CARDIOPATIAS

EXPERTO UNIVERSITARIO EN ASISTENCIA EN EL RECIÉN NACIDO A TÉRMINO
Módulo 12. Patología Habitual Neonatal

Enfermedades cardiovasculares
Mª Isabel Martínez Soto
ÍNDICE
1. Cardiopatías Congénitas y Neonatología...................................................... 3

2. El momento de presentación y la sintomatología acompañante........ 4
3. Síntomas y exploración física............................................................................ 5
3.1. Cianosis.......................................................................................................................... 6
3.2. Insuficiencia cardíaca..................................................................................................... 7
3.3. Soplos cardíacos............................................................................................................ 8
3.4. Alteraciones de la presión arterial.................................................................................. 8
3.5. Arritmias......................................................................................................................... 9
4. Clasificación de las Cardiopatías Congénitas.......................................... 11
4.1. Cardiopatías con derivación izquierda–derecha.......................................................... 12
4.2. Cardiopatías cianosantes y obstructivas...................................................................... 13
5. Bibliografía............................................................................................................... 24
Mª Isabel Martínez Soto

Pediatría.Cardiología infantil. Hospital Clínico Universitario de Santiago.
EXPERTO UNIVERSITARIO EN ASISTENCIA EN EL RECIÉN NACIDO A TÉRMINO 2

1. Cardiopatías Congénitas y Neonatología
Las Cardiopatías Congénitas son alteraciones estructurales del corazón o de los grandes
vasos intratorácicos. Existen múltiples cardiopatías congénitas, unas de carácter y evolución
leve con buen pronóstico y otras mucho más complejas y de pronóstico incierto. Puede
ocurrir que estas lesiones congénitas cardíacas se combinen entre sí de manera que un
mismo paciente presente varias alteraciones.
Se encuentran entre las malformaciones congénitas más frecuentes y los estudios de

prevalencia realizados en las tres últimas décadas revelan que afectan a un 0,8% de los
recién nacidos vivos.
La etiología es compleja y se involucran factores genéticos y ambientales. Se pueden

presentar de forma aislada o como parte de un síndrome genético. Tanto unas como otras
pueden estar asociadas a defectos de un solo gen; sin embargo lo más frecuente es que
las cardiopatías aisladas tengan un patrón de herencia multifactorial.
Actualmente la mayor parte de los recién nacidos con cardiopatía congénita se diagnostican
antes del parto mediante ecocardiografía y nacen así con un diagnóstico de presunción, lo
que permite recibir atención especial precozmente y mejorar su pronóstico.
Las Cardiopatías Congénitas con clínica neonatal inmediata al nacer tienen una elevada
mortalidad, sobre todo si se abandonan a su evolución natural. Es por ello fundamental
establecer un alto índice de sospecha en los casos no diagnosticados prenatalmente, para
iniciar cuanto antes el tratamiento médico, que en la mayor parte de las ocasiones será el
paso previo a su corrección quirúrgica.
En todo caso, los progresos en el diagnostico por imagen, la cirugía cardíaca, las técnicas
de hemodinámica y los cuidados intensivos han mejorado el pronóstico de muchas estas
lesiones complejas.

2. El momento de presentación y la sintomatología

acompañante
Los síntomas que presentan las Cardiopatías Congénitas y su presentación en el tiempo,

dependerán de:
• La naturaleza y gravedad del defecto anatómico.
• Los efectos intrauterinos de la lesión estructural.
• Las alteraciones en la fisiología cardiovascular secundarias a la repercusión sobre la

circulación transicional.
Circulación transicional. Después del nacimiento se producen cambios en la fisiología

cardiopulmonar con la supresión de la circulación placentaria y el comienzo de la respiración
pulmonar. Tras la ligadura del cordón umbilical aumenta la resistencia vascular sistémica,
cesa el flujo por la vena umbilical y se cierra el conducto venoso.
En los primeros días de vida, la expansión pulmonar y el aumento de contenido de

oxígeno alveolar, producen vasodilatación pulmonar y disminución de las resistencias
pulmonares, con caída notable de la presión en la arteria pulmonar. Estas diferencias entre
las resistencias vasculares y sistémicas condicionan la eliminación de las comunicaciones
entre la circulación venosa y arterial:
• El cierre del foramen oval es pasivo por aumento de presión en la aurícula izquierda
(secundaria el incremento del retorno venoso pulmonar) y la disminución de ésta en la
aurícula derecha (tras el cierre del conducto venoso).
• El cierre funcional del ductus se produce a las pocas horas de vida, por contracción
de su capa media muscular (en relación con el alto contenido de O2 y los niveles más
bajos de prostaglandinas circulantes).
La disminución rápida inicial de las resistencias vasculares pulmonares, se sigue de una

disminución más lenta, que tiene lugar hasta la 6-8 semanas tras el nacimiento y que está
en relación con el adelgazamiento de la capa media de las arteriolas pulmonares.
La sucesión de estos acontecimientos fisiológicos y su conocimiento, es fundamental para

comprender la aparición de los síntomas de muchas cardiopatías congénitas.

Esta circulación transicional atenúa las manifestaciones clínicas de algunas cardiopatías,

como ocurre con los defectos con cortocircuito izquierda-derecha (I-D), que son menos
significativos mientras existe una presión pulmonar elevada, o retrasa las manifestaciones
de las llamadas “cardiopatías ductus dependientes”, bien por obstrucción del flujo sistémico
(coartación de aorta critica, interrupción de arco aórtico, ventrículo izquierdo hipoplásico…),
o de las que presentan obstrucción al flujo pulmonar (estenosis pulmonar crítica, atresia
pulmonar…).
En ocasiones la adaptación a la vida extrauterina se ve alterada por distintas circunstancias

(infección fetal, alteración de la dinámica uterina, distocia mecánica del parto, etc.) y los
cambios fisiológicos de la circulación se producen más lentamente, generando una situación
de persistencia de la circulación fetal, que conduce a una clínica de insuficiencia cardíaca
y cianosis persistente en pacientes que no presentan cardiopatía estructural.
3. Síntomas y exploración física
Los síntomas de presentación más habituales de las Cardiopatías Congénitas y su asociación

a las diferentes entidades clínicas se resumen en el siguiente cuadro (Cuadro 1).
Cianosis Insuficiencia cardíaca Soplos Arritmias

