MANIFESTACIONES

CUTANEAS DE LAS
COLAGENOPATIAS

Dra. Ingrid Centurión

Dermatología clínica-quirúrgica y
estética
 Manifestaciones cutáneas de:

 LUPUS ERITEMATOSO.

 ESCLERODERMIA.

 DERMATOMIOSITIS.

 ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO

CONJUNTIVO.
 LUPUS ERITEMATOSO
Espectro Clínico:
 CUTANEO CRONICO (LECC)

 CUTANEO SUBAGUDO (LECSA)

 AGUDO - SISTEMICO (LES)

ESPECTRO EVOLUTIVO
MANIFESTACIONES CUTANEAS
LECC – LECSA:
Genuinamente cutáneos

 LES:
80 % de los pacientes
25 % manifestación
inicial
 LUPUS ERITEMATOSO
L.E. CUTANEO CRONICO.

VARIEDADES:
 L.E. DISCOIDE LOCALIZADO.
 L.E. DISCOIDE DISEMINADO.
 L.E. TUMIDO.
 L.E. HIPERTROFICO O VERRUCOSO.
 L.E. PANICULITIS.
 L.E. PERNIO
 Clínica
 Lesiones eritematosas, sobreelevadas, que se extienden
lentamente con un contorno irregular mientras que en el
centro cura con atrofia y trastornos pigmentarios (hipo-
hiperpigmentación)
 Áreas activas: Telangiectasias y escamas foliculares
adherentes “en clavo de tapicero”
 Localización: CARA (región malar y nariz), las orejas y el
cuero cabelludo (LECC localizado)
 LECC DISEMINADO:
 Las lesiones afectan áreas mas extensas, cuando
sobrepasan (arriba y abajo) una línea imaginaria que
pasa por los hombros.
 Puede haber compromiso oral, de labios o de los
bordes palpebrales.
 Cuero cabelludo: alopecia cicatricial
 L.E. CUTANEO CRONICO.
Diagnóstico
 Hallazgos clínicos.
 Anatomía patológica:
 Hiperqueratosis.
 Evolución:

 Degeneración
5-10% puedende la basal. a LES.
evolucionar
 Infiltrado
Formas mononuclear.
diseminadas con ANA y Anti DNA (+) e
 I.F.D.: piel afectada.
hipocomplementemia.
 IgG.
 IgM.
 IgA.
 C3.
 LE CUTANEO CRONICO
Tratamiento
Factores a considerar:
 Tipo clínico: discoide, tumido, verrucoso, etc.
 Localización y extensión.
 Edad, sexo, embarazo.
 Descartar L.E. sistémico.

 Principios rigen para el tratamiento de otras

formas de L.E.
 L.E. CUTANEO CRONICO
Tratamiento: Orientación General
Educación solar:
 Protección solar.
 Ropas.
 Pantallas solares.

 Stress.

 Medicamentos.

 Tabaco.
 L.E. CUTANEO CRONICO
Tratamiento específico
 LOCAL:
 Corticoides tópico.
 Corticoides intralesional.

 SISTEMICO:
 Antipalúdicos de síntesis.
 Talidomida.

 Retinoides.
 ANTIPALUDICOS DE SINTESIS
 Sulfato de cloroquina

 Hidroxicloroquina
 Dosis: (8mg/kp/dia)
 Control:
 Laboratorial (hematológico).
 Oftalmológico (inicial y cada 3 meses): campo visual, visión
cromática.
 Cardiológico (niños prepuberes: miocardiopatía)
 Contraindicaciones: embarazo, psoriasis, retinitis, déficit
de G6PD.
 LUPUS ERITEMATOSO
SUBAGUDO (LECSA)
 Forma intermedia, representa el 10% de los casos de LE
 El 50% tiene criterios de LES
 Características:
 Fotosensibilidad
 Carácter transitorio de las lesiones, de aspecto anular
policíclico y pápuloescamoso (psoriasiforme)
 Distribución: Cara, tronco superior y miembro superiores
 Escamas NO adherentes y NO dejan cicatriz
 L.E. CUTANEO SUBAGUDO.
Diagnóstico
 Clínica.
Laboratorio:
 60%: ANA (patrón homogéneo).
 60%: Anti RO.
 Anatomía patológica.
 40%: Anti LA.

