Rica, 2005 SANTOS Jos Dr., Protocolos diagnosticos y trataiento en Cardiologa Peditrica, Hospital Infantil Universitario Virgen del Roco, Sevilla, captulo I, 2005 www.uninet.com/Cuidados Intensivos peditricos, cap. 12, www.uptodate.com/16.1/Cardiac causes of cyanosis in the newborn