Transposición de Estenosis aórtica/ Estenosis Anomalía de Ebstein
Grandes Vasos coartación de aorta severa pulmonar leve o
moderada
Tetralogía de Hipoplasia de corazón Conducto arterioso Atresia tricuspídea
Fallot izquierdo permeable
Atresia pulmonar Tronco arterioso CIV mediana o Transposición
pequeña congénitamente corregida
de grandes vasos.
Estenosis Conducto arterioso Estenosis aórtica
pulmonar crítica permeable leve a moderada
Retorno venoso CIV no restrictiva
anómalo total
obstructivo
Anomalía de Retorno venoso totalmente
Ebstein anómalo no obstructivo
Ventrículo único Ventrículo único
Atresia Anomalía coronaria
tricuspídea
Arritmia severa

3.1. Cianosis
La cianosis es una coloración azulada de piel y mucosas. Se manifiesta cuando la

hemoglobina reducida en sangre capilar es mayor de 5g%.
La cianosis generalizada es uno de los signos frecuentes de presentación de cardiopatía

congénita en el recién nacido. En algunas cardiopatías (transposición de grandes vasos,
atresia tricúspide, atresia pulmonar, retorno venoso pulmonar anómalo total) el recién nacido
presenta cianosis después del nacimiento.
En presencia de cianosis es necesario hacer un diagnostico diferencial, que incluya entre

otras causas, las más frecuentes que son las enfermedades pulmonares y la situaciones de
hipertensión pulmonar persistente neonatal.
La conducta inicial para diferenciar entre enfermedad pulmonar, hipertensión pulmonar

persistente del RN y cardiopatía congénita, es realizar algunas exploraciones
complementarias que pueden ayudar en el diagnóstico:
Radiografía de tórax: es sensible pero poco específica.
ECG: es inespecífico, pues la mayoría de las anomalías cianóticas presentan predominio de

cavidades derechas, al igual que el recién nacido normal; sin embargo puede ser orientador
en algunas cardiopatías (signos de hipertrofia ventricular izquierda en atresia tricúspide,
ondas P gigantes en Enfermedad de Ebstein grave …).
Prueba de hiperoxia: consiste en evaluar la respuesta de la saturación de oxígeno y presión

arterial de oxígeno después de la administración de oxígeno al 100% durante 10 minutos:
La presencia de cianosis que no mejora o lo hace levemente con administración de oxígeno

al 100%, en un neonato sin signos de dificultad respiratoria es muy probable que se deba
a una cardiopatía congénita.
En centros con fácil acceso a la ecocardiografía puede que no sea necesaria realizar la
prueba de la hiperoxia completa.
El síndrome clínico conocido como hipertensión pulmonar o persistencia de patrón fetal

se caracteriza por la persistencia de altas resistencias vasculares pulmonares después
del nacimiento; el diagnóstico es clínico y ecocardiográfico al constatar un cortocircuito
de derecha izquierda a través del foramen oval o del conducto arterioso en presencia de
estructuras cardíacas normales.

3.2. Insuficiencia cardÍaca
Los síntomas y signos de insuficiencia cardíaca se presentan cuando el corazón es incapaz

de satisfacer las necesidades metabólicas de los tejidos.
El recién nacido con insuficiencia cardíaca puede presentar taquipnea (frecuencia respiratoria
>60pm), taquicardia (frecuencia cardíaca >180 pm) con o sin ritmo de galope, estertores,
hepatomegalia y retraso del llenado capilar; además antes de estos signos también suelen
asociarse dificultades de alimentación con fatiga y sudoración con el esfuerzo de la succión.
En otros casos la insuficiencia cardíaca se manifiesta como colapso o shock cardiogénico,

esto acontece sobre todo en lesiones del corazón izquierdo (interrupción de arco aórtico,
coartación aórtica crítica).
Son indicios de shock incipiente, la piel marmórea y la coloración grisácea del recién nacido.
Por ello es importante la palpación de las extremidades, prestando especial atención a la
temperatura y al relleno capilar. La disminución de pulsos distales es muy indicativa de
obstrucción-estenosis del arco aórtico. Una presión sistólica de más de 10 mm Hg en la
parte superior del cuerpo, comparada con la inferior es anómala y sugiere este tipo de
lesiones.
Pueden ocasionar estos síntomas de insuficiencia cardíaca, las lesiones estructurales del
corazón que ocasionan sobrecarga de presión y de volumen.
Es importante recordar que aunque las cardiopatías congénitas son la causa más frecuente
de insuficiencia cardíaca en el niño, otras alteraciones cardíacas que no se acompañan
de malformaciones estructurales, pueden producir insuficiencia cardíaca en el periodo
neonatal; sirvan como ejemplo las miocarditis, la isquemia miocárdica transitoria del recién
nacido, las arritmias severas, o el taponamiento cardíaco, que por compresión extrínseca
compromete el llenado ventricular.
Además, varias patologías no cardíacas pueden causar insuficiencia cardíaca: por ejemplo
la anemia grave que acompaña a la enfermedad hemolítica del RN, la sepsis, las fístulas
arteriovenosas, los trastornos hidroelectrolíticos graves, la hipotermia severa…
La forma extrema de insuficiencia cardíaca congestiva crónica intrauterina es el hidrops

fetalis.

