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MULTIFORME
Dra. Fabiola Ramallo Jadue
DERMATÓLOGA -
INMUNOALERGÓLOGA
DEFINICIÓN
Síndrome heterogéneo, que abarca un
grupo de enfermedades inflamatorias
agudas de piel y mucosas, con o sin
compromiso sistémico.
ERITEMA
MULTIFORME
RECURRENTE CONTÍNUO
Síndrome Mucocutáneo
ampollas
Distribución: Mas numerosas localizadas
en :- cara
- extremidades
- mucosas
- Extensión: -del 10% de sc
- Compromiso del estado general leve
BIOPSIA: ESPONGIOSIS, QUERATINOCITOS NECRÓTICOS,
INFILTRADO DENSO PERIVASCULAR E INTERSTICIAL
Tratamiento:
- Corticoides, en forma precoz
- Aciclovir 200 mg 5 veces al día
- Dapsona 100 mg día
- Azatioprina 100 mg
SINDROME DE STEVENS
JOHNSONS
Lesiones en escarapela atípica, plana y
máculas eritematopurpúricas con centro
necrótico o ampollar
Extensión: - del 30% de sc
Afecta: mucosa bucal
mucosa genital
mucosa oftálmica
. Exantema cutáneo
generalizado
constituido por placas
eritematovioláceas
pruriginosas con
lesiones
papulovesiculosas en
su centro (lesiones en
diana o target),
localizadas en la
espalda de la
paciente.
Conjuntivitis
mucopurulenta y
mucositis oral.
Genitales: balanopostitis
vulvovaginitis erosiva
Compromiso de órganos internos:
- Renal
- Respiratorio
- Gastrohepático
- cardiaco
Biopsia
Cuadro histológico
con cambios en la
interfase y
abundantes
queratinocitos
necróticos.
Apoptosis
Aspecto del paciente. A) 3 días después de haber iniciado con prednisona.
B) A los 21 días de tratamiento.
Tratamiento:
- Corticoides: antiinflamatorio e
inmunosupresor
- Ciclosporina
- Yoduro de Potasio
NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA
Máculas eritematopurpúricas y grandes
napas de piel denudadas
Distribución muy amplia, compromete
mucosas
Extensión: + del 30% de sc
Compromiso general y muerte en 30%
Inicio: catarro de vías aéreas superiores,
fiebre, conjuntivitis
Compromiso de mucosas: orofaringe, ojos,
genitales y ano
Erupción cutánea: dolor y quemazón
Signo de Nikolsky positivo
extenso exantema confluente, lesiones bulosas y desprendimiento epidérmico.
Disfagia
Transtornos para la alimentación
Fotofobia
Disuria
Sinequias en párpados
Queratitis
Diarrea
Distress Respiratorio grave
Anemia
Trombocitopenia
Oliguria prerrenal
Bacteriemia
Tratamiento
Uso de Inmunoglobulina EV
Colchón de agua
Lociones con corticoides
ATB: bacitracina neomicina
En boca anestésicos locales
No usar corticoides:
no acorta ni mejora la evolución
Enmascara los signos de infección
Favorece la ruptura GI