Enfermedad hemolitica

del recien nacido

Dr Jaime Lardizabal
Definicion: Enfermedad producida por
anticuerpos maternos que atraviesan la placenta y
destruyen los globulos rojos fetales
 Tipos de anticuerpos posibles

Existen en los globulos rojos fetales una gran cantidad de antigenos que pueden
sensibilizar a la madre . El mas importante de todos es el Antigeno D del sistema Rh

En el sistema Rh estan los antigenos D , C, c, e y E

Sistema Kell : antigenos Kell, Cellano, Ko, Kp, Js

Sistema Duffy : Fy a Fy b By 3

Sistema Kidd Jk a Jk b Jk 3

Otros sistemas
Requisitos para que la enfermedad se produzca

Pasaje de sangre fetal a la circulacion materna en suficiente cantidad

para lograr la sensibilizacion del sistema inmune materno

El caso principal ocurre cuando se trata del sistema Rh con el antigeno

D

Madre : rh negativa
padre: rh positivo
FISIOPATOLOGIA

La mujer Rh negativo no tiene el antigeno Rh (D). Al embarazarse si su pareja es

rh positivo tendra la posibilidad de que su hijo sea rh negativo o positivo. Si es
negativo no habra conflicto. Pero si es Rh positivo podra haberlo

La mujer normalmente no tiene anticuerpos anti D. Para producir esos

anticuerpos debe sensibilizarse. Para ello necesita tener contacto con sangre rh
positiva en suficiente cantidad como para producir esa sensibilizacion.

Si bien durante todo el embarazo hay sangre fetal que pasa a la circulacion
materna esas cantidades son tan pequeñas que normalmente no logran
sensiblizar a la madre y por ende que empiece a producir anticuerpos anti-D
El mayor pasaje de sangre fetal a la madre ocurre durante el parto o cesarea ,
por tal motivo es muy raro que una paciente primigesta se sensibilice y
produzca anticuerpos que puedan afectar al feto durante ese primer
embarazo. . Pero al tener mayor contacto con sangre fetal en el parto la
madre puede sensibilizarse y quedar sensibilizada. Si se produjo
sensibilizacion durante la gestacion los anticuerpos producidos son del tipo
IgM que no pasan la placenta
En un siguiente embarazo si el feto es rh positivo esas pequeñas
cantidades de sangre rh positivo que pasan a la madre van a generar que
la madre produzca grandes cantidades de anticuerpos que al ser
inmunoglobulinas G atraviesan la placenta y van a producir destruccion
de los globulos rojos fetales dando inicio a la anemia hemolitica fetal

La destruccion de eritrocitos fetales va a ocurrir principalmente en el

bazo y dependera de la cantidad de anticuerpos presentes en la
membrana eritrocitaria y del numero y actividad de los fagocitos fetales
Pasaje de sangre fetal a la madre

Fundamentalmente en: PARTO / CESAREA

Durante el embarazo:

● puncion genetica,
● maniobras obstetricas,
● embarazo gemelar,
● traumatismos severos
● abortos / embarazos ectopicos
● mola hidatiforme
● hemorragias anteparto
● desprendimiento normoplacentario
● muerte fetal
 Incompatibilidad Rh e Incompatibilidad ABO

El sistema ABO tiene anticuerpos anti A ( en el caso de sangre O y B ) y anti B

(en el caso de sangre O y A).

Por lo tanto la presencia de incompatibilidad ABO en una paciente rH negativa

puede beneficiarla ya que el grado de sensibilizacion al antigeno D va a ser
menor debido a que cuando el eritrocito fetal rH positivo pasa al torrente
sanguineo materno va a ser destruido por los anticuerpos anti A o anti B.

Ejemplo: madre rH negativa grupo O y feto rh positivo grupo A . El

globulo rojo A puede ser destruido antes que su antigeno D logre sensibilizar al
sistema inmunologio materno
Efecto fetal de la isoinmunizacion Rh
Efecto fetal de la isoinmunizacion rh
 Efectos sobre el recien nacido

El feto afectado por la hemolisis va a sufrir anemia hemolitica. El exceso de

bilirrubina producido se va a eliminar en gran parte por la placenta ya que el higado
fetal no puede conjugar tanta bilirrubina.

Se va a producir exceso de bilirrubina en la piel del feto y pasaje al liquido amniotico

Una vez que el bebe nace ya no puede eliminar por la placenta el exceso de
bilirrubina por lo que padecera HIPERBILIRRUBINEMIA que es muy peligrosa por el
daño de los nucleos de la base encefalica pudiendo producir kernicterus (daño
cerebral de tipo motor )
Efectos sobre el recien nacido

Hiperbilirrubinemia

Anemia

Prematurez

Distress respiratorio
 Cuadro clínico

Asintomatico

Se detecta por Test de coombs indirecto que mide produccion de

anticuerpos maternos. Si da positivo en titulaciones menores a 1/16
se considera leve, pero hay que hacer mediciones seriadas para ver el
agravamiento del cuadro

Se hacen mediciones al inicio del embarazo, a las 20, 24 y 28 semanas

 Anemia fetal

La anemia fetal producto de la activacion de la enfermedad se puede

evaluar mediante:

● cordocentesis:
● Evaluacion ecografica fetal
● Amniocentesis
● Doppler para evaluar Pico sistolico de Arteria cerebral media
 CORDOCENTESIS

Es una intervencion en la cual se realiza puncion

transdermica dirigida por ecografia de la VENA UMBILICAL .