3.3. Soplos cardÍacos
Muchas veces en el recién nacido se auscultan soplos cardíacos funcionales que no

indican cardiopatía congénita, así podemos auscultar soplos transitorios por persistencia
del ductus arterioso en muchos recién nacidos sanos y también el soplo inocente de
aceleración fisiológica de flujo en ramas pulmonares.
Se auscultan también soplos por insuficiencia mitral o tricúspide transitoria después de asfixia
perinatal; estos desaparecen en las primeras semanas de vida. También es relativamente
frecuente auscultar en neonatos el soplo inocente de Still, de carácter vibratorio o piante
que se percibe mejor en el borde esternal izquierdo o ápex. Estos son soplos sistólicos, de
poca intensidad y con características específicas.
Los soplos patológicos (intensos, con irradiación, continuos, diastólicos) sugieren la

presencia de cardiopatía y obligan a hacer un despistaje diagnóstico. La edad del paciente
cuando se ausculta por primera vez el soplo y el carácter del soplo, proporcionan indicios
importantes de la naturaleza de la cardiopatía:
• Un soplo debido a lesión de tipo cortocircuito izquierda-derecha, puede no auscultarse

hasta que disminuyen las resistencias vasculares pulmonares y aumenta el flujo a
través del defecto (por ejemplo: entre los 2-3 días en comunicaciones intraventriculares
(CIV) pequeñas y hasta incluso 3-4 semanas en ductus y CIV amplias).
• Los soplos por estenosis valvular o de insuficiencia valvular aurículo-ventricular suelen

identificarse poco después del nacimiento.
3.4. Alteraciones de la presión arterial
Es importante realizar una medición de la presión arterial en las cuatro extremidades. Una
presión sistólica superior a 10 mm de Hg en la parte superior del cuerpo comparada con
la inferior es anómala y sugiere una coartación de aorta, hipoplasia de arco aórtico o arco
aórtico interrumpido. Sin embargo en ocasiones el gradiente de presión puede no estar
presente en el recién nacido con una anomalía del arco aórtico y con conducto arterioso
permeable no restrictivo.

3.5. Arritmias
Las alteraciones primarias del ritmo cardíaco pueden presentarse en recién nacidos con
corazones estructuralmente sanos o asociadas a cardiopatías y ser la primera manifestación
de la afección.
Así en la anomalía de Ebstein un 15-20% de los pacientes presentan un patrón

electrocardiográfico de Wolff Parkinson White (WPW), con episodios adicionales de
taquicardia supraventricular; y en la transposición congénitamente corregida de grandes
vasos es frecuente un grado variable de bloqueo aurículoventricular.
Con frecuencia otros procesos cuya etiología inicial no es una patología primaria del
corazón pueden causar arritmias; tal es el caso de algunos trastornos metabólicos, hipoxia,
hipotermia, sepsis, miocarditis, ingestión materna de drogas y tóxicos.
Muchos neonatos con cromosomopatías y algunos niños con síndromes

malformativos tienen con mayor frecuencia cardiopatías congénitas o problemas
cardíacos que pueden mostrarse evolutivamente, y de aquí que estos pacientes
deban ser explorados con especial cautela (cuadros 2 y 3).
En el cuadro 2, resumimos las entidades malformativas, que más habitualmente se asocian

a Cardiopatías Congénitas.
Síndromes malformativos asociados frecuentemente a Cardiopatías Congénitas
- Atresia duodenal.
- Atresia de esófago y fistula traqueoesofágica
- Atresia de vías biliares.
- Asociación VACTEREL: (defectos vertebrales, atresia anal, fístula
traqueoesofágica, anomalías renales, malformaciones en los miembros, 50%
tienen malformaciones cardíacas).
- Asociación CHARGE: (coloboma, atresia de coanas, retraso de crecimiento
y deficiencia intelectual, hipoplasia genital, malformaciones en pabellones
auriculares, el 50-70% presentan malformaciones cardíacas).
- Agenesia renal.

En el cuadro 3, observamos las cromosomopatías comunes y síndromes de

microdelección coexistentes con Cardiopatías Congénitas.
Patología Incidencia de cardiopatía Lesiones mas comunes

Trisomía 21 50% Defectos de canal AV, CIV.CIA
S. de Turner 25-40% Co. Aorta. Ao bivalva.
S. de Klinefelter 50% CIA. Ductus
S. de Wolff CIA.CIV. DAP
S. de maullido de gato 25% DAP
22q11 CACTH 22 75% Anomalías conotruncales
S. Noonan 12q22 >50% EP
S. Williams 75% E ao sv. EPp
S Holt-Oram 75% CIV. CIA
S. Alagille 85% EP .TF
- CIV: comunicación interventricular.
- Defectos del canal AV: defectos del canal aurículo ventricular o defecto de cojinetes
endocárdicos.
- Co Ao: coartación de aorta.
- CIA: comunicación interauricular.
- DAP: ductus arterioso persistente.
- EP: estenosis pulmonar.
- E ao SV: estenosis aórtica supravalvular.
- EPp: estenosis pulmonar periférica.
- TF: tetralogía de Fallot.

4. Clasificación de las Cardiopatías Congénitas
En el cuadro 4, recogemos una clasificación de las principales Cardiopatías Congénitas.
Comunicación interauricular
Comunicación interventricular
Lesiones con derivación Ductus arterioso persistente
izquierda-derecha Defecto de cojinetes endocárdicos
Ventana aortopulmonar
Retorno venoso anómalo
Coartación de aorta
Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
Lesiones obstructivas Interrupción de arco aórtico
Estenosis aórtica
Estenosis pulmonar
Transcripción de grandes vasos

Con
aumento de Retorno venoso anómalo total
vascularización Persistencia de tronco arterial
pulmonar
Ventrículo único
Lesiones
cianosantes Tetralogía de Fallot
Con
Doble salida de VD con estenosis pulmonar
disminución
de la Atresia pulmonar
vascularización
Anomalía de Ebstein
pulmonar
Ventrículo único y estenosis pulmonar

