TETRALOGIA DE

FALLOT.
CARDIOLOGIA.
DR. GABRIEL ANTONIO PEREZ VIDAL.
5TO SEMESTRE.
NOVIEMBRE DEL 2020.
TETRALOGIA DE FALLOT.

Es una cardiopatía congénita caracterizada por

cuatro malformaciones que dan lugar a la mezcla
de sangre arterial con la sangre venosa con efectos
cianotizantes (niños azules).

Se origina por una tabicación ectópica en la que el tabique que

separa Los canales ártico y pulmonar se desarrolla dentro del
territorio que normalmente le corresponde al canal pulmonar.
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DATOS ANATOMICOS.

Comprende 4
defectos clásicos

1. DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR

2. OBSTRUCCIÓN MUSCULAR DEL TRACTO DE

SALIDA DERECHO.

3. CONEXIÓN BIVENTRICULAR DE LA AORTA

CABALGANDO AL SEPTUM

4. HIPERTROFIA DEL VENTRÍCULO DERECHO

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EPIDEMIOLOGIA.

 1º cardiopatía congénita ++ frec

después del año de edad.

 2º cardiopatía congénita cianótica ++

frec al nacimiento 5-8% de todas las
cardiopatías congénitas.

 Incidencia: 0,1/1.000 nacidos vivos.

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ETIOLOGIA
GENÉTICA
Microdeleción de la región q11 del cromosoma 22.

Hasta en el 25% de los enfermos.

 Factores de riesgo.
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ETIOLOGIA
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Fisiopatología.

HIPERTROFIA VENTRICULAR
DERECHA
El ventrículo derecho se enfrenta a una
doble sobrecarga de presión:

1. Por la estenosis pulmonar

2. Por la CIV, el ventrículo derecho se

enfrenta a la presión sistémica. Permite
al corazón derecho soportar la
sobrecarga sistólica por largo tiempo.
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CAUSAS DE LA CIANOSIS

 Se debe al cortocircuito venoarterial

que se establece al conectarse el
ventrículo derecho con la aorta a
través de la CIV.

 Sangre insaturada a la circulación

sistémica.

 Estenosis pulmonar A mayor

estenosis Menos sangre llega a
oxigenarse al pulmón
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Estenosis pulmonar :
Factor más importante que determina el
grado de cianosis y gravedad del
enfermo. Si la estenosis es ligera:

 pasa más sangre a oxigenarse al

pulmón insaturación arterial es menor.

La magnitud de la obstrucción pulmonar

regula la presentación clínica.
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GRADO DE CABALGAMIENTO DE
LA AORTA.

 Es uno de los factores que determinan

el grado de insaturación arterial.

 Aorta está muy cabalgada cortocircuito

venoarterial importante
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IMPORTANCIA DE LA CIV
A través de ella se establece el
cortocircuito venoarterial.

AMPLIA: Promueve una igualdad en la

presión sistólica de ambos ventrículos.

CORTOCIRCUITO: derecha a izquierda

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SINTOMAS.
DEPENDE DEL GRADO DE ESTENOSISPULMONAR.

Cianosis progresiva que se intensifica durante

períodos de agitación

Pérdida del conocimiento.

Posición de cuclillas durante los episodios de

cianosis.

Dedos en palillo de tambor (agrandamiento de la piel

o el hueso alrededor de las uñas de los dedos de las
mano).

Muerte súbita.
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SIGNOS
Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación
deficientes).

Insuficiencia para aumentar de peso.

Desarrollo deficiente
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Percusión
• Corazón de tamaño normal.

• Sobrecarga del VD es sistólica y es

compensada por la hipertrofia

Auscultación
• Soplo sistólico expulsivo causado por
la estenosis pulmonar.

• Frémito en el foco pulmonar

Cardiomegalia
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Presencia de poliglobulia.
 Estimulada por la producción de
heritropoyetina de y está a su vez a la
médula ósea.

 Lo que produce glóbulos rojos. En un

intento compensador para aumentar el
transporte de O2.

 Lo que conlleva a uamentar las

concentraciones de Hb y hto. Aumenta la
viscosidad de la sangre.

 Mayor aumento de ACVde tipo oclusivo.

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Insuficiencia cardiaca congestiva durante la
adolescencia:

• Evento terminal.

• Adolescencia o inicio de la edad adulta Fatigabilidad.