 50%: Inmunocomplejos.
 I.F.D.:
 40%: piel afectada.
 EVOLUCION:
 25%: piel sana.
 50%: tienen criterios de LES .
 Lupus eritematoso sistémico
 Es la forma multisistémica severa, con manifestaciones
clínicas variadas
 Se observa compromiso cutáneo en el 85% de los casos y
puede ser la lesión inicial
 LESIONES CUTÁNEAS:
A) Eritema malar en alas de mariposa:
- Lesión eritematoedematosa, se localiza en ambas mejillas y el
puente de la nariz, NO AFECTA SURCO NASOGENIANO.
 Suele ser la primera manifestación posterior a la exposición
solar
 Cura sin dejar cicatríz
B) Exantema máculopapuloso:
 Ubicado por encima de la cintura, muy pruriginoso
 Cura sin dejar cicatrices

 Aparece después de la exposición solar

 La fotosensibilidad o la reacción exagerada al sol es un signo
importante

C) Lesiones en mucosas: (10-25%)

 Eritema, púrpuras, ulceraciones
 Ubicaciones: paladar, vagina, laringe, naríz y en ocasiones
hasta perforación del tabique
 Otros signos observados
 Alopecía (40-60%):
a. Difusa
b. Con pelo lúpico (pelos cortados, secos, sin brillo en región
frontal)
 Ambos son reversibles y tienen relación con la actividad de la
enfermedad.
c. Alopecia cicatricial
 Alteraciones vasculares (50-70%)
-Fenómeno de Raynoud
 Lívedo reticularis
 Tromboflebitis
 Vasculitis
 Urticaria vasculitis
 Úlceras crónicas
 Gangrena periférica
 Lupus pernio
 Atrofia blanca
 Hemorragia en astilla
 Otros signos observados

 Vasculitis, Urticarias.
 Lesiones ampollosas.
 Hiperpigmentación.
 Calcinosis.
 Ulceras orales.
 L.E. SISTEMICO
Criterios de diagnóstico de la ARA (4 o más).
1. Lesión en alas de mariposa.
2. Lesiones discoides.
3. Fotosensibilidad.
4. Ulceraciones bucofaringeas.
5. Artritis no erosiva.
6. Serositis.
7. Alteraciones renales persistentes.
8. Alteraciones neurológicas.
9. Alteraciones hematológicas.
10. Alteraciones inmunológicas (cél. LE, RSS, anti DNA).
11. ANA.
 L.E. SISTEMICO
Diagnóstico
 Clínica.
Laboratorio:
 ANA (+), más del 95%. Patrón periférico: específico. Patrón homogéneo o
 moteado:
Anatomía inespecífico.
patológica:
 Anti DNA (+).
 Espesamiento de(70% en enfermedad activa
la MB.
 n DNA específico.
 Degeneracióno hidropica.
 Anti SM: muy específico, pero solo en el 20%.
 Edema de la dermis.
 Anti RNP: no específico.
 Fibrina-mucina.
 Anti RO – Anti LA: Lupus neonatal.
 Anticoagulante lúpico (TTPA, VDRL).
 I.F.D.: 90% piel afectada, 80% piel sana expuesta y 50% piel sana cubierta.
 IgG.
 IgM,
 C
 L.E. SISTEMICO
Tratamiento

 Multidisciplinario.

 Piel: como en el L.E.C.C.

 Prednisona – Inmunosupresores, etc.