4.1. Cardiopatías con derivación izquierda–derecha
Existe una derivación de izquierda a derecha cuando la sangre contenida en la aurícula

izquierda, ventrículo izquierdo o aorta transita hacia la aurícula derecha o hacia las venas
que desembocan en ella, el ventrículo derecho o la arteria pulmonar. Estas lesiones dan por
resultado recirculación de sangre totalmente oxigenada por los pulmones.
En condiciones normales la tasa de volumen de flujo pulmonar (Qp) es igual al volumen

de sangre que se bombea hacia el cuerpo (Qs). En pacientes con cortocircuito izquierda-
derecha la tasa Qp:Qs es mayor de 1. En general si es menos de 1,5 se considera una
derivación pequeña y si es mayor de 2 una gran derivación.
La presencia de una derivación grande causará una sobrecarga de volumen de cavidades

cardíacas, dependiendo de dónde se localice el defecto anatómico. Una comunicación
interauricular ocasionará sobrecarga de volumen de cavidades derechas, mientras que en
los defectos septales interventriculares y ductus, la sobrecarga de volumen afectará a las
cavidades izquierdas).
Además, la derivación puede dar por resultado sobrecarga de presión de una o más
estructuras. El que exista sobrecarga de presión dependerá de la localización y del tamaño
del defecto; una comunicación interventricular grande, producirá aumento de presión
ventricular derecha y arterial pulmonar y lo mismo puede ocasionar un gran ductus arterioso.
En la mayoría de los casos, los neonatos con lesiones de este tipo no se diagnostican por
síntomas de afectación grave, sino tras el hallazgo de un soplo o la aparición de insuficiencia
cardíaca durante el periodo neonatal tardío o incluso más adelante.
Dentro de este grupo, el conducto arterioso persistente, aunque no es especialmente

frecuente en el recién nacido a término y rara vez produce insuficiencia cardíaca, es la lesión
que con más probabilidad va a necesitar ser tratada en la unidad neonatal. En neonatos
pretérmino, la aparición de un cortocircuito I-D, hemodinámicamente importante, a través
del DAP, es inversamente proporcional a la edad gestacional y al peso. La importancia de
esta entidad clínica hace que deba ser tratada individualmente en otro capítulo.

4.2. Cardiopatías cianosantes y obstructivas
Muchas de estas lesiones ocasionan situaciones de extrema gravedad durante el periodo

neonatal, por ello su conocimiento y el tratamiento inicial de urgencia deben permitir la
estabilización del paciente hasta el momento del abordaje de la intervención quirúrgica
correctora.
Transposición de grandes vasos
En esta cardiopatía la aorta se origina en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar en el

ventrículo izquierdo; ello crea una situación de circulación paralela, por lo que la sangre
del retorno venoso sistémico se bombea a través de la aorta a la circulación sistémica y el
retorno venoso pulmonar se bombea a través de la arteria pulmonar, hasta la circulación
pulmonar. Estos dos circuitos en paralelo no son compatibles con la vida, el oxígeno no
llega a los tejidos y se produce acidosis metabólica progresiva.
En muchos casos se presenta de forma aislada y se llama TGV simple. En el 40% de casos
se acompaña de otras malformaciones; la más frecuente la comunicación interventricular,
en menos ocasiones coexiste coartación de aorta o anomalías en la distribución de las
arterias coronarias.
La supervivencia es dependiente del gradiente de la mezcla de la sangre de las dos

circulaciones, en alguno o varios puntos del sistema: comunicación interauricular, el
conducto arterioso, o la comunicación interventricular si está presente.
Habitualmente, en la transposición simple de grandes vasos, la cianosis se hace evidente

después del nacimiento. Esta cianosis es progresiva y empeora cuando el ductus se cierra.
En las TGV que se acompañan de comunicación interventricular o interauricular grande, la

cianosis puede ser más leve debido a la mezcla de sangre entre los dos circuitos.
A la auscultación cardíaca el segundo ruido es único e intenso, ya que la válvula aórtica se

sitúa anterior, cerca del esternón y la arteria pulmonar en posición posterior.
En la radiografía de tórax, el pedículo vascular se ve angosto, debido a la distribución espacial

de las grandes arterias. El ecocardiograma tiene una alta sensibilidad en el diagnóstico.
El tratamiento inicial va encaminado a favorecer un cortocircuito I-D a nivel auricular, que

permita que parte de la sangre oxigenada pase a territorio sistémico. Por ello es necesario

que el ductus permanezca abierto y que exista un foramen oval no restrictivo. El tratamiento
inicial será pues la administración de prostaglandina E1 para mantener la permeabilidad
del ductus y si no se logra mezcla suficiente entre las aurículas, ampliar la comunicación
mediante el procedimiento de atrioseptostomía con balón (maniobra de Rashknid).
(El cortocircuito establecido por el ductus desde aorta hacia pulmonar, ocasiona una
sobrecarga de volumen en la aurícula izquierda que favorece que la sangre oxigenada
pase a la AD).
Pueden ser necesarias medidas generales para disminuir el consumo total de oxígeno del
organismo (sedación, ventilación mecánica) y mejorar el transporte de oxígeno (aumentar
el gasto cardíaco utilizando fármacos inótropicos).
El tratamiento quirúrgico actual consiste en la corrección anatómica, conocida como cirugía

de Swich arterial. Esta reparación se lleva a cabo en las primeras semanas de vida.
Retorno venoso anómalo total
Esta anomalía consiste en el drenaje anómalo de todas las venas pulmonares a la circulación
venosa sistémica, en lugar de a la aurícula izquierda.
Las venas pulmonares pueden conectarse a aurícula derecha de forma directa o indirecta
a través de un colector. El flujo sanguíneo sistémico depende de la existencia obligada de
un cortocircuito, a través del agujero oval, hacia el corazón izquierdo.
La conexión anómala de las venas pulmonares puede ser: supracardíaca (generalmente

hacia vena cava superior a través de una vena vertical); cardíaca (usualmente a aurícula
derecha o al seno coronario); infradiafragmática (hacia la vena cava inferior o al sistema
porta) o bien formas mixtas.
En general en los pacientes con drenaje infradiafragmático existe casi siempre obstrucción
al flujo del colector. En estos casos aparece cianosis marcada y progresiva, además de
signos de congestión pulmonar.
En la radiografía de tórax no suele haber cardiomegalia y se aprecia importante edema

pulmonar, por ello en ocasiones es difícil de distinguir de trastornos respiratorios.
Como lo que domina el cuadro es edema pulmonar, la cianosis y la insuficiencia cardíaca,

las primeras medidas de tratamiento serán el apoyo inotrópico, diuréticos y asistencia

ventilatoria mecánica. El uso de prostaglandinas es controvertido ya que la apertura del

