MIOCARDIOPATÍAS.

Se le llaman miocardiopatías a la enfermedad que afecta al músculo cardiaco, independientemente

de su etiología. Esta manifestada por hipertrofia, dilatación o restricción al llenado del corazón sin
que esté presente una sobrecarga hemodinámica.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA/ GENÉTICA.

Es una de las enfermedades primarias del miocardio, de transmisión autosómica dominante. Es la
anomalía más habitual detectada en jóvenes deportistas que mueren súbitamente. Está
caracterizada por el engrosamiento del músculo, este inicia entre los 15 a 25 años, posteriormente
el corazón puede ir adelgazándose. El ventrículo izquierdo es el que más frecuentemente se afecta.
Hay una disfunción diastólica, lo que se traduce a un alterado del llenado del Ventrículo Izquierdo.

Los que la padecen presentan mutaciones en los genes responsables de codificar las proteínas que
forman parte del complejo sarcomerico: MCH- β (más frecuente), Troponina T cardiaca y proteína
C de fijación a la miosina.
Los diferentes tipos de miocardiopatía hipertrófica son:
1)H. SEPTAL ASIMÉTRICA (95%): hipertrofia selectiva del tabique interventricular, el
engrosamiento localizado debajo de la válvula de aórtica origina una reducción del diámetro del
tracto de salida del ventrículo izquierdo y puede haber o no obstrucción dinámica.
2)H. CONCÉNTRICA (5%): Afecta el tabique y el resto de las paredes.
3)H. APICAL- ENFERMEDAD DE YAMAGUCHI (3%)
4) H. MEDIOVENTRICULAR (1%): lesión en los músculos papilares.

FISIOPATOLOGÍA: la hipertrofia conduce a una disminución de la distensibilidad miocárdica y un

importante impedimento para la relajación ventricular. En la función ventricular la relación
grosor/radio se incrementa de forma excesiva, lo que provoca que la contracción sistólica sea muy
enérgica porque el ventrículo se contrae en contra de una carga sistólica normal, dando como
resultado una hipercontractilidad, por ello la velocidad con la que sale la sangre hacia la aorta está
muy aumentada. Esto hace que se atraiga la válvula septal de la mitral (movimiento anterior
sistólico) y provoca que esta se aproxime al septum interventricular trayendo como consecuencias
1. Obstrucción de la vía de salida del VI. 2. No permite la coaptación sistólica completa de la válvula
mitral funcional consecutiva.

CUADRO CLÍNICO: Generalmente son asintomáticos, pueden presentar disnea, síncopes, angina
de pecho, arritmias →fibrilación auricular, muerte súbita.
EXPLORACIÓN FÍSICA:
A la inspección y la palpación puede reconocerse un levantamiento paraesternal izquierdo o un
impulso apical prolongado, puede identificarse un pulso presistólico apical por la contracción
auricular en un ventrículo poco distendible. En la ausculación pude presentarse un
desdoblamiento paradójico del segundo ruido en el foco aórtico o accesorio debido a la obstrucción
que retarda el cierre de la válvula aórtica. Dos soplos mesosistólicos, uno en el ápex que se irradia a
la axila y el otro en el borde paraesternal izquierdo en diamante. Es posible auscultar un S4 en ritmo
sinusal por la contracción auricular sobre un ventrículo rígido.

ELECTROCARDIOGRAMA: Pueden encontrarse datos de crecimiento ventricular izquierdo, ondas

T asimétricas y difusas, y alteraciones del segmento ST, puede haber taquicardia supraventricular,
fibrilación auricular, o taquicardia ventricular.

Mujer de 50 años con Miocardiopatía hipertrófica

septal asimétrica. Presenta fibrilación auricular y
bloqueo de rama izquierda del haz de His, así como
trastornos de repolarización en V5 y V6

Paciente con miocardiopatía hipertrófica familiar.

Presenta ondas R de gran magnitud de V1 a V4 lo que
indica crecimiento septal con discreta elevación del
segmento ST.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

PACIENTE DE 50 AÑOS DX MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Índice cardiotorácico:

• 0.52

• Desplazamiento ápex

• Abombamiento A. Pulmonar

Proyección oblicua izquierda

• Crecimiento ventricular Izquierdo

• Crecimiento auricular izquierdo
(desplazamiento cefálico del bronquio
principal ipsolateral)
Bronquio principal izquierdo

Proyección Oblicua Anterior Derecha

Crecimiento Auricular izquierdo

(desplazamiento de la columna de bario)
 EUROPEAN SOCIETY OF CARDIOLOGY:

Criterio diagnostico – Grosor mayor-igual: 15 mm (VI) en Ecocardiograma.