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CRISIS HIPÓXICAS
Pérdida del conocimiento

Hiperventilación (taquipnea)

Cianosis intensa (hipoxemia)

Convulsiones tonicoclónicas

Estado de relajación muscular

 inconsciencia APARICIÓN SÚBITA Mayores de 3 meses

 5-6 meses Insaturación periférica

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DIAGNOSTICO:
Se sospecha en cualquier neonato, lactante o niño que manifiesta
Cianosis y soplo cardiaco.
Pruebas de laboratorio
BH .- POLICITEMIA SECUNDARIA
COMPENSADORA AUMENTO DE HB Y
HEMATOCRITO

Exámenes de gabinete
ELECTROCARDIOGRAMA
RX DE TÓRAX
ECOCARDIOGRAMA
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RX DE TÓRAX
Corazón de tamaño normal, excepto en fase avanzada.
Silueta cardiaca en forma de “zueco o bota” por elevación de
la punta del ventrículo derecho debido a la hipertrofia.
Depresión en borde izquierdo “signo del hachazo”, donde
debería visualizarse la arteria pulmonar
 TETRALOGIA
EKG
DE FALLOT.
Predominio del vector 3
Consecuencia de la hipertrofia infundibular:
Deflexiones en rS en derivaciones precordiales
Reflexiones qr en la aVR Signos de hipertrofia del
ventrículo derecho con sobrecarga sistólica.
Crecimiento de cavidades derechas con eje
derecho Bloqueo de rama derecha (frec después de
la cirugía)
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ECOCARDIOGRAMA
EVALÚA:
Grado de cabalgamiento de la aorta
CIV
Hipertrofia ventricular derecha
Grado y localización de la estenosis
pulmonar
 De contraste: demuestra cortocircuito
venoarterial Doppler a color, incluyendo
doppler tisular
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Cateterismo cardíaco
ACTUALMENTE SE LIMITA A CASOS CONCRETOS EN
LOS QUE EL ECOCARDIOGRAMA NO PROPORCIONA
DATOS DEFINITIVOS. Cateterizar la aorta a través del
ventrículo derecho para establecer el dx de CIV
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TRATAMIENTO.
TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO.

Manejo de la crisis de hipoxia

 Sostenerlo por los brazos y colocarlo
en posición de acuclillamiento

 Traslado inmediato y manejo en

centro hospitalario

 Oxigeno por mascarilla FiO2 de 40-

50%

.
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TRATAMIENTO AGUDO GENERAL.
Fenilefrina 01-05 mg/kg/min. IV-

Morfina subcutáneas. Para reducir el retorno venosos. Dosis 0.05-02

mf/kg/dosis IV /im no exceder de 15 mg al día.

Beta-bloqueantes (Propranolol) 0.15.0.25 mg/kg en bolo iv. Lento.

prostaglandinas GE1 IV en la crisis de hipoxia: 0.1 – 0.2 mcg/Kg en una

hora (riesgo de apnea
DOSIS DE MANTENIMIENTO: 0.05-0,1 mcg/kg/min 0.03 -0.05mcg/kg/min

Corrección de la acidosis metabólica - Bicarbonato de sodio 4% 1 mEq/kg

repetir cada 10 a 15 minutos.

Midazolam 0.05 a 0.10mg/kg IV dosis máxima inicial 5mg.

Administrar lentamente, efecto en 3 a 5 minutos Duración de
efecto de 30 a 60 minutos. 0.25 a 0.50 mg/kg VO dosis máxima
20mg. 0.20 mg/kg/ IM dosis máxima 6 mg,
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TRATAMIENTO Qx.
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TRATAMIENTO
Colocación de Stent en el conducto
arterioso en cardiopatía dependiente del
conducto:
• En neonatos como medida paliativa incrementando
flujo a la arteria pulmonar.
• Si existe estenosis de rama en la inserción con el
conducto arterioso está contraidicado.
• En el ductus como alternativa a la fístula sistémico-
pulmonar para paliación temporal.
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COMPLICACIONES:

 Retraso en el crecimiento y el
desarrollo.

 Convulsiones durante los períodos de

oxigenación insuficiente.
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PRONÓSTICO.

Casi todos los paciente se someteran a Tx Qx- antes de

llegar a la edad adulta.

< de l 3% de los pacientes alcanzan los 40 años. Sin

gaberse sometido a tx Qx.

El 85% de los paciente sometidos a Tx Qx sobreviven >

de 36 años

Complicaciones posquirurgicas. Precoces o tardías.

Como:
Taquicardias Auriculares y Ventriculares. Insuficiencia del
VD,
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BIBILOGRAFÍA

J.F Guadalajara. Cardiología. Séptima

edición. Méndez editores. Año 2012. PP.
1210-1221