conducto aumentaría el ya elevado flujo pulmonar.
En esta variante obstructiva del retorno venoso anómalo total, se requiere una actuación
quirúrgica de urgencia, la cirugía está indicada sin demora una vez realizado el diagnóstico,
con el objetivo de redirigir el drenaje venoso pulmonar a la aurícula izquierda.
Las técnicas quirúrgicas se eligen según el tipo de conexión anómala. El pronóstico a largo
plazo depende de la presencia de hipertensión pulmonar previa y de la posible obstrucción
de la anastomosis quirúrgica a la aurícula izquierda.
Estenosis valvular pulmonar
La estenosis de la válvula pulmonar es la segunda forma más frecuente de cardiopatía

congénita; la obstrucción valvular pulmonar crítica es menos habitual.
La estenosis pulmonar grave es aquella en la que se presenta un gradiente sistólico

máximo desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar de 70 mm Hg o mayor. Se
define estenosis crítica cuando la obstrucción es tan intensa que origina hipoxemia, por
cortocircuito derecha-izquierda a través del foramen oval. Debido a la elevación de presión
en ventrículo derecho de larga evolución (intraútero), el ventrículo derecho esta hipertrófico
y poco distensible, con el consiguiente aumento de presión en aurícula derecha; puede
haber disfunción del ventrículo derecho e insuficiencia tricúspide.
En la radiología de tórax, los campos pulmonares están oligohémicos y existe un grado

variable de cardiomegalia.
Los neonatos que presentan estenosis pulmonar crítica y cianosis, necesitan tratamiento
urgente para disminuir la mortalidad. Estos niños pueden mejorar temporalmente con la
infusión de prostaglandina E1, para mantener abierto el conducto arterioso.
El tratamiento de elección de esta cardiopatía es la valvuloplastia con balón. En ocasiones,

a pesar de una adecuada corrección de la obstrucción durante el cateterismo, la cianosis
no se resuelve por completo sino que disminuye gradualmente a medida que el ventrículo
derecho se vuelve más distensible; disminuye así la insuficiencia tricuspídea y lo hace
también el cortocircuito D-I a nivel auricular.

Tetralogía de Fallot
La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente, con un prevalencia

que se estima del 11 % de todas las cardiopatías congénitas.
Los criterios que definen clásicamente la tetralogía de Fallot son:
Obstrucción del tracto de salida de ventrículo derecho y la hipertrofia secundaria de este;

comunicación interventricular perimembranosa grande y aorta cabalgante sobre el septo
interventricular.
La obstrucción del tracto de salida de ventrículo derecho es principalmente infundibular

(subvalvular), debido a una desviación anterior del septo. La válvula y el anillo pulmonar
son casi siempre pequeños. En algunos casos la válvula pulmonar es bicúspide o puede
presentar distintos grados de displasia. Además el tronco y ramas pulmonares presentan
distintos grados de hipoplasia en forma segmentaria o difusa.
La comunicación interventricular es perimembranosa con extensión anterior. Nunca es

restrictiva ni tiende al cierre espontáneo.
En ocasiones la tetralogía de Fallot se asocia a arco aórtico derecho y tampoco es

infrecuente que las arterias coronarias presenten anomalías en su origen o distribución.
Las manifestaciones clínicas dependerán del grado de obstrucción del tracto de salida del
ventrículo derecho; cuando es leve puede dar poca sintomatología y en algunos niños el
cuadro inicial puede ser similar a una gran comunicación interventricular y pueden mostrarse
con síntomas de insuficiencia cardíaca, estos casos se conocen como “Fallot rosado”, ya
que no presentan cianosis hasta que la estenosis pulmonar se hace evidente.
Una estenosis de mayor magnitud produce una presión pulmonar más baja, un menor flujo
sanguíneo pulmonar y un aumento de flujo desde ventrículo derecho, a través del defecto
interventricular hasta la aorta. El grado de cianosis se relaciona con la magnitud de la
obstrucción que por tener un componente muscular, puede ser altamente dinámica y muy
variable.
En otras ocasiones la obstrucción del tracto de salida es tan severa, que el flujo pulmonar
depende de la permeabilidad ductal. Estos neonatos presentarán cianosis desde las
primeras horas de vida.

Las crisis hipóxicas o episodios hipercianóticos de la tetralogía de Fallot no son frecuentes

en el periodo neonatal, pero pueden ocurrir en lactantes, siendo máxima su frecuencia
entre los 2 y los 4 meses de edad. Se producen debido a un mecanismo espasmódico del
infundíbulo pulmonar que disminuye bruscamente el flujo pulmonar. Los desencadenantes
de estas crisis son la alimentación, la defecación, el despertar o el llanto vigoroso.
El tratamiento de esta cardiopatía depende del estado clínico del niño y de la anatomía
más o menos favorable que sobre todo está en relación con el desarrollo de tronco y ramas
pulmonares:
• Si la saturación arterial de oxígeno es menor de 75-80% de forma sostenida, lo

cual sucede en pacientes con tetralogía de Fallot y anatomía desfavorable; es decir
con tronco y ramas pulmonares pequeños, está indicado comenzar con infusión de
prostaglandinas y valorar la realización de cirugía paliativa (fístula sistémico pulmonar).
• Si la saturación arterial de oxígeno es mayor de 80% de forma sostenida y la anatomía

del tronco y ramas pulmonares favorable, en la mayoría de centros se realizaría la
cirugía correctora entre los 3-4 meses de edad.
Médicamente con el objeto de prevenir la aparición de las crisis hipóxicas se utilizan beta
bloqueantes; sin embargo, la aparición de estos episodios son indicación de intervención
quirúrgica correctora.
La agenesia de la válvula pulmonar se puede observar en un 2% de pacientes con

tetralogía de Fallot. En estos casos el tejido valvular pulmonar está ausente o es rudimentario
y mixomatoso. Consecuencia de ello, el tronco pulmonar es aneurismático y comprime
la tráquea y los bronquios en periodo fetal, produciéndose tras el nacimiento signos de
obstrucción respiratoria y complicaciones pulmonares, con aparición de atelectasias o
neumonía, lo que ensombrece aún más el pronóstico de la cardiopatía.
La atresia de válvula pulmonar se observa en un 15% de los casos de tetralogía de Fallot.