Ecocardiograma transtorácico sirve para:

• Hipertrofia y localización

• Medir gradientes intraventriculares

Px 33 años MCH septal asimétrica no

abstractiva:

Hipertrofia del tabique

Proyección eje corto (músculos papilares)-

Hipertrofia septal asimétrica.

Flujo turbulento hacia el tracto de salida del

ventrículo izquierdo
 ANGIOTOMOGRAFIA CONTRASTADA

Ventriculograma:

Zapatilla de ballet, debido al efecto sobre la cavidad

ventricular de un tabique muy hipertrófico.

Conducta terapéutica

Objetivo – atenuar sintomatología y mejorar capacidad funcional.

Px obstrucción –

Disminución de peso, evitar la deshidratación y el consumo

excesivo de alcohol

Betabloqueadores son la primera línea

Verapamilo o la disopiramida la segunda elección.

Tratamiento quirúrgico. Miotomía - miectomía de Morrow

Indicada: Gradiente en el tracto de salida es ≥ 50 mm Hg

MIOCARDIOPATIAS MIXTAS:

MIOCARDIOPATIAS DILATADAS: Presencia de dilatación ventricular izquierda con el

consecuente deterioro de la función sistólica en ausencia de condiciones anormales de
sobrecarga o la existencia de enfermedad coronaria que cause alteración de la función
sistólica global; la disfunción y dilatación ventricular derecha puede o no estar presente.

CONSIDERADA MIXTA PORQUE: Existen como formas de presentación; principales la

MCD familiar o hereditaria, una forma no familiar o esporádica y una inflamatoria.
ETIOLOGÍA:

20 – 35% -> familiar -> más de un familiar en primer grado la padece; se transmite con
un patrón de herencia autosómico dominante y en menor proporción autosómico
recesivo, ligado al cromosoma X

30% -> inflamatorio -> consecuencia de la interacción de un agente infeccioso casi

siempre viral que provoca miocarditis y la respuesta inmunológica consecuente, puede
precipitarse por toxinas, fármacos, enfermedades sistémicas o reacciones de
hipersensibilidad

30% -> idiopático

FISIOPATOLOGÍA:

El dato característico de la MCD es el incremento de los diámetros sistólico y diastólico de

uno o ambos ventrículos, así como de sus volúmenes, lo que da lugar a una elevación de
la presión diastólica final ventricular y la consecuente congestión retrógrada izquierda o
derecha que origina los signos y síntomas de insuficiencia cardiaca

METODOS Y ABORDAJE DIAGNOSTICO:

HISTORIA CLINICA: Interrogatorio indicios o signos que sugieran el origen de la

enfermedad (p. ej., afección de familiares de primer orden), cambios en la actividad física
y sexual, modificaciones en el peso o dieta, adherencia al tratamiento y dentro del
padecimiento actual, duración de la enfermedad, presencia de síntomas de insuficiencia
cardiaca como disnea (se estratifica la clase funcional), ortopnea, disnea paroxística
nocturna, trepopnea, dolor torácico, edema y ascitis.

EXPLORACION FISICA:

INSPECCION:

✓ Presencia de plétora yugular y debe reconocerse de manera intencionada reflujo

hepatoyugular
✓ Precordio puede observarse en ocasiones impulso apical que se corrobora a la
palpación y es posible detectar desplazamiento del ápex hacia la región axilar

AUSCULTACIÓN:
 ✓ Puede revelar en el foco mitral un soplo holosistólico cuando el anillo está
dilatado o como consecuencia de remodelación ventricular que se irradia a la
axila.

EXPLORACIÓN ABDOMINAL:

✓ Se debe buscar de forma intencionada congestión hepática y ascitis; por último,

en las extremidades se exploran la temperatura, la presencia de edema

ELECTROCARDIOGRAMA:

✓ Mayoria de los casos: Insuficiencia cardiaca sinusal, arritmias ventriculares o

supraventriculares, signos de crecimiento ventricular izquierdo, alteraciones en
onda T o segmento ST.

✓ Hallazgo en disfunción ventricular izquierda: Bloqueo de rama izquierda del haz

de His

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
Aumento de la rigidez del miocardio, con elevación de la presión intraventricular, en
presencia de volúmenes diastólicos ventriculares normales o ligeramente disminuidos,
grosor de la pared normal o aumentada y función sistólica preservada, puede afectar tanto
a uno o ambos ventrículos. Es la menos común, constituye el 5% de los casos y su
pronóstico es malo; es más frecuente en mujeres en la cuarta década de la vida, aunque
también se presenta en niños y recién nacidos; es rara su aparición más allá de los 60 años.