 ESCLERODERMIA

 CUTÁNEA

 SISTÉMICA

No evolutivas de una a otra forma

 ESCLERODERMIA
CUTANEA
 En gotas.
 En placas (o morfea).
 Lineal (o en golpe de sable).
 Segmentaria.
 Diseminada.
Placa con zona central de color blanco, brillante con
esclerosis y luego atrofia de la piel, rodeada por un anillo
rosa violáceo no indurado (lilac ring) que marca la actividad ACTIVA
y posible extensión de la placa
 INACTIVA
Ausencia de pelos y sudoración sobre la
placa en la zona central. Sensibilidad
conservada
La lineal y segmentaria pueden comprometer estructuras profundas
y músculos, ocasionando deformidades de la región afecta.
 ESCLERODERMIA CUTÁNEA
Diagnóstico y tratamiento
 Clínica.
 Anatomía patológica: GOLD STANDAR
 Laboratorio inespecífico

 Tratamiento
 Corticoides tópico, intralesional, calcipotriol
 Casos severos Metotrexate, corticoides oral
 Fisioterapia
 ESLCERODERMIA SISTÉMICA

CREST
ESCLERODERMIA DIFUSA
Clínica:  Modificación de la
 Esclerosis. mímica.
 Atrofia.  Discromia.
 Fibrosis.  Poiquilodermia.
 Raynaud.  Calcinosis.
 Paroniquia.  Ulcera.
 Esclerodactilia.  Gangrena.
 ESCLERODERMIA
SISTÉMMICA
 Piel: engrosamiento y  1ro Etapa:
dureza prominente,  Fenómeno de Raynaud
importante impotencia  Esclerodactilia
funcional.
CREST
 2da. Etapa:
 Acroesclerosis
 Extensión a tubo
digestivo, corazón,
pulmón, riñón
 3ra Etapa
- Esclerosis difusa con
compromiso de tronco
 Cara:
 Inicia en la zona submaxilar da la
“fascie de pajarito” por adherencia
de la piel a los huesos faciales y
pérdida de la hipodermis.
 Microstomía, inexpresividad, nariz
afilada
 Esclerodactilia:
 Pérdida de pliegues

 Retracción

 Lesiones periungueales,
con cicatrices
puntiformes y
estrelladas en pulpejo de
dedos
 Telangiectasias:
 Ubicación: cara, escote
y palmas
 Calcinosis:
 Piel yuxtaarticular
(dedos, codos,
rodillas), afloran
mediante ulceración
a la superficie.
 Piel:
- Discromías (áreas
hipo-
hiperpigmentadas) “en
sal y pimienta”, sobre
las áreas
esclerodérmicas
- Úlceras y gangrena por
sufrimiento vascular
 ESCLERODERMIA SISTÉMICA
Diagnóstico
 Clínica.

 Anatomía patológica: Confirma!

 Laboratorio:
 ANA + (78%, homogéneo, nucleolar o moteado).
 CREST: Ac. Anticentrómero.

 SCL 70: 20%.

 DERMATOMIOSITIS
 Enfermedad autoinmune, que afecta la piel, el
músculo estriado y en menor grado órganos
internos
CLASIFICACIÓN
1. Polimiositis: solo músculo, NO afecta piel
2. Dermatomiositis
3. DM asociado a malignidad
4. DM infantil
5. DM asociada a otras conectivopatías
6. DM amiopática: afectación solo cutánea, sin músculo
 Eritema y edema liláceo
periocular y regiones malares
(ERITEMA EN
HELIÓTROPO)
 Signo de Gottron :
placas eritematovioláceas de
la base de la uña y el dorso
de articulaciones
interfalángicas, codos,
rodillas
Poiquilodermia:
combinación de discromía,
telangiectasias, atrofia
cutánea y eritema

Signo del Chal

 Manifestaciones cutáneas

 Alopecia difusa.
 Fotosensibilidad, livedo reticular, paniculitis.
 Lesiones esclerodermiformes.
 Urticarias, eritema nudoso y multiforme.
 Vasculitis, calcinosis.
 DERMATOMIOSITIS
Diagnóstico
 Biopsia de piel y músculo.
 Electromiografía y resonancia magnética.
 Laboratorio: CPK, aldolasa, GOT, LDH,
creatina (orina).

Tratamiento
 Prednisona.
 Inmunosupresores.
 Fotoprotección
 ENF. MIXTA DEL TEJIDO
CONJUNTIVO
 L.E. y/o D.M., esclerodermia, artritis reumatoidea,

 ANA positivo (patrón moteado), anti DNA negativo,

ENA positivo.

 RNP positivo.

 Raynaud, dedos en salchicha.