Se podría denominar atresia pulmonar con comunicación interventricular; y puede
considerarse la forma extrema de obstrucción del tracto de salida de ventrículo derecho. En
estos casos, el flujo sanguíneo pulmonar depende del ductus arterioso o de la existencia
de colaterales aorto pulmonares. El neonato presenta cianosis al nacer. La infusión de
prostaglandinas debe de comenzarse en cuanto se establece la sospecha diagnóstica.

Debido a la gran variedad de patrones anatómicos y clínicos, es ésta una cardiopatía que
presenta una amplia gama de problemas y variantes en su corrección quirúrgica.
Atresia pulmonar con tabique interventricular íntegro
Es ésta una cardiopatía poco frecuente pero muy grave. Consiste en una atresia de la
válvula pulmonar, con grados variables de hipoplasia ventricular derecha y de la válvula
tricúspide.
Al no existir tracto de salida de ventrículo derecho éste presenta presión suprasistémica

y cierto grado de insuficiencia tricúspide; a nivel auricular hay cortocircuito derecha-
izquierda obligado y el flujo sanguíneo pulmonar depende por completo de la persistencia
del conducto arterioso.
En esta cardiopatía compleja en ocasiones se presentan asociadas anomalías coronarias

significativas, como conexiones sinusoidales o fistulosas con el VD o estenosis coronarias,
que complican y ensombrecen el pronóstico.
La cianosis es el hallazgo clínico cardinal en esta patología.
La base inicial del tratamiento es la perfusión de PGE1 para mantener la permeabilidad

del ductus. Posteriormente las opciones quirúrgicas dependerán del tamaño del ventrículo
derecho y del estado clínico del paciente.
Anomalía de Ebstein
Es una cardiopatía poco frecuente pero que presenta grados muy variables de gravedad
anatómica. Puede ser tan leve que se identifique incidentalmente en una persona adulta o
tan grave que produzca muerte fetal.
En los pacientes con anomalía de Ebstein, las hojuelas posterior y septal de la válvula
tricúspide se encuentran adheridas al miocardio y por tanto desplazan al orificio de la
válvula hacia abajo, en dirección a la cavidad ventricular derecha, apartándolo del anillo.
Conforme se vuelve más pronunciado este desplazamiento, se incrementa la magnitud de
las consecuencias fisiológicas:

• La válvula tricúspide es insuficiente en mayor o menor grado.
• El ventrículo derecho queda dividido en dos partes una parte atrializada y otra
denominada ventrículo derecho funcional. La zona de VD atrializada presenta
discoordinación del flujo y contracción, lo que interrumpe el patrón de flujo sanguíneo
unidireccional normal dentro del corazón y origina estenosis funcional.
En los casos más graves el ventrículo derecho funcional es tan pequeño que casi no puede
enviar sangre a la arteria pulmonar. Estos pacientes se comportan como si tuvieran una
“atresia pulmonar funcional” y este hecho domina el cuadro en el periodo neonatal, cuando las
resistencias pulmonares son elevadas, con lo que el neonato presenta cianosis y reducción
del flujo sanguíneo pulmonar. Existe cardiomegalia importante, a veces tan extrema que
el corazón ocupa la mayor parte de la cavidad torácica. Como la cardiomegalia es crónica
desde la vida intrauterina, los pulmones pueden estar hipodesarrollados y empeorar por
tanto la oxigenación. Cuando las resistencias pulmonares comienzan a disminuir, la cianosis
puede mejorar, porque el ventrículo derecho encuentra menos resistencia a la eyección.
Un 50 % de pacientes con esta cardiopatía presentan grados variables y leves de compromiso

del ventrículo derecho y se vuelven sintomáticos en la infancia o adolescencia.
En un 15-20% se observa patrón de WPW del síndrome de preexcitación, con episodios

ocasionales de Taquicardia supraventricular.
Por todo ello en los neonatos con formas graves de anomalía de Ebstein, el tratamiento
tiene como prioridad preservar el flujo sanguíneo pulmonar, manteniendo el ductus abierto
y aplicando medidas para disminuir la presión pulmonar.
No se dispone de buenas opciones quirúrgicas para neonatos con anomalía de Ebstein

grave.
Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico
Incluye un grupo de anomalías íntimamente relacionadas y caracterizadas por una

hipoplasia del ventrículo izquierdo y que engloba atresia o estenosis crítica de la válvula
aórtica, de la válvula mitral o de ambas, y la hipoplasia de la aorta ascendente y del cayado
aórtico. En este síndrome, el ventrículo izquierdo es pequeño y no funcionante o incluso
totalmente atrésico; la pared del ventrículo izquierdo es muy hipertrófica y el endocardio
muestra signos indirectos de isquemia.

El feto tolera bien esta grave anomalía cardíaca intraútero, pues durante la vida fetal la
resistencia vascular pulmonar es mayor que la resistencia vascular sistémica y el ventrículo
derecho dominante mantiene una presión normal de perfusión en la aorta descendente,
mediante el cortocircuito del ductus. La aorta proximal y la circulación coronaria y cerebral
se perfunden de forma retrógrada.
Después del nacimiento y a medida que la resistencia vascular pulmonar empieza a

disminuir, el flujo sanguíneo se dirige preferentemente a la circulación pulmonar, a
expensas de restar flujo sistémico. El neonato puede mostrar inicialmente pocos síntomas
y una cianosis leve con saturación de O2 casi normal; posteriormente aparecen signos de
insuficiencia cardíaca derecha, ya que el ventrículo derecho esta sobrecargado en volumen.
A medida que se constriñe el conducto arterioso, se produce un deterioro súbito con signos
de shock. Se observa disminución de la perfusión sistémica; los pulsos periféricos son
débiles o ausentes, la perfusión hepática, renal, coronaria y cerebral son insuficientes.
Cuando esto sucede, el neonato presenta intensa acidosis metabólica en el contexto de
una PO2 relativamente elevada.
Una vez realizado el diagnóstico o ante esta sospecha fundada, se debe de iniciar la infusión
de prostaglandinas.
La gasometría arterial puede constituir el mejor indicador de la estabilidad hemodinámica:

una saturación arterial de 75-80% con pH normal, indica equilibrio aceptable entre el
flujo sanguíneo sistémico y pulmonar, con adecuada perfusión periférica, mientras que el
aumento de la saturación de O2 >90% con acidosis, representa un incremento significativo
del flujo sanguíneo pulmonar y una disminución del flujo sistémico.
Por todo ello debemos tratar de mantener el equilibrio entre el flujo pulmonar y sistémico
regulando las resistencias vasculares de ambos circuitos y ajustando apropiadamente
los parámetros necesarios. La hiperventilación o el aporte de oxígeno complementario
generalmente no obtiene beneficios significativos e incluso puede ser contraproducente
al causar una excesiva vasodilatación pulmonar y aumentar el flujo sanguíneo pulmonar a
expensas del sistémico.
El tratamiento inotrópico con dosis elevadas de los fármacos puede ejercer efecto perjudicial,
dependiendo de su acción sobre los lechos vasculares sistémico y arterial.