ETIOLOGÍA
Algunas alteraciones comprometen más el endocardio, otras el miocardio y tienen 3
componentes: simétrica, asimétrica del VI y asimétrica del VD.
Endomiocárdicas:
- Fibrosis endomiocardica
 - Sx hipereosinofílico
- Sx carcinoide
- Compromiso del miocardio por antraciclinas
- Radiación o metástasis
Miocárdicas:
- No infiltrativas: esclerodermia e idiopática
- Infiltrativa: amiloidosis, sarcoidosis y enfermedad de gaucher.
- Enfermedades de depósito: hemocromatosis y enfermedad de fabry
- Idiopáticas más frecuente en niños
Amiloidosis es más común e su forma primaria ocasionada por la producción de
inmunoglobulinas de acaden ligera por cel. Plasmáticas.
Secundaria → por depósito de transtiretina proteína que se hereda con cáncer
autosómico dominante.

FISIOPATOLOGIA:
Ventrículos de tamaño normal, gran dilatación biauricular, función sistólica conservada
y ausencia de enfermedad pericárdica.
Disminución de la distensibilidad ventricular → incremento del vol. De llenado →
elevación de la presión intraventricular → congestión venosa sistémica.

METODOS Y ABORDAJE DIAGNÓSTICO:

Sospecha diagnóstica con 2/3 características:
a) ICC sin causa aparente
b) Ecocardiorama sugestivo
c) Manifestaciones sistémicas
La mayoría es diagnosticado cuando la enfermedad está muy avanzada y con síntomas de
fracaso ventricular:
- Disnea / Disnea paroxística nocturna
- Ortopnea
- Edema
- Ascitis
EXPLORACIÓN FÍSICA: elevación de las presiones de llenado; Derecha: presión venosa
elevada, distención venosa yugular, colapso “Y” pronunciado, signo de Kussmaul, ascitis y
edema en casos avanzados y en ocasiones hepatomegalia dolorosa y pulsátil. Pulso
arterial periférico - taquicárdico con disminución de la presión y a menudo onda dicrota
palpable.
AUSCULTACIÓN: puede ser normal, con tercer o cuarto ruido, o ambos, soplos de
insuficienca mitrál o tricuspídea. Impulso apical palpable y de localización normal.
ELECTROCARDIOGRAMA: fibrosis o infiltración miocárdica da lugar a un bajo voltaje
generalizado, en ocasiones aparecen ondas Q que simulan necrosis miocárdica o ausencia
de onda R inicial en precordiales derechas. Frecuentes los bloqueos de rama izquierda y
derecha, así como grados de bloqueo auriculoventricular y trastornos de la repolarización;
entre las arritmias, la más frecuente es la fibrilación auricular (20% de los casos).
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX: Casi siempre revela derrame pleural derecho, aumento del
tamaño de las aurículas, sin cardiomegalia significativa y redistribución de flujo venoso
hacia los vértices pulmonares. En la fibrosis endomiocárdica → calcificación del ápex
ventricular.
ECOCARDIOGRAMA: aumento de las cavidades auriculares con ventrículos normales,
válvulas sin anormalidad, en caso de infiltración – engrosamiento de la pared ventricular.
DOPPLER: flujo restrictivo al llenado diastólico, onda E aumentada, onda A disminuida,
en la curva de presión auricular es prominente o de la misma amplitud que la onda V. Los
descensos en X e Y son pronunciados → morfología en M o W a la curva de presión
auricular y el descenso Y se torna profundo y abrupto durante la inspiración.
Presión diastólica del VD aumentada y la curva de presión diastólica muestra en su parte
inicial un descenso rápido, temprano y profundo con elevación rápida hasta una meseta
(signo de la raíz cuadrada o dup-plateau) → patrón exclusivo de la MCR. El incremento de
llenado izquierdo y derecho es asimétrico, del lado izquierdo supera por 5mmHg al
derecho.
VENTRICULOGRAFÍA: corrobora la movilidad y la fracción de expulsión.

TRATAMIENTO
Su tratamiento no está propiamente establecido. Se basa en tratar la insuficiencia cardiaca, las
arritmias y la prevención de tromboembolias. Existe la posibilidad de tx quirúrgico en el caso de
fibrosis endomiocárdica y culminar en trasplante cardiaco en caso de IC refractaria siempre y
cuando no exista una enfermedad extracardiaca que comprometa el resultado