Pros: Si es exitosa permite evaluar con certeza el hematocrito fetal y la

hemoglobina asi como el test de coombs directo. Diagnostica grupo y
factor rh y reticulocitos y cualquier otro parametro sanguineo .

Contra: es de muy dificil realizacion, requiere personal sumamente

adiestrado y es de dificil acceso para centros de mediana y baja
complejidad
Evaluacion ecografica del compromiso fetal

Signos directos

● cardiomegalia,
● doble halo cefalico,
● hepatoesplenomegalia,
● ascitis, hidrotorax o hidropericardio,
● anasarca (hidrops fetalis)

Signos Indirectos:

● aumento del espesor de la placenta mayor a 4 cms

● aumento del diametro de la vena umbilical
● polihidramnios
 AMNIOCENTESIS

Puncion de la bolsa amniotica para extraer liquido

amniotico.

Se basa en que si hay hemolisis va a haber un exceso de bilirrubina indirecta en sangre

fetal la cual es vertida en parte al liquido amniotico

La bilirrubina puede medirse por espectrofotometria . De modo que si hay mucha

bilirrubina en L.A por ende hay mucha hemolisis y anemia

No es tan exacta como la cordocentesis pero es mucho mas sencilla y facil de realizar.
Pareceria no ser tan exacta como la velocimetria doppler de arteria cerebral
 Si se produce anemia fetal la sangre se vuelve menos viscosa y por lo tanto
la velocidad de los eritrocitos durante la sistole aumenta claramente lo cual
se puede observar con bastante certeza en la ECOGRAFIA DOPPLER

Valor mayor a 1.5 Mom (multiplo de la media) indicaria

anemia fetal y cuanto mayor es el valor,
mayor es el grado de anemia teniendo una excelente
correlacion.
 Manejo clinico de la isoinmunizacion Rh

Una vez diagnosticada la sensibilizacion de la madre al antigeno Rh por test de coombs

indirecto hay que hacer control seriado de los niveles de anticuerpos mediante test de
coombs semicuantitativo (diluciones) en semanas 20 24 y 28.

Si los titulos van en aumento sospechamos que el feto es Rh positivo y va a comenzar la

hemolisis.

Realizamos control ecogràfico y pico sistolico de arteria cerebral media por doppler para ver
agravamiento o no de la anemia fetal. Eventualmente puede hacerse amniocentesis a las 28
semanas para establecer el grado de anemia y decidir conducta
La gravedad de la enfermedad hemolítica del RN por
isoinmunización Rh varía, pudiéndose considerar:

– 40% de los casos no precisan tratamiento

– 10% necesitan transfusiones intrauterinas (TIU)

– 10%, TIU y adelantar el momento del nacimiento,

– 10% adelantar el parto y exanguinotransfusiones posteriores

– 30 % restante llegan al final de la gestación pero necesitarán

tratamiento postnatal.
 Tratamiento

El tratamiento a establecer depende fundamentalmente de la EDAD GESTACIONAL

Si es un embarazo avanzado mayor a 30 semanas y el grado de anemia es importante :

extraccion fetal exanguineo transfusion neonatal

Si la anemia es importante y la edad gestacional es muy precoz puede evaluarse realizar

transfusion fetal

Cuando se decide la transfusion fetal o la extraccion fetal: aproximadamente cuando se

estima una hemoglobina fetal en 8 grs %
 Transfusion fetal

Transfusion por vena umbilical a traves de cordocentesis: se

canaliza la vena umbilical y se administra pure de eritrocitos Rh
negativos

Transfusion intraperitoneal : se accede en forma percutanea al feto

y se depositan eritrocitos en su cavidad peritoneal

Transfusion intraamniotica: se punza la bolsa amniotica y se

transfunde pure de globulos rojos rh negativos
 Tratamiento del recien nacido

Control: Evaluacion del cuadro general, laboratorio, Rx, ecografias

fototerapia: Exposicion del RN a una luz con proteccion ocular para

destruir la bilirrubina depositada en la piel del RN

Transfusion sanguinea: agregar pure de eritrocitos Rh negativos

Exanguineo transfusion: extraccion de sangre del RN y transfusion de

sangre Rh negativa
 Prevencion

La prevencion se basa primero en una adecuada

clasificación de grupo de factor Rh y de la presencia de
otros anticuerpos que pudieran surgir

Por lo tanto es absolutamente indispensable la

derivación en todos los embarazos al servicio de
hemoterapia para una adecuada categorización de la
embarazada
 ● Al nacer se realizara de rutina análisis de la sangre del cordon
umbilical en todos los casos para evaluación de:

● GRUPO Y FACTOR DEL RECIEN NACIDO

● TEST DE COOMBS DIRECTO

Si el test de coombs directo en la sangre del cordon umbilical es positivo,

hay que determinar que tipo de anticuerpo esta produciendo y si como es lo
mas frecuente, se trata de anticuerpos anti D significa que la madre ya
esta sensibilizada y por ende la prevención no es posible
 Prevencion
La prevencion se basa en la administracion de GAMMAGLOBULINA
HIPERINMUNE ESPECIFICA ANTI D (RH) 300 ug en unica dosis

Se recomienda administrar a las 28 semanas de gestacion : para evitar la sensibilizacion

durante la ultima etapa del embarazo actual

Y fundamentalmente posterior al nacimiento dependiendo de

MADRE RH NEGATIVA

RECIEN NACIDO R H POSITIVO

TEST DE COOMBS DIRECTO EN EL CORDON UMBILICAL:

NEGATIVO
MUCHAS GRACIAS