La supervivencia dependerá del tratamiento quirúrgico, que consiste en una reparación por
etapas mediante las técnicas de Norwood en edad neonatal, seguida por una intervención
de tipo Fontan en la infancia, o el trasplante cardíaco.
Coartación de aorta
La coartación de aorta representa un 5-8 % de las cardiopatías congénitas.
La lesión se caracteriza por un engrosamiento de la capa media de la aorta e hiperplasia de

la íntima. Se localiza habitualmente en la pared posterior, después del origen de la arteria
subclavia pero puede abarcar mayor extensión del arco aórtico. Por todo ello la coartación
puede ser localizada en un segmento preciso de la pared aórtica o ser extensa, es decir con
grados variables de hipoplasia de la aorta transversa y del istmo aórtico.
Ocasionalmente la estrechez puede situarse en la porción torácica o abdominal de la aorta.
Con frecuencia la coartación de aorta se asocia a aorta bicúspide, comunicación

interventricular y otras anomalías vasculares.
Se conoce como síndrome de Shone la concurrencia de coartación de aorta, estenosis

subaórtica y válvula mitral anormal “en paracaídas”, debido a la alteración de los músculos
papilares que se unen distalmente en su inserción ventricular.
La presentación clínica de la coartación de aorta es muy variada y va desde la insuficiencia

cardíaca severa en el periodo neonatal a la hipertensión arterial asintomática en el paciente
mayor.
En el examen físico durante el periodo neonatal, la insuficiencia cardíaca es lo que domina

el cuadro en las coartaciones severas. Los pulsos femorales suelen estar presentes
mientras el conducto arterioso está permeable, pero a medida que el conducto se cierra, el
flujo en la aorta descendente disminuye, reduciéndose la amplitud de los pulsos femorales.
Debido a que se produce un abrupto aumento de la poscarga del ventrículo izquierdo puede
sobrevenir entonces un fallo ventricular izquierdo agudo y congestión pulmonar pasiva. Si el
defecto no es corregido se producirá un fallo cardíaco derecho. En la observación clínica, el
aspecto de subperfusión del paciente puede hacer confundir el cuadro con el de un proceso
séptico.

A la auscultación el segundo ruido es único y esta reforzado, suele detectarse “ritmo de

galope” y un soplo sistólico inespecífico en base y dorso.
La radiografía de tórax presentará cardiomegalia y aumento del flujo pulmonar. El

ecocardiograma permite visualizar el área coartada, medir los diámetros de la aorta
ascendente, el arco transverso, el istmo, localizar la subclavia izquierda y la permeabilidad
ductal y además evaluar la función ventricular izquierda.
El tratamiento con prostaglandinas en el manejo del recién nacido sintomático con coartación
de aorta severa, además del uso de inotrópicos, diuréticos y asistencia respiratoria han
permitido aumentar el número de pacientes que logran sobrevivir y pueden ser derivados
en estado hemodinámico estable para la cirugía correctora.
Estenosis aórtica crítica
Es secundaria a anomalías morfológicas de la válvula aórtica, que varían en el grado de

obstrucción al flujo de salida del VI; cuando nos referimos a estenosis aórtica crítica suele
estar ocasionada por una válvula monocúspide notablemente deformada.
La estenosis aórtica crítica representa el 10% de todas las estenosis aórticas. Es más
frecuente en varones con una relación 4:1.
Si el grado de estenosis es muy severo puede causar muerte fetal; por ello en fetos en los
que se detecta esta patología intraútero, mediante ecocardiografía fetal, existe la posibilidad
de realizar angioplastia de dilatación valvular en el feto, con el objeto de evitar la progresión
de la estenosis y liberar el tracto de salida del ventrículo izquierdo.
La mayoría de los neonatos con estenosis aortica crítica presentan obstrucción severa, con
la consiguiente hipertrofia ventricular izquierda y signos de fibroelastosis endocárdica.
Tras el nacimiento muchos de los niños afectados por esta anomalía, mostrarán rechazo
del alimento, palidez, hipotensión arterial y pulsos débiles. Cuando el deterioro de la función
del ventrículo izquierdo es marcado, casi no se ausculta soplo, ya que el ventrículo no es
capaz de generar suficiente fuerza para la eyección, siendo entonces evidentes los signos
de shock cardiogénico. En general no se evidencia cianosis en las primeras horas, por
ello es difícil diferenciar el cuadro clínico con otras causas de shock como la sepsis o los
trastornos metabólicos.

A la auscultación el primer ruido está disminuido de intensidad y es frecuente un tercer ruido

con cadencia de galope.
El ECG puede mostrar hipertrofia ventricular izquierda con trastornos de la repolarización.
En la radiografía de tórax se puede observar cardiomegalia con incremento del flujo

pulmonar por congestión venosa pasiva.
El ecocardiograma confirma la estenosis aórtica y permite valorar y cuantificar los aspectos

anatómicos necesarios para decidir la conducta terapéutica adecuada a cada paciente.
La estenosis aórtica crítica es una emergencia neonatal. El tratamiento consiste en primer

lugar en la lograr la estabilización hemodinámica y metabólica del neonato, posteriormente
se realizará angioplastia con balón o valvulotomía quirúrgica.
Podemos concluir diciendo que actualmente la mayor parte de las Cardiopatías

Congénitas son detectadas y diagnosticadas prenatalmente por ecografía, lo que ha
mejorado mucho su pronóstico al permitirnos actuaciones precoces, incluso prenatales, o
en todo caso alertar a actuaciones tempranas e inmediatas postnatales. Ello ha mejorado
de manera ostensible su supervivencia y ha limitado en gran manera las secuelas. Por todo
ello consideramos que es crucial que los pediatras y neonatólogos tengan conocimientos
suficientes para evaluar rápidamente a estos pacientes, instaurar el tratamiento médico
inicial e indicar la corrección quirúrgica que proceda.

5. Bibliografía
1. Cardiología pediátrica. Myung K. Park 6ª edición Editorial Elsevier Mosby.
2. Manual de cuidados neonatales. John Cloherty, Ann R. Stark 7º edición. Ed Masson.

Cap. 25: enfermedades cardíacas.
3. Urgencias y tratamiento del niño grave. 3ª edición. J. Casado Flores, Ana Serrano.
4. www.secardioped.org. Libro de protocolos año 2010 SECPCC.

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EXPERTO UNIVERSITARIO EN ASISTENCIA EN EL RECIÉN NACIDO A TÉRMINO

Módulo 12. Patología Habitual Neonatal

1. Cardiopatías Congénitas y Neonatología...................................................... 3

Mª Isabel Martínez Soto

EXPERTO UNIVERSITARIO EN ASISTENCIA EN EL RECIÉN NACIDO A TÉRMINO 2

1. Cardiopatías Congénitas y Neonatología

Se encuentran entre las malformaciones congénitas más frecuentes y los estudios de

La etiología es compleja y se involucran factores genéticos y ambientales. Se pueden

EXPERTO UNIVERSITARIO EN ASISTENCIA EN EL RECIÉN NACIDO A TÉRMINO 3

2. El momento de presentación y la sintomatología

Los síntomas que presentan las Cardiopatías Congénitas y su presentación en el tiempo,

• La naturaleza y gravedad del defecto anatómico.

• Los efectos intrauterinos de la lesión estructural.

• Las alteraciones en la fisiología cardiovascular secundarias a la repercusión sobre la

Circulación transicional. Después del nacimiento se producen cambios en la fisiología

En los primeros días de vida, la expansión pulmonar y el aumento de contenido de

La disminución rápida inicial de las resistencias vasculares pulmonares, se sigue de una

La sucesión de estos acontecimientos fisiológicos y su conocimiento, es fundamental para

EXPERTO UNIVERSITARIO EN ASISTENCIA EN EL RECIÉN NACIDO A TÉRMINO 4

Esta circulación transicional atenúa las manifestaciones clínicas de algunas cardiopatías,

En ocasiones la adaptación a la vida extrauterina se ve alterada por distintas circunstancias

3. Síntomas y exploración física

Los síntomas de presentación más habituales de las Cardiopatías Congénitas y su asociación

Cianosis Insuficiencia cardíaca Soplos Arritmias

EXPERTO UNIVERSITARIO EN ASISTENCIA EN EL RECIÉN NACIDO A TÉRMINO 5

La cianosis es una coloración azulada de piel y mucosas. Se manifiesta cuando la

La cianosis generalizada es uno de los signos frecuentes de presentación de cardiopatía

En presencia de cianosis es necesario hacer un diagnostico diferencial, que incluya entre

La conducta inicial para diferenciar entre enfermedad pulmonar, hipertensión pulmonar

Radiografía de tórax: es sensible pero poco específica.

ECG: es inespecífico, pues la mayoría de las anomalías cianóticas presentan predominio de

Prueba de hiperoxia: consiste en evaluar la respuesta de la saturación de oxígeno y presión

La presencia de cianosis que no mejora o lo hace levemente con administración de oxígeno

El síndrome clínico conocido como hipertensión pulmonar o persistencia de patrón fetal

EXPERTO UNIVERSITARIO EN ASISTENCIA EN EL RECIÉN NACIDO A TÉRMINO 6

3.2. Insuficiencia cardÍaca

Los síntomas y signos de insuficiencia cardíaca se presentan cuando el corazón es incapaz

En otros casos la insuficiencia cardíaca se manifiesta como colapso o shock cardiogénico,

La forma extrema de insuficiencia cardíaca congestiva crónica intrauterina es el hidrops

EXPERTO UNIVERSITARIO EN ASISTENCIA EN EL RECIÉN NACIDO A TÉRMINO 7

3.3. Soplos cardÍacos

Muchas veces en el recién nacido se auscultan soplos cardíacos funcionales que no

Los soplos patológicos (intensos, con irradiación, continuos, diastólicos) sugieren la

• Un soplo debido a lesión de tipo cortocircuito izquierda-derecha, puede no auscultarse

• Los soplos por estenosis valvular o de insuficiencia valvular aurículo-ventricular suelen

3.4. Alteraciones de la presión arterial

EXPERTO UNIVERSITARIO EN ASISTENCIA EN EL RECIÉN NACIDO A TÉRMINO 8

Así en la anomalía de Ebstein un 15-20% de los pacientes presentan un patrón

Muchos neonatos con cromosomopatías y algunos niños con síndromes

En el cuadro 2, resumimos las entidades malformativas, que más habitualmente se asocian

Síndromes malformativos asociados frecuentemente a Cardiopatías Congénitas

EXPERTO UNIVERSITARIO EN ASISTENCIA EN EL RECIÉN NACIDO A TÉRMINO 9

En el cuadro 3, observamos las cromosomopatías comunes y síndromes de

Patología Incidencia de cardiopatía Lesiones mas comunes

- CIV: comunicación interventricular.

- Co Ao: coartación de aorta.

- CIA: comunicación interauricular.

- DAP: ductus arterioso persistente.

- EP: estenosis pulmonar.

- E ao SV: estenosis aórtica supravalvular.

- EPp: estenosis pulmonar periférica.

- TF: tetralogía de Fallot.

EXPERTO UNIVERSITARIO EN ASISTENCIA EN EL RECIÉN NACIDO A TÉRMINO 10

4. Clasificación de las Cardiopatías Congénitas